Coliboma congenito e acquisito dell'iride

L'iride dell'occhio è una delle componenti più importanti dell'apparato visivo umano. È un diaframma automatico che divide lo spazio tra la lente e la cornea. Non ci sono molte malattie oftalmiche che colpiscono l'iride. Una delle malattie più gravi e allo stesso tempo rare - il coloboma. Questo è più spesso una patologia congenita, in cui gli elementi strutturali dell'iride sono completamente o parzialmente scissi.

Definizione di malattia

In medicina, il termine "coloboma" fu introdotto da Walter nel 1821.Letteralmente il nome di questa malattia è tradotto come "mutilazione" ed è un acquisito o congenito difetto sotto forma di assenza o scissione di diverse parti dell'apparato visivo, ma più spesso iridescente shell.Nella maggior parte dei casi, la patologia si forma durante il periodo di sviluppo intrauterino a 4-5 settimane di gravidanza.La malattia è abbastanza rara e si verifica solo nell'1-2% dell'intera popolazione.

Molto spesso diagnosticata residenti coloboma Cina, Stati Uniti e Francia, in modo da alcuni ricercatori dicono che una predisposizione genetica alla malattia.

A seconda dell'eziologia, distinguono il coloboma congenito e acquisito dell'iride, nel secondo caso, il più delle volte si sviluppa a seguito di lesioni del bulbo oculare. Inoltre, comune patologia unilaterale e doppia faccia, così come il totale (che interessa tutti gli strati della conchiglia) e incompleto (difetto espressi solo su una parte dell'iride).

cause di

I fattori che determinano l'insorgenza della malattia nel caso di congenite e acquisite iris coloboma differiscono. Ci sono diversi motivi per questo difetto:

• La patologia congenita è un'anomalia dello sviluppo fetale durante la formazione della fessura embrionale, che si verifica 4-5 mesi di gravidanza. Di regola, i trigger di questo processo sono l'infezione da citomegalovirus della madre o la mutazione genetica;
• Il coliboma acquisito dell'iride può apparire a causa di traumi al bulbo oculare, in cui vi è la necrotizzazione dei suoi elementi strutturali, o quando si assumono alcuni farmaci narcotici o ormonali. In rari casi, la patologia è una conseguenza della complicazione dell'operazione davanti agli occhi.

Si ritiene che la patologia dell'iride può essere trasmesso in un modello autosomico dominante, che è, per lo sviluppo di tali anomalie è sufficiente una sola copia del gene difettoso. Questo processo è completamente identico alla trasmissione genetica dell'emofilia o del daltonismo.

Sintomi principali

Coloboma dell'iride, come la maggior parte delle malattie secolo, ha una pronunciati sintomi visivi, che possono essere facilmente visibili anche senza la partecipazione di uno specialista.Nel caso di un difetto nell'iride, compaiono i seguenti sintomi:

• Esiste un difetto estetico, manifestato come pupilla deformata e l'iride stessa.Esternamente diventa simile a una pera o buco della serratura. In alcune situazioni, cambia solo la pupilla e la frangia del pigmento rimane invariata;
• Si sviluppa una forma specifica di cecità, che è comunemente chiamato cecità. Se mantiene la sua capacità di distinguere gli oggetti, ma a causa di alterazioni patologiche della pupilla violato la possibilità di regolare la quantità di luce fornita alla retina. Ciò si manifesta come la comparsa di lampi di luce o, in alternativa, un oscuramento improvviso anche in buona illuminazione;
• Indipendentemente l'eziologia della malattia è ridotta acuità visiva o avente regolare scotoma classica o luccicante;
• C'è la fotofobiae aumento della lacrima;
• In alcuni casi, ai lobi dell'iride congenita viene diagnosticato un difetto marginale. In questo caso, la pupilla stessa viene ingrandita, parzialmente o completamente non reagisce alla luce. La localizzazione di un difetto nell'iride può essere in qualsiasi parte di esso.

Possibili complicazioni

La complicazione più comune nell'iride di coloboma è una diminuzione generale dell'acuità visiva o della completa perdita della vista.I bambini con un difetto di nascita spesso soffrono di vari gradi di miopia, astigmatismo si sviluppa.Corso di lunga durata della malattia può causare peripapillare sottoretinico neovascolare membrana - proliferazione anomala dei capillari della retina.

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trattamento

Ad oggi, l'unico modo possibile per trattare i colobals di qualsiasi reparto dell'iride è l'intervento chirurgico.La terapia conservativa e tutti i tipi di procedure fisiologiche sono inefficaci e solo temporaneamente in grado di eliminare i sintomi relativi. In questo caso, l'operazione non è assegnata in tutti i casi.I metodi chirurgici sono necessari solo nel caso in cui vi siano menomazioni visive, poiché vi è il rischio di complicanze con l'intervento.Con una piccola patologia, si consiglia di indossare lenti a contatto colorate o occhiali scuri, in modo che l'alunno difettoso non attiri l'attenzione della gente.

Nella maggior parte dei casi, l'operazione con columboma dell'iride è una peritomia con successivo allungamento dei bordi della parte sana dell'iride e il loro cross-linking.Come misura preventiva, una chirurgia plastica aggiuntiva o collagoplastia viene spesso eseguita per formare uno scheletro di supporto artificiale.

Dopo la procedura, è molto importante seguire tutte le prescrizioni dei medici per il periodo postoperatorio. Di norma, prescrivere la somministrazione di preparati multivitaminici sotto forma di gocce o compresse, nonché complessi di luteina.

Se viene rilevata un'anomalia in un bambino, l'operazione viene eseguita molto più tardi, poiché esiste una probabilità di conservazione delle funzioni visive, che può essere diagnosticata solo dopo i sei mesi di vita del bambino

prevenzione

Poiché il coloboma si trova più spesso come difetto di sviluppo fetale congenito, la prevenzione consiste nella corretta pianificazione e osservanza di tutte le raccomandazioni mediche durante la gravidanza.Rifiuto dai mezzi ormonali e narcotici, mantenimento dell'immunità durante tutti i trimestri, e anche diagnosi tempestiva dello sviluppo del bambino nel grembo materno sono gli unici modi possibili per prevenire lo sviluppo dell'embrione patologie.

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risultati

Il coloboma della pupilla è una malattia oftalmologica rara ma pericolosa.A causa del fatto che ha un carattere ereditario ed embrionale, è difficile prevenire lo sviluppo di questo disturbo. Tuttavia, i moderni metodi chirurgici consentono di eliminare tale difetto in qualsiasi fase dello sviluppo e praticamente a qualsiasi età senza rischi per la salute.

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