Démence avec les corps de Levy

La démence avec les corps de Levi est une maladie progressive du système nerveux central, qui se manifeste par des troubles cognitifs, le développement de symptômes psychotiques et des troubles extrapyramidaux.

Parmi toutes les causes de développement de la démence, cette maladie est en troisième place, cédant à la maladie d'Alzheimer et à la démence combinée.

Le terme «démence» en latin signifie la démence.

Causes

Les personnes souffrant de cette maladie sont distraits, oublieux, perdent tout intérêt pour la vie.

À ce jour, la cause de la maladie n'a pas été détectée de manière fiable. Dans certains cas, la démence avec les corps de Levi est héréditaire, mais, en règle générale, se produit sporadiquement.

Au cœur de la maladie est une violation de l'échange de protéines de l'a-synucléine, qui est synthétisé dans les neurones. Sous l'influence de facteurs défavorables, un mécanisme est déclenché, ce qui entraîne une perturbation du traitement de cette protéine et de son accumulation à l'intérieur des cellules, suivie de la mort des neurones. Les accumulations d'a-synucléine sont appelées "corps de Levi". La plus grande accumulation de corps de Lewy se trouve dans les cellules corticales des hémisphères cérébraux et des structures sous-corticales.

La maladie est également fréquente chez les femmes et les hommes, souvent enregistrés à l'âge de 60-80 ans.

Image clinique

Le tableau clinique est représenté par plusieurs groupes de symptômes.

1. Troubles mentaux et psychotiques.

Les troubles mentaux sont principalement un changement dans les fonctions cognitives. Cela se manifeste par l'inhibition, l'inattention, la diminution des fonctions cognitives. Une personne a du mal à effectuer une action séquentielle complexe (s'habiller, se promener, etc.). Visuellement - des troubles spatiaux apparaissent, par exemple, le patient ne peut pas dessiner une horloge correctement et spécifier l'heure spécifiée avec des flèches ou dessiner une figure géométrique. Dans les derniers stades de la maladie, les problèmes sont identifiés avec l'identification des personnes environnantes et / ou l'auto-réflexion dans le miroir. Ces patients ne reconnaissent pas les personnes proches ou les confondent avec d'autres personnes, les prennent pour des étrangers. L'attention devient distraite, il y a des pauses dans la conversation ou l'activité. La déficience des fonctions cognitives entraîne une restriction marquée des opportunités professionnelles et le développement de la désadaptation sociale.

Un autre symptôme important des troubles mentaux est l'apparition de fluctuations, qui sont enregistrées chez 60 à 80% des patients. Les fluctuations sont des fluctuations dans l'état mental, qui se manifestent par l'alternance d'épisodes de conscience confuse et de zonectivité. Dans la période initiale d'hésitation, une personne est éveillée, mais ne comprend pas ce qui l'entoure et où elle est. Progressivement, l'éveil cède la place à l'apathie, à la somnolence et à l'inhibition. Le patient cesse d'entrer en contact, devient silencieux et retiré. Après un tel épisode, l'illumination s'installe: l'orientation en place et le temps sont restaurés, les fonctions cognitives sont partiellement restituées, le contact avec une personne est normalisé. Par durée, les fluctuations peuvent se produire de quelques secondes à plusieurs heures. Chez la même personne, les fluctuations mentales peuvent être de durée différente.

Les troubles psychotiques sont des hallucinations visuelles. Ils surviennent chez 80% des personnes atteintes de démence avec les corps de Levy. Les patients "voient" des images tridimensionnelles de personnes et d'animaux de différentes couleurs, essayant dans certains cas d'entrer en contact avec eux. La critique des hallucinations visuelles chez la plupart des gens est préservée, c'est-à-dire qu'elle permet de distinguer un objet réel d'un objet imaginaire. Certains patients nient catégoriquement la présence d'hallucinations, ils sont donc identifiés par un examen approfondi et peuvent ne pas être suspectés des proches du patient. L'imagination peut être accompagnée de délire, le plus souvent cette description de ce qu'une personne voit. Certains patients croient que leurs proches sont remplacés par des jumeaux (syndrome de Kapgra). La présence d'hallucinations visuelles est directement proportionnelle à la concentration des corps de Lewy dans le cerveau amygdalien, le cortex para-hippocampique et le cortex des lobes temporaux. Provoquer la progression des troubles psychotiques des maladies infectieuses, un changement dans le régime de la pharmacothérapie et d'autres conditions, mais dans certains cas, la progression peut être spontanée.

1. Troubles extrapyramidaux.

Les troubles du mouvement se manifestent souvent sous la forme d'une perturbation de la marche, elle devient instable, entraînant de fréquentes chutes. Il y a appauvrissement du mimétisme, le visage devient moins expressif. À la partie des malades à l'étude révèlent la parésie de la vue (l'immobilité des globes oculaires).

1. Changements végétatifs

Pour les personnes avec le dementitsa avec les corps Levi, les sauts de la pression artérielle, l'hypotension orthostatique, qui se manifeste par la syncope quand la position du corps change, sont caractéristiques. Miction violée, évacuation de l'intestin sous forme de constipation.

1. Trouble du sommeil

Le sommeil devient superficiel. Il devient difficile pour une personne de s'endormir, il se réveille souvent la nuit.

Environ chez 60% des patients, la maladie fait ses débuts avec une image de déficience cognitive. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les troubles moteurs s'attachent.

Diagnostics

Sur le tomogramme des changements non spécifiques sont détectés - une atrophie diffuse de la substance du cerveau.

1. Un examen d'un neurologue, un psychiatre.

Les caractéristiques de l'image clinique peuvent in vivo suggérer et / ou diagnostiquer la maladie.

1. IRM ou scanner.

Sont des méthodes de recherche supplémentaires. Les images révèlent une atrophie diffuse modérée de la substance cérébrale, il n'y a pas de changements spécifiques.

1. Electroencéphalogramme (EEG).
2. L'étalon-or du diagnostic est une étude pathomorphologique du cerveau après la mort du patient.

Traitement

Le traitement spécifique de la démence à corps de Lewy est absent. La maladie a une nature progressive, donc la tâche de la thérapie médicamenteuse est d'atténuer les symptômes. Selon la symptomatologie qui prévaut, les préparations sont sélectionnées. Il convient de noter que le choix d'un médicament et la sélection de sa dose doivent être effectués par un spécialiste, étant donné que différents groupes de médicaments peuvent simultanément exercer un affaiblissement. effet sur certains symptômes et renforcer les autres (par exemple, les antipsychotiques affaiblissent les hallucinations, mais améliorent les troubles extrapyramidaux).

Le traitement médicamenteux comprend les groupes de médicaments suivants:

1. Correcteurs des troubles cognitifs (démence): mémantine, galantamine.
2. Les antiparkinsoniques sont utilisés pour corriger les troubles extrapyramidaux: la lévodopa.
3. Correcteurs d'anomalies mentales: galantamine, clozapine.
4. Les antidépresseurs: le citalopram, la sertraline.
5. Lorsque la miction est anormale, une throse est prescrite.

Prévision

La démence avec les corps Levy est une maladie progressive, par conséquent l'espérance de vie moyenne après le début de la maladie est en moyenne de 5 ans.