A mi mai cikkben fogunk beszélni egy nagyon ritka és súlyos betegségek, mint a Wegener. Különböző klinikai tünetei, a diagnózis és a kezelés nehézségei.
a cikk tartalmát:
- okokból
- formái és a betegség tüneteinek
- Diagnostics terápiákkal
- előrejelzés
Wegener nevű komplex autoimmun betegség, amely hatással van a hajók a kis és közepes kaliberű.Szerencsére a betegség ritka. Az átlagos előfordulási gyakorisága a világon mintegy 3-4 epizódot 100 000 lakosra, de ez a szám magasabb is lehet nehézségei miatt egy adott diagnózis. Sok beteg ezt a diagnózist kiállított posztumusz és az életben a tünetek téveszteni más betegségek teljesen. Beteg a mindkét nemhez egyaránt, és az első alkalommal megnyilvánult betegség általában éves kor között 30-50 év. Megpróbáljuk részletesebben megérteni, mi történik ezzel a betegséggel.
Wegener granulomatosis egy úgynevezett autoimmun vasculitis - gyulladásos betegségek, a hajók.Úgy véljük, hogy a gyulladás bekövetkezik hátterében az invázió a test a patogén vírusok vagy baktériumok. Abban az esetben, autoimmun betegségek gyulladást okoznak maga válik az emberi test, az immunrendszer sejtjei, amelyek tisztázatlan okok miatt, míg a „bejelentett vadásznak” a saját szervek és szövetek. Abban az esetben, Wegener cél immunsejtek falak közepes méretű hajók: arteriolák venules, hajszálerek. Gyulladás a falak, ezek a hajók kíséri képződése különleges göröngy - granulomák, hogy, mint a folyamatábrát a matrica és regenerálják a kötőszövet - folyamatok szklerózis és fibrózis fordulnak elő.Természetesen ebben az esetben a hajók gyorsan elveszti funkcióját, és a szerv takarmány rájuk kezd szenvedni és meghalni.
betegségre jellemző a hirtelen, gyors fejlődése, és még villámlás és rendkívül rossz következményekkel. Megfelelő kezelés nélkül a beteg 6-12 hónapon belül meghal. A terápia hátterében a beteg 5-10 évig és tovább élhet.
autoimmun betegségek kezelésére, mint általában, részt reumatológus, de az úton a beteget szembe sok orvos és szövetséges egészségügyi szakterületek: lézerstapedotomia, nefrológia, urológia, tüdőgyógyászat, a tuberkulózis és még az onkológusok. Tünetek A betegség annyira sokrétű, hogy elfog a sok szerv és szimulálni egy hatalmas számos betegség. A betegség klinikai megnyilvánulásairól és formáiról az alábbiakban fogunk beszélni.
okokból
patológia Szigorúan véve, a oka minden autoimmun betegségek nem ismert. Azonban a tudósok világszerte feltárt összefüggés agresszió saját immunrendszer natív sejtek( ez a leggyakoribb oka az összes autoimmun betegségek):
- vírusfertőzés. Nemrégiben nagy figyelmet fordítanak a vírus Epshtey-Barr vírus vagy fertőző mononukleózis. Az is lehetséges, bűnösöket a dob autoimmun reakciók nevű influenza vírusok, herpesz, citomegalovírus.
- Súlyos allergiás reakciók, valamint az agresszív kezelést.
- pazarló és felesleges beavatkozást az immunrendszert, ideértve a vételi különböző gyógyszerek „az immunitás” olyan népszerű a betegek.
- befogadási súlyos egészségügyi termékek rák, a tuberkulózis, a herpesz fertőzés.
- Hormonális organizmus átalakítása, beleértve a pubertás, a terhesség, a menopauza. Talán ez az oka az autoimmun betegségek általában, leggyakrabban a nők.
fertőző mononucleosis - az egyik lehetséges oka a Wegener formái és a betegség tünetei nagyon fontos megemlíteni, hogy Wegener van néhány kedvenc helye, amely létrehozta néhány formája, illetve lokalizációt a betegség:
- A legelterjedtebb formája a hallókészülék, az orrüreg és az orrfalak károsodása. Hasonló változat a betegek 90% -ában fejlődik ki.
- Helyi forma - szemkárosodás, nevezetesen sclera, iris és conjunctivitis. Ez a forma kevésbé gyakori, az esetek mintegy 10% -ában.
- Helyi forma - vasculitis bőrkiütés. A vasculitist a betegek 40% -ában írják le.
- Általánosított forma - a tüdőszövet, a légcső és a hörgök elváltozása - a betegség egyik tipikus formája. A bronchopulmonáris rendszer a betegek 80-85% -ánál szenved.
- Általánosan kialakult forma - vesekárosodás - a betegek 60-70% -ában fordul elő.
- Általánosított forma - az idegrendszer elváltozása - a betegek mintegy 15% -ában.
- Kombinált formák - az esetek csaknem 100% -ában található meg, vagyis két vagy több forma kombinációja.
A Wegener granulomatosisának első tünetei nem nagyon specifikusak. Beteg panaszkodik általános gyengeség, fáradtság, hőemelkedés, izomfájdalom és ízületi, étvágytalanság és a súlyvesztés. Hasonló tünetek jellemzőek a hideg vagy krónikus fáradtság szindrómájára, így a legtöbb beteg nem nagy jelentőséget tulajdonít számukra. A betegség sajátos megnyilvánulása valamivel később jelentkezik.
Leggyakrabban a betegség kezdődik ENT formában vagy szemkárosodás, és egy idő után - hónapokig - fejleszti az egyik vagy másik általánosított formában, ami lesz halálos. Járjuk át a betegség klinikai formáit.
ENT formában
ha befolyásolja a felső légúti szakaszra a legjellemzőbb a gyulladás és az azt követő nekrózis a falak és a falak az orr. Kezdeti tünetek típusa szerint a gyulladás az orr - rhinitis, melléküreg-gyulladás - sinusitis.
- A nyálkahártyák duzzanata és duzzanata, orrdugulás.
- Az orrvérzés az orrüregben fekélyekkel és vérzésekkel jár.
- A vereség az orr porc és a csont az orr partíció textíliát fokozatosan elpusztulnak, az orr alakja megváltozik - törött orrsövény „esik” vissza.
Korai sérülések ritkábban fordulnak elő, amelyek krónikusan manifesztálódnak, és nem reagálnak a hagyományos otitis media-re. A betegség tartós lefolyása a süketség kialakulásához vezet.
Szemészeti forma
A szemkárosodás gyakran a Wegener granulomatosisának első jellegzetes jele. Szemészeti formára jellemző a megjelenése gyulladás a sclera szem - scleritis és érhártya - uveitis. A betegséget a szem, a szemhéj oedema, a fájdalom és az égő érzékenység jellemzi. Ezeknek a folyamatoknak a hátterében csökkent a látás a teljes vakságig.
Bőr formája
Az autoimmun vasculitis bőrének megnyilvánulásait purpurának nevezik. A bíborvörösséget különböző méretű sűrű vörös vagy bíbor foltok jellemzik, amelyek kissé emelkednek a bőr felületén. Valójában ezek a foltok a bőr alatti sérült hajók vérzései.
A kitörések fájdalommentesek, összefonódhatnak egymással, néha - spontán eltűnnek. Ritka esetekben a másodlagos fertőzés hátterében a helyek gyulladásnak és nekrózisnak vannak kitéve. Néha fekélyek jelennek meg a bőrön.
ilyen bőrelváltozások meg kell különböztetni a számtalan más vasculitis - kA autoimmun, és társított véralvadási rendszer és a vaszkuláris patológia.
Purpura - kután megnyilvánulása pulmonális patológia formában
Onset előfordulhat típusú bronchitis, hurutok kíséretében száraz száraz köhögés.
A pulmonalis szövetben ugyanazok a granulomák vagy csomók képződnek, amelyek végül bomlanak. Amikor csatlakozik granuloma transzformált bakteriális fertőzés gennyes üreg összeomlását, gyakran kíséri a nyitás a tüdővérzés. Ahhoz, hogy a panaszok a betegek illesztések vérköpés vagy genny, légszomj, mellkasi fájdalom.
Egyes betegeknél, ilyen panaszok nem lehet áll rendelkezésre, így a diagnózis alapján feltételezhető röntgen fény kép. Sajnos az elsődleges diagnózis leggyakrabban tuberkulózis vagy tüdőrák. A halál akut légzési elégtelenségből vagy tüdővérzésből származhat.
Vese- forma
Ez talán a legnehezebb és legveszélyesebb formája Wegener-szindróma, ami a mortalitás és a súlyos fogyatékosság a betegek. A vesék lényegében egyfajta kusza kis vérerek, körülvéve parenchyma szövetbe.
ilyen hajók igen gyakran a betegség által érintett, ami különösen károsítja a vesét - glomerulonephritis. Glomerulonephritis okozhatják különböző tényezők, köztük az streptococcus toxinok, mérgek, drogok, azonban abban az esetben, Wegener-szindróma, a betegség előrehaladtával villámgyorsan, hirtelen jelentkező veseelégtelenség.
Leggyakrabban a betegnek meg kell felelniük az alábbi panaszok:
- szomjúság, szájszárazság.
- Duzzadás és a testtömeg megnövekedett növekedése.
- Letargia, álmosság, apátia.
- megemelkedett vérnyomás és a kapcsolódó tünetek: fejfájás, fülzúgás, fájdalom a szív, és így tovább.
- A vizelet mennyiségének változása.
- Amikor vizeletvizsgálati feltárta nagy mennyiségű fehérje, vörös vérsejtek, egy változás a sűrűsége a vizeletben.
Sajnos igen gyakran a vese betegséget észlel a szakaszában krónikus veseelégtelenség szívbetegségben és más belső szervek, a test bomlástermékei a saját, amely a haldokló vesék nem képesek, hogy vonja vissza a vizeletből.
Neuropátiás forma
betegség elsősorban a perifériás idegeket érinti - van polyneuropathia. Ez az állapot jellemzi a következő tünetek:
- károsodott érzékenysége a bőrt, különösen a végtagok.
- jelenlétében abnormális „bőr” érzés - bizsergés, zsibbadás a bőrön, hőérzet és hideg.
- A végtagok izomzatának paralízise és gyengesége.
Ez a fajta betegség különbözteti meg sok más neuropátia: vitaminok a banális és a szklerózis multiplex.
Diagnostics
Mint már ismert, diagnózisa Wegener - egy nagyon nehéz feladat. Meg kell különböztetni a rosszindulatú daganatok, vese betegség, a tuberkulózis, sarcoidosis, a vér betegségek, a különböző komplex formák otitis, sinusitis, uveitis, valamint a számos egyéb autoimmun betegségek, például lupus, vérzéses vasculitis, Gudpatchera szindróma.
A kezdeti diagnosztikai lépések következő vizsgálatok szükségesek:
- vér klinikai és vizeletvizsgálat jelenlétére utalhat a gyulladás, vérszegénység, megtalálják nyomait fehérje és vér a vizeletben, változások a relatív sűrűsége.
- biokémiaelemzése vér fog mutatkozni a vesekárosodás és a májban.
- X-ray és komputertomográfia tanulmányok jelzik a jelenlétét granulomák és a pusztulás elváltozások a tüdő és a hörgők.
- ultrahang vizsgálatok a hasüregbe és a vesék pont veseelégtelenség, a csökkenés a vérükben. További mintákat
- urológiai típusú kiválasztó urográfia, szcintigráfia, hogy jelezze a csökkentés mértékét a veseműködés.
- kapcsolatos konzultációk szakemberek: ENT, szemészet, bőrgyógyászat, urológia, nefrológia, pulmonológia segít kizárni más hasonló betegségek.
szcintigráfia - választható, de az egyik további diagnosztikai módszerek a Wegener. A szcintigráfia a szervezetben bevezetjük egy kis kollichestvo radioaktív anyagot, amely azután, sugárzást kibocsátó, termel egy képet egy gamma-Imager fő speciális vizsgálati, hogy a legnagyobb fokú valószínűséggel azt jelzik pontosan Wegener granulomatosis egy vérvizsgálat jelenlétére a klasszikus anti-neutrofil citoplazmatikus antitestet( Kanz).Ezek olyan speciális antitestek, amelyek megtámadják az immunrendszer sejtjeit - a neutrofileket. Az ilyen antitestek mutatnak számos autoimmun vasculitis, beleértve a Wegener-betegség.
kezelési módszerek
Mivel a betegség autoimmun természetű, a Wegener-kór kezelésére szolgáló gyógyszerek fő csoportja az immunszuppresszív szerek - az immunvédelmet elnyomó gyógyszerek.
Jelenleg az immunszuppresszánsok két fő csoportja van:
- Citotoxikus gyógyszerek - ciklofoszfamid, metotrexát, fluorouracil. Glükokortikoszteroid hormonok - prednizolon, dexametazon.
Ezek a gyógyszerek befolyásolják a "tomboló" immunitást, elnyomva a reakcióját. Sajnos ezen a kapcsolaton kívül a gyógyszerek csökkentik a szervezet általános rezisztenciáját a fertőzésekhez, a bőrsejtek és nyálkahártyák növekedéséhez, megzavarják az anyagcserét.
Minél előbb megállapítják és megerősítik a betegséget, minél előbb kezelik a terápiát, annál jobb a betegek előrejelzése. A betegeknek folyamatosan kell kezelniük a kezelést. Az adagokat és a gyógyszerek adagolását egy reumatológus választja ki. Egyes betegek jól illeszkednek az úgynevezett impulzusterápiához - a kábítószerek nagy adagokban való bevezetése hetente egyszer vagy kétszer.
Különösen komplexek a betegség vesén kívüli formái és veseelégtelenség kialakulása. Kezelésükre nagyobb dózisú gyógyszereket használnak. A betegek közül sokan élethosszig tartó hemodialízisről számoltak be - vér tisztítására a "mesterséges vese" készülék segítségével.
A betegek ilyen csoportjai teljesen ellenjavallták az immunitás stimulálására szolgáló eszközöket, még a növényi eredetet, az alkoholt, az antibiotikumok sok csoportját és a szívizomokat is.
Az
prognózisa Egészében a betegség nem kedvez a Wegener granulomatosisának. Megfelelő kezelés nélkül a betegek a betegség első évében halnak meg. A betegek kb. 90% -a kezdett az időben történő kezeléssel, az átlagos várható élettartam 5 év vagy több.
A kezelés legnagyobb komplexitása a tüdő és különösen a vesefunkció, amelynek teljes túlélése kevesebb, mint 4 év.
