cataplessia

Cataplessia (sindrome di Levenfeld-Genneberg) è uno stato di improvvisa perdita del tono muscolare con completa conservazione della coscienza. In una cataplessia la persona non è in grado di muoversi in generale, o i siti separati del suo corpo sembrano essere immobilizzati. Ma la comprensione di ciò che sta accadendo, dell'udito, della vista, dell'olfatto, cioè della percezione dell'ambiente, non soffre in alcun modo. Il verificarsi di scienza cataplessia collega con un deficit nell'ipotalamo di una speciale hypocretin sostanza (orexina). Di solito la cataplessia ha un decorso parossistico, la durata media di un attacco è di pochi secondi o minuti. Molto spesso, un attacco di cataplessia è provocato da forti emozioni. Nel 70-80% dei casi, la cataplessia è un sintomo di un'altra malattia, la narcolessia. Questo articolo ti introdurrà alle basi della cataplessia.

La medicina moderna considera più spesso la cataplessia come una delle manifestazioni della narcolessia (malattia di Jelino). Infatti, solo il 70-80% di tutti i casi di cataplessia sono un sintomo di narcolessia e il restante 30% si verifica in modo indipendente. Se cataplessia si verifica in assenza di possibili cause (problemi con il sistema nervoso), è un primario (real-Genneberga sindrome Levenfeld). Nei casi in cui la presenza di cataplessia associata con trauma craniocerebral, intossicazione (droga, alcool, ecc), tumore cervello, processo infettivo (encefalite), sclerosi multipla, interventi chirurgici sul cervello, parlano di cataplessia secondaria.

Cataplessia può essere:

• totale (totale) - quando c'è una perdita di tono muscolare di tutto il corpo. Tale cataplessia è accompagnata da una caduta;
• parziale (parziale) - il tono perde i singoli gruppi muscolari (muscoli della bocca, della lingua, dell'addome, del collo, delle mani o dei piedi). In questi casi, una persona perde la capacità di muovere solo le parti del corpo interessate (ad esempio, non può chiudere la bocca o muovere le mani);
• stato di cataplessia - quando gli attacchi di cataplessia si susseguono, quasi senza interruzione.

Probabile causa di cataplessia

Per 15 anni, un gruppo di pazienti con cataplessia sono stati monitorati per trovare la causa della malattia e nel 2006 i risultati sono stati pubblicati. È stato scoperto che lo spegnimento rapido del tono muscolare durante la cataplessia è direttamente correlato all'ipotalamo (dipartimento del cervello), più precisamente - con la secrezione di una sostanza speciale chiamata orexina (ipocretina). Orexin è responsabile della regolazione della veglia, dei processi di eccitazione nel corpo umano. Quando la cataplessia orexina produce recettori insufficientemente o difettosi, essa percepisce. Il risultato è una massiccia soppressione dei neuroni del midollo spinale che forniscono tono muscolare. Perché c'è una carenza di orexin (o "rompere" i suoi recettori) nel corpo, non è ancora chiaro, ma è rivelato un legame diretto tra carenza di orexina e mancanza di istamina, dopamina, adrenalina nel sistema nervoso.
Questi mediatori supportano anche la vigilanza e la vigilanza del corpo. Ulteriori ricerche in questo campo saranno certamente in grado di stabilire la vera causa della cataplessia, la risposta è probabilmente già vicina.

sintomi

Il sintomo principale della cataplessia è un'improvvisa perdita di tono muscolare. Può essere manifestato:

• cedimenti della mandibola (autochiudente suo uomo al momento dell'attacco non può contenere solo se la mano mascella);
• rovesciare la testa o penzolare la testa (violazione del tono dei muscoli del collo);
• penzoloni delle mani lungo il tronco;
• piedi sotto i piedi (flessione nelle articolazioni del ginocchio), che di solito è accompagnato da una caduta;
• Faccia "muta", cioè assenza di qualsiasi espressione facciale (alterazione del tono muscolare del viso).

Se la cataplessia è totale, tutte le caratteristiche descritte sopra vengono identificate simultaneamente. Quasi sempre allo stesso tempo una persona cade e giace immobilizzato in una posizione scomoda prima della fine dell'attacco (se non aiuta, ovviamente).

Oltre a una diminuzione imprevista del tono muscolare, un attacco cataplettico può anche manifestare i seguenti sintomi:

• faccia rossa;
• perdita della frequenza cardiaca;
• sudorazione abbondante;
• discorso inarticolato (se il tono muscolare coinvolto nella produzione del parlato è disturbato);
• visione doppia negli occhi (a causa di una diminuzione del tono dei muscoli oculari).

Distinti segni di un attacco di cataplessia dovrebbero essere considerati l'assenza di una violazione della respirazione e la conservazione della coscienza. Un uomo in un impeto di cataplessia percepisce il mondo che ci circonda (ascoltare e vedere, anche se è possibile e visione doppia), capisce tutto, ma non sono in grado di eseguire qualsiasi movimento dei muscoli interessati.

Abbastanza caratteristica è la provocazione di un attacco di cataplessia con forti emozioni o sforzi fisici improvvisi. Le emozioni possono essere sia positive (gioia, sorpresa, risate, orgasmo, soggezione, ecc.), Sia negative (rabbia, rabbia, paura e così via). Per sforzo fisico improvviso si intendono situazioni alle quali il corpo non era pronto. Ad esempio, l'imprevedibile caduta di un oggetto sulla testa (la necessità di schivare i fulmini), un tentativo di catturare un oggetto lanciato all'improvviso e così via.

La cataplessia è più comune nei soggetti di sesso maschile. Le convulsioni si verificano più spesso tra le 1: 0 e le 2: 0. La durata dell'attacco è molto variabile: da pochi secondi a diversi minuti. Nel 93% di tutti i casi di catalessi, l'attacco dura non più di 2 minuti, nel 6% - fino a 5 minuti e nell'1% - più di 5 minuti. La malattia "ama" i giovani: i primi sintomi di solito compaiono durante la pubertà e hanno la tendenza a svanire dopo 40 anni (cioè, con l'età, la malattia diventa meno aggressiva). Gli attacchi non portano a disabilità mentali, ma possono causare lesioni. Le persone che soffrono di cataplessia di solito hanno disturbi del sonno (non necessariamente dal paziente stesso, a volte i cambiamenti sono rilevati solo con polisonnografia).

diagnostica

La diagnosi di cataplessia è fatta da un neurologo. Con questo scopo, la raccolta di reclami, anamnesi di vita e malattia, l'ispezione del paziente è fatta. Quindi vengono nominati ulteriori metodi di esame (polisonnografia, elettroencefalografia, tomografia computerizzata o risonanza magnetica, un numero di esami del sangue biochimici). È necessario un esame completo del paziente per escludere altre malattie che presentano un quadro clinico simile con la cataplessia (ad esempio, attacchi ischemici transitori, convulsioni epilettiche, sincope, paralisi iperkaliemica e molte altre malattie).

trattamento

Attualmente, la cataplessia è una malattia cronica incurabile. L'approccio principale al trattamento di questa malattia è sintomatico.

Nei casi in cui le convulsioni si verificano molto raramente, durano per un breve periodo e non portano a punti negativi socialmente significativi, è possibile osservare semplicemente il neurologo senza prescrivere alcuna terapia.

Dei farmaci per l'eliminazione degli attacchi di cataplessia di solito usano antidepressivi (triciclici - Clomipramina, Imipramina;
inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina - sertralina, paroxetina, fluoxetina e altri). A volte è necessario assumere sedativi che calmino il sistema nervoso e riducano le fluttuazioni emotive nel paziente.

In America, il principale farmaco per il trattamento della cataplessia è sodio oxibato o sodio ossibutirrato (Xyrem). In Russia, è consuetudine utilizzare questo farmaco in anestesiologia per anestesia non anestetica. Poiché il sodio oxibato porta alla sonnolenza diurna, il suo uso è combinato con stimolanti (Modafinil, Alertek, Provigil). Di solito l'oxibato di sodio in combinazione con stimolanti è usato per la cataplessia con narcolessia. Gli scienziati americani hanno anche sviluppato uno spray nasale speciale contenente orexina. Finora, la sua efficacia è stata testata solo sugli animali, ma i risultati sono stati piuttosto incoraggianti. Forse, col passare del tempo, il farmaco verrà testato sugli esseri umani.

Come principali misure preventive per la cataplessia, si raccomanda di smettere di usare caffè, bevande alcoliche, fumare, condurre uno stile di vita sano, osservare il regime di lavoro e di riposo (un ruolo significativo è dato a una quantità sufficiente di sonno).
Tuttavia sarebbe desiderabile notare che le persone che soffrono di cataplessia non possono lavorare con meccanismi mobili altitudine e così via, cioè in quelle condizioni in cui un'improvvisa caduta può provocare un incidente.

Quindi, la cataplessia è una malattia del sistema nervoso, causata dalla mancanza di una sostanza speciale nel cervello. La cataplessia non si distingue per una particolare varietà di sintomi: fondamentalmente si manifesta con attacchi di improvvisa perdita di tono muscolare. Di per sé, la malattia non è pericolosa, non comporta complicazioni, non progredisce, ma può causare lesioni ricevute al momento della caduta. Ad oggi, la cataplessia è una malattia incurabile, ma la ricerca viene condotta in questa direzione. Nel frattempo, gli antidepressivi di diversi gruppi rappresentano la principale misura di cura per tali pazienti.