destrocardia - un'anomalia congenita del sistema cardiovascolare, una sorta di distopia, in cui il cuore è parzialmente o completamente spostato a destra e assume una posizione simmetrica specchio normale. Allo stesso modo
situata del cuore e tutti i principali vasi sanguigni. In alcuni casi, lo specchio ha rivelato la posizione di alcuni o di tutti gli organi interni. Secondo le statistiche destrocardia si verifica in circa lo 0,01% della popolazione.
Se la posizione anomala non è accompagnata da altre anomalie, destrocardia può non manifestare e scoperto per caso, di vedere un medico per altri motivi.
cuore Offset diritto può essere la conseguenza di processi patologici nel torace: atelettasia polmonare, idrotorace, processi tumorali. In spostamenti meccanici secondari indicare patologica cuore dekstrapozitsii.
e sistemi del corpo Bookmark si verificano nel primo trimestre di gravidanza .Tubo cuore è formato nelle prime settimane di sviluppo embrionale e per motivi non chiari, curve a destra.
causa più probabile della struttura anormale del sistema cardiovascolare è considerato ZIC3Shh mutazioni del gene, mano, Pitxz, ACVR2 .Ci sono prove di tipo autosomica recessiva di anomalie ereditarie. I fattori di rischio per anomalie
Tutti i casi di destrocardia classificati in tre tipi:
- semplice destrocardia. E 'estremamente raro variante, quando lo specchio è solo il cuore e dei grossi vasi.
- specchio destrocardia disposizione parte del digestivo e respiratorio.destrocardia
- con organi interni pieno recepimento .i rischi e le complicazioni
fuori luogo cuore in assenza di comorbidità non presenta rischi particolari per la salute , non influisce sulla qualità e la durata della vita. In questi casi, i pazienti sono spesso consapevoli delle loro caratteristiche per caso, durante una visita medica per un altro motivo.
Uno dei rischi più significativi per il paziente con destrocardia non diagnosticata e semplice e situs inversus è un errore medico nella diagnosi. diagnostica più comuni malattie degli organi interni difficile a causa della loro posizione insolita e la rarità di questi casi clinici. Le difficoltà sorgono quando
la necessità di chirurgia a cielo aperto, soprattutto se stiamo parlando della necessità di operazioni di trapianto corpi asimmetrici.
Nella maggior parte dei casi, la posizione del distopica accompagnata da altre malformazioni , tra cui:
- Trasposizione delle grandi arterie;stenosi polmonare
- nei bambini;
- Difetti endocardici;
- Uscita ventricolare gemellare;
- ventricolare difetto del setto;
- Tetralogia di Fallot.cuore
fuori luogo può essere associata a una grave patologia del corpo , per esempio, nei pazienti hanno trovato una due o tre cuore-a temperatura ambiente.
Il pericolo delle condizioni di un paziente dipende dal tipo di patologia concomitante e dal grado della sua gravità. spesso accompagna la malattia di cuore si manifesta immediatamente , nelle prime ore di vita( le cosiddette "blu" vizi), alcuni( "bianco") può essere identificato in seguito, a causa di asintomatica in tenera età.
A volte il cuore destro è combinato con altre patologie delle cavità addominali e pleuriche. Una delle comorbidità più comuni è la sindrome eterotassica .I pazienti con sindrome geterotaksicheskim spesso non hanno la milza, in alcuni casi, rivela diverse milze sottosviluppati con disabilità significative.
metà dei pazienti con diagnosi di sindrome DAI Kartagener Sv , indissociabile posizione anomala degli organi interni. In tali pazienti, i disordini patologici della struttura anatomica delle vie respiratorie superiori, numerosi bronkhoektaza sono rivelati.
Le ciglia sulla superficie delle mucose, svolgendo le funzioni del filtro attivo, possono essere completamente assenti. Gli uomini con questa malattia sono sterili , poiché i loro spermatozoi sono privi di flagelli.
Questa patologia è sempre accompagnato trasposizione totale o parziale degli organi interni, che conferma indirettamente l'ipotesi della natura ereditaria destrocardia.
La posizione distopica del cuore si trova spesso nei bambini con la sindrome di Patau - trisomia su 13 coppie di cromosomi. Questa malattia cromosomica è accompagnata da molteplici malformazioni che interessano quasi tutti i sistemi di organi, i pazienti con sindrome di Patau raramente vivono fino all'età scolare.
Sintomi di
La destrocardia semplice combinata con la trasposizione completa degli organi interni di solito non si manifesta in alcun modo e non disturba affatto il paziente. Tali casi sono relativamente rari, molto più spesso la destrocardia è accompagnata da altre patologie di , che possono verificarsi sia dai primi secondi che per diversi anni di vita.
aspetto caratteristico dei sintomi causati da distopia cuore non, può indirettamente indicare:
- colorazione itterico della cute e sclere alla nascita;
- Difficoltà nella respirazione;
- cianosi o pallore della pelle;
- Disturbi del ritmo cardiaco.
Nei bambini più grandi, oltre ai sintomi elencati, possono esserci:
- Aumento della suscettibilità alle malattie infettive dei polmoni e del tratto respiratorio superiore;
- Aumento dell'affaticamento, debolezza muscolare;
- Lag dietro lo sviluppo fisico.
Quando per vedere un medico
destrocardia Complicato rilevato durante l'infanzia e il bambino subito messo sul dispensario cardiologo registrazione .Nel rilevamento di destrocardia semplice nei vecchi e nell'età adulta arrivano in modo simile.
Il sospetto di dextrokardia può verificarsi con con un esame di routine esterno di .L'impulso apicale del cuore alla palpazione è rivelato a destra, la percussione mostra lo spostamento di ottusità cardiaca, con un'auscultazione viene rivelata un'insolita posizione dei toni cardiaci.
Possono essere necessari ulteriori studi diagnostici per confermare la diagnosi: esame radiografico
- ;Ecografia
- del cuore e dei vasi sanguigni;
- Elettrocardiografia;
- Imaging a risonanza magnetica;Tomografia computerizzata
- .
- Angiografia e cateterizzazione cardiaca.
La scelta dei metodi di rilevamento dipende dal tipo e dalla gravità delle patologie sottostanti.
Poiché l'asse elettrico del cuore con destrocardia è speculare rispetto alla norma, forma d'onda ECG assomiglia l'immagine speculare della normale. L'elettrocardiografia è un tipo obbligatorio di esame per sospette aritmie cardiache per la diagnosi differenziale delle patologie congenite e acquisite del sistema cardiovascolare.
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trattamento quando la diagnosi di "cuore destrocardia», complicazioni associate malattie e in nessun modo influenza lo stato di salute generale non richiede alcun trattamento.
trattamento tattiche in presenza di patologie accompagnamento diretta a loro rimozione e sviluppato a seconda della gravità della condizione del paziente. Spesso l'unico modo possibile per alleviare la condizione e salvare la vita del paziente è l'intervento chirurgico.
In preparazione per la chirurgia, viene eseguito un trattamento conservativo per stabilizzare le condizioni del paziente. Nell'ambito della terapia di mantenimento, nominare: diuretici
- ;
- Preparazioni ipotensive;
- Preparativi che supportano il muscolo cardiaco. Quasi sempre pazienti
assegnati trattamento a lungo termine con antibiotici e medicamenti dal gruppo probiotici per la prevenzione dei disturbi della microflora intestinale.
meteorologiche e
profilassi In assenza di patologie concomitanti che minacciano la salute e la vita del paziente non è .La presenza di complicazioni da altri organi interni aumenta il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca, malattie infettive acute, infertilità maschile, neoplasia intestinale.
Nei casi più gravi, accompagnati da molteplici anomalie congenite, i pazienti di mortalità durante il primo anno di vita può superare il 90% ( sindrome di Patau).
Non esistono misure di profilassi efficaci per la destrocardia .A causa della probabile natura ereditaria dell'anomalia, le coppie che hanno dimostrato casi di destrocardia tra i parenti dovrebbero monitorare attentamente la propria salute durante la pianificazione della gravidanza. Le raccomandazioni generali includono l'aderenza ai principi di uno stile di vita sano.
