Sindrome pseudobulbare: cause, sintomi e trattamento

Con varie lesioni cerebrali, si sviluppano complessi di disturbi caratteristici, chiamati sindromi. Uno di questi è la paralisi pseudobulbare. Questa condizione si verifica quando i nuclei del midollo allungato cessano di ricevere una sufficiente regolazione dai centri sovrastanti. Questo non rappresenta un pericolo immediato per la vita del paziente, in contrasto con la paralisi bulbare. La corretta diagnosi differenziale tra queste due sindromi non solo consente al medico di determinare il livello di danno, ma aiuta anche a stimare la prognosi.

Come si manifesta la sindrome pseudobulbare?

Nel cervello ci sono "vecchi" reparti che possono lavorare autonomamente, senza l'influenza normativa della corteccia. Questo supporta l'attività della vita, anche con danni alle parti superiori del sistema nervoso. Ma tale attività di base dei neuroni è accompagnata dalla violazione di complessi atti motori. Dopo tutto, per il lavoro coordinato di diversi gruppi muscolari, è necessaria una chiara coordinazione dei vari impulsi nervosi, che solo le strutture subcorticali non possono fornire.

La sindrome pseudobulbare (paralisi) si verifica quando viene disturbata la regolazione più alta dei nuclei nervosi motori (motori) nel midollo allungato. Questi includono centri 9, 10 e 12 coppie di nervi cranici. Molti modi nel cervello hanno una croce parziale o completa. Pertanto, la completa scomparsa degli impulsi di controllo avviene con lesioni bilaterali della corteccia frontale del cervello o con danni estesi alle vie neurali subcorticali.

Chi rimane senza il "comandante" del nucleo inizia a lavorare autonomamente. Si verificano i seguenti processi:

• la funzione dei muscoli respiratori e del cuore è preservata, cioè gli atti vitali rimangono invariati;
• modifica articolazione (pronuncia dei suoni);
• a causa della paralisi del palato molle, la deglutizione è disturbata;
• ci sono smorfie involontarie stereotipate con imitazione di reazioni emotive;
• le corde vocali diventano inattive, lo sfondo è rotto;
• attivato riflessi incondizionati profondi dell'automatismo orale, che normalmente possono essere rilevati solo nei neonati.

Nella formazione di tali cambiamenti stessi sono coinvolti nucleo del midollo allungato, cervelletto, tronco cerebrale, sistema limbico e una varietà di modi tra le singole strutture cerebrali sottocorticali. C'è la loro disinibizione e distinzione del lavoro.

La differenza tra sindrome bulbare e pseudobulbar

La sindrome bulbare è un complesso di disturbi che si verificano quando i nuclei stessi sono danneggiati nel midollo allungato. Questi centri si trovano in un ispessimento del cervello, chiamato bulbo, che ha dato il nome della sindrome. E con la paralisi pseudobulbare, i nuclei continuano a funzionare, sebbene la coordinazione tra loro e altre formazioni nervose sia compromessa.

In entrambi i casi l'articolazione, la fonazione e la deglutizione soffre. Ma il meccanismo di sviluppo di queste violazioni è diverso. Quando la sindrome bulbare si verifica ha espresso una paralisi flaccida dei muscoli della faringe e il palato molle con degenerazione dei muscoli stessi, sono spesso accompagnati da disturbi delle funzioni vitali. E con la sindrome pseudobulbare, la paralisi è centrale, i muscoli rimangono invariati.

Cause della sindrome pseudobulbare

L'aterosclerosi può portare a danni neuronali nella corteccia cerebrale e, di conseguenza, alla sindrome pseudobulbare.

La sindrome pseudobulbare è una conseguenza del danno neuronale nella corteccia frontale del cervello o delle vie nervose da queste cellule ai nuclei nel midollo allungato. I seguenti stati possono portare a questo:

• malattia ipertensiva con formazione di focolai multipli ischemici o emorragici, ictus ripetuti;
• aterosclerosi dei piccoli vasi del cervello;
• lesione unilaterale nel cervello di arterie di medio e piccolo calibro, che porta alla sindrome del furto (deficienza di sangue) in aree simmetriche;
• vasculite con lupus eritematoso sistemico, tubercolosi, sifilide, reumatismi;
• malattie degenerative (sclerosi laterale amiotrofica, malattia di Pick, paralisi sopranucleare, malattia di Creutzfeldt-Jakob, sclerosi multipla e altre);
• conseguenze di trauma cranico;
• le conseguenze del danno cerebrale in utero o come risultato del trauma della nascita;
• le conseguenze dell'ischemia grave dopo la morte clinica e il coma;
• disturbi metabolici pronunciati contro l'uso a lungo termine di preparati di acido valproico;
• tumori dei lobi frontali o strutture sottocorticali;
• processo infiammatorio nei tessuti cerebrali.

Il più delle volte, la sindrome pseudobulbare si manifesta negli stati progressivi cronici, ma può anche verificarsi con fame di ossigeno acuta in molte parti del cervello.

Quadro clinico

Tali pazienti possono ridere o piangere contro la propria volontà.

La sindrome pseudobulbare è caratterizzata da una combinazione di disturbi della deglutizione, linguaggio, comparsa di smorfie violente (risate e pianti) e sintomi dell'automatismo orale.

L'aspetto del soffocamento e delle pause prima della deglutizione è spiegato dalla debolezza dei muscoli faringei e dal palato molle. In questo caso, i disturbi sono simmetrici e non così gravi come nella paralisi bulbare. Non c'è atrofia, nessuna contrazione dei muscoli interessati. Un riflesso faringeo può anche essere elevato.

Disturbi del linguaggio nella sindrome pseudobulbarnom catturano solo la pronuncia - la parola diventa confusa e, per così dire, sfocata. Questo è chiamato disartria, può essere causato da paralisi o tono muscolare spastico. Inoltre, la voce diventa sorda. Tale segno è chiamato dysphonia.

La sindrome include necessariamente i sintomi dell'automatismo orale. E il paziente stesso non se ne accorge, questi segni sono rivelati durante prove speciali durante un esame neurologico. La leggera irritazione di certe zone porta a una riduzione del mento o dei muscoli periorali. Questi movimenti assomigliano a succhiare o baciare. Ad esempio, una tale reazione appare dopo aver toccato il palmo o l'angolo della bocca, quando si tocca la parte posteriore del naso. E con un lieve soffio al mento, i muscoli masticatori si accorciano, chiudendo la bocca leggermente aperta.

Spesso ci sono violente risate e pianti. Questo è il termine caratteristico della contrazione a breve termine dei muscoli facciali, simile alle reazioni emotive. Queste smorfie involontarie non sono associate a nessuna impressione e non possono essere fermate dallo sforzo di volontà. Movimenti violati e arbitrari della muscolatura facciale, a causa dei quali una persona può aprire la bocca alla richiesta di avvizzire gli occhi.

La sindrome pseudobulbare non è isolata, appare sullo sfondo di altri disturbi neurologici. L'immagine complessiva dipende dalla causa principale. Ad esempio, la sconfitta dei lobi frontali è solitamente accompagnata da violazioni di tipo emotivo-volitivo. Una persona allo stesso tempo può diventare inattiva, non inizializzata o, al contrario, disinibita nei propri desideri. La disartria è spesso associata a una diminuzione della memoria e dei disturbi del linguaggio (afasia). Con la sconfitta delle zone sottocorticali, ci sono spesso diversi disturbi motori.

Come trattare

Quando viene rilevata la sindrome pseudobulbare, la malattia principale deve essere trattata per prima. Se si tratta di una malattia ipertensiva, prescrivere antipertensivi e terapia vascolare. Con vasculite specifica (sifilitico, tubercolosi) necessariamente usare agenti antimicrobici, antibiotici. In questo caso, il trattamento può essere effettuato insieme a specialisti stretti - dermatovenereologist o phthisiatrist.

Oltre alla terapia specializzata, vengono prescritti farmaci per migliorare la microcircolazione cerebrale, normalizzare il lavoro delle cellule nervose e migliorare la trasmissione degli impulsi nervosi. Per questo, vengono utilizzati vari agenti vascolari, metabolici e nootropici, farmaci anticolinesterasici.

Non esiste un rimedio universale per il trattamento della sindrome pseudobulbare. Il medico seleziona lo schema della terapia complessa tenendo conto di tutti i disturbi disponibili. Oltre a prendere farmaci, possono essere utilizzati esercizi speciali per i muscoli interessati, la ginnasta di respirazione Strelnikova e la fisioterapia. Se la parola è disturbata, i bambini sono tenuti ad avere lezioni con un logopedista, questo migliorerà notevolmente l'adattamento del bambino nella società.

Sfortunatamente, di solito è impossibile eliminare completamente la sindrome pseudobulbare, perché tali disturbi si verificano quando lesioni cerebrali bilaterali espresse, che sono spesso accompagnate dalla morte di molti neuroni e dalla distruzione percorsi nervosi. Ma il trattamento compenserà le violazioni e gli esercizi di riabilitazione aiuteranno una persona ad adattarsi ai problemi che sono sorti. Pertanto, non trascurare le raccomandazioni del medico, perché è importante rallentare la progressione della malattia di base e mantenere le cellule nervose.