Sindrom Pseudobulbar: uzroci, simptomi i liječenje

Različitim lezijama mozga razvijaju se kompleksi karakterističnih poremećaja, nazvanih sindroma. Jedan od njih je pseudobulbarna paraliza. Ovo stanje nastaje kada jezgre središnjeg oblongata prestanu primati dovoljnu regulaciju iz nadređenih centara. To ne predstavlja neposrednu opasnost za život pacijenta, za razliku od paralize bulbar. Ispravna diferencijalna dijagnoza između tih dvaju sindroma ne samo da omogućuje liječniku određivanje razine oštećenja, nego također pomaže u procjeni prognoze.

Kako se pojavljuje sindrom pseudobulbar?

U mozgu postoje "stari" odjeli koji mogu samostalno raditi, bez regulatornog utjecaja korteksa. To podupire životnu aktivnost, čak i sa oštećenjem viših dijelova živčanog sustava. Ali takva osnovna aktivnost neurona prati kršenje složenih motoričkih činova. Uostalom, za koordinirano djelovanje različitih mišićnih skupina potrebna je jasna koordinacija različitih impulsa živaca, koje samo subkortikalne strukture ne mogu pružiti.

Pseudobulbar sindrom (paraliza) javlja se kada je poremećena veća regulacija motoričkih (živčanih) jezgri živčanog sustava u središnjem dijelu oblika. To uključuje centre 9, 10 i 12 para kranijalnih živaca. Mnogi načini u mozgu imaju djelomični ili potpuni križ. Stoga, potpuni nestanak kontrolnih impulsa javlja se s bilateralnom lezijom frontalnog korteksa mozga ili opsežnim oštećenjem subkortikalnih neuronskih puteva.

Oni koji ostaju bez "zapovjednika" jezgre počinju samostalno raditi. Pojavljuju se sljedeći postupci:

• održava se funkcija dišnih mišića i srca, tj. vitalni činovi ostaju nepromijenjeni;
• mijenja artikulaciju (izgovor zvukova);
• zbog paralize mekog nepca, gutanje je uznemireno;
• postoje prisilni stereotipni grimasi s imitacijom emocionalnih reakcija;
• vokalne žice postaju neaktivne, pozadina je slomljena;
• aktivirani duboki i bezuvjetni refleksi usmenog automatizma, koji se obično mogu otkriti samo u dojenčadi.

Jezgre središnjeg oblongata, cerebeluma, moždanog stabla, limbičkog sustava i mnogih putova između pojedinih subkortikalnih struktura mozga sudjeluju u formiranju takvih promjena. Tu je njihova disinhibition i diskuordiniranje rada.

Razlika između sindroma bulbar i pseudobulbar

Sindrom Bulbar je kompleks poremećaja koji se javljaju kada su same jezgre oštećene u sredini oblongata. Ovi centri nalaze se u zadebljanju mozga, zvanom žarulja, koja daje naziv sindroma. A s pseudobulbarom paraliza, jezgre i dalje funkcioniraju, iako je njihova koordinacija između njih i drugih živčanih formacija oštećena.

U oba slučaja dolazi do artikulacije, fonacije i gutanja. Ali mehanizam razvoja tih kršenja je drugačiji. S sindromom bulbar, postoji izrazita periferna paraliza mišića ždrijela i mekog nepca s degeneracijom samih mišića, često popraćenom poremećajem vitalnih funkcija. I s pseudobulbarovim sindromom, paraliza je centralna, mišići ostaju nepromijenjeni.

Uzroci pseudobulbar sindroma

Ateroskleroza može dovesti do oštećenja neurona u moždanom korteksu i kao posljedicu pseudobulbarovog sindroma.

Pseudobulbarov sindrom je posljedica oštećenja neurona u frontalnom korteksu mozga ili živčanih puteva od tih stanica do jezgre u sredini oblongata. Sljedeće države mogu dovesti do toga:

• hipertenzivna bolest s formiranjem više malih ishemijskih ili hemoragičnih žarišta, ponavljanih poteza;
• ateroskleroza malih krvnih žila mozga;
• jednostrana lezija u mozgu arterija srednjeg i malog kalibra, što dovodi do sindroma krađe (nedostatak krvotoka) u simetričnim područjima;
• vaskulitis s sistemskim lupus eritematosusom, tuberkulozom, sifilisom, reumatizmom;
• degenerativne bolesti (amyotrofna lateralna skleroza, Pickova bolest, supranuklearna paraliza, Creutzfeldt-Jakobova bolest, multipla skleroza i drugi);
• posljedice traumatske ozljede mozga;
• posljedice oštećenja mozga u uteri ili kao posljedica traume rađanja;
• posljedice teške ishemije nakon kliničke smrti i komete;
• izraženi metabolički poremećaji protiv dugotrajne uporabe pripravaka valproične kiseline;
• tumori frontalnih režnja ili subkortikalnih struktura;
• upalni proces u tkivu mozga.

Najčešće se sindrom pseudobulbar pojavljuje u kroničnim progresivnim stanjima, ali se može pojaviti i kod akutne gladovanja kisika u mnogim dijelovima mozga.

Klinička slika

Takvi pacijenti mogu se smijati ili plakati protiv vlastite volje.

Pseudobulbarov sindrom karakterizira kombinacija poremećaja gutanja, govora, pojave nasilnih grimasa (smijeh i plač) i simptoma usmenog automatizma.

Pojava gušenja i zaustavljanja prije gutanja objašnjava slabost mišića iz ždrijela i mekani nepce. U ovom slučaju, poremećaji su simetrični, a ne kao grubi kao kod paralize bulbar. Nema atrofije, bez trzanja zahvaćenih mišića. Fleksijalni refleks može biti čak i povišen.

Poremećaji govora u pseudobulbarnom sindromu bilježe samo izgovor - govor postaje nejasan i kao takav je zamagljen. To se zove dysarthria, može biti uzrokovana paralizom ili spastičnim mišićnim tonusom. Osim toga, glas postaje gluh. Takav znak naziva se disfonija.

Sindrom nužno uključuje simptome usmenog automatizma. A pacijent ih ne primjećuje, ti se znakovi otkrivaju tijekom posebnih testova tijekom neurološkog pregleda. Mala iritacija određenih zona dovodi do smanjenja brade ili perioralnih mišića. Ovi pokreti podsjećaju na usisavanje ili ljubljenje. Na primjer, takva reakcija pojavljuje se nakon dodirivanja dlana ili kuta usta, kada se dodiruje na stražnjem dijelu nosa. I laganim udarcem na bradi, žvakanje mišića se skraćuje, zatvarajući blago otvorena usta.

Često su nasilni smijeh i plač. Ovo je izraz karakterističan kratkotrajni kontrakcija mišića lica, sličan emocionalnim reakcijama. Ovi prisilni grimaces nisu povezani s bilo kakvim pojavljivanjima i ne mogu se zaustaviti naporom volje. Povrijeđena i proizvoljna kretanja muskulature lica, zbog čega bi osoba mogla otvoriti usta na zahtjev da zezne oči.

Pseudobulbarov sindrom nije izoliran, pojavljuje se u pozadini drugih neuroloških poremećaja. Ukupna slika ovisi o uzroku. Na primjer, poraz frontalnih režnja obično prati emocionalno-voljna kršenja. Osoba u isto vrijeme može postati neaktivna, neinizializirana, ili, obrnuto, dezinficirana u njihovim željama. Dysarthria se često kombinira sa smanjenjem poremećaja pamćenja i govora (afazija). Uz poraz subkortikalnih zona, često se javljaju razni motorički poremećaji.

Kako postupati

Kada se otkrije pseudobulbar sindrom, glavna bolest mora se najprije liječiti. Ako je to hipertenzivna bolest, propisajte antihipertenzivnu i vaskularnu terapiju. S specifičnim vaskulitisom (sifilitisom, tuberkulozom) nužno je koristiti antimikrobne lijekove, antibiotike. U tom slučaju, liječenje se može provesti zajedno s uskim stručnjacima - dermatovenereologist ili phthisiatrist.

Osim specijalizirane terapije, lijekovi se propisuju za poboljšanje mikrocirkulacije u mozgu, normaliziraju rad živčanih stanica i poboljšavaju prijenos živčanih impulsa. Zbog toga se koriste različiti vaskularni, metabolički i nootropni agensi, antikolinesteraze.

Nema univerzalnog lijeka za liječenje pseudobulbarovog sindroma. Liječnik odabire shemu složene terapije uzimajući u obzir sve dostupne poremećaje. Uz uzimanje lijekova, mogu se koristiti i posebne vježbe za pogođene mišiće, gimnastičar disanja Strelnikove i fizioterapiju. Ako je poremećaj govora, djeca moraju imati nastavu s logopediterom, što će uvelike poboljšati prilagodbu djeteta u društvu.

Nažalost, obično nije moguće potpuno riješiti pseudobulbarov sindrom, jer se takvi poremećaji pojavljuju kada se izražavaju dvostrane lezije mozga, koje se često prate smrću mnogih neurona i uništavanja živčanih putova. No liječenje će nadoknaditi prekršaje, a vježbe za rehabilitaciju pomoći će se osobi prilagoditi problemima koji su se pojavili. Stoga nemojte zanemarivati ​​preporuke liječnika, jer je važno usporiti napredovanje osnovne bolesti i zadržati živčane stanice.