kombinacija četiri dobro definiranih anatomskih defekata u strukturi srca i krvnih žila pruža osnovu za dijagnosticiranje KBS pod nazivom „Tetralogija od Fallot” - vidjeti što je to.
Ova bolest je identificiran i opisao francuski patolog E.L.Fallo u 1888.U proteklih 100-plus godina liječnici uspjeli postići dobre rezultate za rano otkrivanje i otklanjanje ove bolesti.
Opis bolesti, njegova učestalost
Tetralogija od Fallot - kongenitalnesrce, koje se često dijagnosticira u djece. 3% djece pronašao bolesti , što je jedna petina svih uočljivih prirođenih srčanih mana.
30% svih pobačaja i razvoja trudnoće je povezana s prisutnošću fetusa tetralogije o Fallot, a više 7% djece s ovim poremećajem rađaju mrtva.
dijagnozom tetralogiju od Fallot u slučaju da postoji kombinacija samo četiri anatomskih grešaka strukture kardiovaskularnog sustava u novorođenčeta:
- stenoza ili sužavanje plućne arterije, koji ide s desne klijetke. Njegov neposredni cilj - provesti venske krvi u pluća. Ako usta sužavanja plućne arterije ima - krv iz srca klijetke u arterije dolazi od napora. To dovodi do značajnog povećanja opterećenja desnog srca. S godinama je stenoza je poboljšana - koji je, mana je progresivan tok.
- defekt u obliku rupa u interventrikularni septum( VSD) .U normalnim srčanim ventrikula su odvojeni gluhog particiju koja vam omogućuje da spremite drugačiji pritisak na njih. Kada tetralogija od Fallot u interventrikularni septuma ima odobrenje, tako da tlak u oba klijetki je izjednačio. Desnu klijetku pumpa krv u isto vrijeme, ne samo u plućnoj arteriji, ali u aortu.
- Dekstrapozitsiya ili nadoknaditi aorte. Normalno, aorta se nalazi na lijevoj strani srca. Kada tetralogija od Fallot je pomaknut u desno, a nalazi se neposredno iznad rupe u interventrikularni septuma.
- Povećanje desnu klijetku srca. Ona se razvija po drugi put, zbog povećanog opterećenja na desnog srca zbog suženja arterija i aorte pristranosti.
U 20-40% slučajeva sa tetralogije o Fallot imaju popratne srčanih mana:
- pravo jednostrano luka aorte;
- rupa u interatrijalnim čepom;
- Duktus arteriosus;
- dodatna gornja šuplja Beč na lijevoj strani.
Uzroci i faktori rizika
anatomskih struktura srce je nastao u fetus tijekom prva tri mjeseca razvoja fetusa .
To je u ovom trenutku, bilo štetne učinke izvana na tijelu trudne žene mogu imati koban utjecaj na formiranje prirođene srčane mane.
Čimbenici rizika su u to vrijeme:
- virusnih bolesti koje se pojavljuju u akutni oblik;
- korištenje trudnoće, nekih lijekova, psihoaktivnih i psihotropnih tvari( uključujući duhan i alkohol);trovanje
- teškim metalima;
- izlaganje zračenju;
- dob trudnice preko 40 godina.
bolesti i fazi razvoja njegovih oblika, ovisno o
anatomiji defekta je izolirani nekoliko tipova tetralogije od Fallot:
- embryological - maksimalna suženje arterija je na diskrecijskih mišićne prsten. Stenoza se može ukloniti ekonomičnim resekcijom arterijskog konusa. Hipertrofična
- - maksimalna sužavanje arterija je na diskrecijskih mišića prstenje i unesite desnu klijetku. Stenoza se može ukloniti uz pomoć masivne resekcije arterijskog konusa.
- Cjevasti - cijeli arterijski konus se sužava i skraćuje. Pacijenti s takvim kvarom ne smiju podvrgavati radikalnoj kirurškoj korekciji stenoze plućne arterije. Za njih je poželjna palijativna plastika koja sprječava pogoršanje bolesti. Multi-
- - stenoza arterije uzrokovano nizom anatomskih promjena položaja i karakteristika od kojih ovisi o uspješnom ishodu kirurške korekcije stenoze.
Ovisno o specifičnim kliničkih manifestacija mane izoliran nakon njegova oblika:
- cyanotic ili klasičnoj - s vidljivom cijanoza kože i sluznice;
- acyanotic ili „blijedo” oblik - je češća u djece tijekom prvih 3 godine života kao posljedica djelomičnog naknadu poroka. Prema težini
razlikovati ove oblike bolesti:
- Heavy .Dyspnoja i cijanoza se pojavljuju gotovo od rođenja kad plaču, hrane.
- Klasični .Bolest prerasta u dobi od 6 do 12 mjeseci. Kliničke manifestacije usko su povezane s povećanom tjelesnom aktivnošću.
- Paroxysmal .Dijete pati od teških dispnea-cijanotskih napadaja.
- Svjetlo oblik s kasnom pojavom cijanoze i dispneje - na 6-10 godina.
U tijeku bolesti prolazi kroz tri uzastopne faze:
- relativnog prosperiteta .Najčešće ova faza traje od rođenja do 5-6 mjeseci. Ako simptomi bolesti kada to nije, s obzirom na djelomičnu naknadu kvar zbog strukturnih svojstava novorođenče srca.
- Cyanotic faza .Najteže razdoblje u životu bebe s privezanim Fallotom, koji traje 2-3 godine. U ovom slučaju izražavaju se sve kliničke manifestacije bolesti: kratkoća daha, cijanoza, napadi gušenja. U ovom dobu najveći broj smrtonosnih ishoda bolesti.
- Prijelazna faza ili faza stvaranja kompenzacijskih mehanizama. Klinička slika bolesti i dalje postoji, ali dijete se prilagođava njegovoj bolesti i zna kako spriječiti ili ublažiti napade bolesti.
opasnost i komplikacije Dijagnoza „tetralogija od Fallot” odnosi se na kategoriju teških srčanih bolesti s visokom stopom smrtnosti. Uz nepovoljne tijek bolesti je prosječno trajanje pacijenta životni vijek je 15 godina .
često kao komplikacija bolesti:
- cerebralna tromboza ili plućna posude zbog povećane viskoznosti krvi;
- apsces mozga;
- akutni ili kongestivni zatajenje srca;
- bakterijski endokarditis;
- odgođeno je razvoj psihomotora. Simptomi
Ovisno o stupnju suženja arterije i otvora veličine u interventrikularni septuma varira dob pojave simptoma bolesti i stupanj napredovanja. Glavni klinički znakovi tetralogije Fallota su:
- Cyanosis .Čini se najčešće u djece mlađe od jedne godine starosti, prvo na usnama, a zatim na sluznicu, lice, ruke, noge i torzo. Napreduje kako se fizička aktivnost djeteta povećava.
- Debeli prsti ruke u obliku „bataka” i isturenim nokte u obliku „vremenskih prozora” formiraju se već 1-2 godina.
- Pomanjkanje daha u obliku dubokog aritmijskog disanja. Učestalost inhalacije i izdisaja se ne povećava. Dyspnoja se povećava uz najmanji fizički napor.
- Brzi zamor .
- Srce „grba» - izbočina u prsa u predjelu srca.
- Odgoda u razvoju motora zbog prisilnih ograničenja u motornoj aktivnosti.
- Šumovi u srcu .
- karakterističan stav bolesno dijete - čučeći ili ležećem položaju sa savijenim nogama u trbuh. U tom položaju dijete se osjeća bolje i stoga ga nesvjesno uzima što je češće moguće.
- Sinkronizira do stanja hipoksije kože.
- «plavih” napadi otežano disanje i cijanoza s teškim paroksizmalne tijeku bolesti, u kojoj djeca( 1-2 godina) iznenada poplaviti, počinju gušiti, postati nemirna, a zatim može izgubiti svijest, pa čak i pasti u komu. Nakon napada, dijete je tromo i pospano.Često kao rezultat takvog pogoršanja beba može čak i umrijeti.
Dijagnostika
bolest dijagnosticira na temelju povijesti, nakon kliničkog pregleda i auskultacijom prsa, s rezultatima instrumentalni istražne metode:
- analize krvi;
- radiografija;
- elektrokardiografija.
s dijagnostičkog stajališta, najvredniji je ultrazvuk srca s Doppler.
Invazivne metode istraživanja, kao što su kateterizacije i angiografija srca u djece su rijetki, samo u slučaju nezadovoljavajuće kvalitete rezultata s drugim dijagnostičkim metodama.
Diferencijalna dijagnoza tetralogije o Fallot izvodi sa sličnim kliničkim manifestacijama bolesti:
- potpunu transpoziciju velikih krvnih žila;
- anomalija Ebsteina;
- bolest plućne arterije;
- je jedina ventrikula.
Metode liječenja
Kirurško liječenje je indicirano. Optimalna dob za operaciju do 3-5 godina .No, prije te dobi još uvijek je potrebno da rastu, prolazi fazu izrečene otežano disanje i cijanoza u dijete 1-2 godina.
Vrlo često, djeca s tetralogije o Fallot je ubijen tijekom teških odyshechno-cyanotic napada u ranoj dobi, ako se ne pružaju nadležno pomoć droga i podrška: prevencija
- i liječenje oportunističkih bolesti( anemija, rahitis, zarazne bolesti);
- sprečavanje dehidracije;
- sedativna terapija;
- tretman s adrenoblokovima;
- tretman s antihipoksičnim sredstvima i neuroprotektorima;
- terapija kisikom;
- terapija održavanja s vitaminima i mineralima.
Ovisno o anatomiji mana postojećeg preferirana metoda operacije:
- Palijativni rad prakticira se s nemogućnošću potpuno otklanjanja bolesti srca. Potrebno je optimizirati kvalitetu života pacijenta. Najčešće se primjenjuje aorto-plućna anastomoza - to jest, plućna arterija je povezana s subklavijom pomoću sintetičkih implantata. Ponekad je palijativna kirurgija je samo prva faza operacije u djeteta mlađeg od 1 godine - to omogućuje djetetu da živi još nekoliko godina prije nego što je njegova radikalna ispravljanje mana će biti provedena.
- Radikalna korekcija uključuje uklanjanje ventrikularne septuma defekt i plućni proširenje arterija. Ovo je otvorena operacija srca, nakon čega dijete nakon nekog vremena može voditi praktički normalni život. Važno je napomenuti da se ova operacija preporučuje djeci mlađoj od 3-5 godina.
Saznajte više korisnih informacija o bolesti iz videa:
prognozu nakon operacije i bez
Ako tetralogija od Fallot nije bila operirana , već u prvoj godini života poginuo svaki četvrti pacijent s ovim defektom, a pola djeca ne prežive 5 godina. S pravodobnom operacijom smrtnost malih pacijenata se smanjuje na 5%.
samo mjera sprječavanja tužnu ishod bolesti je pravodobno liječenje kod liječnika kada je prvi simptomi bolesti, pedantna promatranje djeteta i budnim nadzorom liječnika.
Tetralogija od Fallot - nije bolest, gdje možete eksperimentirati s alternativnim načinima liječenja i nade za čudo. Uostalom, čudo života malog bolesnika s ovom bolešću je samo u rukama srčanog kirurga.
