Wegener granulomatoza: dijagnoza i liječenje

Wegenerova granulomatoza

Wegenerova granulomatoza- sustavni nekrotični vaskulitis malih vena i arterija s formiranjem granuloma u vaskularnim zidovima i okolnim tkivima dišnog trakta, bubrega i sl. vlasti.

Wegenerova granulomatoza karakterizira ulcerativni nekrotični rinitis, promjene u lancu, paranazalni sinusi, infiltracija plućnog tkiva s propadanjem, brzo napredovanje glomerulonefritisa, polimorfni kožni osip, polyarthralgia. Dijagnoza se temelji na procjeni kliničko-laboratorijskih, radioloških podataka i rezultata biopsije. S Wegenerovom granulomatozom naznačena je hormonska i citostatska terapija; prognoza u razvoju bolesti u generaliziranom obliku je nepovoljna.

Učestalost Wegenerove granulomatoze jednako je česta među muškarcima i među ženama u dobnoj skupini od oko 40 godina.

Razvrstavanje Wegenerove granulomatoze

S obzirom na prevalenciju patoloških promjena, Wegenerova granulomatoza može se pojaviti u lokaliziranom ili općom obliku.

U razvoju Wegenerove granulomatoze razlikuju se četiri progresivna stupnja.

Prva faza granulomatoznog nekrotičnog vaskulitisa, ili rhinogena granulomatoza, nastavlja s gnojno-nekrotičnim ili ulcerativni nekrotični rinosinusitis, laringitis, nasopharyngitis, destruktivne promjene u koštanoj hrskavici nosa i očnih utičnica. U sljedećoj fazi (pluća), parenhim pluća je uključen u patološki proces. U trećoj fazi, generalizirane lezije se razvijaju s interesom za donji respiratorni trakt, gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni sustav i bubrege. Posljednji terminalni stupanj Wegenerove granulomatoze karakterizira pulmonalno-srčana ili bubrežna insuficijencija, što dovodi do smrti pacijenta u nadolazećoj godini od početka njegovog razvoja.

Simptomi Wegenerove granulomatoze

Opći simptomi Wegenerove granulomatoze uključuju temperaturu, zimice, povećanu znojenje, slabost, gubitak težine, mijalgiju, arthralgiju, artritis.

Vodeća manifestacija bolesti, koja se javlja u 90% pacijenata, je poraz gornjeg dišnog trakta.

Za Wegenerovu granulomatoznu kliniku, tipično uporni poremećaj rinitisa, gnojno-hemoragični iscjedak iz nosa, ulceracija sluznice do perforacije nazalnog septuma, deformacija sedla nos. Razvijene su i granulomatske nekrotične promjene u usnoj šupljini, grkljanku, traheji, slušnim prolazima, paranazalnim sinusima.

Uključivanje bubrega očituje se razvojem glomerulonefritisa s pojavama hematurije, proteinurije, smanjene funkcije izlučivanja. Ubrzani tijek glomerulonefritisa s Wegenerovom granulomatozom dovodi do akutnog otkazivanja bubrega.

Promjene na koži manifestiraju hemoragični osip i zatim nekrotične stanice.

Poremećaj očiju uključuje razvoj episkleritisa (upala površnih sclera), obrazovanje orbitalni granulomi, eksoftalmos, ishemija optičkog živca s oštećenom funkcijom vida sve do punog gubitak. Wegenerova granulomatoza utječe na živčani sustav, koronarne arterije, miokardij.

Lokalizirani oblik Wegenerove granulomatoze nastavlja s dominantnom lezijom gornjeg respiratornog trakta - korijenje, opstrukcija nazalnog disanja, epistaxis, stvaranje krvavih kora u nosnim prolazima, promuklost glas.

Generalizirani oblik karakteriziraju različite sistemske manifestacije - groznicu, bolove u zglobovima mišića, krvarenja, polimorfni osip, paroksizmalno kašljanje krvožilnog iskašljaja, apscesirana pneumonija, kardiopulmonalni i bubrežni rast neuspjeh.

.

Kompleks dijagnostičkih postupaka za Wegenerovu granulomatozu uključuje reumatološko savjetovanje, laboratorijske testove, dijagnostičke operacije, rentgenske studije.

.

Kliničko ispitivanje krvi otkriva normokromnu anemiju, ubrzanje ESR, trombocitoza, opću analizu urina - proteinurija, mikrohematuriju.

U biokemijskoj analizi krvi utvrđuje se porast γ-globulina, kreatinina (u bubrežnom sindromu), ureje, fibrina, seromucoida, haptoglobina.

Na roentgenografiji pluća u njihovim infiltratima tkiva definiraju se šupljine raspadanja, pleuralni eksudat. Bronhoskopija se izvodi biopsijom gornjeg respiratornog trakta sluznice. Prilikom proučavanja biopsija otkriveni su morfološki znakovi granulomatoznog nekrotičnog vaskulitisa.

Liječenje Wegenerove granulomatoze

S ograničenim i općenitim oblikom Wegenerove granulomatoze propisana je imunosupresivna terapija ciklofosfamidom u kombinaciji s prednisonom.

Ubrzani tijek alveolita ili glomerulonefritisa služi kao indikacija za kombiniranu pulsnu terapiju s visokim dozama metilprednizolona i ciklofosfamida.

Tijekom tijeka Wegenerove granulomatoze, dozu ciklofosfamida i prednizolona postupno se smanjuje u fazu remisije; dugo (do 2 godine), imenuje metotreksat.

.

Generalizacija postupka za Wegenerovu granulomatozu (hemoptysis, glomerulonefritis, prisutnost protutijela na neutrofilne leukocite) zahtijeva ekstrakorporalni hemokorekcija - kriokafezija, plazmafereza, kaskadna filtracija plazme, ekstrapororealna farmakoterapija.

.

U liječenju recidivne granulomatoze Wegener je učinkovit u primjeni intravenske terapije imunoglobulinom. U svrhu produljenja remisije može se osigurati terapija rituksimaba.

Stenoziranje promjena u grkljanima s Wegenerovom granulomatozom zahtijeva nametanje traheostomije i reanastomoze.

Tečaj i napredovanje Wegenerove granulomatoze mogu dovesti do uništenja kostiju lica, gluhoće zbog trajnog otitisa, razvoja nekrotičnih granulomi u plućnom tkivu, hemoptysis, trofičke i gangrenozne promjene stopala, zatajenje bubrega, sekundarne infekcije na pozadini prijema imunosupresivi. U nedostatku terapije, prognoza Wegenerove granulomatoze je nepovoljna: 93% pacijenata umre u razdoblju od 5 mjeseci do 2 godine.

Lokalni oblik Wegenerove granulomatoze napreduje benignije. Provođenje imunosupresivne terapije poboljšava stanje u 90 i trajnu remisiju u 75% bolesnika.

Razdoblje remisije u prosjeku traje oko godinu dana, nakon čega 50% pacijenata ima novu pogoršanje. Progresivni tijek ograničene Wegenerove granulomatoze, unatoč imunosupresivnoj terapiji, zabilježen je u 13% slučajeva.

Nismo razvili nikakve mjere za sprečavanje Wegenerove granulomatoze.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenerova granulomatoza: simptomi, dijagnoza i liječenje

Sustavni vaskulitis je bolest koja je povezana s upalnim promjenama u vaskularnom zidu. Istodobno, zahvaćene su kapilare, vene, venule, arteriole i arterije.

Ovisno o tome koje su posude podvrgnute upalnim promjenama, moguće je oštećenje različitih organa i sustava. Wegenerova granulomatoza tipičan je predstavnik vaskulitida povezanih s ANCA grupom.

Bit će detaljnije raspravljano.

Bit, uzroci i klasifikacija patologije

Na etiologiji vaskulitisa spore se nisu spustile. Postoje različite verzije onoga što može biti povezano s pojavom bolesti, na primjer:

• genetske mutacije;
• infekcija virusom Epstein-Barr;
• Postojanje takvih infektivnih sredstava kao što su pneumokocisti i Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Ključni patogenetski element je sinteza specifičnih imunoglobulina. Ove antineutrofilne citoplazmatske antitijela (tropske su citoplazme neutrofila) ili ANCA. Postoje dvije vrste:

1. Myeloperkosidasa - u čijem otkrivanju prognoza je mnogo gora.
2. Proteinaza-3 - ova vrsta antitijela se češće detektira Wegenerovim vaskulitisom.

Proteinaza-3 i rjeđe pojavljujuća mijeloperoksidaza se izravno vežu na neutrofile i monocite koji cirkuliraju u krvotoku.

Na membrane posljednjih receptora su lokalizirane za vezanje na te imunoglobuline. Kada se antitijelo veže na receptor, stanice postaju vrlo aktivne - dobivaju visoku proteolitičku aktivnost.

Ova činjenica osigurava upalu i nekrotično uništavanje vaskularnog zida.

Ti procesi prate povećanje koncentracije proupalnih citokina, što zauzvrat podržava upalni proces, uključujući nove stanične i humoralne elemente.

Granulomatoza je klasificirana prema prevalenciji vaskularnih lezija. Razvrstavanje je potrebno za procjenu prognoze i mogućnosti liječenja. Reumatolozi razlikuju sljedeće oblike bolesti:

1. Lokalni obrazac.
2. Ograničena verzija bolesti.
3. Zajednička granulomatoza.

Za lokalne lezije, tipično je otkriti samo upalni proces u gornjem respiratornom traktu. To je rinitis, sinusitis i mnogo rjeđe traheitis i upala laringitisa. Hormonalni i citostatički tretman ne zahtijeva ovaj oblik bolesti.

Ograničena verzija bolesti uključuje prisustvo oštećenja pluća. Klinički izraženi simptomi obično ne čine. Rijetko kašalj, hemoptysis. Često se promatraju patološke promjene na roentgenogramu pluća.

Uobičajeni oblik smatra se najtežim.

Patološko proces koji bubrežna plovila, što podrazumijeva razvoj sindroma izolirane mjehura ili glomerulonefritis, polumjesečastim ponekad (bystprogressiruyuschy izvedba). Ova se opcija smatra znakom za agresivne tečajeve citostatske terapije.

Ova se patologija javlja porazom kapilarnog sloja bubrega, kože, koronarnih arterija. Ali najčešća inačica debitanta je upalna nekrotična oštećenja gornjeg dišnog trakta.

Pregled našeg čitatelja - Alina Mezentseva

Nedavno sam pročitao članak koji opisuje prirodnu kremu „Spasitelj Kesten Bee” za liječenje proširenih vena i krvnih žila za čišćenje od ugrušaka.

.

Uz pomoć ove krema, može se zauvijek izliječiti varikozu, eliminirati bol, poboljšati cirkulaciju krvi, poboljšati ton vene, brzo vratiti zidove posuda, očistiti i vratiti varikozne vene u domu uvjeti.

.

Nisam navikao povjeravati bilo kakve informacije, ali sam odlučio provjeriti i naručiti jedan paket. Uočio sam promjenu u tjednu: bol ostavio, noge mi se prestale zujati i oticati, a za 2 tjedna venskih čunjeva počeo se smanjivati. Pokušajte i vi, a ako ste zainteresirani, veza u nastavku je članak.

Pročitajte članak - & g; Sadržaj ↑

Dislokacija sluznice nosa, paranazalnih sinusa

Prve manifestacije rinitisa ne mogu se primijetiti zbog nespecifičnih manifestacija. Rinorrhea, kihanje obično služi kao izgovor za liječenje respiratorne virusne infekcije. U slučaju opisanog vaskulitisa, rinitis postaje vatren na tradicionalni simptomatski tretman.

Budući da se proces upale prati stvaranje granuloma i nekroze, izlučivanje iz nosne šupljine će biti krvavo.

Pacijenti izvješćuju o neugodnom mirisu tijekom razgovora i disanja.

Produljeni tijek rinitisa dovodi do deformacije nosa u obliku sedla, što zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa sifilnim oštećenjem.

Traheja i grkljan također su cilj granulomatoznog procesa u kontekstu bolesti kao što je Wegenerova granulomatoza.

Parenteralni sinusi su uključeni u 65% slučajeva granulomatoze. Karakteristični izgled takvih stanja kao:

• sinusitis;
• etmoiditis (upala sinusa rešetkaste kosti);
• sfenoiditis;
• mastoiditis (oštećenje špilje vremenske kosti);
• Prednja.

Opasna komplikacija etmoiditisa je pseudotumor orbite, što dovodi do gubitka vida. Mora se razlikovati od tumora.

na sadržaj ↑

Patologija pluća i bubrega u ANCA-vaskulitisu

Ovaj organ je uključen u upalni patološki proces u gotovo polovici svih slučajeva bolesti. Wegenerova granulomatoza je popraćena oštećenjem i na odgovarajuće plućno tkivo i na bronhijalne strukture.

Kašalj je vrlo rijedak u vaskulitisu. Može se pojaviti uz razvoj suhe pleurije. Često je moguće snimiti pritužbe hemoptize.

Ovaj simptom korelira s sadržajem serumske mijeloperoksidaze: što je veći njihov titar, to je vjerojatnije pojava hemoftoze.

Važno je napomenuti da ovaj simptom gotovo nikad ne doseže razinu krvarenja.

.

Ta bolest s plućnim lezijama uglavnom se javlja asimptomatski. Patologija se može vidjeti samo radiografijom pluća, potvrđujući definiciju titra ANCA-antitijela.

.

U ogromnoj većini slučajeva ANCA-povezanog vaskularnog vaskulitisa, bubrežna barijera oštećena je razvojem glomerulonefritisa.

Oko 30 do 40% pacijenata s Wegener vaskulitisa su registrirani na nefrolog s rapidno progresivni oblik glomerulonefritisa.

Otkrivena je korelacija učestalosti razvoja te države s koncentracijom proteinaze-3.

ANCA antitijela

Značajke oštećenja bubrega u Wegenerovoj bolesti su kako slijedi:

1. Blaga razina arterijske hipertenzije (nije maligna priroda s visokim sistoličkim tlakom i visokim pulsnim tlakom).
2. Odsutnost nefrotičnog sindroma.
3. Često se pojavljuje asimptomatski s izoliranim urinarnim sindromom u urinarnoj bolesti.

Prati se glomerulonefritis s bolešću kao što je Wegenerova granulomatoza. Dijagnoza se temelji na ultrazvučnoj slici, funkcionalnim indeksima i dinamici titra antitijela.

na sadržaj ↑

Što se još otkriva u vaskulizmu?

Manifestacije kože povezane su s granulomatoznom upalom žila za kožu i potkožnu masnoću. Oni su raznoliki, ali češće postoje takve mogućnosti:

• mreža živjela na donjim udovima ili deblu;
• rastresiti elementi prema vrsti urtikarije;
• hemoragični osip;
• vaskularni fenomen (sindrom) Reynaud.

Livedo reticularis - izgled čvorića u potkožnom masnom tkivu, koji su slikani u plavičastu ili ljubičaste boje. Njihov raspored nalikuje stablu. Obično subjekt ne opisuje subjektivne senzacije.

Raynaudov sindrom se manifestira u bljedilo prstiju, nakon čega slijedi njihova cijanoza i hiperemija. Ovo je obično bolno za pacijenta. Ova simptomatologija je povezana s kršenjem regulacije lumena krvnih žila.

Uglavnom se nalazi na udovima, iako se može pojaviti u prtljažnom području. Polovica pacijenata može imati oštećenja očiju. To je dvostrani. Poseban simptom je pojava pseudotumora orbite.

Među ostalim manifestacijama, može se pratiti sve oftalmološke nosologije:

• uveitis;
• upala lažne vrećice i suzavca;
• upalne fenomene u konjunktivnoj membrani;
• episcleritis;
• upala optičkog živca.

Živčani sustav je uključen u patološki proces u oko trećini slučajeva. Internisti otkrivaju sljedeće oblike poraza:

1. Neuropatija.
2. Neuritis kranijalnih živaca (5 i 7 parova).
3. Mononeuritis (uglavnom asimetričan).

Kardijalni mišić i gastrointestinalni trakt su pogođeni nespecifično. Bolesti miokarda približno su jednake onima u općoj populaciji.

Prisutnost funkcionalnih poremećaja srca i organa gastrointestinalnog trakta zahtijeva pristup odgovarajućih stručnjaka.

na sadržaj ↑

Wegenerova dijagnoza granulomatoze

Kako bi se potvrdila takva ozbiljna patologija, potreban je individualizirani i kritični pristup.

Važno je vidjeti liječnika ENT-a. Određuje prirodu upale sluznice nosa i, ako je moguće, paranazalne sinuse. Obično stručni stručnjak nema problema s otkrivanjem ovog oblika upale.

Prsa rendgenska otkriva drugi važan kriterij za bolesti - pojavom čvorova ili inflitrativni sjene, koji su vrlo skloni propadanju. Važno je obratiti pažnju na dinamiku ovih formacija, jer su kod Wegenerove granulomatoze "hlapljive".

U dijagnozi je također važno proučiti titar antineutrofnih protutijela. Njihova tipična diferencijacija omogućuje predviđanje ishoda bolesti i liječenja.

na sadržaj ↑

Pristupi terapiji

Wegenerova granulomatoza je problem reumatologa. Liječenje zahtjeva uporabu imunosupresiva i hormonskih lijekova.

Štoviše, poraz od mnoštva poziva za simptomatsko liječenje, uzimajući u obzir preporuke kardiolog, gastroenterologije, neurologije, dermatologije, nefrologije, pulmologiju.

Lijekovi koji imaju imunosupresivni učinak su citostatici. Oni su imenovani tečajevi. Najčešće se koristi ciklofosfamid.

Prilikom liječenja ovog lijeka pratite sljedeće pokazatelje:

• razina trombocita;
• sadržaj hematskih transaminaza;
• hemoglobin;
• koncentracija kreatinina.

Alternativa uporabi ciklofosfamida je Metipred. To je derivat glukokortikoidnih hormona, koji ima snažan protuupalni i citotoksični učinak. U vatrostalnim slučajevima, kombinacija lijekova je opravdana.

S terminalnim oštećenjem bubrega s razvojem kroničnog zatajenja bubrega, liječnici su prisiljeni preporučiti hemodijalizu. Alternativna je peritonealna dijaliza. Moguće je transplantacije bubrega.

Prognoza bolesti bez mjera liječenja je razočaravajuća i za liječnike i pacijenta. Više od 90% umru u prvoj godini nakon provjere bolesti.

.

Pravovremeno započetom terapijom ciklofosfamidom u većini slučajeva dolazi do značajne regresije simptoma i laboratorijskih pokazatelja bolesti.

.

Petogodišnja stopa preživljavanja povećava se na 70%.

Javite nam o tome - ocijenite to
Učitavanje ...

izvor: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenerova granulomatoza - simptomi, liječenje, oblici, faze, dijagnoza

Wegener-ova granulomatoza - sistemski granulomatozni nekrotizirajući vaskulitis, gigantskih stanica, koji je u početku djeluje na gornji i donji respiratorni trakt, au budućnosti - bubrege.

Nema pouzdanih statističkih podataka o učestalosti Wegenerove granulomatoze i njenoj učestalosti. Bolest je češća kod muškaraca mladih i srednjih godina, gotovo nikada ne dolazi u djetinjstvu.

Uzroci i čimbenici rizika

Točni uzroci Wegenerove granulomatoze su nepoznati. S obzirom da je u krvi kada je bolest u pitanju su pronađene imuni kompleksi, to spada u autoimune patologije.

Vjerojatno je bolest uzrokovana od strane imunološkog sustava pogreške, čime zidova krvnih tkiva shvati kao strane imunološkog sustava i predmet frakture.

To može dovesti do različitih upalnih procesa, uključujući zarazne.

Protutijela oštećuju zidove krvnih žila, što dovodi do formiranja područja upale, tj. Granuloma. Postupno povećavajući veličinu, granulomi pokrivaju lumen posude.

Kao rezultat toga, poremećena su opskrba krvlju tkiva, procesi tkiva disanja i metabolizma.

Oblici bolesti

Ovisno o opsegu patoloških promjena, razlikuju se dva oblika Wegenerove granulomatoze:

• lokaliziran. Primarno djeluje na gornji respiratorni trakt, a što se manifestira promuklost, često nazalne krvarenja, u obliku nazalnih krvarenja kraste, postojane rinitis;
• generalizirati. Karakterizira velikim sistemskih očitovanja (groznice, upale pluća abscessed, zglobovima i mišićima, povećanje u znakove bubrega, kardiovaskularnih i zatajenja srca).

Faze bolesti

U kliničkoj slici Wegenerove granulomatoze razlikuju se nekoliko faza:

1. Rinogena granulomatoza (granulomatozni-nekrotični vaskulitis). Razvijen ulcerativno-nekrotični ili purulentno-nekrotični rinosinusitis, nasofaringitis, laringitis, destruktivne promjene u orbiti i nazalni septum.
2. Plućna granulomatoza. Patološki proces obuhvaća plućno tkivo.
3. Generalizirana granulomatoza. Pod utjecajem donjih dijelova dišnog sustava, kardiovaskularnog sustava, organa probavnog trakta i bubrega.
4. Terminal granulomatoza. Razvija se bubrežna i / ili plućna insuficijencija. Smrtonosni ishod događa se unutar godine dana od trenutka prijelaza bolesti u terminalnu fazu.

Simptomi Wegenerove granulomatoze

Opći simptomi Wegenerove granulomatoze uključuju:

• groznica s zimice;
• teška slabost;
• hiperhidroza (povećano znojenje);
• bol u zglobovima i mišićima;
• gubitak tjelesne težine.

U 90% pacijenata, Wegenerova granulomatoza se očituje u gornjem respiratornom sustavu. Stvoreni kronični rinitis, otporan na terapiju u tijeku, koja je popraćena krvavim krvavim iscjetkom.

Na sluznici nosne šupljine formira se ulkusni defekti. Postupno povećavaju veličinu, dovode do perforacije nazalne sekcije, sedlo u obliku deformacije nosa.

Prisutnost granulomatoznih nekrotičnih promjena također se pojavljuje u paranazalnim sinusima, vanjskim slušnim kanalima, traheju, grkljanku i usnoj šupljini.

U 2/3 bolesnika bolest je praćena formiranjem destruktivnih šupljina u plućima, postojanog kašlja, hemoptize.

Uključivanje bubrežnih žila u patološki proces dovodi do razvoja glomerulonefritisa, au budućnosti - zatajenje bubrega.

Simptomi kože Wegenerove granulomatoze sastoje se u pojavi hemoragičnog osipa, čiji su elementi skloni nekrozi.

Oko, živčani sustav, miokardij, koronarne arterije također mogu biti pogođene.

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze

Kada se sumnja u Wegenerovu granulomatozu, obavlja se instrumentalno laboratorijsko ispitivanje:

• opći test krvi (za trombocitozu, ubrzanje ESR, normokromna anemija);
• opća analiza urina (mikroemijatura, proteinurija se detektira);
• biokemijska analiza krvi (povećanje haptoglobina, seromucoida, fibrina, uree, kreatinina, γ-globulina);
• Radiografija pluća (na pleuralni eksudat, šupljine raspada, infiltrira);
• imunodiagnostici (smanjenje razine komplementa, prisutnost antineutrofnih antitijela, antigeni klase HLA - B8, B7, DR2 i DQW7).

Ako je potrebno, druge se metode koriste za dijagnosticiranje Wegenerove granulomatoze: na primjer, kompjutorskom tomografijom ili biopsijom tkiva gornjeg dišnog trakta, a zatim histološkim analiza.

Liječenje Wegenerove granulomatoze

Glavna metoda liječenja Wegenerove granulomatoze je imunosupresivna terapija, koja se provodi kombinacijom ciklofosfamida i prednizolona.

Kako se pacijentovo stanje poboljšava, doziranje se postupno smanjuje do potpune otkazivanja.

Nakon toga pacijent je propisan metotreksatom za dugi tečaj (-2 godine).

U terapiji generaliziranog oblika Wegenerove granulomatoze upotrebljavaju se izvantjelesne metode hemokorčavanja:

• ekstrakorporna farmakoterapija;
• kaskadna filtracija plazme;
• Plazmafereza;
• krioaferez.

Moguće komplikacije i posljedice

Napredak tijeka Wegenerove granulomatoze može biti kompliciran:

• hemoptiza;
• gluhoća;
• uništavanje kosti lubanje lica;
• gangrenozne noge;
• stvaranje mjesta nekroze u parenhima pluća;
• sekundarne infekcije na pozadini imunosupresivne terapije;
• bubrežna insuficijencija.

Prognoza za Wegenerovu granulomatozu

Prognoza za Wegenerovu granulomatozu u nedostatku adekvatnog i pravodobnog liječenja izuzetno je nepovoljna. Više od 90% pacijenata umire u prve dvije godine od datuma dijagnoze.

U pozadini imunosupresivne terapije, 85% pacijenata pokazalo je značajno poboljšanje, au 75% pacijenata bolest prelazi u fazu remisije. Više od polovice slučajeva remisije traje oko godinu dana, nakon čega dolazi do pogoršanja.

U 13% pacijenata bolest je otporna na trajnu imunosupresivnu terapiju i karakterizira stalno napredni tečaj.

prevencija

S obzirom na činjenicu da je točan uzrok pojave Wegenerove granulomatoze nepoznat, mjere za njegovu prevenciju nisu razvijene.

izvor: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Potpuni pregled Wegenerove granulomatozne bolesti: uzroci, vrste, liječenje

U današnjem članku ćemo govoriti o iznimno rijetkim i teškim bolestima poput Wegenerove granulomatoze. Njegove različite kliničke manifestacije, poteškoće dijagnoze i liječenja.

članak:

• razlozi
• Obrasci i simptomi bolesti
• dijagnostika
• Metode liječenja
• pogled

Wegenerova granulomatoza je najsloženija autoimuna bolest u kojoj su pogođene male i srednje veličine. Srećom, bolest je rijetka.

Prosječna incidencija u svijetu je oko 3-4 epizoda po 100 000 stanovnika, ali ove brojke mogu biti veće zbog poteškoća u postavljanju određene dijagnoze.

.

Mnogi bolesnici već su posthumno dijagnosticirani s ovom dijagnozom, a tijekom svog života simptomi bolesti pogrešno su za vrlo različite bolesti.

.

Predstavnici oba spola jednako su bolesni, a po prvi put bolest se obično pojavljuje u dobi od 30-50 godina. Pokušat ćemo detaljnije razumjeti što se događa s tom bolešću.

Wegenerova granulomatoza odnosi se na takozvani autoimuni vaskulitis - upalnu vaskularnu bolest. Vjeruje se da se upala javlja u pozadini invazije patogenih virusa ili bakterija.

U slučaju autoimunih bolesti, tijelo sam postaje uzrok upale, stanice imunološkog sustava za koje su, još nejasni razlozi, "proglasili lov" za vlastite organe i tkiva.

U slučaju Wegenerove granulomatoze, zidovi malih žila postaju meta imunoloških stanica: arteriola, venula, kapilara.

Bolest se odlikuje iznenadnim napadom, brzim i čak i munje i izuzetno lošim posljedicama. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent umre u roku od 6-12 mjeseci. Na pozadini terapije pacijent može živjeti 5-10 godina i više.

Liječenje autoimunih bolesti, u pravilu, obavlja reumatolog, no na putu do njega pacijent je suočen s ogromnim broj liječnika srodnih specijaliteta: otorinolaringologa, nefrologa, urologa, pulmonologa, phtihijatrija i čak onkologa. Simptomi ove patologije toliko su raznovrsni da uzimaju mnoge organe i simuliraju veliki broj bolesti. O kliničkim pojavama i oblicima bolesti, razgovarat ćemo upravo u nastavku.

Uzroci patologije

Strogo govoreći, uzroci svih autoimunih bolesti nisu sigurni za određeno. Međutim, znanstvenici širom svijeta identificirali su određeni odnos između agresije vlastitog imunološkog sustava na njihove izvorne stanice (to su najčešći uzroci svih autoimunih bolesti):

1. Odgodene virusne infekcije. Nedavno je mnogo pažnje posvećeno virusu Epstein-Barr ili virusu infektivne mononukleoze. Također, mogući uzroci autoimunih reakcija nazivaju se gripa, herpes, cytomegalovirus.
2. Izražene alergijske reakcije, kao i njihovo agresivno liječenje.
3. Nerazumne i nepotrebne intervencije u imunološkom sustavu, uključujući upotrebu raznih lijekova "za imunitet tako popularne među pacijentima.
4. Prihvaćanje ozbiljnih medicinskih lijekova za liječenje raka, tuberkuloze, herpetičkih infekcija.
5. Hormonalne promjene u tijelu, uključujući prijelaznu dob, trudnoću, menopauza. Možda je zbog toga autoimune bolesti najčešće pogođene ženama.

Infektivna mononukleoza je jedan od mogućih uzroka Wegenerove granulomatoze

Obrasci i simptomi bolesti

Vrlo je važno napomenuti da Wegenerova granulomatoza ima neke omiljene lokalizacije, prema kojima je stvoren nekoliko oblika ili lokalizacije bolesti:

1. Lokalni oblik - oštećenje organa sluha, nosne šupljine i zidova nosa - najčešći je oblik. Slična varijanta se razvija u 90% pacijenata.
2. Lokalni oblik je poraz očiju, naime sclera, irisa i konjuktivitisa. Ovaj je oblik manje uobičajen, u oko 10% slučajeva.
3. Lokalni oblik je kožne manifestacije vaskulitisa. Sličan vaskulitis opisan je u 40% bolesnika.
4. Općeniti oblik - lezija plućnog tkiva, dušnika i bronha - jedan je od tipičnih oblika bolesti. Pulmonarni sustav pati od 80-85% pacijenata.
5. Generalizirani oblik - oštećenje bubrega - opaženo je u 60-70% bolesnika.
6. Općeniti oblik - poraz živčanog sustava - u oko 15% bolesnika.
7. Kombinirani oblici - nalaze se u gotovo 100% slučajeva, tj. Kombinacija dva ili više oblika.

Prvi simptomi Wegenerove granulomatoze nisu precizni.

Pacijenti se mogu žaliti na opću slabost, umor, blagi porast temperature, bol u mišićima i zglobovima, slab apetit i gubitak težine.

Slični su simptomi tipični za bilo koji sindrom hladnog ili kroničnog umora, tako da većina pacijenata ne pridaju veliku važnost za njih. Specifične manifestacije bolesti pojavljuju se nešto kasnije.

Najčešće, bolest počinje s otorinolaringološkim oblikom ili ozljedom očiju, a nakon nekog vremena - u roku od nekoliko mjeseci - razvija se ovaj ili onaj generalizirani oblik koji postaje smrtonosan. Idemo kroz svaki od kliničkih oblika bolesti.

Otorinolaringološki oblik

S porazom ENT organa, najtipičniji su upala i naknadna nekroza zidova i septa nosa. Početni simptomi mogu se odvijati prema vrsti upale rinitisa, upala paranazalnih sinusa - sinusitisa.

1. Postoje oticanje i oticanje sluznice, nazalna zagušenja.
2. Nasaljsko krvarenje povezano je s ulkusima i krvarenjem u nosnoj šupljini.
3. Kad se hrskavica nosa i koščata septa nosa oštećuju, ta se tkiva postepeno uništavaju, nos mijenja svoj oblik - slom nosa propada, leđa se urušava.

Rijetki su slučajevi oštećenja uha, koji se manifestiraju kroničnim i ne reagiraju na konvencionalne otitis medije. Produljeni tijek bolesti dovodi do razvoja gluhoće.

Oftalmološki oblik

Oštećenja oka često postaju prvi tipičan znak Wegenerove granulomatoze.

Oblik očiju karakterizira pojava upale sclerera u oku - skleritis i koruor u oku - uveitis.

Bolest je karakterizirana označenim crvenim očima, očni kapak, bol i osjećaj pečenja. U pozadini ovih procesa, došlo je do smanjenja vizije do potpunog sljepila.

Oblik kože

Kožne manifestacije autoimunog vaskulitisa nazivaju se purpura. Ljubičasta je karakteristična po izgledu gustog crvenog ili crvenog pjega različitih veličina, malo se diže iznad površine kože. Zapravo, ta mjesta su rezultat krvarenja od oštećenih posuda pod kožom.

Erupcije su bezbolne, mogu se spojiti jedna s drugom, ponekad - spontano nestati. U rijetkim slučajevima, na pozadini sekundarne infekcije, mjesta mogu biti izložena upalu i nekrozi. Ponekad se pojavljuju čirevi na koži.

Takve se kožne lezije moraju razlikovati od velikog broja drugih vaskulitida - kA autoimuna i povezanih s koagulacijskim sustavom krvi i patologijom vaskularnog zida.

Purpura je kožna manifestacija patologije

Plućni oblik

Početak bolesti može se odvijati prema tipu bronhitisa ili traheitisa, praćen suhim i niskim produktivnim kašljem.

U plućnom tkivu formiraju se granulomi ili čvorovi koji se konačno raspadaju.

Kada je bakterijska infekcija vezana, granulomi se pretvaraju u šupljine gnusnog raspada, ponekad njihovo otvaranje prati plućna krvarenja.

Pritužbe pacijenata pridružuje se kašalj krvlju ili gnojem, otežano disanje, bol u prsima.

.

U nekim pacijentima takve pritužbe mogu biti odsutne pa se može pretpostaviti dijagnoza na temelju rendgenske slike pluća.

.

Nažalost, primarna dijagnoza najčešće je tuberkuloza ili rak pluća.

Smrt može doći zbog akutnog zatajenja dišnog sustava ili plućnog krvarenja.

Renalni oblik

Ovo je možda najozbiljniji i najopasniji oblik Wegenerovog sindroma, što dovodi do smrtnosti i teške invalidnosti pacijenata. Bubrezi su, zapravo, vrsta kugle malih posuda okruženih parenhimskim tkivom.

To su ove posude koje vrlo često utječe na bolest, uzrokujući specifičnu oštećenja bubrega - glomerulonefritis.

Glomerulonefritis može biti uzrokovan različitim čimbenicima, uključujući streptokoktinske toksine, otrove, medicinsku znači, međutim, u slučaju Wegenerovog sindroma, bolest prolazi brzinom munje, s brzim nastupom bubrežne bolesti neuspjeh.

Najčešće pacijenti čine sljedeće pritužbe:

1. Ja sam žedna, suha usta.
2. Oticanje i neoprezan porast tjelesne mase.
3. Letargija, pospanost, apatija.
4. Povišeni krvni tlak i slični simptomi: glavobolja, tinitus, bol srca i tako dalje.
5. Promjena količine urina.
6. Kada se analizira urin, otkriva se velika količina proteina, eritrociti, javlja se promjena gustoće urina.

Nažalost, vrlo često bubrežna bolest je otkrivena već u fazi razvoja kroničnog zatajenja bubrega, s lezijom srca i drugih unutarnjih organa proizvodima razgradnje vlastitog organizma, koji bubrežni bubrezi ne mogu izlučiti s urin.

Neuropatični oblik

Bolest uglavnom utječe na periferni živčani završetak - postoji polineuropatija. Ovo stanje je karakterizirano sljedećim simptomima:

1. Kršenja osjetljivosti kože, osobito u području udova.
2. Prisutnost abnormalnih "kožnih" senzacija - puzanje, utrnulost kože, osjeta vrućine i hladnoće.
3. Paraliza i slabost mišića ekstremiteta.

Ovaj oblik bolesti razlikuje se od mnogih drugih neuropatija: od banalnih vitamina B do multiple skleroze.

dijagnostika

Kao što smo već shvatili, dijagnoza Wegenerove granulomatoze je iznimno težak zadatak.

Treba se razlikovati od malignih tumora, bolesti bubrega, tuberkuloze, sarkoidoze, bolesti krvi, različitih složenih oblika otitisa, sinusitis, uveitis, kao i iz velikog broja drugih autoimunih bolesti kao što su lupus, hemoragični vaskulitis, sindrom Gudpatchera.

Za početne stupnjeve dijagnoze potrebne su sljedeće studije:

• Klinička ispitivanja krvi i urina mogu ukazivati ​​na prisutnost upalnog procesa, anemije, otkrivanja tragova proteina i krvi u urinu, promjena njegove relativne gustoće.
• Biokemijski test krvi pokazat će znakove oštećenja bubrega i jetre.
• Istraživanja rendgenskim i kompjutorskim tomografijama pokazat će prisutnost granuloma i žarišta raspada u plućima i bronhima.
• Ultrazvučni pregled trbušnih organa i bubrega upućuje na oštećenje bubrega, smanjenje protoka krvi.
• Dodatni urološki testovi, kao što su izlučivanje urografije, scintigrafija, pokazat će stupanj smanjenja funkcije bubrega.
• Konzultacije srodnih stručnjaka: ENT liječnik, oftalmolog, dermatolog, urolog, nefrologa, pulmonologist će pomoći isključiti druge slične bolesti.

Scintigrafija je opcionalna, ali jedna od dodatnih metoda za dijagnosticiranje Wegenerove granulomatoze. Pomoću scintigrafije u tijelo se unosi mala količina radioaktivne supstance koja tada, kad emitira zračenje, daje sliku na gama tomografu

Glavni specifični test, koji s visokim stupnjem vjerojatnosti upućuje na točno granulomatozu Wegener je krvni test za prisutnost klasičnih antineutrofnih citoplazmskih antitijela (Kanz). Ovo su posebna antitijela koja napadaju stanice imunološkog sustava - neutrofile. Takva antitijela se detektiraju s nekoliko autoimunih vaskulitida, uključujući Wegenerovu bolest.

Metode liječenja

S obzirom da je bolest autoimuna, glavna skupina lijekova za liječenje Wegenerove bolesti su imunosupresivi - lijekovi za suzbijanje imunološke obrane.

Trenutno se razlikuju dvije glavne skupine imunosupresiva:

1. Citotoksična sredstva su ciklofosfamid, metotreksat, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidni hormoni - prednisolon, deksametazon.

Ovi lijekovi utječu na "bijesan" imunitet, potiskujući njegovu reakciju. Nažalost, osim ove veze, lijekovi smanjuju opću otpornost tijela na infekcije, rast stanica kože i sluznice, narušavaju metabolizam.

Ranije je bolest otkrivena i potvrđena, što je prije terapija započela, to je bolje predviđanje pacijenata. Pacijenti bi trebali primati konzistentno liječenje.

Doze i način primjene lijekova odabiru reumatolog.

Neki bolesnici dobro su prilagođeni takozvanoj pulsnoj terapiji - uvođenje lijekova u velikim dozama jednom ili dva puta tjedno.

U ovoj skupini bolesnika je strogo kontraindicirano za bilo koji način da stimulira imunološki sustav, čak i biljnog porijekla, alkohola, mnogim grupama antibiotika i lijekovi za kardiovaskularne bolesti.

Prognoza za bolest

Općenito, s Wegenerovom granulomatoznom bolešću, prognoza je nepovoljna. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijenti umiru u prvoj godini bolesti. Počeo je oko 90% bolesnika s obzirom na vrijeme pravovremenog liječenja, prosječni životni vijek je 5 godina ili više.

Najveća složenost za liječenje je pluća, a posebice oblici bubrega, a njihov ukupni opstanak ne prelazi 4 godine.

izvor: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Dijagnoza i liječenje Wegenerove granulomatoze

Wegenerova granulomatoza je autoimuna bolest karakterizirana nekrotičnim lezijama arterija. Uz ovu bolest, poremećen je respiratorni i urinarni sustav. Ove značajke utječu na mehanizam razvoja patološkog procesa.

Glavni razlozi njegove pojave ostaju nejasni. Neki pacijenti pokazuju određena antitijela u krvi, plućima i bubregu. Razvoj granuloma potaknut je kvarovima u radu imunološkog sustava koji proizlaze iz nepoznatih razloga.

Wegenerova granulomatoza češće se javlja kod muškaraca od 40 do 75 godina.

Glavni znakovi bolesti

U ranoj fazi bolesti simptomi su slični manifestacijama influence i ARVI. Pacijent ide do liječnika sa simptomima rinitis, sinusitis, upala srednjeg uha i začepljenju slušnog kanala.

Može pogoršati sluh i pojavu boli u ušima. Kada se ispituju, granulomatske formacije se nalaze u tkivima nazofarinksa, nazalnih sinusa i mekog nepca.

S daljnjim razvojem patološkog procesa pojavljuju se simptomi poput groznice, opće slabosti i smanjenog apetita.

Neki pacijenti nisu u ranim fazama bolesti, postoje znakovi poraza disanje - kašalj, bol u prsima, ispljuvak pomiješana s krvlju, otežano disanje.

Opasno za život masivno krvarenje rijetko događa. U većini slučajeva, kršenja dišnog sustava pojavljuju se u kasnim fazama bolesti.

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze provodi se rendgenskim pregledom.

.

Na slici su jasno vidljivi pojedinačni i višestruki infiltrati, segmentalna atelektaza, znakovi exudativne pleure. Nisu uočeni porast regionalnih limfnih čvorova.

.

Sinusitis je često popraćen purulentnim infekcijama, što zahtijeva imenovanje agresivne antibiotske terapije.

Često simptomi nazofaringealnih lezija su blagi, tek nakon nekog vremena postoje znakovi sistemske patologije.

U medicinskoj praksi bilo je slučajeva u kojima su se generalizirani oblici bolesti razvili nekoliko godina nakon dijagnoze Wegenerove granulomatoze.

Perforiranje tvrdog nepca za granulomatozni vaskulitis nije tipičan.

Poremećaj ekskretornog sustava opažen je u 90% slučajeva, pojava simptoma zatajenja bubrega ukazuje na generalizaciju patološkog procesa.

Opća analiza urina odražava promjene karakteristične za akutni glomerulonefritis - u urinu postoje nečistoće krvi i proteina.

Na biopsiji se otkriva fokalna nekroza bubrežnih tkiva.

U 10% slučajeva otkrivaju se simptomi prijelaznog glomerulonefritisa s pojavom nekrotičnih promjena u tkivima bubrega i azotemije.

.

Wegenerova granulomatoza dovodi do oštećenja organa vida kod oko polovice pacijenata. U rijetkim slučajevima, proliferacija granulomatoznih tkiva pridonosi razvoju tromboze arterija fundusa i naknadnom gubitku vida.

.

S istom frekvencijom otkrivaju se simptomi kožnih lezija - mjesta krvarenja koja se nalaze na rukama i nogama. Papilarni osip, mjehurići i nekrotična oštećenja kože vrlo su rijetke.

U većini bolesnika Wegenerova granulomatoza dovodi do upale velikih zglobova. Patološke promjene su reverzibilne.

Simptomi oštećenja zglobova kod ove bolesti često se zbune s manifestacijama reumatoidnog artritisa.

Granulomatoza s polangiitisom može dovesti do oštećenja središnjeg živčanog sustava.

Klijanje granulomatozne formacije u mozgu dovodi do pojave simptoma diabetes insipidus i kranijalni živci.

Vrlo rijetko, Wegenerova granulomatoza utječe na probavne organe, s karakterističnim simptomima koji se pojavljuju. Dijagnoza bolesti u ovom slučaju olakšana je prisutnošću znakova oštećenja dišnih i ekskretornih sustava.

Metode dijagnoze

Dijagnoza bolesti počinje s općim test krvi, rezultati koji odražavaju hyperglobulinemia, leukocitoza, povećan ESR. Analiza virusnog hepatitisa daje negativan rezultat.

Da bi se odredio stupanj zatajenja bubrega, potrebno je izvršiti test urina i pratiti razinu kreatinina.

Dijagnoza Wegenerove granulomatoze u ranoj fazi provodi se na osnovi pacijentovih simptoma bolesti.

.

Dijagnoza je olakšano prisutnošću infiltrata u plućima, bubrežne insuficijencije, simptomi proptosis.

.

Važna uloga u otkrivanju bolesti je biopsija zahvaćenih sluznica nazofarinksa i sinusa.

Glavni histološki znak granulomatoznog vaskulitisa je prisutnost područja nekroze i granulomatskih formacija. S pravim vaskulitisom, takve promjene nisu promatrane.

Slično kao i granulomatozni vaskulitis, klinička slika može imati neke onkološke bolesti, na primjer limfom.

Isto vrijedi i za limfomatoidnu granulomatozu, koja se smatra prekanceroznim stanjem.

Wegenerova granulomatoza je teže razlikovati od srednjeg granuloma.

Ova rijetka bolest karakterizira brz razvoj upalnog procesa, što dovodi do uništenja tkiva lica i gornjeg respiratornog trakta. Uzroci ove patologije ostaju nejasni.

Prvi simptomi medijana granuloma - konstanta nazalne kongestije gnojna pražnjenje, ulceracije sluznice nosa i grla.

.

U kasnijim fazama bolesti promatra sinusa lezija, značajan porast temperatura, gubitak zuba, uništavanje nosne pregrade, tvrdo i meko nepce.

.

Bilješke rasprostranjen nekrozu nosna tkiva i osobe u pratnji pojavu oštrog mirisa. Nepravilno ili netočno liječenje dovodi do razvoja teških komplikacija koje uzrokuju smrt.

Proces ne utječe na respiratorne i ekskreorne sustave koji se razlikuju od Wegenerove granulomatoze.

Liječenje vaskulitisa

Ako se bolest ne otkrije na vrijeme, prognoza je uvijek nepovoljna. Više od 90% pacijenata umre unutar 2 godine nakon pojave prvih simptoma bolesti.

Kada generalizira patološki proces, očekivani vijek bolesnika se smanjuje na 6 mjeseci. Liječenje kortikosteroidima, u pravilu, nije dovoljno učinkovito. Stoga se zamjenjuju s ciklofosfamidom koji se interno uzima.

S brzim razvojem bolesti, liječenje se provodi intravenskom primjenom lijeka.

Liječenje počinje uvođenjem povećanih doza prednizolona, ​​uz poboljšanje njihovog stanja postupno se smanjuje. Ciklofosfamid se koristi za duge staze.

Postupno smanjenje njegove doze počinje samo godinu dana nakon ulaska u fazu remisije.

Pravilno liječenje doprinosi nestanku znakova bolesti u 95% slučajeva.

Razdoblje remisije može trajati više od 20 godina. Relapsi se pojavljuju vrlo rijetko, liječenje u ovom slučaju završava oporavkom.

.

Postoje informacije o visokoj učinkovitosti metotreksata, azatioprina i klorbutina. Međutim, ti lijekovi se vrlo rijetko koriste, pa se liječenje najčešće provodi s ciklofosfamidom.

.

Budući da uzroci bolesti nisu jasni, njegova prevencija je nemoguća.

izvor: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html