U ovom članku ćete saznati što je patologija naziva Budd-Chiari sindrom, kao što je to opasno, nego sindrom karakterizira bolest, Budd-Chiarijev sindrom. Uzroci i liječenje.
Članak Sadržaj:
- Uzroci
- Simptomi
- terapije Dijagnoza Prognoza
Budd-Chiarijev sindrom - stagnaciju krvi u jetri uslijed povrede odljeva od organa koji se razvija na pozadini različitih ne-vaskularnih bolesti i bolesti( peritonitis, perikarditis).Rezultat poremećaja protoka krvi postane jetre i porast krvnog tlaka u portalnu venu( glavni krvnih žila koje dovodi venske krvi u jetri od ne-uparene organa).
anatomska struktura epigastričan području trbuha. Klik za zumiranje Uobičajeno izoliran dva oblika bolesti sa simptomima iste i manifestacijama:
- bolesti ili patološkog stanja( primarni uzrok - upala unutarnje stijenke krvnih žila, jetre opskrbu).
- Budd-Chiarijev sindrom, ili sekundarne patologije( nastaje protiv ne-vaskularnih bolesti).
sindrom - rijetka bolest, prema statistikama je dijagnosticiran u jednoj od ukupno 100.000 ljudi, u žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće od muškaraca. Patologija
raznih razloga( peritonitis, tromboza) sužen susjedna i unutarnje posude jetre. Sporo tok uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita( tijela stanica) sa stvaranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zgusne i povećava u veličini, snažno stiskajući krvne žile. Kao rezultat razvoja
oboljenja cirkulacije, ishemija( nedostatak kisika) i atrofije( trošenje) rubnih režnjeva jetre, krv zastoj u središnjem dijelu, što ubrzo dovodi do povećanog tlaka( portalne hipertenzija) u dolazni plovila.
Bolest napreduje brzo po život opasne komplikacije - U uvjetima stagnacije razvija bubrega i jetre neuspjeh( disfunkcija), ciroza( degeneracija tijelo, zamjena nefunkcionalne tkiva) u prsnoj šupljini ili abdomen akumulira veliku količinu tekućine( 500 ml, hydrothorax iascites).U 20% sindroma za nekoliko dana to dovodi do smrti zbog jetrene kome i unutarnje krvarenje.
Kompletan lijek Budd-Chiari sindrom je nemoguće.terapija lijekovima i kirurške tehnike u kombinaciji produljuje život pacijenta s kroničnom obliku( do 10 godina), ali ne i vrlo učinkovit za akutnih oblika bolesti.
oznaka droga u patologiji čini liječnik-gastroenterolog, kirurzi izvode kirurške korekcije.
uzrokuje izravan uzrok sindroma bolesti - sužava ili potpune imperforate stijenke krvnih žila koje pružaju odljev venska krv iz tijela. izazvati njihov mogu Izgled:
- mehaničke traume abdomena( udarac, modricu);
- peritonitis( akutna upala trbušne šupljine);
- perikarditis( upala vezivnog vanjske obloge srca);
- bolesti jetre( ciroze i fokalne lezije);
- trbušne bubrenje;
- urođene mane iz donje šuplje vene( velika plovila koja omogućava istjecanje krvi iz jetre);
- tromboza( preklapaju vaskularne tromba);-
- policitemija( eritrociti bolesti u kojima je broj crvenih krvnih stanica je značajno povećana u krvi)
- paroksizmalne noćne hemoglobinuria( anemija vrste postavlja izbor s krvavog urina);
- migraciju visceralne tromboflebitis( istovremeno pojave nekoliko velikih tromba u različitim posudama);
- infekcija( strep, tuberkuloznim bacilima);
- lijekovi( hormonalni kontraceptivi).
U 25-30% slučajeva ne može se utvrditi uzroci bolesti, kao što je patologija naziva idiopatski.
Stage oštećenja jetre. Kliknite na sliku za uvećanje Simptomi Bolest se može razviti u akutni, subakutni i kronični oblici:
- Za akutnu oblik s brzim povećanjem znakova bolesti - akutna bol, mučninu, povraćanje pojave izrazitim edem donjih ekstremiteta, hydrothorax i ascites( tekućine u torakalne i abdominalne šupljine).Pacijent teško kretati i obavljati bilo kakve fizičke aktivnosti. Tipično, akutni oblik Budd-Chiarijev sindrom i bolesti završava u kome i smrti u roku od nekoliko dana.
- subakutni oblik se javlja s ozbiljnim simptomima( prošireni jetri i slezeni, razvijanje ascitesa), ne raste brzo kao akutna i kronična često pretvara u. Sposobnost za rad ograničeno od strane pacijenta.
- kronični oblik u ranim fazama su asimptomatski( u 75-80%) može uzrokovati slabost i umor na pozadini povećava dotok krvi u orgulje neuspjeh se ne odnose na fizičku aktivnost. Napredovanje insuficijencija izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punoće u lijevom gornjem kvadrantu, povraćanje, simptomi ciroze. Onemogućeno pacijent u tom razdoblju je ograničen i ne može oporaviti( zbog čestih procesa komplikacija).
| sindrom oblik | Karakteristični simptomi |
|---|---|
| akutni | značajno povećanje veličine jetre( hepatomegalija) akutna, nepodnošljivih bolova u epigastričan području( ispod donjeg ruba prsne kosti želuca) ili desne hipohondrija Mučnina, povraćanje slabost , umor beznačajno žutilo očne bjeloočnicibubrenja i kože površinske vene na prsima i abdomen teško oticanje nogu u hydrothorax hemoragične ascitesa( prisutnost krvi u tekućini akumulirane uzrokuje EXTjutro krvarenje) |
| Subakutna | značajno povećanje jetre povećana slezena( splenomegalija) nelagoda i bol u desnom gornjem kvadrantu( u jetri) slabost , umor izvješće fizikalno-kemijska svojstva krvi( povećanje viskoznosti, zgrušavanja) Ascites |
| Kronični urazdoblje povećanjem slabosti neuspjeha | , umor Povećanje boli desni gornji kvadrant u hepatomegalija, splenomegalija Povraćanje pojava jasnoizražen venski uzorak na trbuhu i prsima dispepsija( loša probava) unutarnje krvarenje Oticanje gležnjeva zgrušavanja ascites |
normalno i povećana slezena. Kliknite na sliku za uvećanje uobičajena pojava za Budd-Chiarijev sindrom - brzi razvoj ozbiljnih komplikacija:
- bubrega i zatajenje jetre;
- hydrothorax i hemoragične ascites;
- unutarnje krvarenje;
- ciroza;
- koma i smrt.
prosječni rok od života pacijenta bez liječenja - od nekoliko mjeseci do 3 godine.
Dijagnostika
Budd-Chiari sindrom prethodno dijagnosticiranom značajnim povećanjem jetre i slezene, protiv poremećaja zgrušavanja krvi i razvoju ascitesom. Za potvrdu dijagnoze
propisanu klinička laboratorijska dijagnozu:
- kompletne krvne s trombocita i bijelih krvnih stanica( 70% povećanje u broju);
- određivanje faktora zgrušavanja krvi( promjene parametara koagulacije, povećanje protrombinsko vrijeme);
- biokemijska analiza krvi( porast performanse alkalne fosfataze, jetrenih transaminaza, bilirubina i blagi porast u smanjenju albumina).
analiza testovi funkcije jetre. Kliknite na sliku za povećanje kao instrumentalne metode koriste:
- CT i ultrazvuk( određuju opseg i lokaciju jetrenim sekcijama s oslabljenom opskrbom krvi).Angiografija
- jetre posude( informativne način lokalizirati uzrokuje oboljenja cirkulacije( tromboze, stenoza, okluzije) i stupanj oštećenja krvožilnog sustava).
- niže cavagraphy( studija donju šuplju venu za opstrukcije protoku krvi).
- biopsija ili in vivo snimanje biološkog materijala( kako bi se utvrdilo, degeneracije, nekroze ili atrofija stanica).Ponekad
propisane jetre vena kateterizacija( za određivanje lokalizacije tromboze).
trbušne CT bolesnici s Budd-Chiarijev sindrom Terapije
izliječiti bolest u potpunosti nije moguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovit, samo malo i kratko olakšava pacijentovo stanje( produljuje život do 2 godine).Konzervativno liječenje
tretman Ciljevi
- uklanjanje prepreka za cirkulaciju i normalizaciju tijelo protoka krvi;
- smanjiti pritisak u portalnu venu;
- spriječiti razvoj komplikacija Budd-Chiarijev sindrom.
| Ljekovito | znači što je propisano |
|---|---|
| antikoagulansi( Curantylum, Clexane®) | razrjeđuje krv, smanjuje sposobnost krvnih pločica i agregacije crvenih krvnih stanica( sljepljivanje) i spriječiti stvaranje tromba |
| tromboliticima( streptokinaza, urokinaza) | rješenja koriste za razgradnju( uništenje, otapanje) tromba |
| pripravci poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre( a-liponske jedan Essentiale forte) | poboljšanje metabolizma u hepatocitima, poboljšava stabilnost tijekom zatajenja krovosnabzhenI |
| glukokortikoidi( prednizolon) | smanjuje upalu jetre tkiva i žila, poboljšavaju metabolizam, imaju anti-alergijskih i analgetska |
| diuretici( furosemid, spironolakton) | Dodjeljivanje radi uklanjanja viška tekućine pri pojavi naglašenog edem donjih ekstremiteta, ascites |
bez kirurške korekcije konzervativnerezultati liječenja u razvoju fatalnih komplikacija i smrti u 85-90%( u razdoblju od 2 do 5 godina).
kirurgija kirurške tehnike može poboljšati prognozu i produžiti život pacijenta( 10 godina), kontraindikacija za intervencije - izrazio zatajenja jetre.
| Kirurški postupci | kao djeluju |
|---|---|
| anastomoze | umjetne šupljih proteza osigurati komunikaciju oštećene posude za vraćanje protok krvi |
| Preusmjeravanje | biološki ili umjetne proteze oponaša segmente plovila do krvotoka stvara put zaobilaženje oštećene žile |
| proteza gornja šuplja vena | zamijeni oštećeni prediogornju šuplju venu umjetna ili biološki implantat |
| balon dilatacija i stentiranje dnavena cava | kateter sa balonom na svom kraju protežu mjesta stenoze postavljen u zid posuda metalne konstrukcije( stenta), koji sprečava ponovno suženje |
| Membranotomiya | seciranje adhezija ili pipete vezivnog tkiva, povećavajući na krvne žile |
| jetre transplantacija | oštećenja organa zamijeniti biološki grafta( zdravi donor jetre) |
manevriranja pri Budd-Chiarijev sindrom najučinkovitiji način - transplantacije jetre uspješno proveden nastavak radaevaet uvjetima pacijentovog života do 10 godina ili više( arhivski životni vijek s Budd-Chiarijev sindrom - 22 godina).
prognoza
Prognoze za bolest su nepovoljne, potpuni iscjeljivanje je nemoguće. U nekim slučajevima( 15-20%) patologija se razvija vrlo brzo, a nekoliko dana dovodi do fatalnih komplikacija( akutno zatajenje jetre, unutarnje krvarenje, koma) i smrti.
U kronični tijek bolesti( 80-85%) manifestacije zatajenja jetre su polako raste( to traje od 1 do 6 mjeseci), na kraju razviti kronični poremećaji( neuspjeh i ciroza), koje su dovele do smrti u 85-90%za 2-5 godina.
Lijekovi su neučinkoviti, produžuju očekivani životni vijek u prosjeku za 2 godine. Kirurška intervencija( preusmjeravanje, transplantacija jetre) može značajno poboljšati stanje bolesnika. Maksimalno razdoblje života nakon operacije je 10 godina, rekordni period je 22 godine.
