Myeloma: simptomi i liječenje

Bolest mijeloma

Myeloma (Rustitsky-Kahlerova bolest, plasmacitoma, multipli mijelom) je bolest iz skupine kroničnih mijeloblastičnih leukemija s lezijama lymphoplasmocytic hematopoietic serije, što dovodi do nakupljanja abnormalnih sličnih imunoglobulina u krvi, povrede humoralnog imuniteta i uništenja koštano tkivo. Myelom je karakteriziran niskim proliferativnim potencijalom tumorskih stanica koje utječu uglavnom koštane srži i kostiju, rjeđe - limfnih čvorova i limfoidnog tkiva crijeva, slezene, bubrega i druga tijela.

Bolest mijeloma čini do 10% slučajeva hemoblastoze. Učestalost mijeloma je prosječno 2-4 slučaja na 100 tisuća.

stanovništva i povećava se s dobi. Pacijenti, u pravilu, imaju više od 40 godina, djeca - u vrlo rijetkim slučajevima.

Bolest mijeloma je osjetljivija na predstavnike trupa Negroid i muškog lica.

Klasifikacija mijeloma

Prema vrsti i učestalosti infiltrata tumora, izolirani su lokalni čvorovi (solitarni plasmacitom) i generalizirani (multipli mijelom).

Plasmocitom često ima kost, rjeđe - izvan-ekstramedularno (izvan medularno) lokalizaciju.

Plasmacitom kostiju manifestira se jednim fokusom osteolize bez infiltracije koštane srži u plazmi; mekana tkiva - tumorska lezija limfoidnog tkiva.

Podijeljen je u višestruko čvrste, difuzno nokte i difuzne oblike.

Uzimajući u obzir karakteristike mijeloma stanice, izolirani su plazma-citoplazmatski, plazmablastični i nisko diferencirani (polimorfni-stanični i malih stanica) mijelom.

Mijelomne stanice su pretjerano tajne imunoglobuline jedne klase, njihove lake i teške lance (paraproteine). S tim u vezi, razlikuju se imunokemijske varijante mijeloma: G A M D E-myeloma, Bence-Jones mijelom, ne-sekretorni mijelom.

Ovisno o kliničkim i laboratorijskim značajkama, definirane su 3 faze mijeloma: I - s malom tumorskom masom II - s prosječnom masom tumora III - s velikom masom tumora.

.

Uzroci mijeloma nisu jasni. Vrlo često se određuju heterogene kromosomske aberacije. Postoji nasljedna predispozicija za razvoj mijeloma.

.

Porast morbiditeta povezan je s djelovanjem radioaktivnog zračenja, kemijskim i fizikalnim karcinogenima.

Myeloma se često otkriva kod ljudi koji imaju kontakt s naftnim proizvodima, kao i tannerijama, tesarima, poljoprivrednicima.

U mijeloma se detektiraju plazmociti različitih stupnjeva zrelosti s obilježjima atypizma koji se razlikuju od normalne veličine veličina (0 μm), blijedo obojenje, multinukleacija (često 3-5 jezgri) i prisutnost nukleola, nekontrolirane podjele i dugoročno život.

Proliferacija tkiva mijeloma u koštanoj srži dovodi do uništavanja hematopoetskog tkiva, suzbijanja normalnih klice limfnog i mijelopoezijskog sustava. Krv smanjuje broj crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.

Mijelomske stanice nisu u stanju potpuno izvršiti imunološku funkciju uslijed oštrog smanjenja sinteze i brzog uništavanja normalnih protutijela.

Faktori tumora deaktiviraju neutrofile, smanjuju razinu lizozima, poremetiti funkciju komplementa.

.

Lokalna razgradnja kostiju povezana je sa zamjenom normalnog koštanog tkiva s proliferirajućim stanicama mijeloma i stimuliranjem osteoklasta citokinima.

.

Oko tumorske žarišta otapanja koštanog tkiva (osteoliza) bez zona osteogeneze nastaju. Kostiju se omekšaju, postaju krhke, znatna količina kalcija ulazi u krv.

Paraproteini, koji ulaze u krvotok, djelomično su taloženi u različitim organima (srce, pluća, probavni trakt, dermis, oko zglobova) u obliku amiloida.

Simptomi mijeloma

Mijelom u predkliničkom razdoblju nastavlja bez pritužbi zbog lošeg zdravlja i može se otkriti samo u laboratorijskom pregledu krvi.

Simptomi mijeloma uzrokuju plazmocitoza kostiju, osteoporoza i osteoliza, imunopatija, smanjena funkcija bubrega, promjene kvalitativnih i reoloških svojstava krvi.

Obično, multiplimuni mijeloma počinju se očitovati u rebrima, sternumu, kralježnici, klavarima, humerusu, zdjelici i femuru, koji nastaju spontano tijekom pokreta i palpacije.

Mijelom amiloidoza pokazuje lezije različitih organa (srce, bubrezi, jezik, probavni trakt), rožnica, zglobovi, dermis i prati tahikardija, srčane i bubrežne insuficijencije, makroglossije, dispepsije, distrofije rožnice, deformiteta zglobova, infiltrata kože, polineuropatija. Hiperkalcemija se razvija tijekom teških ili terminalnih stadija mijeloma i praćena je poliurijom, mučnina i povraćanje, dehidracija, slabost mišića, letargija, pospanost, psihotični poremećaji, ponekad - koma.

Zajednička manifestacija bolesti je mijelomna nefropatija s trajnom proteinurijom, cilindromijom.

Poremećaj bubrega može biti povezan s razvojem nefocalcinoze, kao i s AL-amiloidozom, hiperurikemija, česte infekcije mokraćnog sustava, hiperprodukcija Bence-Jones proteina, što dovodi do oštećenja bubrežne tubule.

.

Kod myeloma može se razviti Fanconiov sindrom - renalna acidoza s kršenjem koncentracije urina i zakiseljavanja, gubitkom glukoze i aminokiselina.

.

Mijelom je popraćena anemija, smanjenje proizvodnje eritropoetina. Zbog znatne paraproteinemia javlja značajan porast ESR (60-80 mm / h), čime se povećava viskoznost mikrocirkulacije krvi poremećaja.

Kod mijeloma nastaje stanje imunodeficijencije, a osjetljivost na bakterijske infekcije se povećava. Već u početnom razdoblju to dovodi do razvoja pneumonije, pijelonefritisa, koji ima teški put u 75% slučajeva.

Zarazne komplikacije jedan su od vodećih izravnih uzroka smrtnosti u mijeloma.

Sindrom hipokulacije u mijeloma karakterizira hemoragična dijaza u obliku kapilare krvarenje (purpura) i modrice, krvarenje iz sluznice sluzi, nosa, probavnog trakta i maternica. Solitary plazmacitoma javlja u mlađoj dobi je spor razvoj, rijetko prati lezije koštane srži, kostur, bubrega, paraproteinemia, anemiju i hiperkalcemije.

Ako postoji sumnja na mijelom, provodi se temeljit fizički pregled, palpacija bolnih područja kostiju i mekih tkiva, prsnog koša i koštane rendgenske snimke, laboratorijskih testova, biopsije aspirata koštane srži s mielogramom, trepanobiopsy. Osim toga, u krvi se određuju razine kreatinina u krvi, elektroliti, C-reaktivni protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 i indeks proliferacije plazma stanica. Provedeno je citogenetsko istraživanje stanica plazme, imunofenotipizacija mononuklearnih krvnih stanica.

S višestrukim mijelomom, hiperkalcemijom, povećanjem kreatinina, smanjenjem Hb

Važna faza je diferencijacija mijeloma s benignim monoklonalnim gammapathyom od neodređene geneze, makroglobulinemije Valdenstrom, kronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkinov limfom, primarna amiloidoza, metastaza kostiju raka debelog crijeva, pluća, osteodistrofija itd.

Liječenje i prognoza mijeloma

Liječenje mijeloma počinje odmah nakon provjere dijagnoze, što omogućuje produljenje života pacijenta i poboljšanje njegove kvalitete.

S tvrdim oblikom moguća su taktička očekivanja s dinamičkim promatranjem u razvoju kliničkih manifestacija. Specifična terapija mijeloma provodi se porazom ciljnih organa (tj. br.

CRAB - hiperkalcemija, zatajenje bubrega, anemija, uništenje kostiju).

Glavna metoda liječenja multiple mijeloma je produljena mono- ili polikemoterapija s imenovanjem alkilirajućih lijekova u kombinaciji s glukokortikoidima. Polikemoterapija je češće naznačena u stadijima II, III stupnja bolesti, stadiju I Bens-Jones proteinije, napredovanje kliničkih simptoma.

.

Nakon liječenja mijeloma, relapsi se javljaju unutar godine dana, svaka sljedeća remisija je manje dostupna i kraća od prethodne. Za produljenje remisije obično se propisuju potporni postupci preparata a-interferona. Kompletna remisija postiže se u ne više od 10% slučajeva.

.

U mladih pacijenata u prvoj godini otkrivanja mijeloma nakon tečaja visoke doze kemoterapije se provodi autotransplantacija koštane srži ili krvnih matičnih stanica. Sa samostalnim plasmacitom se koristi terapija zračenjem koja osigurava dugoročnu remisiju, s implantacijom nedjelotvornosti, kirurškim uklanjanjem tumora.

Simptomatsko liječenje mijeloma smanjuje se na korekciju poremećaja elektrolita, kvalitativnih i reoloških parametara krvi, provođenja hemostatičkog i ortopedskog liječenja. Palijativno liječenje može uključivati ​​lijekove protiv bolova, pulsnu terapiju s glukokortikoidima, terapiju zračenjem, sprečavanje zaraznih komplikacija.

Prognoza mijeloma određena je fazom bolesti, dobi pacijenta, laboratorijskim pokazateljima, stupnju otkazivanja bubrega i koštanim lezijama, vremenu pokretanja liječenja. Osamljeni plasmacitom često se javlja pretvorbom u višestruki mijelom.

Najnepovoljnija prognoza za III B mijeloma je prosječni životni vijek od 15 mjeseci. U fazi III A, to je 30 mjeseci, s II i I A, B faze -5 godina. Uz primarnu otpornost na kemoterapiju, preživljavanje je manje od 1 godine.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myeloma - uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje i prognozu bolesti

Ako bolest krvi od mijeloma napreduje, uništavanje plazma stanica u koštanoj srži, koja se mijenja i stječe malignu prirodu.

Bolest se odnosi na paraproteinemijsku leukemiju, ima drugo ime "Rak krvi".Po prirodi karakterizira tumorska neoplazma, veličine koje rastu u svakoj fazi bolesti.

Dijagnoza je teško liječiti, može dovesti do neočekivanog kobnog ishoda.

Što je mijelom?

Ovo jeabnormalno stanje pod nazivom "bolest Rustitzky-Kahlera" skraćuje životni vijek.U patološkom procesu, stanice raka ući u sustavnu cirkulaciju, promicati intenzivnu proizvodnju patoloških imunoglobulinskih - paraproteina.

Ovi specifični proteini, koji se transformiraju u amiloide, deponirani su u tkiva i poremetiti rad takvih važnih organa i struktura kao što su bubrezi, zglobovi, srce. Opće stanje pacijenta ovisi o stupnju bolesti, broju malignih stanica.

Za dijagnozu je potrebna diferencijalna dijagnoza.

Karcinom plazme stanica ove sorte razlikuje se od pojedinačnog fokusa patologije, koji je lokaliziran u koštanoj srži i limfnom čvoru.

Da bi se ustanovila ispravna dijagnoza mijeloma, potrebno je provesti brojne laboratorijske studije, isključujući širenje više žarišta.

S koštanim lezijama mijeloma simptomi su slični, liječenje ovisi o stupnju patološkog procesa.

Višestruki mijelom

S tom patologijom nekoliko struktura koštane srži odmah postaje žarište patologije, koje se brzo napreduje.

Simptomi multiple mijeloma ovise o stupnju lezije, a zbog jasnoće tematske fotografije možete vidjeti u nastavku.

Mijelom krvi utječe na tkiva kralježaka, škapula, rebara, krila leijara, kostiju lubanje povezane s koštanom srži.S takvim malignim tumorima, klinički ishod za pacijenta nije optimističan.

Progresivni Bence-Jones mijelom u svim fazama bolesti predstavlja značajnu prijetnju za život pacijenta, pa je pravovremena dijagnoza 50% uspješnog liječenja.Liječnici razlikuju 3 stadija patologije mijeloma u kojima se izraženi simptomi bolesti samo povećavaju i intenziviraju:

1. Prva faza. U višak kalcija u krvi, neznatna koncentracija paraproteina i proteina u urinu, indeks hemoglobina doseže 100 g / l, postoje znakovi osteoporoze. Fokus patologije je jedan, ali napreduje.
2. Druga faza. Oštećenja postaju višestruka, koncentracija paraproteina i hemoglobina se smanjuje, masa tkiva raka doseže 800 g. Prevladavaju pojedinačne metastaze.
3. Treća faza. Progresija osteoporoze u kostima ima 3 ili više žarišta u koštanim strukturama, maksimalna je koncentracija proteina u urinu i kalcija u krvi. Hemoglobin se patološki smanjuje na 85 g / l.

razlozi

Myeloma kosti napreduje spontano, a liječnici nisu mogli utvrditi etiologiju patološkog procesa do kraja.Jedno je poznato: ljudi su izloženi riziku od izlaganja zračenju.

Statistike kažu da je broj pacijenata nakon izlaganja takvom patogenom čimbeniku ponekad povećao. Na temelju rezultata dugotrajne terapije, nije uvijek moguće stabilizirati opće stanje kliničkog bolesnika.

Simptomi mijeloma

Kod lezija koštanog tkiva kod pacijenta prva je anemija neobjašnjive etologije, koja nije podvrgnuta korekciji čak i nakon terapijske prehrane.

Karakteristični simptomi su izraženi bol u kostima, ne dolazi do isključenja patološke frakture.

U nastavku su prikazane druge promjene u ukupnom zdravlju u progresiji mijeloma:

• česte krvarenje;
• smanjena zgrušavanje krvi, tromboza;
• smanjeni imunitet;
• bol srčanog mišića;
• povećanje proteina u mokraći;
• nestabilnost režima temperature;
• sindrom zatajenja bubrega;
• povećano umor;
• teški simptomi osteoporoze;
• frakture kralježnice u složenim kliničkim slikama.

dijagnostika

Budući daPrvi put je bolest asimptomatska i nije pravovremeno dijagnosticirana, liječnici otkrivaju već komplikacije mijeloma, sumnju na zatajenje bubrega. Dijagnostika ne uključuje samo vizualni pregled pacijenta i palpaciju mekih struktura kostiju, osim toga, potrebno je podvrgavati se kliničkim ispitivanjima. To su:

• prsnog koša i koštane rendgenske zrake kako bi se odredio broj tumora u kosti;
• biopsija koštane srži aspirata za provjeru prisutnosti stanica raka u patologiji mijeloma;
• trepanobiopsia - studija kompaktne i spužvaste supstance koja se uzima iz koštane srži;
• Myelogram je nužan za diferencijalnu dijagnozu, kao informativnu invazivnu metodu;
• citogenetsko istraživanje stanica plazme.

Liječenje mijeloma

U nekompliciranim kliničkim slikama iz kirurških metoda koriste se: transplantacija donora ili vlastite matične stanice, visoko dozirana kemoterapija uz upotrebu citostatika, zračenja terapija.

Hemosorpcija i plazmezhoreza prikladni su za hipervisualni sindrom, veliko oštećenje bubrega, bubrežna insuficijencija.

Liječenje terapijom koja traje nekoliko mjeseci s patologijom mijeloma uključuje:

• anestetici za uklanjanje boli u kostima;
• antibiotici serije penicilina s rekurentnim infektivnim procesima unutar i intravenozno;
• hemostatici za kontrolu intenzivne krvarenja: Vikasol, Etamsilat;
• citostatici za smanjenje tumorskih masa: melfalan, ciklofosfamid, klorbutin;
• glukokortikoide u kombinaciji s obilnim pićem kako bi se smanjila koncentracija kalcija u krvi: Alkeran, Prednizolon, Dexametazon.
• imunostimulanse s udjelom interferona, ako je bolest popraćena smanjenjem imuniteta.

Ako se s rastom malignih tumora povećava pritisak na susjedne organe i njihove kasnije disfunkcija, liječnici odlučuju hitno ukloniti takve patogene neoplazme. Klinički ishod i potencijalne komplikacije nakon operacije mogu biti najnepredvidljiviji.

Prehrana za mijelom

Kako bi se smanjio ponavljanje bolesti, liječenje treba biti pravodobno, uz prehranu uključenu u složenu shemu.

Pridržavajte se ove prehrane je potrebno tijekom cijelog života, posebno s sljedećim pogoršanjem.

Ovdje su vrijednepreporuke prehrambenih stručnjaka za plasmacitozu:

• smanjiti na minimalnu potrošnju proteinske hrane - dopušteno je više od 60 g proteina po danu;
• isključiti iz dnevnog obroka takve prehrambene proizvode kao što su grah, leća, grašak, meso, riba, orašasti plodovi, jaja;
• Nemojte jesti hranu na koju pacijent može razviti akutne alergijske reakcije;
• redovito uzimaju prirodne vitamine, pridržavaju se intenzivne terapije vitaminom.

pogled

Ako se pacijent ne liječi, može umrijeti od mijeloma u sljedećih 2 godine, dok se dnevna kvaliteta života redovito smanjuje.

Ako se sustavno podvrgne kemoterapiji uz sudjelovanje citostatika, očekivano trajanje života kliničkog pacijenta povećava se na 5 godina, u rijetkim slučajevima - do 10 godina.

Predstavnici ove farmakološke skupine u 5% kliničkih slika izazivaju akutnu leukemiju kod pacijenta.Liječnici ne isključuju iznenadnu smrt ako napreduju:

• moždani udar ili miokardijalni infarkt;
• maligni tumor;
• trovanje krvi;
• bubrežna insuficijencija.

izvor: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myeloma: simptomi i liječenje

Kategorija: Srce, krvne žile, krv 104461

Myeloma (multiplog mijeloma) je bolest koja se pojavljuje u krvnom sustavu i pripada skupini paraproteinemičnih leukemija.

Myeloma, čiji se simptomi manifestiraju pojavom tumora u B-limfocitima, u većini slučajeva česti slučajevi su zabilježeni među starijima, a samo u rijetkim slučajevima moguće je pojaviti se prije četrdesete dobi godine.

Opći opis

Uzroci koji doprinose razvoju mijeloma, do danas i ostaju nepoznati.

Među potencijalnim rizicima koji pridonose njegovoj pojavi razlikuju se kontakt s pesticidima i radioaktivnim tvarima, s benzenom, kao is određenim vrstama organskih otopina.

Općenito, manifestacije mijeloma karakterizira mnoštvo pojave svojstvenog tumorskog litičnog tumora formacije usredotočene na kosti, osteoporozu, kao i difuznu plasmacitozu, lokalizirane u kostima mozak. Cirkulacija proteina mijeloma proizvedenih plazmatskim stanicama u značajnoj količini javlja se u plazma, zbog čega je moguće povećati volumen, kao i opću viskoznost koja je inherentna kasnijim u krvi. Postoji interakcija proteina mijeloma i čimbenika koji pridonose zgrušavanju krvi, zbog čega pridonose trombocitima. To ima odgovarajući učinak na funkciju potonjeg, čime se povećava njihovo krvarenje.

Plazmatske stanice, osim proteina mijeloma, također imaju sposobnost proizvesti različite tip citotoksičnih čimbenika, na primjer, onih čimbenika koji mogu aktivirati funkciju osteoklasta. Već na račun osteoklasta uzrokuje resorpcija koštanog tkiva, što se očituje kod bolesnika u bolovima u kostima i patoloških prijeloma. Pored toga, formirana je hiperkalcemija.

Kao posljedica infiltracije u koštanoj srži, dolazi do anemije i može se očitovati u različitim stupnjevima jakosti.

Posljedica infiltracije je i leukopenija ili / trombocitopenija.

Kao rezultat smanjenja ukupnog broja leukocita, kao i kršenja sinteze imunoglobulina moguće postaje manifestacija u obliku depresije humoralnog imuniteta, kao i imuniteta staničnog (manje stupanj). Ova okolnost određuje povećanu osjetljivost pacijenata u odnosu na niz infekcija (uglavnom bakterija).

Klasifikacija mijeloma

Bolest mijeloma može se pojaviti u nekoliko varijanti razvoja procesa, koje se djelomice određuju prirodom širenja, karakterističan za infiltrate mijeloma u koštanoj srži, kao i na prirodu izravnih mijeloma i tip sintetiziranih paraprotein.

• Ovisno o prirodi prevalencije tumora u koštanoj srži, određuju se sljedeći oblici mijeloma:
• difuzni mijelom;
• difuzno središte mijeloma;
• fokalni mijelom.
• Ovisno o karakteristikama stanične kompozicije, utvrđuje se mijelom:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• malih stanica;
• polimorfonuklearnih stanica.
• Ovisno o inherentnoj izlučivanju određenih tipova paraproteina, određuju se sljedeće vrste bolesti:
• nonsecretory myeloma;
• miokloma dyclone;
• myeloma Bence-Jones;
• M G-myeloma.

Najčešće varijante su Bence-Jones mijelom (15% od ukupnog broja opažanja), A- (20%) i G-mielom (70%).

Simptomi mijeloma

Dugotrajno se myeloma može karakterizirati vlastitim asimptomatskim stazom, koji se manifestira samo u povećanju pokazatelja u analizi krvi ESR-a.

Nakon toga, njezin razvoj razvija čestu slabost, pacijent gubi na težini, osim toga, ima i bol u kostima.

Manifestacije vanjskog karaktera često nastaju zbog oštećenja kostiju, kao i imuniteta, anemije, povećane viskoznosti krvi, promjena u funkciji bubrega.

.

Važno je napomenuti da je bol u kostima najčešći znak, što ukazuje na prisutnost mijeloma.

.

Lokalizacija boli uglavnom se fokusira na područje rebra i kralježnice, a osjećaju se uglavnom tijekom kretanja.

Lokalizirani u određenim područjima boli neprekinutog tipa, obično ukazuju na prisutnost prijeloma.

U mijeloma, uništenje kostiju uzrokovano je stvarnim procesom rasta koji se pojavljuje u tumorskom klonu.

Zbog uništenja kostiju dolazi do mobilizacije kostiju kalcija, što zauzvrat vodi pojava karakterističnih komplikacija u obliku mučnine i povraćanja, kao i pospanost i, u nekim slučajevima, koma.

Kao posljedica spuštanja kralježnice, pojavljuju se znakovi koji ukazuju na kompresiju kičmene moždine. Zbog toga, provođenje roentgenograma omogućava određivanje prisutnosti žarišta uništenja u koštanom tkivu ili općeg oblika osteoporoze.

Zbog povećane viskoznosti krvi u bolesnika s mijelom, neurološki simptomatologija, koja se manifestira u obliku glavobolja, vizualnih poremećaja, umora, poraza mrežne retine. Neki pacijenti suočavaju se s pojavom "guščje guze" u stopalima i rukama, kao i njihovim trncima i ukočenosti.

Za početnu fazu bolesti, odsutnost bilo kakvih promjena u krvi može biti inherentna.

U međuvremenu, oko 70% bolesnika doživljava razvoj povećane anemije, koja se javlja pod utjecajem procesa zamjena tumorskih stanica koštane srži, kao i ugnjetavanje hematopoetske funkcije stvarnim tumorom čimbenici.

.

U nekim slučajevima, anemija djeluje kao početna i istodobno glavna manifestacija bolesti koja se razmatra.

.

Kao što smo već napomenuli, može doći do povećanja ESR, što je u sebi klasična manifestacija mijeloma. U nekim slučajevima ESR je oko 90mm / h.

Razlikuje se promjena u broju leukocita, kao iu leukocitnoj formuli.

Proširena slika mijeloma određuje mogućnost smanjenja razine pokazatelja ukupnog broja leukocita, osim toga, u mnogim slučajevima otkrivaju se stanice mijeloma.

Dijagnoza mijeloma

Citološka slika, tipična za punktat koštane srži, ima oko 10% stanica mijeloma, koje se značajno razlikuju raznolikost u strukturnim značajkama, kao i atipične stanice plazmoblast tipa, koje su također vrlo specifične za razmatranje bolest

Klasične komponente u simptomatologiji mijeloma prikazane su u obliku plasmacitoze kosti mozga (više od 10%), mokraćne ili serumske M-komponente, kao i u obliku osteolitičkih lezija. Pouzdanost dijagnoze određuje se na temelju prisutnosti prve dvije komponente.

Dodatnu ulogu u dijagnozi imaju promjene u kostima određene rendgenskom metodom. Iznimka može biti ekstramedularni mijelom, čiji se proces često pojavljuje u kombinaciji s uključenjem limfoidnog nazofaringealnog tkiva, kao i paranazalnih sinusa.

Myeloma: liječenje

Nakon utvrđivanja dijagnoze mijeloma, općenito se preporučuje propisano liječenje.

Taktika čekanja opravdana je samo usporenim oblikom bolesti, u kojem nedostaje karakterističnih manifestacija.

U ovoj situaciji, bolesnicima se dodjeljuje dinamičko promatranje, liječenje je propisano za napredovanje bolesti.

Glavni kriterij, koji ukazuje na potrebu za određenim tipom terapije za mijelom, je prisutnost lezija u ciljnim organima.

Glavna metoda liječenja je kemoterapija uz korištenje citotoksičnih lijekova.

Osim toga, stvarno uvođenje simptomatskog liječenja, usredotočeno na adekvatnu korekciju hiperkalcemije.

Također koristi analgetike, hemostatičke i ortopedske terapije.

Kao palijativni tretman, koristi se radioterapija, koja se koristi za bolesnike u oslabljenom stanju i također u slučaju bubrežne insuficijencije i otpora tumora u odnosu na primijenjenu kemoterapija.

Često se terapija zračenjem primjenjuje i kod stvaranja lokalnih koštanih lezija.

Myeloma: predviđanja

Zbog osobitosti suvremenog liječenja život bolesnika s mijelomom može se produžiti u prosjeku za 4 godine.

Osjetljivost na liječenje korištenjem citostatskih sredstava uvelike određuje trajanje života, bolesnici s primarnom rezistencijom u smislu njihova liječenja, prosječna stopa preživljavanja varira između do godinu dana.

Dugotrajna primjena citostatskih agensa dovodi do povećanja pojave akutnih oblika leukemije (reda do 5%), u rijetkim slučajevima, razvoj akutne leukemije zabilježen je kod pacijenata bez korištenja ove vrste tretman.

.

Očekivano trajanje života određuje i pozornica tijekom kojega je ustanovljena dijagnoza.

.

Kao uzroci smrti određuje se napredovanje mijeloma, sepsa i zatajenja bubrega.

Neki pacijenti umiru zbog moždanog udara, infarkta miokarda i brojnih drugih uzroka.

U slučaju pojave karakteristične simptomatologije mijeloma, potrebno je konzultirati takve stručnjake kao hematolog i onkolog.

Bolesti s sličnim simptomima:

Encefalopatija mozga (istodobni simptomi: 7 od 14)

Encefalopatija mozga je patološko stanje u kojem nedostatak opskrbe kisikom i krvi u moždano tkivo dovodi do smrti njenih živčanih stanica. Kao rezultat toga postoje regije propadanja, staza krvi, formiranje malih lokalnih područja krvarenja i formiranje edema meninga. Utječe na bolest uglavnom bijele i sive tvari mozga.

... Akutna leukemija (istodobni simptomi: 7 od 14)

Ova bolest je teško liječiti, često dovodi do smrti, spašavanje u mnogim slučajevima može biti samo presađivanje koštane srži.

Srećom, bolest je prilično rijetka, svake godine registrirano je više od 35 slučajeva infekcije po 1 milijun stanovnika. Tko se češće suočava s tako neugodnom dijagnozom djece ili odraslih?

... Hydrocephalus (simptomi koji se podudaraju: 6 od 14)

Hydrocephalus, koji je također prihvaćen kao kapsy mozga, je bolest, na kojem postoji povećanje volumena ventrikula u mozgu, i često - do vrlo impresivnog veličina.

.

Hydrocephalus, čiji se simptomi očituju zbog pretjerane proizvodnje cerebrospinalne tekućine (cerebrospinalna tekućina između komunikacijskih ventrikula mozga) i njegovog zagušenja u području moždanih šupljina, uglavnom se javlja kod novorođenčadi, ali ova bolest i mjesto u incidenciji drugih dobi kategorije.

.

... Potres mozga (simptomi koji se podudaraju: 6 od 14)

Potres je patološko stanje koje se javlja kada se na određeni način dobije trauma glave.

Potres, čiji simptomi nisu ni na koji način povezani s vaskularnim patologijama, prati nagli poremećaj funkcije mozga.

Važno je napomenuti da, kada se ozljeda primi, potres mozga dijagnosticira se u oko 80% slučajeva.

... Ishemična bolest mozga (simptomi koji se podudaraju: 6 od 14)

...

• Vkontakte

izvor: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myeloma: simptomi, liječenje i prognoza, test krvi, foto, laboratorijska dijagnoza

Myeloma ima mnogo sinonimnih imena. U govorima stručnjaka, može se odrediti kao generalizirani plazmacitom, retikuloplazmocitoza, Rustitzky-Kahlerova bolest ili mijelomatoza. Najčešće korišteni su termini mijelom i mijelom.

Kao oblik hemoblastoze, mijelom je maligni tumor koji karakterizira ubrzani rast plazmocita - stanica koje proizvode paraprotein (patološki protein).

Mutacija koja utječe na ove stanice dovodi do činjenice da njihov broj u tkivima koštane srži i krvi stalno raste. Prema tome, povećava se količina paraproteina koji su sintetizirani.

Na slici je prikazana koštana srži s višestrukim mijelomom i bez

Glavni kriterij za malignitet mijeloma je broj transformiranih plazmocita mnogo puta veći od normalnih.

Za razliku od onkoloških bolesti koje imaju jasnu lokalizaciju (na primjer, tumori crijeva ili jajnika), mijelom karakterizira prisutnost stanica raka u nekoliko unutrašnjih organa, budući da se mogu nositi zajedno sa strujom u krvi.

• Mijelom razvija u suprotnosti odgovarajućih procesa razvoja i transformacije B-limfocita u stanicama imunološkog sustava - plazma stanica. To neizbježno slomljen i sinteza imunoglobulina njima proizvode (antitijela, pomaže uništiti patogene viruse i bakterije).
• Mijeloma - maligni tumor nastao od stalno množenjem monoklonsko plazma stanica, što ne samo da ne umire, i nekontrolirano podijele i sintezu paraproteins. Penetriranjem (infiltriranjem) u tkiva i unutarnjih organa, paraproteini ometaju njihovo normalno funkcioniranje.
• Myeloma se razvija uglavnom kod zrelih (preko četrdeset godina) i starijih pacijenata. Za mlade ljude ta bolest nije tipična. Što je stariji pacijent, veći je rizik od razvoja mijeloma i inficira muškarce češće nego žene.
• Rast mioma je izuzetno spor. Trenutak stvaranja prvog plazmocita u tkivu koštane srži i početak formiranja tumora može podijeliti dva ili čak tri desetljeća. No, nakon što su kliničke manifestacije mijeloma poznate, počinje dramatično napredovati. Već dvije godine nakon toga, velika većina pacijenata umire od brojnih komplikacija koje su se razvile u onim organima i sustavima na koje su djelovali paraproteini.

Osnova za klasifikaciju multiplog mijeloma su klinička i anatomske značajke nalaz plazma stanica u tkivu koštane srži, te specifičnost svom sastavu stanica. O tome koliko je organizama ili kosti pod utjecajem tumora, podjela mijeloma u osamljeni i višestruki ovisi.

• Osamljeni mijelomrazlikuju se po prisutnosti samo jednog fokusa tumora koji se nalazi u limfnom čvoru ili u kosti koja ima koštanu srž.
• Višestruki mijelomuvijek je pogodio nekoliko kostiju koje sadrže koštanu srž. Myeloma često utječe na tkivo kralježaka koštane srži, škapula, krilata žlijezda, rebara i kostiju lubanje. Maligni tumori se često formiraju u središnjem dijelu cjevastih kostiju gornjih i donjih ekstremiteta. Jednako ranjive su slezena i limfni čvorovi.

Ovisno o položaju plazmocita u koštanoj srži mijeloma, postoje:

• difuzni točki;
• difuzne;
• višestrukog focal.

Stanični sastav mijeloma omogućuje ih podijeliti na:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polimorfna stanica;
• malih stanica.

uzroci

Kao i većina bolesti raka, pravi uzročnici mijeloma još uvijek nisu utvrđeni. Također je malo proučavana priroda i opseg utjecaja patogenih čimbenika na transformaciju oštećenih stanica.

Liječnici sugeriraju da se glavni uzroci bolesti mijeloma mogu uzeti u obzir:

• Genetski određena predispozicija.Ova bolest često utječe na vrlo bliske rodbine (često ih podliježu identični blizanci). Svi pokušaji identificiranja onkogena koji izazivaju razvoj bolesti, još nisu bili uspješni.
• Dugotrajno djelovanje kemijskih mutagena(kao posljedica udisanja živinih para i domaćih insekticida, azbesta i tvari na bazi benzena).
• Utjecaj svih vrsta ionizirajućeg zračenja(protoni i neutroni, ultraljubičasti, X-zrake i gama zrake). Od populacije Japana, preživio tragediju Hirošime i Nagasakija, mijelom je iznimno čest.
• Prisutnost kronične upale, koja zahtijeva dugotrajni imuni odgovor tijela pacijenta.

Faze

Opseg lezije i ozbiljnost tečaja omogućuju razlikovanje tri faze mijeloma.U prvoj fazi tumorski proces uklapa se u sljedeće parametre:

• Krv sadrži dovoljnu količinu kalcija.
• Razina koncentracije hemoglobina prelazi 100 g / l.
• Još ima nekoliko paraproteina u krvi.
• Bence-Jones protein u urinu prisutan je u vrlo maloj koncentraciji (ne više od 4 g dnevno).
• Ukupna masa mijeloma ne prelazi 600 g po kvadratnom metru.
• U kostima nema znakova osteoporoze.
• Tumorsko fokusiranje je samo u jednoj kosti.

Treću fazu mijeloma karakterizira prisutnost sljedećih parametara:

• hemoglobin u krvi je manji od 85 g / l.
• kalcija u 100 ml krvi prelazi 12 mg.
• Tumori su odjednom uhvatili tri kosti (ili više).
• Sadržaj paraproteina je vrlo visok u krvi.
• Vrlo visoka (preko 112 g dnevno) je koncentracija Bence-Jones proteina.
• Ukupna masa tkiva raka je više od, kg.
• Röntgen prikazuje prisutnost osteoporoze u zahvaćenim kostima.

Drugi stupanj mijeloma, čiji indeksi su viši od prve, ali ne dosežu treći, liječnik uspostavlja metodom isključivanja.

Poremećaji organa i simptoma

Myeloma uglavnom utječe na imunološki sustav, bubreg i koštano tkivo.

Simptomatska je određena stupnjem bolesti. Isprva može biti asimptomatska.

Uz porast broja stanica raka, mijelom se očituje kako slijedi:

• Bol u kostima.Stanice raka dovode do stvaranja praznina u koštanim tkivima.
• Bol u srcu mišića, tetiva i zglobova, zbog taloženja paraproteina u njima.
• Patološke frakture kralježaka, femura i rebara.Zbog velikog broja praznina, kosti postaju tako krhke da ne mogu izdržati čak i male količine.
• Smanjena imunost. Pod utjecajem bolesti, koštana srž proizvodi takvu malu količinu leukocita koje tijelo pacijenta ne može zaštititi od učinaka patogenih mikroflora. Kao rezultat toga pacijent pati od beskrajnih bakterijskih infekcija - otitis, bronhitis i angina.
• Hiperkalcemija.Uništavanje koštanog tkiva dovodi do ulaska kalcija u krv. U tom slučaju, pacijent razvija zatvor, mučninu, bol u abdomenu, slabost, emocionalni poremećaji i inhibicija.
• Nefropatija mijeloma- kršenje ispravnog funkcioniranja bubrega. Višak kalcija uzrokuje stvaranje kamenja u bubrežnim kanalima.
• Anemija.Oštećena koštana srž proizvodi manje i manje crvenih krvnih stanica. Kao rezultat toga, količina hemoglobina odgovornog za isporuku kisika u stanice također se smanjuje. Gladna gladovanja stanica kisika očituje se u teškim slabostima, smanjenom pozornošću. Na najmanji teret pacijent počinje trpjeti od palpitacije, glavobolja i kratkog daha.
• Kršeći koagulaciju krvi.Kod nekih bolesnika povećava se viskozitet plazme, zbog čega spontano nalijepljene crvene krvne stanice mogu oblikovati trombije. Drugi bolesnici u čijoj krvi su broj trombocita oštro smanjeni, pate od čestih krvarenja nazalnih i gingivnih. Kada su kapilare oštećene, u tim se bolesnicima javlja potkožna krvarenja koja se manifestiraju u formiranju velikog broja modrica i modrica.

Laboratorijska dijagnostika

Dijagnoza mijeloma započinje prethodnim liječničkim pregledom. Prikupljanje anamneze, stručnjak detaljno upućuje pacijenta na postojeće pritužbe i značajke kliničke slike, ne zaboravljajući odrediti vrijeme njihova pojavljivanja.

Nakon toga, obvezna palpacija bolnih dijelova tijela slijedi s nizom razjašnjenih pitanja o tome dolazi li do intenziviranja boli i ako je njegov povratak prisutan u drugim dijelovima tijela.

Nakon što je sakupio anamnezu i došao do zaključka o mogućnosti myeloma, stručnjak dodjeljuje pacijentu niz takvih dijagnostičkih studija:

• Rendgensko prsni koš i kostur.

Na slici je prikazana rendgenska slika kostiju mišića koja pokazuje mielom

• Magnetna rezonancija i računalna tomografija (spirala).
• Udisanje tkiva koštane srži potrebne za stvaranje mielograma.
• Laboratorijska analiza urina (prema Zimnitsky i općenito). Analiza Zimnitskiy omogućuje da se prati dnevna dinamika gubitka proteina u urinu. Analiza urina za protein bons-jons provodi se kako bi se provjerila ispravnost dijagnoze, budući da urin zdrave osobe ne sadrži.
• Bens-jons proteini također se mogu otkriti tijekom postupka imunoelektroforeze.

Ispitivanje krvi

• Kako bi se procijenilo opće stanje hematopoetskog sustava, provodi se opća analiza 1 ml krvi koja se uzima iz vena ili iz prsta.

  Prisutnost myeloma bit će dokazana: povećanjem ESR-a, značajnim smanjenjem sadržaja hemoglobina, eritrocita, retikulocita, trombocita, leukocita i neutrofila, ali razina monocita će biti povećana.

  Povećanje ukupne količine proteina postiže se zbog sadržaja paraproteina.

• Kako bi se procijenila funkcioniranje pojedinih sustava i organa, provodi biokemijsku analizu krvi koja se uzima iz vena.

  Dijagnoza mijeloma potvrđuje kompleks pokazatelja u krvi, među njima: povećana razina ukupnog proteina, uree, kreatinina, mokraćne kiseline, kalcija i smanjenje sadržaja albumina.

Metode liječenja

• Vodeća metoda liječenja mijeloma je kemoterapija, koja se svodi na uzimanje visokih doza citotoksičnih lijekova.
• Nakon učinkovite kemoterapije, pacijenti prolaze kroz transplantaciju donora ili vlastitih matičnih stanica.
• Kada je učinkovitost kemoterapije niska, koriste se metode radioterapije. Utjecaj radioaktivnih zraka ne liječi pacijenta, ali neko vrijeme omogućava značajno ublažavanje njegovog stanja, pored toga, povećavajući njegov životni vijek.
• Od bolnih bolova u kostima osloboditi se anestezirajućim pripravcima.
• Zarazne bolesti se liječe visokim dozama antibiotika.
• Hemostatici (poput vicasola i etamzilata) pomoći će se nositi se s krvarenjem.
• Od tumora koji cijepite unutarnje organe, riješite se kirurškim sredstvima.

Transplantacija matičnih stanica

Ako je kemoterapija uspješna, pacijent je transplantiran sa svojim matičnim stanicama. Za uzorkovanje koštane srži obavite probijanje.

Od njih se izdvajaju matične stanice, ponovno ih posadaju u tijelo pacijenta.

Ovom manipulacijom moguće je postići stabilnu remisiju tijekom kojeg se pacijent osjeća zdravima.

Dijetna hrana

• Dijeta za mijelom bi trebala biti niska proteina. Dnevna količina konzumiranog proteina ne smije biti veća od 60 g.
• U iznimno maloj količini, trebate konzumirati grah, leća, grašak, meso, ribu, orahe, jaja.
• Svi drugi proizvodi koje pacijent dobro percipira mogu se sigurno uključiti u prehranu.

Suvremene metode liječenja mogu produžiti život pacijenta koji pati od mijeloma, gotovo pet godina (u vrlo rijetkim slučajevima - do deset).

U nedostatku terapijske pomoći može živjeti najviše dvije godine.

Životni vijek pacijenata ovisi isključivo o njihovoj osjetljivosti na učinke citotoksičnih lijekova. Ako citostatici nemaju nikakav pozitivan terapeutski učinak na pacijenta (liječnici nazivaju primarnim otporom), može živjeti ne više od godinu dana.

Ako se liječenje citostatskim lijekovima provodi dulje vrijeme, pacijent može razviti akutnu leukemiju (učestalost takvih slučajeva iznosi do 5%). Učestalost akutne leukemije u bolesnika koji nisu primili takav tretman je vrlo rijetka.

Drugi čimbenik koji utječe na životni vijek pacijenata je stupanj dijagnosticiranja bolesti.Uzroci smrti mogu biti:

• sam tumor koji napreduje (mijelom);
• infekcija krvi (sepsa);
• moždani udar;
• infarkt miokarda;
• bubrežna insuficijencija.

O simptomima mijelomatoze reći će ovaj video:

izvor: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html