Wegener-ova granulomatoza - jedan od najrjeđih i teških bolesti povezanih s brojem vaskulitisa. Bavi se ozbiljnim udarcem na respiratorni, urinarni i koštani sustav tijela, što često dovodi do tužnih posljedica za pacijenta.
Klinički tijek ovog oblika vaskulitisa je mnogo kao i za druge bolesti, zbog čega je staviti pravodobnu dijagnozu može biti vrlo teško.
Opis i statistike
Wegener-ova granulomatoza jekronična sistemski vaskulitis, koji karakterizira formiranje granuloma u zidovima malih vena, arterija i žila i okolna tkiva lebubrega i drugih organa.
To je prvi put opisana i izolirani iz niza vaskulitisa u zasebnoj bolesti 1936. godine, slavni njemački liječnik Friedrich Wegener.
Prevalencija bolesti je 3-12 slučajeva na 1 milijun. Ljudi, no prema nekim izvješćima, u proteklih 30 godina, ove brojke su porasli oko 4 puta. Muškarci imaju veću vjerojatnost da će ga razviti od žena , a prosječna starost pacijenata je oko 40 godina. Najmanje bolesni Wegener su djeca mlađa od 10 godina.
Uzroci i faktori rizika
Točna etiologija bolesti još nije postavljena .Prema istraživanjima, većina od toga se javlja kod ljudi koji su ranije doživjeli infekcije dišnih putova, ali liječnici ne isključuju povezanost upalnog procesa štetnim mikroorganizmima i drugim agentima.
Također, studije su pokazale prisutnost antigena B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofilna citoplazmi i prijevoza Staphylococcus aureus u nazofarinksa - vjerojatno ovi faktori su katalizatori za razvoj bolesti ili njegov povratak. Nadalje, granulomi s divovskim multinukle stanica može biti manifestacija odgođen alergijske reakcije ili reakcije na strana tijela. Klasifikacija
Ovisno o lokalizaciji patološkog procesa je podijeljen u tri glavna oblika bolesti:
- lokalne karakteriziran uključivanjem izoliranom gornjih dišnih puteva, organa vida ili sluha;
- na ograničeni oblik, osim gore navedenih organa, uključenih u proces pluća;Generalizirani
- Wegener granulomatoza uključuje više lezija s unutarnjim veznih bubrega uključenosti.
Osim toga, klinički tečaj ima četiri faze:
- I stage , ili granulomatozni nekrotični vaskulitis. Teče manifestacije pyonecrotic ili nekrotizirajućeg rinosinusitis, nasopharyngitis i grla i razorna promjene u tkivima nazalne pregradom i utičnice;
- II stadij , ili plućni vaskulitis. U ovoj fazi, upalni proces utječe na parenhima pluća;
- III faza , ili generalizirani vaskulitis. U trećoj fazi bolesti pacijent ima više lezije koje su lokalizirane u donjem respiratornom traktu, gastrointestinalnog trakta, bubrega, kao i na krvne žile i arterije.
- IV, ili faza terminala .Četvrti stupanj bolesti uzrokuje zatajenje pluća i srca ili bubrega, što u roku od godine dana dovodi do smrti pacijenta.
rizike i komplikacije
Osim Wegener-ova granulomatoza ima izravan opasnost za život, on može izazvati niz ozbiljnih komplikacija :
- plućnog krvarenja, koja nastaju zbog rupture krvnih žila;
- blokada suza kanala, kronični konjunktivitis, poremećaj Eustachijeve cijevi, ili čak gubitak sluha i vida uzrokovanog razvoja višestrukih granuloma;
- deformacija nosa i duboki ožiljci na koži, preostali nakon karakterističnih čireva bolesti;
- bronhijalna stenoza, stenoza grkljana, pneumocistična upala pluća;
- miokardijalni infarkt kao rezultat raskida koronarnih arterija;
- trofični ulkusi, gangrena od nožnih prstiju;
- kronična ili terminalna insuficijencija bubrega.
rani stadij bolesti karakterizira tipičnim znakovima gripe i SARS:
- visokim temperaturama;
- bol u mišićima i zglobovima;Slabost
- i gubitak apetita;
- poteškoća s nazalnim disanjem, rinitisom, sinusitisom;
- otitis media i okluzija slušne cijevi. Akutni
period traje oko tri tjedna, nakon čega prolazi u drugom stupnju - u postupku zahvaća krvožilni sustav dodatkom slijedećih simptoma: lezije
- dišnih putova. pacijenta upala ždrijela, na sluznici postoje brojni čir sa sadržajem, gnojne deformirane nosne hrskavice.
- lezija pluća .Prvo, upala počinje u plućima, nakon čega nastaju granulomi i šupljine u kojima se guma nakuplja. S vremenom nastaju abscesi, pacijent počinje trpjeti od kratkog daha, bolova u prsima i hemoptize.
- Oštećenje bubrega .S razvojem bolesti disfunkcija bubrega napreduje, razvija nephrogenic hipertenziju i simptome povezane s zatajenja bubrega, uključujući gubitak apetita, mučnina, povraćanje, suha usta, s problema s mokrenjem, krv u mokraći. Oštećenje bubrega je najopasnija komplikacija Wegenerove granulomatoze, koja se javlja u oko 75% pacijenata.
- Ljekovita vida organa .Vizualna oštrina u pacijenta postupno se smanjuje, očne jabučice se pomiču prema naprijed, nakon čega dolazi potpuno sljepilo.
- Upala plovila .Na površini kože se pojavljuju čirevi i lezije karakteristične za većinu vaskulitisa: ljubičasta( tamno ljubičaste formacije, koje se pojavljuju zbog za puštanje crvenih krvnih stanica iz krvnih žila), papula, vezikula, bulozne erupcije.
- Disfunkcija probavnog trakta .Pacijentica pati od bolova u pupčanu regiju, poremećaja stolice i drugih manifestacija gastrointestinalne disfunkcije.
- Oštećenje zgloba .Žalbe protiv upale i bolova u zglobovima promatranih u 60% bolesnika u ranim fazama uzrokuje dijagnozu „reumatoidni artritis”.
Kada posjetiti liječnika
Simptomi ovog oblika vaskulitisa su prilično različiti, pa pacijenti često ih krivi za prehlada ili SARS .Posavjetujte se s liječnikom ako dotična osoba o stalnom curenje iz nosa, koja se ne može izliječiti konvencionalnim kapi za nos i sprejeva, te je u pratnji krvarenje i gnojni iscjedak.
liječenje bolesti uključeni reumatologa , ali dalje od toga, pacijent će morati savjetovanje oftalmologa, pulmolog, nefrolog i otorinolaringolog .Važno je zapamtiti da Wegenerova bolest napreduje vrlo brzo, a ranije ispravna dijagnoza je utvrđena, više pacijenta je šanse za oporavak.
Dijagnostika Evaluacija bolesnika sa sumnjom na Wegener-ova granulomatoza uključuju:
- tajnika i biokemijske analize krvi .Istraživanje je važno odrediti upalni proces u tijelu, koji je naznačen time, porast sedimentacije eritrocita, leukocitoza, povišenog serumskog kreatinina, urea, y-globulin i druge markere.
također vrlo važan za određivanje faktora dijagnoze je prisutnost anti-neutrofila protutijela i reumatoidni faktor, antigeni HLA klase razine smanjenja komplement.
- Analiza urina .Radi se kako bi se identificirala proteinuria, mikroemijatura, kao i mokraćni sindrom, karakterističan za glomerulonefritis.
- rendgensko ispitivanje prsa .Kada se radiografiraju pluća u tkivu, pronađeni su višestruki infiltrati, pleuralni eksudat i šupljine kvarenja.
- Biopsija .Jedna od najpouzdanijih metoda za dijagnosticiranje bolesti: u uzorcima tkiva koji su uzeti iz nazalnih prolaza, bubrega, pluća ili pokožice kože pacijenta, pokazala znakove granulomatozna-nekrotizirajućeg vaskulitisa.
obzirom da je bolest karakterizirana različitim simptomima i multiple visceralne , spektra bolesti diferencijalna dijagnoza je dovoljno širok. Prvenstveno uključuje i druge oblike vaskulitisa( npr poliartritis nodosa, u bilo kojem obliku, Takayasuov bolesti, Kawasaki, etc.), neki oblici raka, medijan granuloma, sarkoidoza, granulomatoze limfatoidny. Analiza
krvi Ako sumnjate na Venegera bolest specijalist propisuje test krvi za specifičnih autoantitijela( proteini) - ANCA , koji se nalaze u procesu istraživanja u krvi više od 90% bolesnika s Wegener bolesti. Otkrivanje bjelančevina je prigoda za dodatna ispitivanja, kako bi se potvrdila ili opovrgla dijagnoza.
također u analizu krvi skrenuti posebnu pozornost na na vrijeme podaci brzinom taloženja eritrocita( ESR) .Uz povišenu razinu ESR-a, postoji sumnja na upalni proces u tijelu. Uz Wegenerovu bolest, ovaj pokazatelj može biti prilično visok.
Po primitku rezultata ispitivanja krvi može se vidjeti anemija, karakterističan za ovaj bolesti - smanjeni broj crvenih krvnih stanica.
Krvni test za kreatinin se provodi kako bi se utvrdilo koliko funkcioniraju pacijentovi bubrezi. S istom svrhom, test urina je obavezan.
biopsija
najprecizniji i jedini način da se utvrdi prisutnost bolesti u ljudskom tijelu je istraživanje uzorka tkiva u laboratoriju - biopsije. Za studiju, uzorak tkiva uzima se iz pluća, nazalnih prolaza, kože i bubrega.
biopsija se provodi na dva načina:
- pomoću posebnog iglu - postupak je brz, pacijent gotovo odmah ići kući;
- s radom ( na primjer, u otvorenom pluću), kada pacijent leži u bolnici.
Kakva je opasnost od Behcetove bolesti? To je teški vaskulitis, koji se može zbuniti s drugim patologijama. Saznajte sve o simptomima drugog vaskulitisa - mikroskopskog poliangitisa. Ovo je važno, jer su njegove manifestacije slične ostalim bolestima.
O manifestaciji metoda liječenja neke druge neugodne bolesti - vremenski arteritis - učiti iz zasebne publikacije.
liječenje liječenje Wegenerovu granulomatozu ovisi o stupnju bolesti, lokalizacija patoloških procesa, stanju pacijenta i drugim faktorima. U svakom slučaju, ima dva glavna cilja: postizanje remisije i održavanje .Terapija lijekom uključuje sljedeće lijekove:
- kortikosteroidni hormoni ."Prednizolon", "metilprednizolon" može potisnuti negativnu reakciju imunosti u najranijoj fazi.
- imunosupresori .Najučinkovitije u ovom slučaju su "ciklofosfamid", "azatioprin" i "metotreksat".Eksperimentalni lijekovi .Imenovan u slučajevima kada primanje standardnih lijekova ne daje očekivani rezultat. Posebno, lijek "Rituximab" može smanjiti broj limfocita koji sudjeluju u upalnom procesu.
Liječenje granulomatoze povezano je s pojavom određenih rizika .Lijekovi propisani protiv Venegera potiskuju imunitet, što dovodi do smanjenja sposobnosti tijela da se nosi sa infekcijama. Kortikosteroidi mogu oslabiti kosti, osobito s produljenim prijemom.
Liječnik može propisati druga sredstva za smanjenje rizika od komplikacija:
- bisfosfonate( Fosamax) - smanjuje rizik od osteoporoze, kronična primjena prednizolon pacijenta;
- Trimetoprim-sulfometoksazol( Bactrim, Biseptol) - prevencija plućnih infekcija;
- Folna kiselina( vitamin B9) - prevencija čira i drugih simptoma B9 nedostatka uzrokovanih uzimanjem metotreksata.
Konkretno, pod teškim bubrežnim lezije pacijenta često zahtijeva transplantaciju, a sužene promjene grkljana - primjenom tracheostoma i reanastomosis.
Prognoze i
preventivne mjere kad kasni dijagnoza i nedostatak adekvatnog liječenja Wegener-ova granulomatoza prognoza je nepovoljna - oko 95% pacijenata umire tijekom razdoblja od 6 mjeseci do 2 godine.
toga, šanse za oporavak u velikoj mjeri ovisi o obliku bolesti: lokalna granulomatoza javlja više benigni i gotovo ne nose rizik od invaliditeta ili smrti.
imunosupresivne terapije značajno poboljšava stanje 90% bolesnika i 75% upornog i dugotrajnog remisiji, s novim pogoršanje javlja u 50% slučajeva. Zbog nejasne etiologije bolesti, preventivne mjere nisu razvijene.
Wegener-ova granulomatoza se odnosi na teške bolesti, da je „maska” njihovi znakovi ispod zaslona lakši, neopasan za život opasne bolesti. Stoga je važno zapamtiti da bilo koji neugodni simptomi koji traju dosta vremena zahtijevaju posebnu pozornost i obaveznih stručnih savjeta.
