Le syndrome de Bulbar: qu'est-ce que c'est?

L'un des troubles neurologiques les plus redoutables est le syndrome bulbaire. Ce complexe symptomatique est associé à une lésion périphérique combinée de plusieurs paires de nerfs crâniens du groupe caudal. Potentiellement dangereux pour la vie est le syndrome bulbaire de sévérité qui se développe rapidement et augmente. Dans ce cas, une hospitalisation d'urgence du patient est nécessaire pour surveiller son état et effectuer une thérapie intensive.contenu

Pathogenesis

En fonction de l'étiologie de la maladie sous-jacente est une perturbation de la transmission synaptique à la sécurité relative des principales formations structurelles ou de destruction des noyaux exprimées par compression des structures nerveuses. Ainsi, il n'y a pas eu violation des impulsions des voies cortico nucléaires et des lésions motoneurone central dans la section frontale du cerveau qui diffère du syndrome pseudobulbaire bulbaire. Ceci est important non seulement pour le diagnostic du niveau de la lésion du système nerveux central et déterminer la cause de la formation des principaux symptômes, mais aussi d'évaluer le pronostic de la maladie.syndrome

bulbaire se développe tandis que la lésion IX, X et XII paires nerfs crâniens.processus pathologique peut capturer leur noyau moteur dans le bulbe rachidien( anciennement appelées des pommes de terre) face à la base du cerveau des racines ou des nerfs déjà formés. La défaite des noyaux est généralement bilatérale ou bilatérale, la mosaïque de ce syndrome n'est pas typique.

se développe dans le syndrome bulbaire paralyse les muscles de la langue, le palais mou, du pharynx, du larynx et l'épiglotte appartient au périphérique. Par conséquent, ils sont accompagnés d'une diminution ou une perte de palatin et réflexe pharyngé hypotonie et une atrophie ultérieure des muscles paralysés. Il n'est pas exclu et l'apparition de fasciculations, visibles lors de l'examen de la langue. Une participation ultérieure dans le processus pathologique des centres respiratoires et vasomoteurs de neurones dans le bulbe rachidien, la régulation parasympathique dépréciés peut devenir une cause de conditions mortelles.

principales raisons du syndrome bulbaire raison

peut être: une catastrophe vasculaire

• dans la piscine vertebrobasilar-basilaire, ce qui conduit à des lésions ischémiques ou hémorragiques zone cranio;primaire
• et les tumeurs métastatiques du tronc cérébral et allongé, sarcomatose granulomatose diverses étiologie;
• état, ce qui donne une masse à effet positif, sans formation de clairement définie dans la fosse postérieure et coinçant magnum menaçant foramen cérébrale( hémorragie, un oedème, un tissu nerveux ou des régions adjacentes course de lésions aiguës du cerveau diffus);
• tumeurs du cervelet, entraînant une compression de la moelle allongée;
• fracture de la base du crâne;
• syring-bulbia;
• méningite et encéphalite de diverses étiologies;
• polyneuropathie( paranéoplasique, la diphtérie, le syndrome de Guillain-Barré, postvaccinale, endocrinien), la poliomyélite;
• sclérose latérale amyotrophique, aussi bien que d'origine génétique par l'amyotrophie spinale-bulbaire Kennedy, amyotrophie spinale Werdnig-Hoffmann et amyotrophie de l'enfance de myasthénie( maladie de Fazio-Londe);
• inhibition des motoneurones cérébraux par la toxine botulique.

De nombreux auteurs se réfèrent au syndrome bulbaire et des changements dans la défaite des muscles du voile du palais, du pharynx et du larynx. Dans ce cas, la cause d'entre eux est la perturbation de la transmission neuromusculaire, ou d'une lésion primaire des myopathies de tissus musculaires, myasthénie ou dystrophique myotonie. Myélencéphale( ampoule) avec les maladies myopathes reste intacte, donc parler d'une forme particulière de la paralysie bulbaire.

tableau clinique

caractéristique du syndrome bulbaire est une déviation de la languette sur le côté de la défaite.

La lésion périphérique combinée des nerfs glossopharyngien, vagal et sublingual conduit à la parésie des muscles du palais, du pharynx, du larynx et de la langue. Caractéristique est la combinaison de la triade "dysphonie-dysarthrie-dysphagie" avec parésie de la moitié de la langue, l'affaissement du rideau palatin et la disparition des réflexes pharyngiens et palatins. Les changements observés dans l'oropharynx sont le plus souvent asymétriques, l'apparition de symptômes bulbaires bilatéraux est une caractéristique pronostique défavorable.

A l'examen, la déviation( déflexion) de la langue vers le foyer est détectée. Sa moitié paralysée devient hypotonique et sédentaire, dans laquelle peuvent apparaître des fasciculations. Avec paralysie bulbaire bilatérale, il y a une immobilité presque complète de la langue entière, ou glossoplégie. En raison de l'atrophie croissante des muscles parétiques, la moitié affectée de la langue s'amincit graduellement, acquérant un plissement pathologique.

La parésie des muscles du voile du palais entraîne l'immobilité de l'arcade palatine, l'affaissement et l'hypotension du rideau palatin avec déviation de la langue palatine vers le côté sain. Avec la perte du réflexe pharyngien, une violation du fonctionnement des muscles du pharynx et de l'épiglotte, cela devient la cause de la dysphagie. Il y a des difficultés à avaler, à souffler, à jeter de la nourriture et des liquides dans la cavité nasale et les voies respiratoires. Par conséquent, les patients atteints du syndrome bulbaire ont un risque élevé de développer une pneumonie par aspiration et une bronchite.

Lorsque la partie parasympathique du nerf sublingual est atteinte, l'innervation végétative des glandes salivaires est perturbée. L'augmentation de la production de salive qui en résulte, associée à une déglutition réduite, provoque la salivation. Parfois, il est si prononcé que les patients sont obligés d'utiliser constamment un mouchoir.

La dysphonie dans le syndrome bulbaire se manifeste par la surdité nasale, la surdité et l'enrouement de la voix en raison de la paralysie des cordes vocales et de la parésie du palais mou. La nuance nasale de la parole est appelée nasolalie, une telle nasalisation de la production sonore peut apparaître même en l'absence de violations évidentes de la déglutition et de la poperyvanie. La dysphonie est associée à la dysarthrie lorsque l'indistinction de la parole se produit en raison d'une mobilité réduite de la langue et d'autres muscles impliqués dans l'articulation. La défaite du bulbe rachidien entraîne souvent une association du syndrome bulbaire avec la parésie du nerf facial, ce qui affecte également l'intelligibilité de la parole.

Lorsque la paralysie des muscles du palais, du pharynx et du larynx est exprimée, une asphyxie peut survenir en raison de la fermeture mécanique de la lumière des voies respiratoires. En cas de lésion bilatérale du nerf vague( ou de ses noyaux dans le bulbe rachidien), le travail du cœur et du système respiratoire est inhibé, ce qui est causé par une violation de leur régulation parasympathique.

Traitement de

Le traitement ne nécessite pas le syndrome bulbaire lui-même, mais la maladie sous-jacente et les maladies émergentes menaçant le pronostic vital. Avec l'augmentation de la sévérité des symptômes et l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque et respiratoire, le patient a besoin d'un transfert vers l'unité de soins intensifs. Selon les indications, la ventilation est réalisée, un tube nasogastrique est installé.

Pour corriger les troubles en plus de la thérapie étiologique, prescrire des médicaments de différents groupes à action neurotrophique, neuroprotectrice, métabolique, vasculaire. Réduire l'hypersalivation avec l'atropine. Dans la période de récupération ou avec des maladies chroniques, pour améliorer la parole et la déglutition, des massages sont prescrits, des exercices avec un orthophoniste, de la kinésithérapie.

Le syndrome de Bulbar est un signe formidable de la défaite de la moelle allongée. Son apparition nécessite un traitement obligatoire du médecin pour clarifier l'étiologie et répondre au besoin d'hospitalisation....

Petrov KB, d m n, professeur, vous propose un diaporama des variantes cliniques du syndrome bulbaire et les traitements non médicamenteux pour cette condition: