Koloboma: description de la maladie, des causes et du traitement

Koloboma - un défaut dans les membranes de l'œil (rétine, iris, nerf optique, paupière, membrane vasculaire), se manifeste par l'absence de leur partie.La plupart des pathologies sont innées, mais peuvent être acquises. Dans le cas de troubles intra-utérins, la structure anormale des membranes oculaires s'accompagne généralement d'autres défauts - une fente du palais dur, une lèvre du lièvre. Plus de détails sur les types de pathologie, les causes de son apparition, les principaux symptômes et les méthodes de traitement plus loin.

Définition de la maladie

Le kolobome est une pathologie de nature polyéthologique, pour laquelle la dissociation isolée ou combinée de l'iris, de la membrane vasculaire, de la rétine du nerf optique ou de la paupière est caractéristique.La principale manifestation clinique de toutes les formes de colobomes est une baisse de l'acuité visuelle, une douleur prononcée, des plaintes asthénopiques. Il n'y a pas de méthodes conservatrices pour la thérapie des colobomes - au moment où la maladie est traitée seulement chirurgicalement.

Le terme Koloboma est apparu en 1821. Le mot en grec signifie "la partie manquante".

Les cas de colobomes congénitaux dans la population sont diagnostiqués à hauteur de , -, pour 10000 nouveau-nés. Le plus commun est le colobome de l'iris (: 000). Les femmes et les hommes sont également touchés.

Les leaders de la prévalence des colobomes - Chine, États-Unis et France.

Types et classifications

Le colobome peut affecter les différentes structures de l'œil, bien que l'iris soit le plus souvent affecté. D'autres types de pathologies en fonction du site de localisation:

• choroïde(dommage à la choroïde);
• chorioretinal(association d'un défaut de la rétine et de la membrane vasculaire);
• dommages rétiniens;
• défauts du corps ciliaire;
• des dommages au corps vitré;
• changements dans les paupières.

Les formes les plus rares de colobomes sont des défauts du nerf optique et du cristallin.

Selon l'ampleur de la propagation de la maladie se produit:

• isolé(défaut d'un certain département);
• combiné(défaite de plusieurs parties de l'oeil);
• terminer(si toutes les coquilles de l'oeil sont affectées);
• un ou deux côtés(selon qu'un œil est endommagé ou les deux)

De plus, les colonies sont typiques et atypiques. Dans le second cas, le défaut peut aller au-delà de la description de la pathologie en termes de caractère, de localisation.

Causes

Il y a deux raisons pour le développement des colobanques:

• Congénitale- apparaît à la suite de l'effet sur les rudiments de l'oeil de divers facteurs intra-utérins, conduisant à une fermeture incorrecte de la fissure embryonnaire.
• Acquis- se développe en raison de blessures, nécrose des tissus, après les opérations.

  Colibome de l'iris de l'œil

Le colobome acquis est un défaut postopératoire fréquent.

Symptômes

La symptomatologie des colobiques dépend des coquilles touchées et du début de leurs déformations.. Avec le colobome acquis de l'œil, les muscles ne se contractent pas avec la pupille, puisqu'ils ne leur permettent pas de faire la zone affectée du sphincter pupillaire. Avec des anomalies congénitales, l'élève se contracte mais ne prend pas les dimensions requises.

Lorsque l'iris est abîmé, on note un défaut esthétique prononcé - un point ayant la forme d'un trou de serrure ou d'une poire.L'acuité visuelle dans ce cas ne change pas beaucoup, mais le patient commence à se plaindre pas aveuglant - il se pose en raison de l'incapacité de l'œil à réguler la quantité de rayons arrivant sur la rétine. Le résultat est une violation de la fonction de la perception de la lumière. Lorsque la membrane vasculaire est endommagée, des zones obscurcies par le scotome se forment. Si le processus affecte les deux yeux, le nystagmus apparaît.

Les symptômes dans le colobome du nerf optique dépendent de l'étendue de la lésion.Avec un défaut isolé, la vision peut rester normale, mais si des dissections d'autres structures ou des microphtalmies le rejoignent, le développement de la cécité est possible. Le tableau clinique ressemble à l'astigmatisme de type myope.

Le colobome congénital des nerfs optiques est noté dans le syndrome de Down, Edwards, Goldenhara.

Les défauts isolés de la rétine ne se manifestent d'aucune façon - les plaintes apparaissent seulement après le développement des complications secondaires.Colibome du corps ciliaire perturbe l'accommodation de l'œil, et le patient commence à avoir des difficultés avec l'examen des objets situés près.Lorsque la lentille est endommagée, les fonctions de réfraction en souffrent.

Complications possibles

La division congénitale des membranes vasculaires est la principale cause de cécité et de déficience visuelle dans l'enfance. La progression des colonies du nerf optique provoque un œdème maculaire, une rupture, un décollement de la rétine. Avec la défaite de l'iris, la pathologie de la perception de la lumière se développe. Le colobome de la lentille est souvent compliqué par une conjonctivite secondaire.

Diagnostics

A colobomes de diagnostic spécifique déterminée en fonction du type de la défaite - il peut comprendre l'inspection visuelle, ophtalmoscopie, visometry, biomicroscopie, échographie (mode B), TDM et IRM.Ainsi pour le diagnostic de la colophane de l'iris, un examen visuel suffira, et pour distinguer un défaut congénital d'acquis est utilisé par l'exposition à un faisceau lumineux (pathologie congénitale est réduite avec lentille). La biomicroscopie échographique montre que la forme congénitale est associée à une hypoplasie ciliaire. La visométrie permet d'évaluer le degré de réduction de l'acuité visuelle.

IRM

Pour diagnostiquer "colobome de l'iris il suffit d'effectuer une inspection visuelle.

Le colobome du nerf optique est diagnostiqué à l'aide de l'ophtalmoscopie- il est possible d'évaluer le degré d'augmentation du diamètre du nerf, de déterminer la présence de légères dépressions de forme arrondie. La tomographie par ordinateur révèle les défauts les plus profonds du pôle postérieur du globe oculaire, et l'IRM - hypoplasie du nerf optique dans le service intracrânien.

Avez-vous besoin d'histologie dans le colobome? Si le médecin veut confirmer la présence ou l'absence de fibres musculaires lisses concentriquement orientées, alors oui.

Avec des défauts de la choroïde, ophtalmoscopie est réalisée, révélant la formation de blanc(habituellement, ils sont situés dans les parties inférieures du fond). Visométrie est nécessaire pour la détection de la myopie, et la biomicroscopie est la division de la lentille.

Traitement

Les tactiques chirurgicales sont la seule façon de traiter les colobomes en ce moment. Moyens de base:

• péritomie;
• collagénoplastie;
• laserocoagulation;
• vitrectomie.

  Procédure de coagulation au laser

La méthode est choisie en tenant compte de la forme de la maladie, de la zone affectée et du degré de défaut.Si l'iris a souffert, outre qu'il n'est pas fort, la correction chirurgicale n'est pas nécessaire - il suffit limitera l'arrivée de la lumière avec l'utilisation de lentilles de contact sombres ou de mailles spéciales points. En réduisant la vue faite peritomiya agrafer les bords de l'iris arrêtent défaut capable kollagenoplastika (squelette de collagène spécial empêche la propagation du défaut).

La coagulation au laser est indiquée pour la lésion du nerf optique avec la formation de la membrane néovasculaire sous-rétinienne.Si la vision diminue à , dioptrie et s'accompagne d'un décollement maculaire de la rétine, une ablation chirurgicale de l'humeur vitrée est également réalisée.

La seule façon de corriger le défaut de la paupière est la blépharoplastie.

Le colobome choriorétinien nécessite un drainage interne à travers une membrane intermédiaire suivie d'une photocoagulation au laser de la rétine autour de la zone marginale.Pour le traitement des colonies de lentilles prononcées, il est nécessaire d'enlever et d'installer la lentille intraoculaire.

Conduction de la blépharoplastie

La prévention

Les mesures préventives des colobomes n'existent pas, mais il est possible d'empêcher le développement et l'aggravation des changements pathologiques.En cas de troubles primaires, le patient doit rendre visite à l'ophtalmologiste deux fois par an et observer ses prescriptions. La distorsion de la perception de la lumière nécessite une correction rapide en portant des lunettes de soleil ou des lentilles de contact assombries.

Vidéo

Conclusions

Koloboma - changements défectueux dans la rétine, l'iris, le nerf optique, la paupière ou la choroïde de l'oeil.La pathologie peut être congénitale et acquise, affectant un ou deux yeux. En l'absence de traitement, des complications se développent. La seule façon de traiter les coloboliques aujourd'hui est une opération chirurgicale.

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