Optička neuropatija

Optička neuropatija je poraz optičkih živčanih vlakana, što je popraćeno njezinom atrofičnom degeneracijom s razvojem karakterističnih kliničkih simptoma. Prije toga, ovaj je uvjet određen pojmom "atrofije optičkog živca", ali trenutno oftalmologi preporučuju da ga ne koriste.

Optička neuropatija nije samostalno nastajala patologija, već jedna od manifestacija ili posljedica brojnih bolesti. Stoga pacijenti s takvom dijagnozom nalaze se u praksi liječnika različitih profila: oculista, neurologa, endokrinologa, traumatologa, maxilofacijalnih kirurga, pa čak i onkologa.

patogeneza

Optička neuropatija se razvija kao posljedica ishemije (nedovoljna količina krvi) optičkih živčanih vlakana, što može dovesti do brojnih bolesti.

Bez obzira na uzrok oštećenja optičkog živca, ključni patogenetski faktori su ishemija živčanih vlakana s slabljenjem antioksidacijskog obrambenog mehanizma. To može pridonijeti raznim etiološkim mehanizmima:

• komprimiranje (cijeđenje) izvana živčanih vlakana;
• nedostatak opskrbe krvlju s razvojem ishemije, s važnosti kršenja arterijskog i venskog protoka krvi;
• metaboličkih poremećaja i opijenosti uz aktiviranje neurotoksičnih i peroksidnih reakcija;
• upalni proces;
• mehanička oštećenja živčanih vlakana (trauma);
• kršenja središnje geneze (na razini mozga);
• oštećenje zračenja;
• kongenitalne anomalije.

Ako su lezije nepovratne i progresivne, živčana vlakna umiru i zamijenjena su gliotičkim tkivom. Štoviše, patološki proces nastoji se širiti, pa se optička neuropatija u većini slučajeva povećava. Područje pojave primarnog fokusa i brzina degeneracije (atrofije) živca ovisi o etiologiji (uzroku).

Što uzrokuje degeneraciju optičkog živca

Postoji mnogo bolesti koje mogu izazvati razvoj optičke neuropatije. Na mehanizam oštećenja optičkog živca svi se mogu podijeliti u nekoliko skupina:

• Bolesti s pretežno vaskularnim patogenetskim faktorom. To uključuje dijabetes, hipertenziju i sekundarnu arterijsku hipertenziju bilo kojeg porijekla, arterijsku hipotenziju, temporalni arteritis, generalizirana ateroskleroza, nodularni periarteritis, tromboza glavnih krvnih žila cerviko-cerebralne regije i arterija koja opskrbljuju živčani sustav.
• Uvjeti koji dovode do kompresije (kompresije izvana) optičkog živčanog debla. To je tireotoksika (koja teče s endokrinom oftalmopatijom), svaka volumetrijska formacija orbite i vizualne kanal (glioma, limfangioma, hemangioma, cista, karcinoma), sve vrste pseudotumorskih orbita. Ponekad postoji kompresija fragmenata nakon ozljeda obrva, hematoma (uključujući one smještene između grudica živaca) i stranih tijela. Degeneracija živčanog tkiva u isto vrijeme povezana je ne samo s izravnom kompresijom vlakana. Od velike važnosti je također ishemija (nedostatak kisika) značajnih područja živca, koja se razvija kao rezultat lokalnog kompresije hranilica.
• Infiltracija prtljažnika optičkog živca. Najčešće govorimo o klijavanju tumora, koji su primarni i sekundarni (metastazi). U infiltraciju živca može također izazvati žarište upale, sarkoidoza, gljivična infekcija.
• Demijelinizirajuće bolesti(multipla skleroza). Izloženost živčanih vlakana prvo dovodi do kršenja impulsa na njima, a zatim do nepovratne degeneracije.
• Toksični oblik optičke neuropatije.Poraz optičkog živca može biti povezan s utjecajem brojnih industrijskih toksina, otrovnih tvari, pesticida, alkohola i njegovih surogata. Najveća opasnost predstavlja metilni alkohol, čiji metaboliti (posebno formaldehid) su jako toksični i tropski za optički živac. Optička neuropatija može se razviti u pozadini uzimanja određenih lijekova: na primjer, s netolerancijom na sulfonamide, s teškom predoziranjem srčanih glikozida i amiodarona, tijekom liječenja tuberkuloze s etambutolom.
• Dystrofija optičkog živca zbog teške kronične hipovitaminoze,i dugotrajni nedostatak vitamina B je osobito kritičan. Razvoj neuropatije može biti povezan s izraženim poremećajima u procesu apsorpcije u tankom crijevu, izgladnjivanjem i poštivanjem teških iracionalnih ograničenja hrane. Ovaj mehanizam oštećenja optičkog živca također je uključen u kronični alkoholizam, zajedno s izravnim toksičnim učincima etanola.
• Nasljedna optička neuropatija. Oštećenje očnog živca u ovoj bolesti uzrokovana mutacijom mitohondrijske DNA, što dovodi do grešaka u enzima u respiratorni ciklus. Rezultat je tvorba prekomjerne količine otrovnih molekula aktivnog nedostatka kisika i energije s kroničnim poremećajem živčanih stanica i njihovom naknadnom uništenja.

Jedan od najčešćih uzroka optičke neuropatije je glaukom. Patogeneza u ovoj bolesti uključuje postupno smrt mrežnih struktura zbog kronične kompresije u deformiranim stanicama referentne skleralne ploče i uključivanje vaskularne komponente. To jest, proces degeneracije u ovom slučaju započinje s perifernim područjem, u početku neuroni umiru, a zatim se optički živac atrofira. Isti mehanizam je također karakterističan za druge patološke stanja koja se javljaju s klinički značajnim povećanjem intraokularnog tlaka.

Kliničke manifestacije

"Prvo zvono" optičke neuropatije može biti zamagljen vid.

U prosjeku, oko-živac sadrži oko 1-, milijuna neuronskih vlakana, od kojih je svaki pokriven mijelinskim omotačem. Takva struktura osigurava izolaciju impulsa provedenih i povećava brzinu njihovog prijenosa. To je oštećenje ovih vlakana na bilo kojem dijelu živca koji najčešće uzrokuje pojavu simptoma, bez obzira na etiologiju procesa i lokalizaciju primarnog fokusa degeneracije.

Glavne kliničke manifestacije optičke neuropatije uključuju:

• Smanjena vidna oštrina, a ta se kršenja ne mogu adekvatno ispraviti uz pomoć naočala / leća. U početku pacijenti mogu govoriti o zamagljanju vida.
• Promjena u percepciji boja.
• Promijenite polja prikaza. Podjela i kvadranti mogu pasti, mogu se pojaviti središnji i paracentralni skotomi (nedostaci u obliku slijepih područja koja ne percipiraju svjetlosnu stimulaciju). S naglašenim koncentričnim sužavanjem polja govori se o formiranju vizure tunela.

Ti se poremećaji mogu pojaviti i napredovati pri različitim stopama, a često su asimetrični ili čak jednostrani. Dodatni simptomi koji se ne mogu uvijek detektirati uključuju bolove iza očne jabučice ili unutar njega, mijenjajući položaj i pokretljivost očne jabučice. Treba razumjeti da su svi znakovi primarne bolesti, a ne posljedica oštećenja optičkog živca.

Značajke nekih oblika optičke neuropatije

Unatoč ujednačenosti simptoma, optička neuropatija različitih izvora ima neke osobitosti.

• Sa stražnjom ishemijskom neuropatijom, simptomi se obično povećavaju postupno i asimetrično. Njihova pojava je povezano s kroničnim poremećajem cirkulatorni intraorbitalno dijela očnog živca na pozadini karotidnih arterija i granama. Stoga je ova varijanta optičke neuropatije češća kod starijih osoba koje pate od ateroskleroze, arterijske hipertenzije, dijabetesa melitusa. Može postojati i drugi vaskularni čimbenici. Kod stražnje ishemijske neuropatije često se javljaju fluktuacije u stanju s pogoršanjem u vizualnoj kvaliteti uzimajući vruću kupku, posjećivajući saunu / kadu, odmah nakon buđenja, uzbuđenjem i fizičkim naporom. Štoviše, povećanje ishemije živaca može uzrokovati povećanje i smanjenje ukupnog krvnog tlaka.
• Kod anteriorne ishemijske neuropatije simptomatologija se pojavljuje akutno i brzo se povećava. To je uzrokovana akutnom hipoksijom prednjeg dijela optičkog živca (u području bradavice). Edem i srčani udarovi se razvijaju, a malim linearnim žarirom krvarenja u mrežnici također se često nalaze. Poremećaji su obično jednostrani i nepovratni, nakon dva do tri tjedna zapaženi su atrofični fenomeni u prtljažniku optičkog živca.
• S endokrinom optičkom neuropatijom, vizualna oštećenja nastaju subakutni i povezana su s dekompenziranim edematousnim eksophthalomom. Venski zastoj, povećava pritisak intraorbitalno, naticanje ekstraokularnih mišića i masnoća u orbitalnoj, pogoršanje krvi u arterijama perfuzije - sve to dovodi do komprimiranja i ishemije očnog živca. S adekvatnim korekcijom endokrinog stanja i smanjenjem ozbiljnosti oftalmopatije moguće je djelomično smanjenje simptoma.

dijagnostika

Dijagnoza optičke neuropatije usmjerena je na pojašnjenje etiologije ozbiljnosti procesa. No, opseg liječničkog ispita često ovisi ne samo o općoj kliničkoj slici i temeljnom uzroku, već io opremanju zdravstvenog ustanova. I većina pacijenata, osim savjetovanja s oculistom (oftalmologom), također zahtijeva žalbu drugim stručnjacima.

Dijagnoza optičke neuropatije obuhvaća sljedeće metode i studije:

• Procjena vidne oštrine. Na izraženim povredama moguće je provesti samo test za osvjetljenje svjetla.
• Definicija vizualnih polja. Omogućuje prepoznavanje sužavanja, pada sektora i kvadranata, prisutnost stoke.
• Testiranje percepcije boja.
• Oftalmoskopija - pregled fonda uz uporabu oftalmoskopa, optimalno je provesti ovaj pregled s lijekom dilatiranim učenikom. Omogućuje vam da procijenite stanje diskova optičkih živaca, mrežnice i njegovih plovila. S optičkom neuropatijom može se otkriti bljedilo diska, njegova boja može se promijeniti u sivkasto, prigušeno ili širenje granica, vyhubanie u staklastom. Često, edem susjednih područja mrežnice, proširenje ili sužavanje žila (arterije, vene), ponekad krvarenja. Na području diska može se vidjeti izlučevina, koja izgleda poput raslojavanja sličnog pamu. Ali sa stražnjom ishemijskom neuropatijom oftalmoskopija u početku obično ne otkriva nikakve promjene na fundusu.
• UZDG arterije: oftalmološki, near-orbitalni prostor (osobito supra-blok), karotid, vertebral. Trenutno se sve više koristi laserska dopplerografija.
• Angiografija posuda mrežnice.
• Evaluacija fiziološke aktivnosti optičkih živaca s određivanjem pragova njihove električne osjetljivosti, uzorak-ERG.
• Studije za procjenu stanja kostiju lubanje, a osobito regije turskog sedla (radiografija, CT, MRI). Uz njihovu pomoć, također možete identificirati strana tijela, znakove voluminoznih formacija i povećani intrakranijski pritisak.
• Statička računalna perimetrija.
• Laboratorijska dijagnostika: biokemijski krvni test s procjenom lipidne ploče i razine glukoze, studija koagulacijskog sustava. U prisutnosti kliničkih znakova B12 deficijentnog stanja određuje se razina odgovarajućeg vitamina u krvnom serumu.

Može se prikazati konzultacije neurologa (ili neurokirurga), vaskularnog kirurga, endokrinologa, terapeuta.

Načela liječenja

Liječenje optičke neuropatije treba započeti što je ranije moguće i biti sveobuhvatno, uključujući vazodilatiranje, dekongestivne, neuroprotektivne i druge lijekove.

Režim liječenja optičke neuropatije ovisi o etiologiji oštećenja optičkog živca, ozbiljnosti i ozbiljnosti simptoma. U nekim je slučajevima hitna bolnica, a drugima liječnik preporučuje dugotrajnu ambulantu. I kod brojnih bolesnika rješava se pitanje kirurškog zahvata.

U terapiji akutne vaskularne oftalmopatije treba početi što je ranije moguće, to će ograničiti područje ishemije i poboljšati prognozu. Poželjno je da se shema kompleksnog liječenja lijeka dogovorila za nekoliko specijalista, najčešće zahtijeva zajednički rad oculista, neurologa i terapeuta.

Terapija vaskularne oftalmopatije uključuje nekoliko skupina lijekova:

• Vasodilatatori koji pomažu smanjiti refleksni spazam žila u susjednim područjima s ishemijom i poboljšati perfuziju krvi duž zahvaćene arterije.
• Dekongestivi. Njihova uporaba ima za cilj smanjenje edema u susjednim djelomično ishemijskim zonama, što će pomoći smanjiti kompresiju samoga živca i plovila koja ga hrane.
• Antikoagulansi za korekciju već postojećih tromboznih poremećaja i prevenciju sekundarne tromboze. Od posebne važnosti je heparin, koji osim direktne antikoagulacije ima i vazodilatator i neke protuupalne učinke. Lijek se može koristiti za sistemsku i lokalnu terapiju, primjenjuje se intramuskularno, subkutano, podkonjunktivno i parabulbar.
• Razlaganja za poboljšanje reoloških svojstava krvi i smanjenje rizika od tromboznih komplikacija.
• Vitaminoterapija, preporučljivo je koristiti neurotropne vitamine skupine B.
• Pripreme s neuroprotektivnim djelovanjem.
• Glukokortikoidi. Ne koriste ih svi pacijenti, odluka o imenovanju se uzima pojedinačno.
• Metabolička i resorptivna terapija.

Ako je moguće, također koristi terapiju kisikom. U razdoblju oporavka prikazana je laserska terapija, magnetska i električna stimulacija optičkih živaca. I otkriveni vaskularni čimbenici (ateroskleroza, arterijska hipertenzija, hipotenzija itd.) Podliježu korekciji.

U drugim oblicima optičke neuropatije također nužno utječu na etiološki faktor. Na primjer, s endokrinom oftalmopatijom, stabilizacija hormonskog statusa je od najveće važnosti. Sa posttraumatskom kompresijom, pokušavaju ukloniti strano tijelo i vratiti fiziološki oblik orbite, kako bi evakuirali velike hematome.

pogled

Nažalost, simptomi optičke neuropatije rijetko se potpuno smanjuju, čak i kod rane inicijative odgovarajuće terapije. Dobri rezultati uključuju djelomično obnavljanje vida i nedostatak sklonosti napretku simptoma u dalekome razdoblju. U većini bolesnika zadržavaju se defekti perifernog vida i vidna oštrina, što je povezano s razvojem nepravilne atrofije živaca. Kronična vaskularna neuropatija obično je sklona sporoj i stalnoj progresiji.

Nakon uklanjanja ozbiljnosti stanja i stabilizacije simptoma, prevencija ponavljanih ishemijskih napada i odvraćanja procesa neurodegeneracije su od najveće važnosti. Najčešće, dugotrajna terapija održavanja koristi se za sprečavanje tromboze, poboljšava lipidni profil krvi. Često se preporučuje ponoviti tečajeve s upotrebom vaskularnih lijekova, au slučaju endokrinog oftalmopatije pacijent odlazi na endokrinologu kako bi adekvatno ispravio postojeće poremećaje.

Liječnik-neurolog K. Firsov održava predavanje o nasljednoj atrofiji Leberovih optičkih živaca:

Nasljedna atrofija Leberovih optičkih živaca

Pogledajte ovaj videozapis na usluzi YouTube