Hepatorenalni sindrom

hepatorenalnog sindroma - sekundarni zatajenje bubrega, uz teškim gubitkom parenhima jetre. Karakteristično je funkcionalno zatajenje bubrega češće bez organskih oštećenja. Rijetko su male tromboza krvnih žila, fibrinskih depozita u kapilare glomerula i bubrežne ozljede cijevnog.

Prevalencija

hepatorenalnog sindroma u cirotičnoj jetri javlja se u 8-10% slučajeva. Znakovi upućuju na progresivni tijek bolesti jetre. Smatraju se negativnom potvrdom lošije prognoze za život pacijenta. Ovisno o vrsti oštećenja bubrega, smrtni ishod se javlja u roku od dva tjedna do šest mjeseci.

Ako imate znakove portalne hipertenzije u bolesnika s cirozom jetre u prvoj godini u 20% bolesnika razvije hepatorenalnog sindroma, ako je patologija održava 5 godina - 40% slučajeva.Češće nego ne, to utječe na ljude u dobi između 40 i 80 godina. Razlike nisu utvrđene ovisno o spolu.

Koji je uzrok sindroma?

Specifičan uzrok hepatorenalnog sindroma( GDS) je nepoznat. Dobije pojedinih faktora koji se javljaju kod bolesti jetre: spastična kontrakcija bubrežnih kapilara daje u krvotok i uzrokuje nedostatak kisika u tkivima( hipoksija), direktan učinak na bubrežnu tkiva otrovnih tvari i nerazjašnjenih krvnih troska promijenjen metabolizmu arahidonske kiseline, što dovodi do smetnji u omjeru tromboksana iprostaglandini.

U djece, glavni uzrok sindroma( pola vremena) - hepatitis sa zatajenjem jetre. Osim toga, patologija može komplicirati:

• učinke artritisa žuči u obliku kroničnog hepatitisa;
• Wilson-Konovalov bolest;
• je autoimuna vrsta hepatitisa;
• maligni tumor jetre;
• dugotrajno liječenje paracetamolom.

U odraslih, osim ciroze, SDG može razviti tijekom bakterijske peritonitisa( statistički u 25% slučajeva), nakon uklanjanja značajan volumen ascitesa tekućine( paracenteze) bez kompenzacijskog uprave albumin( 15% slučajeva), krvarenje iz proširenog proširenih želuca, vene ijednjaka( 10%).

Koje promjene u tijelu uzrokuju sindrom?

baza poremetnje hepatorenalnog sindroma povezana sa padom bubrežnog krvotoka zbog suženja bubrežne arterije i širenja drugim značajnim abdominalne žile. Mehanizam patoloških poremećaja funkcije bubrega( patogenezi) koja je povezana s retencijom natrija, smanjuje oslobađanje molekula vode u usporavanju glomeruli filtracije od smanjenja kapaciteta bubrega.

uloga hormona i elektrolita, vaskularna spastična kontrakcija je dobro proučavana u patogenezi hipertenzije

kompenzirana ciroza razvija hipertenzije u portalnu venu i arterija rastegnuti. Ovaj učinak prati odgodu natrija. Važno je da u početnoj fazi nema značajan utjecaj na natrija očuvanje sustava, ostaje u granicama normale u krvi norepinefrin, renin i aldosterona. Kada je stupanj

natrij kašnjenje postaje ekstremno visok, podizanje mehanizam spojen razvoj renin povećanje koncentracije u plazmi aldosterona i norepinefrina. Bolesnici s ascites( nakupljanje tekućine u abdomenu) priprema dijeta sa smanjenim sadržajem soli, ali bubreg nije u stanju razlikovati urinu čak i malu količinu natrija.

na funkciju renin-angiotenzin-aldosteron utječu poremećaji srca i krvožilnog tonusa: širenje arterijskom spletu kapilara( vazodilatacija), pada natrag u venskoj krvi u srce, smanjenim srčanim izlazom. Ovi fiziološki mehanizmi aktiviraju simpatički živčani sustav i sve hormonske faktore koji podržavaju rad miokarda.

Glavni enzim koji pretvara slabo aktivni angiotenzin I u aktivne oblike je angiotenzin pretvarajući enzim( ACE).Stalno je prisutan u krvi, podržava hemodinamiku. Enzimi pomoćnici( endoperoksid, kimaza, katepsin G) manje su uključeni u patogenezu poremećaja. Djeluju na razini tkiva. Pod utjecaj aktiviranog

angiotenzin javlja značajan spazam renalnih generiranje arteriola, kapi tlak unutar glomerula filtracijom na sniženom nefrona. Kao rezultat toga, reapsorpcija natrija u nefronu najbliža glomerulu smanjuje se. Akumulacija natrija događa se u udaljenim tubulama.

Obično to dovodi do inhibicije otpuštanja renina da se vrati brzina filtracije. S hepatorenalnim sindromom, mehanizam ne radi. Funkcioniranje sustava ovisi o reakciji aldosterona( hormona nadbubrežnih žlijezda).Regulira volumen ekstracelularne tekućine, koncentraciju kalija u krvi. Na natrij neizravno utječe.

sinteza prostaglandina ovisi o arahidonske kiseline metabolizam mogućnost

Propusnost bubrega su u velikoj mjeri povezana s razinom prostaglandina. To su vazodilatatori koji mogu neutralizirati učinak sužavanja. U bolesnika s GDS-om smanjuje se sinteza prostaglandina E2, kallikreina, 6-keto-prostaglandina. Utvrdio povećanu sintezu vazokonstriktivnih tvari: endotelina-1, adenozin, leukotrien E4, C4 i D4, tromboksan A2.

Mehanizam vazodilatacije krvnih žila trbušne šupljine s ozbiljnim oštećenjem jetre uzrokovan je povećanjem oslobađanja glukagona. Njegov sadržaj je povećan s cirozom, pridonosi smanjenju osjetljivosti arteriola mezenterijskih žila do angiotenzina, kateholamina. To dovodi do gubitka tonusa i povećanja.

Koji su znakovi patologije?

sindrom razvija u bolesnika s teškom bolesti jetre, tako da su glavni simptomi i znakovi aktivnog procesa dekompenzacije:

• hepatomegaliju, žutica kože i sluznice;
• bolno svrab i osip na koži;
• svijetle ružičaste dlanove;
• se mijenja u obliku terminalnih falange prstiju i noktiju( "drum sticks" i "watch glass");
• vaskularne "zvijezde" na licu, prsima, leđima;
• xantelasms na kapcima;
• značajno povećava trbuh zbog znojenja tekućine u trbušnu šupljinu proširenjem površinskih vena;
• edem na nogama i rukama, pastom lica;
• oštećenje mozga( encefalopatija) s noćnom nesanicom i pospanost tijekom dana, poremećaj psihe, raspoloženje;
• krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, koje se očituje crnom fluidnom stolicom ili povraćanjem krvi;
• moguća pupčana kila;
• kod muškaraca postoji porast mliječnih žlijezda( ginekomastija);
• mali izlučeni urin - za dan ne više od 500 ml. Ascites

uzrokuje ekspanziju potkožnih vena

Klasifikacija

Dva tipa GDS razlikuju se prema kliničkom tečaju.tip I - razvija kod pacijenata s akutnim zatajenja jetre kod trovanja alkoholnom cirozom, 25% bolesnika sa spontanom bakterijskog porijekla peritonitis, jedan u deset u slučaju gastrointestinalno krvarenje nakon paracentezom, ako je potrebno, operacije.

Akutna zarazna bolest prenesena na pozadini ciroze ima vrijednost. Ponekad postoje slučajevi kada se uzrok ne može utvrditi. Za nastanak zatajenja bubrega potrebno je razdoblje od 2 tjedna. Određeni kriteriji:

• razina serumskog kreatinina veća od 221 μmol / l;povećan zaostali dušik;
• brzina glomerularne filtracije u bubrezima smanjena je za 50% od normalne do ispod 20 ml / min;Moguće su promjene elektrolita
• , posebice redukcija natrija( hyponatremia).

Prognoza je nepovoljna. Utvrđeno je da, u odsutnosti liječenja, smrtonosni ishod javlja se unutar dva tjedna ili mjesec dana. Tip II - obično prati patologiju jetre s manje ozbiljnim manifestacijama. Renalni neuspjeh nastaje polagano, ali progresivno. U ovom slučaju, serumski kreatinin ne doseže istu razinu kao u tipu I.

Značajka tečaja je obilježena ascites i oteklina s malo ili bez odgovora na davanje diuretika( vatrostalni ascites).Bez liječenja, pacijentovo razdoblje preživljavanja nije duže od 6 mjeseci.

Kako se dijagnoza provodi?

Dijagnostički algoritam sastoji se od sekvencijalnog izvođenja dvaju faza. U početku je potrebno otkriti smanjenje glomerularne filtracije bubrega. Za ovu studiju pomoću indikatora krvi biokemije: sadržaj uree dušičnih tvari, zaostale dušik, kreatinina( simptoma azotemijom), natrij sniženim i proteina.

U urinu također nema ili oštro snižava natrij. Mjerenje dnevne diureze pokazuje oliguriju prije punog anurije( skraćivanje ili zaustavljanje izlijevanja urina).Druga faza sastoji se u diferencijalnoj dijagnozi jetrenog bubrežnog sindroma s drugim bolestima i uzrocima zatajenja bubrega.

imati na umu da se u bolesnika s bolešću jetre smanjena sinteza ureje i kreatinina, međutim, ni u ispitivanjima na inicijalni stadij bubrežne bolesti, ti podaci mogu prikazivati ​​normalno.

diferencijalna dijagnoza Za dijagnozu treba isključiti:

• efekte šoka i abnormalnog gubitka tekućine( npr krvarenje, povraćanje, proljev);
• manifestacija bakterijske infekcije;
• nefrotoksičnost lijekova koji se koriste u terapiji;
• odgovor u obliku poboljšane funkcije bubrega i smanjenog kreatinina da se zaustavi uporaba diuretika, provodeći vodeni test stresa;
• svi uzroci, praćeni oslobađanjem proteina i eritrocita u urinu( s hepatorenalnim sindromom to se ne događa);
• moguće mehaničke prepreke za izlučivanje urina u bolesti parenhima bubrega, uretera, mokraćnog mjehura.

bubrežnih ultrazvuk otkriva kako vaskularnih poremećaja i upalnih procesa, sjene

kamenci uzrokuju otkazivanje bubrega lijekove. Naziva se "iatrogenom", mnogo je bolje liječiti. Sličan učinak nastaje pod utjecajem nekontroliranim diuretika, lactulose, nesteroidni protuupalni lijekovi, ciklosporina, aminoglikozidnih antibiotika i Demeclocycline.

Lijek djeluje na bubrege značajno smanjujući proizvodnju prostaglandina, smanjujući brzinu glomerularne filtracije. Alkoholizam kod pacijenta s cirozom jetre u bubregu položenih imunoglobulina tipa A u urinu se utvrdi b2-mikroglobiliny.

Za provjeru protoka krvi bubrega koristi se duplex Doppler ultrazvučna metoda. Pomoću nje se procjenjuje otpornost na arterijalnu podlogu. Ako ciroze bez ascitesa i raspodjeli dušičnih otpada u stope povećava u krvi, potrebno je razmišljati o visokim rizikom razvoja hepatorenalnog sindroma. Rast vaskularne otpornosti u prisustvu GDS-a smatra se nepovoljnim znakom.

Kritički kriteriji dijagnostike

Dijagnostički kriteriji kombiniraju glavne i neizravne karakteristike koje treba razmotriti. Glavni( gornje) karakteristike: prisutnost u bolesnika s kroničnom bolešću jetre, komplicira ascitesa, niska glomularne filtracije - opći razina kreatinina u krvi od 1,5 mg /% ili više, po danu manje od vrijeme od 4 ml / min, proteina u dnevnom urinu manje.500 mg, odsutnost pozitivne reakcije da se obnovi volumen cirkulirajuće plazme.

dodatnih( indirektni) indikacije: dnevno urin izlaz manji od 1 litre u urinu natrijevom koncentraciji od 10 mmol / l, višak urina osmolarnosti krvne plazme, natrija sadržanog u manje od 13 mmol / l seruma. S progresijom patologije povećava se razina kreatinina i uree u krvi. Koncentracija natrija ne prelazi 120 mmol / l.

Analiza urina ne pokazuje značajne promjene, osim niskih razina natrija. U bubrezima je moguće razviti akutnu tubularnu nekrozu. Ascite se ne može liječiti diuretikom. U komatoznom stanju pacijenta pada arterijski pritisak i diureza. Trajanje terminalne faze od nekoliko dana do mjesec dana ili više.

terlipressin acetata je antagonist vazoprezin

mogućnosti liječenja

studije pokazale su da je preživljavanje pacijenata sa sindromom jetre renalnih pogađa uglavnom progresivno zatajenje jetre. Terapija, usmjerena na poboljšanje funkcije bubrega praktički je neuspješna, nema značajan utjecaj na tijek bolesti.

U prehrani bolesnika, količina soli je oštro ograničena. Na pozadini hepatičke encefalopatije pacijent se prenosi na smanjeni sadržaj proteina. Dijeta i dijeta izračunavaju se, kao kod bolesnika s cirozom i edemom. U konzervativnom terapijom

koristiti različite:

• intravensku infuziju za 8-12 sati terlipressin s albumin, trajanje tijekom određuje liječnik;
• primjena tableta Midodrin tri puta dnevno uz postupno povećanje doziranja, oktreotid u kombinaciji s intravenoznom infuzijom albumina;
• je intravenozno kapanje s norepinefrinom i albuminom tijekom 5 dana.

Nadalje, pojedine indikacije propisane: acetilcistein - antioksidans pripravak koristi u toku 5 dana doze paracetamola, dopamina - djeluje preko uređaja za stimuliranje receptora vaskularne glatke muskulature.

Koristi se samo intravenski, poboljšava cirkulaciju krvi u bubrezima

Transplantacija jetre - nisu svi pacijenti lakše. U 35% slučajeva potrebno je provesti renalnu dijalizu( za usporedbu - bez pacijenata hepatorenalnog sindroma nakon transplantacije hemodijaliza zahtijeva samo 5% slučajeva).Nakon operacije, obvezno korištenje ciklosporina.

U drugom mjesecu nakon transplantacije funkcija bubrega poboljšava, ali se ne vraća u normalu. Ovaj umjereni pokazatelj opažen je kod pacijenata bez GDS-a. Postupno nestaje sve hormonske poremećaje, količina natrija u urinu i krv ponovno se vraća, voda se oslobađa.

prognoza

Preživljavanje bolesnika koji su primali Terlipressin s albuminom je 87% tijekom mjeseca. Kada se tretira s jednim lijekom bez zamjene bjelančevina - 13%.Tijekom operacije presađivanja jetre moguće je postići 50% 10-godišnje stope preživljavanja bolesnika s hepatorenalnim sindromom. Stoga je u liječenju najznačajnijih priprema pacijenta za transplantaciju, produljenje života do trenutka radikalne zamjene jetre.

Statistika rezultata transplantacije jetre pokazuje da 70-80% bolesnika bez GDS i 60% s hepatorenalnim sindromom postiže trogodišnju stopu preživljavanja. Pacijenti s oštećenjem hepatorenala traju dulje nakon operacije transplantacije u jedinici intenzivne njege. Oni su skloniji komplikacijama. Problemi

prevenciju kod pacijenata s cirozom jetre kako bi se spriječilo hepatorenalnog sindroma, stručnjaci preporučuju korištenjem kombinacije cefotaksim i transfuzija albumina. Posebno se prikazuju u slučaju prijetnje tipa I GDS.

Pacijenti s alkoholnom cirozom se potiču da uključe u tečajeve liječenja Pentoxifilinom, kako bi kontrolirali rizik od upale bakterija. Kroz laparocentesis bolesnika s ascitesom, treba uliti intravenozno pušten po litri 6-8 g Albumina. Terapiya ciroze zahtijeva oprez u korištenju diuretika, računovodstvene kontraindikacija nefrotoksični droge.

Dobivanje rezultata transplantacije jetre u hepatorenskom sindromu postavlja zadatak liječenja i produljenja života pacijenata koji čekaju operaciju. Svake godine istraživanja pružaju nove informacije kako bi razumjeli uzroke sindroma, kako bi pronašli metode liječenja.