Pseudobulbar-szindróma: okai, tünetei és kezelése

Különböző agyi elváltozások esetén kialakulnak a sajátos rendellenességek, úgynevezett szindrómák komplexei. Az egyikük pszeudobulbaros bénulás. Ez a helyzet akkor fordul elő, amikor a medulla oblongata magjai nem kapnak elegendő szabályozást a központoktól. Ez nem jelent azonnali veszélyt a beteg életére, ellentétben a bulbar paralízisével. A helyes differenciáldiagnózis e két szindróma között nemcsak az orvos számára tudja meghatározni a károsodás mértékét, hanem segít a prognózis becslésében is.

Hogyan alakul ki a pszeudobulbar szindróma?

Az agyban vannak olyan "régi" osztályok, amelyek autonóm módon dolgozhatnak, anélkül, hogy szabályozhatnák az agykéreget. Ez támogatja az életet, még az idegrendszer magasabb részének károsodása esetén is. Azonban az idegsejtek ilyen alapvető tevékenységét komplex motoros cselekmények megsértésével kísérik. Végtére is, a különböző izomcsoportok összehangolt munkája érdekében különféle idegimpulzusok egyértelmű koordinációjára van szükség, amelyet csak a szubkortikai struktúrák nem tudnak biztosítani.

Pseudobulbar-szindróma (bénulás) akkor fordul elő, amikor a motoros (motoros) idegsejtek magasabb szabályozása a medulla oblongatában zavart. Ezek közé tartozik a 9, 10 és 12 pár agyi idegek. Az agyban sokféleképpen van részleges vagy teljes kereszt. Ezért a kontrollimpulzusok teljes eltűnése az agy frontális agykérgének kétoldalú elváltozásával vagy a szubkortikai idegi útvonalak jelentős károsodásával jár.

Azok, akik a maguk "parancsnoka" nélkül maradnak, önállóan dolgoznak. A következő folyamatok fordulnak elő:

• a légzőizmok és a szív funkciója megmarad, vagyis a létfontosságú aktusok változatlanok maradnak;
• változik a artikuláció (hangok kiejtése);
• a lágy nyálkahártya bénulása miatt a nyelés zavart okoz;
• vannak önkéntelen sztereotípiák, amelyek az érzelmi reakciókat utánozzák;
• a hangszalagok inaktívak, a háttér megszakad;
• aktivált, mélyen feltétel nélküli reflexek, amelyek általában csak csecsemőknél észlelhetők.

Az ilyen változások kialakulásában részt vesznek a medulla oblongata, a kisagy, az agytörzs, a limbikus rendszer és az agy egyes szubkortikai szerkezetei közötti sokféle út magjai. A munkájuk gátlása és diszkográfiája van.

A bulbar szindróma és a pszeudobulbar közötti különbség

Bulbar-szindróma olyan rendellenességek komplexe, amelyek akkor jelentkeznek, amikor a magok maguk is károsodnak a medulla hosszában. Ezek a központok az agy megvastagodásában helyezkednek el, az úgynevezett izzónak, amely a szindróma nevét adja. Pszeudobulbar-bénulással a magok továbbra is működnek, bár a koordinációjuk és más idegi képződmények közötti kapcsolat károsodik.

Mindkét esetben az artikuláció, a fonás és a nyelés szenved. De ezeknek a jogsértéseknek a fejlődési mechanizmusa más. A bulbar szindrómával a garat izomzatának és a lágy szájpadlódásnak a perifériás bénulása jelentős, az izmok degenerálódásával, gyakran a létfontosságú funkciók megzavarásával jár. Pszeudobulbar szindrómával a bénulás központi, az izmok változatlanok maradnak.

A pszeudobulbar szindróma okai

Az ateroszklerózis idegi károsodáshoz vezethet az agykéregben, és ennek következtében a pszeudobulbar szindrómához.

A Pseudobulbar-szindróma az agy frontális kéregében előforduló neuronális károsodás következménye, vagy ezeknek a sejteknek az idegi útvonalai a medulla oblongata magjaihoz. A következő államok vezethetnek ehhez:

• hipertóniás betegség, többszörös kis ischaemiás vagy hemorrágás fókusz kialakulásával, ismétlődő stroke;
• az agyi kis hajók érelmeszesedése;
• egyoldalú elváltozás közepes és kis kaliberű artériák agyában, ami szimmetrikus területeken a lopás (vérellátási hiány) szindrómához vezet;
• vasculitis szisztémás lupus erythematosus, tuberkulózis, szifilisz, reuma;
• degeneratív betegségek (amyotrófiás laterális szklerózis, Pick-betegség, supranukleáris bénulás, Creutzfeldt-Jakob-betegség, sclerosis multiplex és mások);
• a traumás agysérülés következményei;
• az agykárosodás következményei a méhen belül vagy a születési trauma következtében;
• a súlyos ischaemia következményei a klinikai halál és kóma után;
• kimutatható metabolikus zavarok a valproinsav készítmények hosszú távú használatával szemben;
• a frontális lebenyek vagy szubkortikai struktúrák daganata;
• gyulladásos folyamat az agyszövetekben.

Leggyakrabban a pszeudobulbar szindróma krónikus progresszív állapotokban fordul elő, de az agy sok részénél is előfordulhat az akut oxigén éhhalál.

Klinikai kép

Az ilyen betegek nevethetnek vagy sírhatnak saját akaratuk ellen.

A Pseudobulbar-szindrómát fenyegető rendellenességek, beszéd, erőszakos harisnyák (nevetés és sírás), valamint a száj automatizmusa tünetei jellemzik.

A fulladás megjelenése és a lenyelés előtti szünetek magyarázata a garatizmok gyengesége és a puhaság. Ebben az esetben a zavarok szimmetrikusak és nem olyan nagyok, mint a bulbar-bénulásban. Nincs semmiféle atrófia, az érintett izomzat nem feszül. A hasi reflex akár emelkedhet is.

A pszeudobulbarnomi szindrómában fellépő beszédzavarok csak a kiejtést veszik fel - a beszéd elmosódott, sőt, homályos. Ezt dysarthria-nak nevezik, amit bénulás vagy spasztikus izomtónus okozhat. Emellett a hang süketvé válik. Ezt a jelet dysphonia-nak nevezik.

A szindróma szükségszerűen magában foglalja a szóbeli automatizmus tüneteit. És a beteg maga nem veszi észre őket, ezek a jelek a speciális vizsgálatok során kiderülnek neurológiai vizsgálat során. Bizonyos zónák enyhe irritációja az álla- vagy periorális izmok csökkenéséhez vezet. Ezek a mozdulatok hasonlítanak a szopás vagy csók. Például egy ilyen reakció akkor jelenik meg, ha megérinti a száj tenyerét vagy sarkát, amikor megérinti az orr hátsó részét. Az állát pedig könnyedén fújják, a rágó izmok lerövidülnek, és a kissé nyitott szájat lezárják.

Gyakran vannak erőszakos nevetés és sírás. Ez az a kifejezés, amely az érzelmi reakcióhoz hasonlóan az arcizomok jellemző rövid távú összehúzódását jelenti. Ezek az önkéntelen grimaszok nem kapcsolódnak semmilyen benyomáshoz, és az akarat erőfeszítésével nem lehet megállítani. Az arcizmus sérült és önkényes mozdulata, melynek következtében egy személy kinyithatja a száját, ha kérésére csavarja fel a szemét.

A Pseudobulbar-szindróma nem izolált, más neurológiai rendellenességek hátterében is. Az általános kép függ a kiváltó októl. Például a frontális lebenyek vereségét általában érzelmi-volzionális megsértés kísérte. Egy személy ugyanakkor inaktívvá, inicializálódássá válhat, vagy fordítva, gátolhat a vágyaikban. A dysarthria gyakran kombinálódik a memória- és beszédzavarok (afázia) csökkenésével. A szubkortikai zónák vereségével gyakran különböző motoros rendellenességek vannak.

Hogyan kell kezelni?

Amikor pszeudobulbar szindrómát észlelnek, először a legfontosabb betegséget kell kezelni. Ha ez egy hipertóniás betegség, írjon fel vérnyomáscsökkentő és érrendszeri terápiát. A specifikus vasculitis (szifilitikus, tuberkulózis) szükségképpen antimikrobás szereket, antibiotikumokat alkalmaz. Ebben az esetben a kezelést keskeny szakemberekkel - dermatovenereologist vagy phthiisiatristal lehet végezni.

A speciális terápia mellett gyógyszerekre van szükség, amelyek javítják az agyban a mikrocirkulációt, normalizálják az idegsejtek működését és javítják az idegi impulzusok továbbítását. Ehhez különféle vaszkuláris, metabolikus és nootrop szereket, antikolinészteráz gyógyszereket alkalmaznak.

A pseudobulbar-szindróma kezelésére nincs egyetemes orvoslás. Az orvos kiválasztja a komplex terápia rendszerét, figyelembe véve az összes rendelkezésre álló rendellenességet. A gyógyszerek szedése mellett az érintett izmok, a Strelnikova légzőtorna és a fizioterápia is használható. Ha a beszéd zavar, a gyermekeknek beszédterapeutával kell rendelkezniük, ez nagymértékben javítja a gyermek társadalmi alkalmazkodását.

Sajnos általában lehetetlen teljesen megszabadulni a pszeudobulbar szindrómától, mert ilyen rendellenességek fordulnak elő kétoldalú agyi elváltozásokat fejezett ki, amelyeket gyakran sok neuron halálával és megsemmisítés kísér idegpályák. De a kezelés kompenzálja a jogsértéseket, és a rehabilitációs gyakorlatok segítenek az embernek alkalmazkodni a felmerült problémákhoz. Ezért ne hagyja figyelmen kívül az orvos ajánlásait, mivel fontos, hogy lassítsák az alapbetegség progresszióját és megőrizzék az idegsejteket.