Whippleova bolest

tema prethodno nepoznate bolesti opisao američki liječnik patolog D. Whipple 1907. Rezultati su bili toliko rijetki da samo 1.988 prikupljenih podataka o 1.000 pacijenata.

Whippleova bolest je dijagnosticirana prije 100 godina samo u slučaju sekcijskog pregleda. A sada postoje poteškoće povezane s nizom simptoma i tečaja.Češće je patologija popraćena crijevnom dispepsijom, proljevom, značajnim gubitkom težine, anemijom.

Do sada nije utvrđen uzrok bolesti. Prvi autor studije predložio ime „crijevna lipodistrofija”, kao iu svim slučajevima pokazali tipičnu histološki sliku: proširene crijevne limfne čvorove, masne naslage, upala serozne membrane unutarnjih organa.

Moderni znanstvenici su uspostavili vezu s promjenom staničnog imuniteta. Postoji činjenica da su bijeli bijelci u dobi od 30-60 godina skloni Whippleovoj bolesti, ali opisani su slučajevi trogodišnje djece. Neki autori vjeruju da su muškarci češće bolesni.

Što je poznato o uzrocima bolesti?

Studija pojedinačnih slučajeva bolesti omogućila je zaključak o glavnoj ulozi infekcije. Vjerojatno je došlo do infekcije s bakterijom sličnim tipu aktinomiceta( Tropheryma whippelii).

Prva pretpostavka temelji se na nalazima u uzorcima biopsije limfnih čvorova makrofaga s bakterijskim ostacima. Potvrda se potom dobije lančastom reakcijom polimeraze. Moguće je izolirati i kultivirati bakteriju na mediju iz ljudskih fagocitnih stanica.

Tropheryma whippelii obložena tri sloja membrane, obuhvaća jedan kromosom može tvoriti i patogenog nepatogenih linija

Kako mikroorganizam propusti jasne osobi. Prijelazi na zatvorene kontakte se ne pojavljuju. Stoga je postojala sumnja da su dodatni čimbenici potrebni za infekciju. Nema konsenzusa o sudjelovanju staničnog imuniteta u Whippleovoj bolesti, problem se i dalje proučava. Istraživači obraćaju pažnju na promjenu omjera tipova T limfocita, nejasnog gubitka sposobnosti makrofaga crijeva za uništavanje bakterija.

Što pokazuje histologija?

Histološki pregled omogućuje uspostavljanje karakteristične štete crijevne sluznice u svojem sloju. Sastoji se od skraćenja i zadebljanja vagine u tankom crijevu, mijenjajući njihov oblik, infiltracijom sluznice makrofaga velikih dimenzija.

u citoplazmi makrofaga u bolesti pokazali značajan broj kuglica od glikoproteina koji imaju afinitet prema određenom bojom( nazvan PAS-pozitivnymi).Tip stanice je opisan kao "pjenast".Ovaj znak se smatra glavnim( patognomoničnim) dijagnozom.

Ostali stanični elementi crijeva izgledaju nepromijenjeni, ali značajno su smanjeni u količini jer su zamijenjeni makrofagima. Zid crijeva pun je širokih kapilara i limfnih kanala s masnim nasljevima.

Na vanjskoj strani stanica, također se nalaze akumulacije masti. Površinski sloj crijevnog epitela može imati područja s nespecifičnim promjenama, ali ih praktički ne utječe.

Elektronska mikroskopija omogućila je otkrivanje bakterijskih tijela u Whippleovoj bolesti u intestinalnom sloju crijeva. Oni su najviše koncentrirani u zonama oko plovila. Oni se također nalaze u makrofagima, rijetko u leukocitima, plazmi i endotelijalnim stanicama.

razvoj mehanizam

sustavnog prirode patologije kaže identifikaciju pjenušavim makrofaga, ne samo u crijevu, ali iu jetri, mozgu, pluća tkiva, limfne čvorove, srce, nadbubrežne žlijezde, zglobova. Očigledno, bolest se širi kroz tijelo.

način uvođenje patogena ostaju nejasni. S obzirom na maksimalne promjene u crijevima, može se pretpostaviti da je specifična reakcija počinje. Nakon infiltracije vlastiti sloja otežanog apsorpciju potrebnih tvari po cntcrocitima. Kapilara i limfnih staze su utisnuti stanju.

znatno povećati mezenteričke limfne čvorove zonu( mesenteričkoj), manje zahvaćeni skupina porta hepatis u retroperitonealne sloj. Tanko komprimirana, oticanje nabora na ljusci su žute nodularne lezije. Moguća uloga debelog crijeva s razvojem slične promjene.

ipak primijetio da makrofagi s uključaka u sluznicu debelog crijeva nalazi se u rak debelog crijeva, ne samo kada je Whipplova bolesti, ali i kod zdravih ljudi, s melanosis i histiocitoza. Upala listova peritoneum( peritonitis) - jedan od teškog oblika odgovora na infekciju.

bolovi su spastična lik u atipičnim slučajevima zatvor simptoma

Whipple bolesti tijekom bolesti uvaženi 3 faze imaju svoje simptome. I - počinje s pomoćnim-crijevnih simptoma u 65% slučajeva, prvi će se pojaviti bez stalne bolove u malih i velikih zglobova. U tom slučaju znakovi upale( oteklina, crvenilo) br

poliartritis je selica u prirodi, postoji bol u jednom, drugim zglobovima. Za razliku od reumatoidnog artritisa su sojeva otpornih. U isto vrijeme pacijent ima groznicu, moguće je razvučen tracheobronchitis kašalj. Whipplova bolest u obliku prihoda od tri do osam godina.

II( raspoređeno) - Korak izražena crijevne lezije. Za to je tipično:

• Proljev je bolno kronične prirode, izobilju stolice i do 10 puta na dan, izmet sadrži puno masti, može biti krvarenje iz tipičnih „melena”( crna tekućina izmet).Nadutost.
• krvarenje povezano sa smanjenjem zgrušavanja krvi uzrokovane gubitkom vitamina K, prestanku apsorpcije iz hrane.
• Pacijenti se žale na stalne bolove oko pupka, osjećaj punoće u želucu, oni su smanjena za donošenje flatus i stolice. Uz akutne egzacerbacije pacijenta dostavlja se kirurškom odjelu. Na pregledu, liječnik upozorava na povećani limfni čvorovi na periferiji i u probavnom mezenterija. Oni su uspjeli da se palpated u trbuhu.Čvorovi su bezbolni, pokretni, ne zalemljen na koži.
• Postupno raste znakove nedostatka proteina, nedostatak vitamina: smanjen apetit, pacijent je puno tanji, tu je slabost mišića i atrofija, ima otekline na nogama, netolerancije mlijeka. Zbog oslabljene apsorpcije neophodnih tvari koje pate sve vrste metabolizma.

III( korak sistemski manifestacije bolesti) - karakteriziran razvojem ekstraintestinalni manifestacija. Oni se mogu podijeliti ovisno o specifičnim oštećenja organa. Znaci adrenalne insuficijencije su: hipotenzija, odbijanje hrane( anoreksije), pojavu pigmentacije kože na licu, vratu, rukama, mučnina, povraćanje. Testovi krvi tako otkrivanje hipoglikemija, smanjene razine natrija.

Znakovi oštećenja kože: erythematous Osip se može razviti u obliku grumena. Očne simptoma: upala oka membrane( uveitis, keratitis, retinitis).prikazan je povreda srca i krvnih žila: vlaknaste endokarditisa, perikarditis, miokarditis, poliserozita. Koronarna daje tipičnu sliku angine.

utječe na periferni i središnji živčani sustav. Za pacijente je gubitak vida, sluha, lica živaca parezu s tipičnom asimetrije lica, poremećaja osjetljivosti, mobilnost, bol u rukama i nogama tipa polineuropatije.

Dijagnostika

klinički Whipplova bolest može se posumnjati u bolesnika s bolovima u zglobovima i proljev. To je osobito važno ako je osoba vrlo brzo gubi na težini, ostaje nepoznatog podrijetla groznica, opipljivim limfnim čvorovima, ne može se utvrditi vrsta oštećenja zglobova.

provjera pokazuje pacijenta krv s boli zglob negativan ili slabo pozitivan test za reumatoidni faktor i normalne koncentracije mokraćne kiseline

Laboratorij Laboratorij

znakovi bolesti ne može potvrditi neizravnim znakova unutarnji organ.

• Opća analiza krvi primijetio: hipokromnu anemija, leukocitoza, visoku stopu sedimentacije eritrocita, povišene razine trombocita i eozinofila.
• U analizi urina: moguće je umjerena proteinurija.
• coprology prikazuje: krutina fekalnog izlučivanja, značajnu količinu masnoće( steatorrhoea), prisutnost undigested mišićnih vlakana dostupnih pozitivna reakcija Gregersen okultne krvi.

biokemijski testovi potvrdili metaboličkih poremećaja svih vrsta: značajno smanjene količine ukupnog proteina zbog albumina frakcije, povećane transaminaze, bilirubin, smanjuje koncentracije željeza u krvi, kalcij, natrij, kalij. Određuje se smanjenje razine glukoze( hipoglikemije), protrombina.

Što se otkriva pomoću alata?

Ultrazvuk s Whipple bolest malo informativno, budući da je usmjeren na identificiranje promjene u gustom tkivu. Ona pomaže otkriti povećanu čvora grupe crijeva limfe u trbuhu( mezenterijskom, retroperitonealnog, okolopechenochnyh).

rendgenski pregled tankog crijeva uzimanjem barium suspenzije od pacijenta. Tanko crijevo izgleda napredni oblik konture grubo crtanje, ponekad povećani limfni čvorovi osigurati punjenje slika kvar.

Uske na sluznici su zadebljane i povećane infiltriranjem. Smanjena elastičnost. Povećana duodenalna zavoja ukazuje na povećanje retroperitonealnih limfnih čvorova.

limfografija - postupak povezan s uvođenjem kontrastnih medija u općoj limfni vod sa sljedećim kontrolom rendgenskih zraka. Omogućuje otkrivanje pojava upale, stagnacije u limfnim kanalima. Na fibroesofagogastroduodenoskopiji moguće je otkriti popratni gastritis.

metoda biopsije

biopsija dio tankog crijeva sluznice - do sada je jedini način da se potvrdi dijagnoza Whipple bolesti i diferencijalnu dijagnozu s drugim sličnim lezije.

Materijal se prikuplja kad se promatra s endoskopom duodenuma. Vjeruje se da ta zona sadrži najviše histološki dokaza već u početnoj fazi bolesti. Makrofagi

Whipplova bolest biopsija otkrivena ne samo u crijevima, a također i u drugim organima( slezene, jetre), limfni čvorovi

sljedeći simptomi najvrijedniji:

• otkrivanje „pjenasta” makrofaga u sluznici vlastitoj sloja;
• dokaz makrofaga PAS-pozitivno granule dijamant fuchsine bojenje;Otkrivanje
• u elektronskim mikroskopom „stanica Whipple,” igličasti postrojbi u makrofagima te u izvanstanični prostor;
• akumulacija masnih inkluzija u sluznici, limfni čvorovi;
• povećava lumen i stagnacija u limfnim posudama.

Što se bolesti koriste za diferencijalnu dijagnozu?

nekoliko specifičnih simptoma, kao što su gubitak težine, proljev, umor, otečene limfnih čvorova zahtijeva diferencijalna dijagnoza Whipplova bolest sljedećih bolesti:

• limfadenopatijom različite etiologije;
• s kanceroznim tumorom;
• Crohnova bolest;
• s ulcerativnim kolitisom;
• od Zollinger-Ellison sindroma;
• kroničnom enterokolitisom;
• sprue;
• s Addisonovom bolesti.

Liječenje bolesnika s poremećenom apsorpcijom hranjivih tvari iz crijeva treba dijeta. Za korekciju prehrana bi trebala sadržavati životinjske proteine ​​do 150 g / dan, ali ograničenu količinu masti( 30 g / dan).Pacijent je imenovao posebne smjese hranjivih sastojaka za hranu i dodatno intravenozno injektiranu otopinu albumina, aminokiselina.

podrška probava zahtijeva korištenje enzimskih pripravaka s lipaze - Pangrola, mezim. U liječenju Whippleove bolesti koriste se antibakterijski agensi.

Glavni zadatak uništavanja zaraznog agensa provode antibiotici. Važno je koristiti lijekove koji imaju sposobnost prodrijeti u krvno-moždanu barijeru, za terapiju moždanih stanica.

Koriste se antibiotici: tetraciklin, doksiciklin, taigeciklin, metaciklin, derivati ​​penicilina, ampicilin, streptomicin, cefalosporinski lijekovi. Kada je pogođen mozak, koriste se rifampicin i kloramfenikol.

Kombinacije antibiotika s trimetoprim-sulfametoksazolom( analoge Biseptol, Co-trimoxazol)

su najučinkovitije. Liječenje se provodi dulje od 2 do 5 mjeseci. Antibiotici se mijenjaju kako bi se izbjegla ovisnost. Zatim 9 mjeseci pacijentu se nudi intermittentna terapija( 3 dana za uzimanje lijekova, 4 dana pauze i ponoviti).Co-trimoksazol se propisuje tijekom 1-2 godine kao liječenje održavanja.

Svi lijekovi se primjenjuju intravenozno i ​​intramuskularno, uzimajući u obzir smanjenu apsorpcijsku sposobnost probavnog trakta. S bolovima u trbuhu, pokazuju se antispazmodici, oni također mogu usporiti crijevnu peristaltiku. Kako bi se smanjio unos vode i elektrolita u crijevu, propisana je imodij, loperamid.

Unutrašnji sorbenti i preparati bizmut služe za izlučivanje šljake. Uklanjanje imunosnih poremećaja u bolesti pomaže kortikosteroidnim tečajevima. Pacijenti trebaju simptomatsku terapiju: vitamini( skupine B, C, K), željezni pripravci, korekcija elektrolitske ravnoteže.

Kriteriji za učinkovitost

Bez potrebne terapije, Whippleova bolest napreduje brzo, rezultat je smrtonosan ishod. Korištenje antibakterijskih sredstava omogućuje mjesec dana da se postigne eliminacija boli u zglobovima, groznica. Obnova crijevnih poremećaja je spora.

Učinkovitost terapije procjenjuje se ne samo kliničkim promatranjima već i ponovljenim istraživanjima uzorka biopsije crijevne sluznice. Glavni znak učinkovitosti je nestanak makrofaga.

Obično se radi o ponovljenoj biopsiji nakon jedne godine liječenja

Pod utjecajem liječenja vraća se struktura živaca crijevne sluznice, bacili nestaju iz međustaničnog prostora. U nekim slučajevima ostaju žarišta makrofaga s proširenim plovnim posudama i nakupljanja masnih inkluzija.

Još uvijek se ne govori o potpunom oporavku i pobjedi nad bolesti. Relapsi se mogu pojaviti nakon mnogo godina. Liječnici vjeruju da bolesnici s sumnjom Whipple bolesti trebaju biti upućeni na liječenje i screening u specijaliziranim centrima. To vam omogućuje brzo dijagnosticiranje i postizanje maksimalnih mogućih rezultata terapije.