polmonare( SLA) nei neonati - un restringimento del diritto tratto di efflusso ventricolare. Cambiamenti patologici influenzano la valvola dell'arteria polmonare o parte della nave nell'area della valvola.
Secondo le statistiche, le diverse forme di SLA isolata rappresentano circa il 10% dei casi di cardiopatie congenite. Molto spesso, la stenosi valvolare, spesso associata a difetti cardiaci congeniti, viene rivelata. Sintomi
Cause L'eziologia della malattia cardiaca congenita non è completamente noto. Le cause di malattie cardiache congenite, tra cui la SLA, può essere : storia di famiglia
- .Il rischio di avere un bambino con ultraleggero congenita di cui sopra, se uno dei genitori, parenti prossimi o di altri bambini in famiglia diagnosticati con un difetto cardiaco.
- La presenza di malattie sistemiche o metaboliche nella madre.
- Malattie infettive, sofferte dalla madre nelle prime fasi della gravidanza, in particolare virale.
- Alcuni farmaci con effetti collaterali di effetti teratogeni.
- Prima nascita all'età di oltre 38 anni.
- Gravidanza multipla.
- Anomalie fetali extracardiache.
- Malattie cromosomiche.
- Disturbi del flusso sanguigno fetoplacentare.
- Disturbi del ritmo cardiaco fetale, incluso episodico.
Classificazione
A seconda della posizione del restringimento del vaso è isolato sopravalvolare, valvole, sottovalvolare arteria polmonare stenosi in un neonato. Nel caso in cui combinazioni di due tipi di ALS o stenosi dell'arteria polmonare con altra forma patologie cardiache della malattia è definita come una combinazione.
La forma della valvola della patologia viene diagnosticata in circa il 90% dei pazienti .La valvola dell'arteria polmonare in pazienti con patologia valvolare forma può avere una struttura anormale( valvole a farfalla o mono-).Una caratteristica anatomica caratteristica della patologia è l'ingrandimento poststenotico del tronco arterioso.
caratteristica anatomica caratteristica subvalvolare stenosi - un restringimento imbutiforme di nave o una posizione anormale del fascio muscolare, che rende difficile espulsione del sangue nella circolazione polmonare.stenosi polmonare sottovalvolare isolato è spesso accompagnata da difetto del setto ventricolare in un neonato.
supravalvular stenosi spesso si verifica sullo sfondo della sindrome di Williams e Noman. Questa patologia si presenta sotto forma di restringimento periferico multiplo, membrana, restringimento localizzato o ipoplasia diffusa.dimensioni
del ventricolo destro e la valvola tricuspide in pazienti con SLA di solito entro l'intervallo normale. Restringimento del lume del flusso arterioso polmonare difficile, per cui aumentato gradiente di pressione tra il ventricolo sinistro e il cerchio polmonare circolazione .La struttura patologica del tratto vesting è la causa dei sovraccarichi sistolici del miocardio.
Le manifestazioni di SLA dipendono dalla gravità del restringimento .Con una patologia minima, accompagnata da un gradiente di pressione fino a 40 mm Hg. La malattia può essere asintomatica. Il grado medio di stenosi è determinato con una differenza di pressione di 40-70 mm Hg.È accompagnato da maggiore affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico.
Con un gradiente di pressione superiore a 70 mm Hg. Art.parlare di stenosi critica. Sullo sfondo di una forma critica della malattia nei neonati manifestano sintomi di insufficienza cardiaca, e cianosi della pelle causata dalla scarica destra-sinistra del sangue attraverso il forame ovale pervio.
caratteristiche
Quali sono tipiche per la sindrome di Eisenmenger, e da cui possono svilupparsi? Tutti i dettagli sono in un articolo separato. Learn casi in cui stenosi può verificarsi valvola aortica, realizzati con questo materiale.
sulle peculiarità del malformazione congenita anomalia di Ebstein letto in un'altra pubblicazione. I sintomi
Mild congenita SLA potrebbe non apparire molto abbastanza. Un'indicazione indiretta della probabile presenza di anomalie nella circolazione polmonare nei neonati può essere in ritardo di sviluppo fisico, frequenti raffreddori con complicazioni come la polmonite. Il mezzo sintomo
più caratteristico e stenosi critica è colorazione cianotico triangolo nasolabial, labbro e fori dei chiodi .Lo stadio critico della patologia è accompagnato da sintomi di insufficienza cardiaca ventricolare destra progressiva. Con lo sforzo fisico, si sviluppa la dispnea.
percussione permette rivelare lo spostamento del cuore per i bordi destro .Quando si ascolta il cuore suoni sentiti caratteristico rumore di grezzo durante la sistole, la cui intensità è proporzionale al grado di restringimento del vaso. II tono sopra l'arteria polmonare è fortemente attenuato o assente. Sopra le valvole di zona di proiezione biforcata secondo tono può essere sentito il rumore di espulsione.
Diagnostica per confermare la diagnosi preliminare, consegnato secondo l'indagine generale, richiesto strumentale esame .Solitamente nella pratica si applicano: esame radiografico
- ;
- ECG;Ecocardiografia
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- Doppler.
radiografica restringendo significativamente la bocca dell'arteria polmonare e avanzato confine cuore .L'immagine dei polmoni è spesso esaurita. Con elettrocardiogramma basso
stenosi del paziente può essere normale, nella più grave patologia manifesta cambiamenti caratteristici , indicando:
- ipertrofia ventricolare destra;
- Ipertrofia del setto atriale.
Alcuni pazienti neonatali con stenosi critica sul ECG mostra segni di destra ipertrofia ventricolare. Questo effetto è spiegato dalle sue grandi dimensioni sullo sfondo del ventricolo sinistro ipoplastico.
ecocardiografica esame permette di identificare l'espansione abnorme del tronco dell'arteria polmonare al sito, che si trova direttamente dietro la costrizione, rami arteriosi strette, struttura patologica della valvola, variazioni ipertrofiche in infarto del ventricolo destro e qualche altro anatomia patologica del cuore. Ecocardiogramma
rileva anche cambiamenti differenza di pressione tra il ventricolo sinistro e la circolazione polmonare, il mezzo patologia clinica appropriata e la gravità critica.
In alcuni casi, per valutare la differenza di pressione tra il ventricolo e la linea arteriosa viene utilizzato Doppler.
Trattamento
L'unico trattamento efficace per la SLA è la chirurgia -. eliminazione della restrizione. L'operazione è indicata per pazienti con SLA media e critica. Il restringimento minimo della nave non richiede un intervento chirurgico e in alcuni casi può andare via spontaneamente.
tipo di operazione è selezionata a seconda della gravità della condizione del paziente. Nei casi più gravi, l'intervento chirurgico viene eseguito nei primi mesi di vita .Il grado medio di stenosi sottoposti a correzione chirurgica dopo aver raggiunto l'età del paziente 5-10 anni .
Lo SLA valvola separata è ben dimostrato diverse varianti valvuloplastica .
Nella maggior parte dei casi, viene eseguito dalla valvuloplastica con palloncino endovascolare .L'essenza del metodo consiste nell'introdurre nell'area stenotica del pallone gonfiabile in cui viene iniettata aria attraverso il catetere. Il palloncino espandente estende meccanicamente la sezione ristretta.
è una valvuloplastica aperta meno comune , in cui il chirurgo seziona le commessure fuse. Di solito, una procedura aperta viene eseguita quando la valvuloplastica con palloncino è inefficace. A volte i pazienti con una fase critica della patologia ricevono l'atriosepthomia con palloncino. Alcune forme di SLA richiedono una correzione chirurgica sotto forma di shunt sistemico-polmonare.
Nel caso di stenosi supraplavened nella regione di restringimento, viene ricostruito utilizzando un cerotto dal tessuto del paziente stesso o installando una protesi xenopericardica. La tattica del trattamento della stenosi sottovalvolare comporta la rimozione della sezione ristretta dell'arteria.
Prognosi e misure di prevenzione
Tra le misure preventive più importanti per sono le condizioni per il normale svolgimento della gravidanza .Le future madri a rischio dovrebbero seguire le raccomandazioni del medico con particolare cura.
I moderni metodi diagnostici consentono di rilevare le violazioni della formazione del sistema cardiovascolare fetale, che consente di prescrivere trattamenti mirati all'eliminazione della malattia che ne è la causa.
La contrazione minima dell'arteria polmonare nei neonati per durata e qualità della vita non è influenzata dall'.Si raccomanda ai pazienti con anormalità identificate di osservare il cardiologo e il cardiochirurgo, nonché di prevenire l'endocardite infettiva.