Granulomatose de Wegener: diagnostic et traitement

La granulomatose de Wegener

La granulomatose de Wegener- Vascularite nécrotique systémique des petites veines et des artères avec la formation de granulomes dans les parois vasculaires et les tissus environnants des voies respiratoires, des reins, etc. corps.

La granulomatose de Wegener est caractérisée par une rhinite nécrotique ulcéreuse, des modifications du larynx, des sinus paranasaux, infiltration de tissu pulmonaire avec désintégration, glomérulonéphrite à progression rapide, éruption cutanée polymorphe, polyarthralgie. Le diagnostic repose sur l'évaluation des résultats cliniques-biologiques, radiologiques et biopsiques. Avec la granulomatose de Wegener, une thérapie hormonale et cytostatique est indiquée; le pronostic du développement de la maladie sous forme généralisée est défavorable.

L'incidence de la granulomatose de Wegener est également fréquente chez les hommes et chez les femmes dans le groupe d'âge d'environ 40 ans.

Classification de la granulomatose de Wegener

Compte tenu de la prévalence des changements pathologiques, la granulomatose de Wegener peut survenir sous une forme localisée ou généralisée.

Dans le développement de la granulomatose de Wegener, on distingue quatre stades progressifs.

Le premier stade de la vascularite nécrotique granulomateuse, ou granulomatose rhinogène, se déroule avec une nucrotique rhinosinusite nécrotique ulcéreuse, laryngite, rhinopharyngite, modifications destructrices de la cloison nasale cartilagineuse osseuse et orbites Au stade suivant (pulmonaire), le parenchyme des poumons est impliqué dans le processus pathologique. Au troisième stade, les lésions généralisées se développent avec un intérêt pour les voies respiratoires inférieures, le tractus gastro-intestinal, le système cardiovasculaire et les reins. Le dernier stade terminal de la granulomatose de Wegener est caractérisé par une insuffisance pulmonaire-cardiaque ou rénale, entraînant la mort du patient dans l'année à venir dès le début de son développement.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener

Les symptômes généraux de la granulomatose de Wegener comprennent la fièvre, les frissons, la transpiration accrue, la faiblesse, la perte de poids, la myalgie, l'arthralgie, l'arthrite.

La principale manifestation de la maladie, qui survient chez 90% des patients, est la défaite des voies respiratoires supérieures.

Pour la clinique de granulomatose de Wegener, un cours de rhinite typiquement persistant, un écoulement purulent-hémorragique nez, ulcération des muqueuses jusqu'à la perforation de la cloison nasale, déformation de la selle nez Les changements nécrotiques granulomateux se développent également dans la cavité buccale, le larynx, la trachée, les passages auditifs, les sinus paranasaux.

L'atteinte des reins se manifeste par le développement de la glomérulonéphrite avec les phénomènes d'hématurie, de protéinurie, d'altération de la fonction excrétoire. L'évolution rapide de la glomérulonéphrite avec la granulomatose de Wegener conduit à une insuffisance rénale aiguë.

Les changements de la peau manifestent une éruption hémorragique suivie par des cellules nécrotiques.

La défaite des yeux comprend le développement de l'épisclérite (inflammation de la sclère superficielle), l'éducation granulomes orbitaires, exophtalmie, ischémie du nerf optique avec une fonction de vision altérée jusqu'à sa pleine perte. La granulomatose de Wegener affecte le système nerveux, les artères coronaires, le myocarde.

La forme localisée de granulomatose de Wegener se poursuit avec la lésion prédominante des voies respiratoires supérieures - coryza, obstruction de la respiration nasale, épistaxis, formation de croûtes sanglantes dans les voies nasales, enrouement voix.

La forme généralisée est caractérisée par diverses manifestations systémiques: fièvre, douleurs articulaires, hémorragies, manifestations polymorphes. éruption cutanée, toux paroxystique avec crachats sang-purulents, pneumonie abcédée, croissance cardiopulmonaire et rénale insuffisance.

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Le complexe de procédures de diagnostic pour la granulomatose de Wegener inclut la consultation de rhumatologue, les essais de laboratoire, les opérations de diagnostic, les études de rayon X.

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L'examen clinique du sang révèle une anémie normochrome, une accélération de la VS, une thrombocytose, une analyse urinaire générale - protéinurie, une microhématurie.

Dans l'analyse biochimique du sang, une augmentation de la γ-globuline, de la créatinine (dans le syndrome rénal), de l'urée, de la fibrine, du séromucoïde, de l'haptoglobine est déterminée.

À la radiographie des poumons dans leurs tissus s'infiltrent, les cavités de la désagrégation, l'exsudat pleural sont définis. La bronchoscopie est réalisée avec une biopsie des voies respiratoires supérieures des muqueuses. Lors de l'étude des biopsies, les signes morphologiques des vascularites nécrotiques granulomateuses sont révélés.

Traitement de la granulomatose de Wegener

Avec la forme limitée et généralisée de la granulomatose de Wegener, une thérapie immunosuppressive avec le cyclophosphamide en association avec la prednisone est prescrite.

L'évolution rapide de l'alvéolite ou de la glomérulonéphrite sert d'indication pour la thérapie par impulsions combinées avec des doses élevées de méthylprednisolone et de cyclophosphamide.

Au cours de la granulomatose de Wegener, la dose de cyclophosphamide et de prednisolone est progressivement réduite à un stade de rémission; pendant une longue période (jusqu'à 2 ans), nommez le méthotrexate.

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La généralisation du processus de la granulomatose de Wegener (hémoptysie, glomérulonéphrite, présence d'anticorps dirigés contre les leucocytes neutrophiles) nécessite hémocorrection extracorporelle - cryoaphérèse, plasmaphérèse, filtration en cascade du plasma, extracorporel pharmacothérapie.

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Dans le traitement de la granulomatose récurrente, Wegener est efficace dans la mise en œuvre de la thérapie par immunoglobuline intraveineuse. Dans le but de prolonger la rémission, un traitement par rituximab peut être administré.

Sténose changements dans le larynx avec granulomatose de Wegener nécessitent l'imposition d'une trachéotomie et une réanastomose.

L'évolution et la progression de la granulomatose de Wegener peuvent conduire à la destruction des os du visage, à la surdité due à une otite persistante, au développement de nécrotiques granulomes dans le tissu pulmonaire, hémoptysie, changements trophiques et gangreneux du pied, insuffisance rénale, infections secondaires à l'admission immunosuppresseurs. En l'absence de traitement, le pronostic de la granulomatose de Wegener est défavorable: 93% des patients meurent entre 5 mois et 2 ans.

La forme locale de la granulomatose de Wegener est plus bénigne. L'administration d'un traitement immunosuppresseur améliore la condition chez 90 patients et la rémission persistante chez 75% des patients.

La période de rémission dure en moyenne environ un an, après quoi 50% des patients ont une nouvelle exacerbation. L'évolution de la granulomatose de Wegener limitée, malgré un traitement immunosuppresseur, est notée dans 13% des cas.

Nous n'avons développé aucune mesure pour la prévention de la granulomatose de Wegener.

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

La granulomatose de Wegener: symptômes, diagnostic et traitement

La vascularite systémique est une maladie associée à des modifications inflammatoires de la paroi vasculaire. En même temps, les capillaires, les veines, les veinules, les artérioles et les artères sont affectées.

Selon les vaisseaux qui ont subi des changements inflammatoires, des dommages possibles à divers organes et systèmes. La granulomatose de Wegener est un représentant typique des vascularites associées au groupe ANCA.

Cela sera discuté plus en détail.

L'essence, les causes et la classification de la pathologie

Sur l'étiologie de la vascularite, les spores ne se sont pas calmées. Il existe différentes versions de ce qui peut être associé à l'apparition de la maladie, par exemple:

• mutations génétiques;
• infection par le virus d'Epstein-Barr;
• La persistance d'agents infectieux tels que les pneumocystes et Staphylococcus aureus;
• virus de l'herpès simplex.

L'élément pathogénétique clé est la synthèse d'immunoglobulines spécifiques. Ces anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (c'est-à-dire, ils sont tropiques dans le cytoplasme des neutrophiles) ou ANCA. Il y a deux variétés:

1. Myeloperkosidasa - dans la détection de laquelle le pronostic est bien pire.
2. Proteinase-3 - ce type d'anticorps est détecté plus souvent avec la vascularite de Wegener.

La protéinase-3 et la myéloperoxydase moins fréquente se lient directement aux neutrophiles et aux monocytes circulant dans la circulation sanguine.

Sur les membranes de ces derniers récepteurs sont localisés pour la liaison à ces immunoglobulines. Lorsque l'anticorps se lie au récepteur, les cellules deviennent très actives - elles acquièrent une activité protéolytique élevée.

Ce fait fournit une inflammation et une destruction nécrotique de la paroi vasculaire.

Ces processus s'accompagnent d'une augmentation de la concentration des cytokines pro-inflammatoires, qui à leur tour soutiennent le processus inflammatoire, impliquant de nouveaux éléments cellulaires et humoraux.

La granulomatose est classée en fonction de la prévalence des lésions vasculaires. La classification est nécessaire pour évaluer le pronostic et la possibilité de traitement. Les rhumatologues distinguent les formes suivantes de la maladie:

1. Le formulaire local
2. Version limitée de la maladie.
3. Une granulomatose commune.

Pour les lésions locales, il est typique de détecter uniquement le processus inflammatoire dans les voies respiratoires supérieures. C'est la rhinite, la sinusite et beaucoup moins souvent la trachéite et la laryngite. Le traitement hormonal et cytostatique ne nécessite pas cette forme de la maladie.

La version limitée de la maladie implique la présence de lésions pulmonaires. Les symptômes cliniquement exprimés ne le font généralement pas. Seulement rarement la toux, hémoptysie. Plus souvent des changements pathologiques sont observés sur le radiogramme des poumons.

La forme commune est considérée comme la plus lourde.

Le processus pathologique impliqué vaisseaux rénaux, ce qui entraîne le développement du syndrome de la vessie isolée ou la glomérulonéphrite, parfois crescentic (mode de réalisation bystprogressiruyuschy). Cette option est considérée comme une indication pour les cours de thérapie cytostatique agressifs.

Cette pathologie se produit avec la défaite du lit capillaire des reins, de la peau, des artères coronaires. Mais la variante la plus commune des débuts est une lésion nécrotique inflammatoire des voies respiratoires supérieures.

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Luxation de la muqueuse nasale, des sinus paranasaux

Les premières manifestations de la rhinite peuvent ne pas être remarquées en raison des manifestations non spécifiques. Rinorrhée, éternuements sert habituellement d'excuse pour traiter une infection virale respiratoire. Dans le cas de la vascularite décrite, la rhinite devient réfractaire au traitement symptomatique traditionnel.

Étant donné que le processus d'inflammation s'accompagne de la formation de granulomes et de nécrose, la sécrétion dans la cavité nasale sera sanglante.

Les patients signalent l'apparition d'une odeur désagréable pendant la conversation et la respiration.

Une évolution prolongée de la rhinite entraîne une déformation en forme de selle du nez, qui nécessite un diagnostic différentiel avec atteinte syphilitique.

La trachée et du larynx et sont le processus cible dans la granulomatose tels que la granulomatose de Wegener.

Les sinus paranasaux sont impliqués dans 65% des cas de granulomatose. Apparence caractéristique de tels états tels que:

• sinusite;
• etmoïdite (inflammation des sinus de l'os réticulé);
• sphénoïdite;
• mastoïdite (atteinte à la caverne de l'os temporal);
• fronts.

Une complication dangereuse de l'etmoiditis est le pseudotumor de l'orbite, menant à la perte de vision. Il doit être différencié avec des tumeurs.

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Pathologie des poumons et des reins dans la vascularite à ANCA

Cet organe est impliqué dans un processus pathologique inflammatoire dans environ la moitié de tous les cas de la maladie. La granulomatose de Wegener s'accompagne de lésions à la fois du tissu pulmonaire proprement dit et des structures bronchiques.

La toux est très rare dans les vascularites. Il peut apparaître avec le développement de la pleurésie sèche. Il est souvent possible d'enregistrer des plaintes d'hémoptysie.

Ce symptôme est en corrélation avec la teneur en myéloperoxydase sérique: plus le titre est élevé, plus l'apparition d'hémophtose est probable.

Il est important de noter que ce symptôme n'atteint presque jamais l'ampleur des saignements.

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Cette maladie avec des lésions pulmonaires survient le plus souvent asymptomatiquement. La pathologie ne peut être observée qu'avec la radiographie des poumons, confirmant la définition du titre des ANCA-anticorps.

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Dans l'écrasante majorité des cas de vascularites vasculaires associées aux ANCA, la barrière rénale est endommagée avec le développement de la glomérulonéphrite.

Environ 30 à 40% des patients atteints de vascularite de Wegener sont enregistrés auprès d'un néphrologue présentant une glomérulonéphrite à évolution rapide.

La corrélation de la fréquence de développement de cet état avec la concentration de proteinase-3 a été révélée.

ANCA anticorps

Les caractéristiques des lésions rénales dans la maladie de Wegener sont les suivantes:

1. Un niveau modéré d'hypertension artérielle (il n'est pas de nature maligne avec une pression systolique élevée et une pression pulsée élevée).
2. Absence de syndrome néphrotique.
3. Se produit souvent asymptomatiquement avec le syndrome urinaire isolé dans l'analyse d'urine.

Glomérulonéphrite avec une maladie telle que la granulomatose de Wegener est surveillée. Le diagnostic est basé sur l'image échographique, les indices fonctionnels et la dynamique du titre d'anticorps.

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Quoi d'autre est révélé dans la vascularite?

Les manifestations cutanées sont associées à une inflammation granulomateuse des vaisseaux de la peau et de la graisse sous-cutanée. Ils sont divers, mais le plus souvent il existe de telles options:

• maille livedo sur les membres inférieurs ou le tronc;
• éléments lâches par type d'urticaire;
• éruption hémorragique;
• phénomène vasculaire (syndrome) Reynaud.

Le maillage est un vivant - l'apparition de nodules dans la graisse sous-cutanée, qui sont colorés dans une couleur bleuâtre ou pourpre. Leur arrangement ressemble à un arbre. Habituellement, le sujet ne décrit pas les sensations subjectives.

Le syndrome de Raynaud se manifeste par la pâleur du bout des doigts, suivie de la cyanose et de l'hyperémie. Ceci est généralement douloureux pour le patient. Cette symptomatologie est associée à une violation de la régulation de la lumière des vaisseaux sanguins.

Il est principalement localisé sur les membres, bien qu'il puisse apparaître dans la région du tronc. La moitié des patients peuvent avoir des lésions oculaires. C'est recto-verso. Un symptôme spécifique est l'apparition du pseudotumeur de l'orbite.

Parmi d'autres manifestations, on peut suivre toutes les nosologies ophtalmiques:

• uvéite;
• inflammation du sac lacrymal et du canal lacrymal;
• phénomènes inflammatoires dans la membrane conjonctivale;
• l'épisclérite;
• inflammation du nerf optique.

Le système nerveux est impliqué dans un processus pathologique dans environ un tiers des cas. Les internistes découvrent les formes de défaite suivantes:

1. Neuropathie.
2. Névrite des nerfs crâniens (5 et 7 paires).
3. Mononévrite (principalement asymétrique).

Le muscle cardiaque et le tractus gastro-intestinal sont affectés de manière non spécifique. Les maladies du myocarde sont approximativement les mêmes que dans la population générale.

La présence de troubles fonctionnels du coeur et des organes du tractus gastro-intestinal nécessite l'approche de spécialistes appropriés.

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Le diagnostic de granulomatose de Wegener

Afin de vérifier une pathologie aussi grave, une approche individualisée et basée sur des critères est nécessaire.

Il est important de voir le médecin ORL. Il détermine la nature de l'inflammation de la muqueuse nasale et, si possible, des sinus paranasaux. Habituellement, un spécialiste compétent n'a pas de problèmes avec la détection de cette forme d'inflammation.

La radiographie pulmonaire révèle un second critère important pour la maladie - l'apparition des nœuds ou des ombres infiltrant, qui sont très sujettes à la pourriture. Il est important de prêter attention à la dynamique de ces formations, car avec la granulomatose de Wegener, elles sont «volatiles».

Dans le diagnostic, il est également important d'étudier le titre des anticorps anti-neutrophiles. Leur différenciation typique permet de prédire l'issue de la maladie et du traitement.

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Approches de la thérapie

La granulomatose de Wegener est un problème de rhumatologie. Le traitement de celui-ci nécessite l'utilisation d'immunosuppresseurs et de médicaments hormonaux.

De plus, la défaite de la pluralité d'appels pour un traitement symptomatique, en tenant compte des recommandations du cardiologue, gastro-entérologie, neurologie, dermatologie, néphrologie, pneumologie.

Les médicaments qui ont un effet immunosuppresseur sont des cytostatiques. Ils sont nommés cours. Le cyclophosphamide est le plus couramment utilisé.

Lors du traitement de ce médicament, surveillez les indicateurs suivants:

• le niveau de plaquettes;
• le contenu des transaminases hépatiques;
• l'hémoglobine;
• la concentration de créatinine.

Une alternative à l'utilisation de cyclophosphamide est Metipred. C'est un dérivé des hormones glucocorticoïdes, qui a un puissant effet anti-inflammatoire et cytotoxique. Dans les cas réfractaires, une combinaison de médicaments est justifiée.

Avec les lésions rénales terminales avec le développement de l'insuffisance rénale chronique, les médecins sont obligés de recommander l'hémodialyse. Une alternative est la dialyse péritonéale. La transplantation rénale est possible.

Le pronostic de la maladie sans traitement est décevant tant pour les médecins que pour le patient. Plus de 90% meurent la première année après la vérification de la maladie.

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La thérapie initiée en temps opportun avec le cyclophosphamide entraîne une régression significative des symptômes et des indicateurs de laboratoire de la maladie dans la plupart des cas.

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Le taux de survie à cinq ans passe à 70%.

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Source: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

La granulomatose de Wegener - symptômes, traitement, formes, stades, diagnostic

granulomatose de Wegener - une vascularite nécrosante granulomateuse systémique, cellules géantes, ce qui affecte d'abord les voies respiratoires supérieures et inférieures, et dans l'avenir - les reins.

Il n'existe pas de données statistiques fiables sur l'incidence de la granulomatose de Wegener et de sa prévalence. La maladie est plus fréquente chez les hommes d'âge jeune et moyen, ne se produit presque jamais dans l'enfance.

Causes et facteurs de risque

Les causes exactes de la granulomatose de Wegener sont inconnues. Étant donné que le système immunitaire se trouve dans le sang de la maladie considérée, il est classé comme une pathologie auto-immune.

On peut supposer que la maladie est causée par les erreurs du système immunitaire, par lequel les parois vasculaires du tissu perçus comme étrangers par le système immunitaire et soumis à la rupture.

Cela peut conduire à divers processus inflammatoires, y compris infectieux.

Les anticorps endommagent les parois des vaisseaux sanguins, ce qui conduit à la formation de zones d'inflammation, c'est-à-dire de granulomes. En grossissant progressivement, les granulomes recouvrent la lumière du vaisseau.

En conséquence, l'apport sanguin aux tissus, les processus de respiration tissulaire et le métabolisme sont perturbés.

Formes de la maladie

Selon l'ampleur des changements pathologiques, deux formes de granulomatose de Wegener sont distinguées:

• localisé. Affectant principalement les voies respiratoires supérieures, qui se manifeste enrouement, saignées nasales fréquentes, sous forme de croûtes nasales, des saignements de rhinite persistante;
• généralisé. Caractérisée par des manifestations systémiques extensives (fièvre, pneumonie abcédée, douleurs articulaires, augmentation des signes d'insuffisance rénale, cardiovasculaire et respiratoire).

Les étapes de la maladie

Dans le tableau clinique de la granulomatose de Wegener, plusieurs étapes sont distinguées:

1. Granulomatose rinogène (vascularite granulomateuse-nécrotique). Développer nécrosante ou rhinosinusite nécrotique purulente, rhinopharyngite, laryngite, changements destructeurs de l'orbite et la cloison nasale.
2. Granulomatose pulmonaire. Le processus pathologique capture le tissu pulmonaire.
3. Granulomatose généralisée. Les parties inférieures du système respiratoire, le système cardiovasculaire, les organes du tube digestif et les reins sont affectés.
4. Granulomatose terminale. L'insuffisance rénale et / ou pulmonaire se développe. Le résultat létal se produit dans un délai d'un an à partir du moment de la transition de la maladie au stade terminal.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener

Les symptômes généraux de la granulomatose de Wegener comprennent:

• fièvre avec des frissons;
• faiblesse sévère;
• hyperhidrose (augmentation de la transpiration);
• douleur dans les articulations et les muscles;
• perte de poids corporel.

Chez 90% des patients, la granulomatose de Wegener se manifeste dans le système respiratoire supérieur. Rhinite chronique formée, résistante à la thérapie en cours, qui s'accompagne d'une décharge purulente-sanglante.

Des défauts ulcéreux se forment sur la membrane muqueuse de la cavité nasale. En augmentant progressivement en taille, ils conduisent à la perforation de la cloison nasale, à la déformation en forme de selle du nez.

La présence de changements nécrotiques granulomateuses également détectés dans les sinus de la face, le canal de l'oreille externe, de la trachée, du larynx et de la cavité buccale.

Chez 2/3 des patients, la maladie s'accompagne de la formation de cavités destructrices dans les poumons, d'une toux persistante, d'une hémoptysie.

L'implication des vaisseaux rénaux dans le processus pathologique conduit au développement de la glomérulonéphrite, et dans l'avenir - l'insuffisance rénale.

Les symptômes cutanés de la granulomatose de Wegener consistent en l'apparition d'une éruption hémorragique dont les éléments sont sujets à la nécrose.

Les yeux, le système nerveux, le myocarde, les artères coronaires peuvent également être affectés.

Diagnostic de la granulomatose de Wegener

En cas de suspicion de granulomatose de Wegener, un examen de laboratoire instrumental est effectué:

• test sanguin général (pour la thrombocytose, l'accélération de la VS, l'anémie normochrome);
• analyse d'urine générale (microhématurie, protéinurie détectée);
• L'analyse biochimique du sang (pour augmenter l'haptoglobine seromucoid, la fibrine, l'urée, la créatinine, γ-globuline);
• Radiographie des poumons (sur l'exsudat pleural, les cavités de carie, les infiltrats);
• immunodiagnostic (installé réduisant complément, la présence d'anticorps anti-neutrophiles, des antigènes HLA de classe - B8, B7, DR2 et DQW7).

Si nécessaire, d'autres méthodes sont utilisées pour diagnostiquer la granulomatose de Wegener: par exemple, tomographie assistée par ordinateur ou biopsie tissulaire des voies respiratoires supérieures suivie d'une analyse.

Traitement de la granulomatose de Wegener

La principale méthode de traitement de la granulomatose de Wegener - thérapie immunosuppressive, qui a tenu une combinaison de cyclophosphamide et prednisolone.

À mesure que l'état du patient s'améliore, le dosage est progressivement réduit à une annulation complète.

Après cela, le méthotrexate est prescrit au patient pendant un long cycle (-2 ans).

Dans la thérapie de la forme généralisée de la granulomatose de Wegener, des méthodes d'hémocorrection extracorporelle sont utilisées:

• pharmacothérapie extracorporelle;
• filtration en cascade de plasma;
• plasmaphérèse;
• cryoaphérèse.

Complications et conséquences possibles

L'évolution de la granulomatose de Wegener peut être compliquée:

• hémoptysie;
• surdité
• la destruction des os du crâne facial;
• pieds gangrenés;
• la formation de sites de nécrose dans le parenchyme pulmonaire;
• infections secondaires sur le fond du traitement immunosuppresseur;
• insuffisance rénale.

Pronostic pour la granulomatose de Wegener

Le pronostic de la granulomatose de Wegener en l'absence de traitement adéquat et opportun est extrêmement défavorable. Plus de 90% des patients meurent au cours des deux premières années suivant la date du diagnostic.

Dans le contexte du traitement immunosuppresseur, 85% des patients ont montré une amélioration significative, chez 75% des patients, la maladie passe au stade de rémission. Plus de la moitié des cas de rémission dure environ un an, après quoi il y a exacerbation.

Chez 13% des patients, la maladie est résistante au traitement immunosuppresseur en cours et se caractérise par une évolution constante.

Prévention

Compte tenu du fait que la cause exacte de l'apparition de la granulomatose de Wegener est inconnue, des mesures pour sa prévention n'ont pas été développées.

Source: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Revue complète de la maladie de granulomatose de Wegener: causes, types, traitement

Dans notre article d'aujourd'hui, nous parlerons d'une maladie extrêmement rare et grave comme la granulomatose de Wegener. Ses manifestations cliniques diverses, les difficultés de diagnostic et de traitement.

articles:

• Causes
• Formes et symptômes de la maladie
• Diagnostics
• Méthodes de traitement
• Prévision

La granulomatose de Wegener est la maladie auto-immune la plus compliquée dans laquelle les vaisseaux de petite et moyenne taille sont affectés. Heureusement, la maladie est rare.

L'incidence moyenne dans le monde est d'environ 3-4 épisodes pour 100 000 habitants, mais ces chiffres peuvent être plus élevés en raison des difficultés d'établir un diagnostic spécifique.

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De nombreux patients ont déjà reçu ce diagnostic à titre posthume et, au cours de leur vie, les symptômes de la maladie sont confondus avec des maladies très différentes.

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Les représentants des deux sexes sont également malades, et pour la première fois la maladie apparaît généralement à l'âge de 30-50 ans. Nous essaierons de comprendre plus en détail ce qui se passe avec cette maladie.

La granulomatose de Wegener se rapporte à la vascularite auto-immune - maladie vasculaire inflammatoire. On pense que l'inflammation se produit dans le contexte de l'invasion de virus pathogènes ou de bactéries.

Dans le cas des maladies auto-immunes, le corps lui-même devient la cause de l'inflammation, dont les cellules du système immunitaire, pour des raisons encore obscures, "déclarent une chasse" pour leurs propres organes et tissus.

Dans le cas de la granulomatose de Wegener, les parois des petits vaisseaux deviennent la cible des cellules immunitaires: artérioles, veinules, capillaires.

La maladie se caractérise par un début soudain, un développement fulgurant et même fulgurant et des conséquences extrêmement graves. Sans traitement approprié, le patient meurt dans les 6-12 mois. Sur le fond de la thérapie, le patient peut vivre 5-10 ans et plus.

Le traitement des maladies auto-immunes, en règle générale, est fait par un rhumatologue, mais sur le chemin vers le patient est confronté à un énorme nombre de médecins de spécialités apparentées: oto-rhino-laryngologistes, néphrologues, urologues, pneumologues, phthisiatriciens et même oncologues. Les symptômes de cette pathologie sont si multiples qu'ils saisissent de nombreux organes et simulent un nombre énorme de maladies. Au sujet des manifestations cliniques et des formes de la maladie, nous parlerons juste ci-dessous.

Causes de la pathologie

Strictement parlant, les causes de toutes les maladies auto-immunes ne sont pas connues avec certitude. Cependant, les scientifiques du monde entier ont identifié une certaine relation entre l'agression de leur propre système immunitaire à leurs cellules natives (ce sont des causes communes pour toutes les maladies auto-immunes):

1. Infections virales reportées. Récemment, beaucoup d'attention a été accordée au virus d'Epstein-Barr ou au virus de la mononucléose infectieuse. En outre, les causes possibles de réactions auto-immunes sont appelées grippe, herpès, cytomégalovirus.
2. Les réactions allergiques prononcées, ainsi que leur traitement agressif.
3. Interventions déraisonnables et inutiles dans le système immunitaire, y compris l'utilisation de divers médicaments "pour l'immunité si populaire parmi les patients.
4. Admission de médicaments sérieux pour le traitement du cancer, de la tuberculose, des infections herpétiques.
5. Les changements hormonaux dans le corps, y compris l'âge de transition, la grossesse, la ménopause. Peut-être, c'est pourquoi les maladies auto-immunes en général sont plus souvent touchées par les femmes.

La mononucléose infectieuse est l'une des causes possibles de la granulomatose de Wegener

Formes et symptômes de la maladie

Il est important de mentionner que la granulomatose de Wegener a un emplacement favori, qui a créé quelques formes ou de la maladie Localisations:

1. La forme locale - les dommages aux organes de l'ouïe, la cavité nasale et les parois du nez - est la forme la plus commune. Une variante similaire se développe chez 90% des patients.
2. La forme locale est la défaite des yeux, à savoir la sclérotique, l'iris et la conjonctivite. Cette forme est moins fréquente, dans environ 10% des cas.
3. La forme locale est des manifestations cutanées de la vascularite. Une vascularite similaire est décrite chez 40% des patients.
4. La forme généralisée - lésion du tissu pulmonaire, de la trachée et des bronches - est l'une des formes typiques de la maladie. Le système broncho-pulmonaire souffre chez 80-85% des patients.
5. La forme généralisée - lésion rénale - est observée chez 60-70% des patients.
6. La forme généralisée - la défaite du système nerveux - chez environ 15% des patients.
7. Formes combinées - se trouvent dans presque 100% des cas, c'est-à-dire qu'il y aura une combinaison de deux ou plusieurs formes.

Les premiers symptômes de la granulomatose de Wegener ne sont pas très spécifiques.

Les patients peuvent se plaindre d'une faiblesse générale, de la fatigue, d'une légère augmentation de la température, de douleurs dans les muscles et les articulations, d'un manque d'appétit et d'une perte de poids.

Des symptômes similaires sont typiques de tout syndrome de fatigue chronique ou froide, de sorte que la plupart des patients n'y attachent pas beaucoup d'importance. Les manifestations spécifiques de la maladie apparaissent un peu plus tard.

Le plus souvent, la maladie débute par une forme otorhinolaryngologique ou une lésion oculaire, et après un certain temps - en quelques mois - se développe telle ou telle forme généralisée, qui devient létale. Passons en revue chacune des formes cliniques de la maladie.

Forme oto-rhino-laryngologique

Avec la défaite des organes ORL, les plus typiques sont l'inflammation et la nécrose subséquente des parois et des septa du nez. Les symptômes initiaux peuvent procéder selon le type d'inflammation du nez - rhinite, inflammation des sinus paranasaux - sinusite.

1. Il y a un gonflement et un gonflement des membranes muqueuses, la congestion nasale.
2. Saignement nasal est associé à des ulcères et des hémorragies dans la cavité nasale.
3. Si elle affecte le cartilage du nez et septa tissu osseux nasal ceux-ci sont progressivement détruits, le nez change de forme - cloison nasale cassée, « tombe » en arrière.

Moins souvent, il y a des lésions de l'oreille, qui se manifestent par une insuffisance chronique et ne répondent pas aux otites moyennes conventionnelles. Un cours prolongé de la maladie conduit au développement de la surdité.

Forme ophtalmique

Les lésions oculaires deviennent souvent le premier signe typique de la granulomatose de Wegener.

La forme de l 'oeil est caractérisée par l' apparition d 'une inflammation de la sclérotique de l' œil - sclérite et de la choroïde de l 'œil - uvéite.

La maladie se caractérise par un rougissement marqué de l'œil, un œdème des paupières, une douleur et une sensation de brûlure. Dans le contexte de ces processus, il y a une diminution de la vision jusqu'à la cécité complète.

Forme de peau

Les manifestations cutanées de la vascularite auto-immune sont appelées purpura. Le pourpre se caractérise par l'apparition de taches rouges ou cramoisies de différentes tailles, qui s'élèvent légèrement au-dessus de la surface de la peau. En fait, ces taches sont le résultat d'hémorragies provenant de vaisseaux endommagés sous la peau.

Les éruptions sont indolores, peuvent fusionner les unes avec les autres, parfois - disparaissent spontanément. Dans de rares cas, dans le contexte d'une infection secondaire, les sites peuvent être soumis à une inflammation et à une nécrose. Parfois, des ulcères apparaissent sur la peau.

Ces lésions cutanées doivent être distinguées d'un grand nombre d'autres vascularites - kA auto-immunes, et liées au système de coagulation sanguine et à la pathologie de la paroi vasculaire.

Le purpura est une manifestation cutanée de la pathologie

Forme pulmonaire

L'apparition de la maladie peut se faire en fonction du type de bronchite ou de trachéite, accompagnée d'une toux sèche et peu productive.

Dans le tissu pulmonaire, ces granulomes ou nodules se forment et se décomposent éventuellement.

Lorsque l'infection bactérienne est attachée, les granulomes se transforment en cavités de pourriture purulente, parfois leur ouverture s'accompagne d'hémorragie pulmonaire.

Les plaintes des patients sont accompagnées par une toux avec du sang ou du pus, un essoufflement, une douleur thoracique.

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Chez certains patients, de telles plaintes peuvent être absentes, de sorte qu'un diagnostic peut être supposé basé sur une image radiographique des poumons.

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Malheureusement, le diagnostic primaire est le plus souvent la tuberculose ou le cancer du poumon.

La mort peut provenir d'une insuffisance respiratoire aiguë ou d'une hémorragie pulmonaire.

Forme rénale

C'est peut-être la forme la plus sérieuse et la plus dangereuse du syndrome de Wegener, entraînant la mortalité et l'invalidité sévère des patients. Les reins, en fait, sont une sorte de boule de petits vaisseaux entourés de tissu parenchymateux.

Ce sont ces vaisseaux qui sont très souvent affectés par la maladie, provoquant une atteinte rénale spécifique - la glomérulonéphrite.

Glomérulonéphrite peut être causée par divers facteurs, y compris les toxines streptococciques, les poisons, les médicaments signifie, cependant, dans le cas du syndrome de Wegener, la maladie se déroule à la vitesse de l'éclair, avec un début rapide de la maladie rénale insuffisance.

Le plus souvent, les patients font les plaintes suivantes:

1. J'ai soif, bouche sèche.
2. Gonflement et augmentation non provoquée du poids corporel.
3. Léthargie, somnolence, apathie.
4. Augmentation de la pression artérielle et des symptômes connexes: maux de tête, acouphènes, douleurs cardiaques et ainsi de suite.
5. Changement dans la quantité d'urine.
6. Lors de l'analyse de l'urine, une grande quantité de protéines est détectée, les érythrocytes, un changement dans la densité de l'urine a lieu.

Malheureusement, très souvent, la maladie rénale est déjà détectée au stade de développement de l'insuffisance rénale chronique, avec une lésion le cœur et d'autres organes internes par les produits de la décomposition de son propre organisme, que les reins mourants sont incapables d'excréter avec l'urine.

Forme neuropathique

La maladie affecte principalement les terminaisons nerveuses périphériques - il existe une polyneuropathie. Cette condition est caractérisée par les symptômes suivants:

1. Une violation de la sensibilité de la peau, en particulier la zone des membres.
2. La présence de sensations anormales de «peau» - rampant, engourdissement de la peau, sensations de chaleur et de froid.
3. Paralysie et faiblesse des muscles des extrémités.

Cette forme de la maladie se distingue de nombreuses autres neuropathies: des vitamines B banales à la sclérose en plaques.

Diagnostics

Comme nous l'avons déjà compris, le diagnostic de la granulomatose de Wegener est une tâche extrêmement difficile.

Elle doit être distinguée des tumeurs malignes, des maladies rénales, de la tuberculose, de la sarcoïdose, des maladies du sang, de diverses formes complexes d'otites, la sinusite, l'uvéite, ainsi que d'un grand nombre d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus, la vascularite hémorragique, le syndrome Goodpathra.

Pour les étapes initiales du diagnostic, les études suivantes sont nécessaires:

• Des tests cliniques de sang et d'urine peuvent indiquer la présence d'un processus inflammatoire, l'anémie, détecter des traces de protéines et de sang dans l'urine, un changement dans sa densité relative.
• Un test sanguin biochimique indiquera des signes de lésions rénales et hépatiques.
• Des études par rayons X et tomodensitométrie indiqueront la présence de granulomes et de foyers de désintégration dans les poumons et les bronches.
• L'examen échographique des organes abdominaux et des reins indiquera les dommages aux reins, une diminution de leur débit sanguin.
• Des tests urologiques supplémentaires tels que l'urographie excréteur, scintigraphie indiquera le degré de diminution de la fonction rénale.
• Consultations de spécialistes connexes: médecin ORL, ophtalmologiste, dermatologue, urologue, néphrologue, pneumologue aidera à exclure d'autres maladies similaires.

La scintigraphie est facultative, mais l'une des méthodes supplémentaires pour diagnostiquer la granulomatose de Wegener. Avec la scintigraphie, une petite quantité d'une substance radioactive est introduite dans le corps, qui émet une image sur un tomographe gamma lorsqu'il émet un rayonnement.

Le test spécifique principal, qui avec un haut degré de probabilité indiquera exactement la granulomatose Wegener est un test sanguin pour la présence d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles classiques (CHANCELLA). Ce sont des anticorps spéciaux qui attaquent les cellules du système immunitaire - les neutrophiles. De tels anticorps sont détectés avec plusieurs vascularites auto-immunes, y compris la maladie de Wegener.

Méthodes de traitement

Étant donné que la maladie est auto-immune, le groupe principal de médicaments pour le traitement de la maladie de Wegener sont des immunosuppresseurs - des médicaments pour supprimer la défense immunitaire.

À l'heure actuelle, on distingue deux groupes principaux d'immunosuppresseurs:

1. Les agents cytotoxiques sont le cyclophosphamide, le méthotrexate et le fluorouracil.
2. Hormones glucocorticoïdes - prednisolone, dexaméthasone.

Ces médicaments affectent l'immunité "rage supprimant sa réaction. Malheureusement, en plus de ce lien, les médicaments réduisent la résistance générale du corps aux infections, la croissance des cellules de la peau et des muqueuses, perturbent le métabolisme.

Plus tôt la maladie est détectée et confirmée, plus tôt la thérapie est commencée, meilleures sont les prédictions des patients. Les patients devraient recevoir un traitement de manière cohérente.

Les doses et le mode d'administration des médicaments sont choisis par un rhumatologue.

Certains patients sont bien adaptés à la soi-disant thérapie par impulsions - l'introduction de médicaments à fortes doses une ou deux fois par semaine.

De tels groupes de patients sont catégoriquement contre-indiqués dans tout moyen de stimuler l'immunité, même l'origine végétale, l'alcool, de nombreux groupes d'antibiotiques et de médicaments cardiaques.

Pronostic pour la maladie

En général, avec la maladie granulomateuse de Wegener, le pronostic est défavorable. Sans traitement approprié, les patients meurent dans la première année de la maladie. Environ 90% des patients dans le cadre d'un traitement en temps opportun commencé, l'espérance de vie moyenne est de 5 ans ou plus.

La plus grande complexité pour le traitement est faite par les formes pulmonaires et surtout rénales, avec leur survie globale ne dépassant pas 4 ans.

Source: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnostic et traitement de la granulomatose de Wegener

La granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune caractérisée par des lésions nécrotiques des artères. Avec cette maladie, il y a une défaite des systèmes respiratoire et urinaire. Ces caractéristiques affectent le mécanisme de développement du processus pathologique.

Les principales raisons de son apparition restent floues. Certains patients présentent des anticorps définis dans les tissus sanguins, pulmonaires et rénaux. Le développement des granulomes est favorisé par des défaillances dans le travail du système immunitaire, survenant pour des raisons inconnues.

La granulomatose de Wegener est plus fréquente chez les hommes de 40 à 75 ans.

Les principaux signes de la maladie

Dans les premiers stades de la maladie, les symptômes sont similaires aux manifestations de la grippe et des ARVI. Le patient consulte un médecin avec des signes de rhinite, de sinusite maxillaire, d'inflammation de l'oreille moyenne et d'occlusion du conduit auditif.

Peut aggraver l'audition et l'apparition de la douleur dans les oreilles. Lors de l'examen, les formations granulomateuses se trouvent dans les tissus du nasopharynx, des sinus nasaux et du palais mou.

Avec le développement ultérieur du processus pathologique, des symptômes tels que de la fièvre, une faiblesse générale et une diminution de l'appétit apparaissent.

Chez certains patients, les signes précoces de la maladie montrent des signes de défaite du système respiratoire - toux, douleurs thoraciques, expectorations avec sang, dyspnée.

Dangereux pour la vie des saignements massifs se produit rarement. Dans la plupart des cas, des violations du système respiratoire apparaissent dans les derniers stades de la maladie.

Le diagnostic de la granulomatose de Wegener est réalisé par examen radiographique.

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Dans l'image il y a des infiltrats simples et multiples clairement visibles, une atélectasie segmentaire, des signes de pleurésie exsudative. Des augmentations des ganglions lymphatiques régionaux ne sont pas observées.

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La sinusite s'accompagne souvent d'infections purulentes nécessitant la mise en place d'une antibiothérapie agressive.

Souvent, les symptômes des lésions rhinopharyngées sont bénins, seulement après un certain temps, il y a des signes de pathologie systémique.

Dans la pratique médicale, il y a eu des cas dans lesquels des formes généralisées de la maladie se sont développées plusieurs années après le diagnostic de la granulomatose de Wegener.

La perforation du palais dur pour vascularite granulomateuse n'est pas typique.

La défaite du système excréteur est observée dans 90% des cas, l'apparition de symptômes d'insuffisance rénale indique la généralisation du processus pathologique.

L'analyse générale de l'urine reflète les changements caractéristiques de la glomérulonéphrite aiguë - dans l'urine il y a des impuretés du sang et des protéines.

Lors d'une biopsie, la nécrose focale des tissus rénaux est révélée.

Dans 10% des cas, les symptômes de glomérulonéphrite transitoire sont détectés avec l'apparition de changements nécrotiques dans les tissus des reins et d'azotémie.

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La granulomatose de Wegener entraîne des lésions des organes de vision chez environ la moitié des patients. Dans de rares cas, la prolifération des tissus granulomateux contribue au développement d'une thrombose des artères du fundus et à la perte de vision subséquente.

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Avec la même fréquence, les symptômes de lésions cutanées sont détectés - hémorragies localisées situées sur les bras et les jambes. Les éruptions papillaires, les vésicules et les lésions cutanées nécrotiques sont extrêmement rares.

Chez la plupart des patients, la granulomatose de Wegener entraîne une inflammation des grosses articulations. Les changements pathologiques sont réversibles.

Les symptômes de dommages articulaires dans cette maladie sont souvent confondus avec les manifestations de la polyarthrite rhumatoïde.

La granulomatose avec polyangéite peut entraîner une atteinte du système nerveux central.

Germination formations granulomateuses dans le cerveau conduit à l'apparition des symptômes de diabète insipide et les nerfs crâniens.

Très rarement, la granulomatose de Wegener affecte les organes digestifs, avec des symptômes caractéristiques apparaissant. Le diagnostic de la maladie dans ce cas est facilitée par la présence de signes de lésions de l'appareil respiratoire et excréteurs.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de la maladie commence par un test sanguin général, dont les résultats reflètent hyperglobulinémie, leucocytose, ESR a augmenté. L'analyse de l'hépatite virale donne un résultat négatif.

Pour déterminer le degré d'insuffisance rénale, des analyses d'urine doivent être effectuées et le niveau de créatinine doit être surveillé.

Le diagnostic de la granulomatose de Wegener dans les premières étapes sur la base des symptômes des patients disponibles.

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Le diagnostic de la maladie est facilitée par la présence d'infiltrats dans les poumons, les symptômes de l'insuffisance rénale, exophtalmie.

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Un rôle important dans la détection de la maladie joue une biopsie des muqueuses touchées du nez, de la gorge et des sinus.

Les principales caractéristiques histologiques de vascularite granulomateuse est la présence de zones de nécrose et de formations granulomateuses. Avec de vraies vascularites, de tels changements ne sont pas observés.

Similaires à l'image clinique de vascularite granulomateuse peut avoir certains cancers, comme le lymphome.

La même chose s'applique à la granulomatose lymphomatoïde, qui est considérée comme une maladie précancéreuse.

La granulomatose de Wegener est plus difficile à distinguer du granulome médian.

Il est une maladie rare, caractérisée par le développement rapide du processus inflammatoire qui conduit à la destruction des tissus du visage et des voies respiratoires supérieures. Les causes de cette pathologie restent peu claires.

Les premiers symptômes du granulome médian - congestion nasale constante, écoulement purulent, ulcération des muqueuses du nez et de la gorge.

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Dans les derniers stades de la maladie, on observe une lésion des sinus, une augmentation significative de la température, la perte des dents, la destruction de la cloison nasale, le palais dur et doux.

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Constate une nécrose généralisée des tissus nasaux et la personne qui accompagne l'émergence d'une forte odeur. Un traitement inopportun ou incorrect entraîne le développement de complications graves entraînant la mort.

Le processus ne concerne pas les systèmes respiratoires et excréteurs, ce qui diffère de la granulomatose de Wegener.

Traitement de la vascularite

Le pronostic est toujours défavorable à la détection prématurée de la maladie. Plus de 90% des patients meurent dans les 2 ans suivant l'apparition des premiers symptômes de la maladie.

En généralisant le processus pathologique, l'espérance de vie du patient est réduite à 6 mois. Le traitement avec les corticostéroïdes, en règle générale, n'est pas assez efficace. Par conséquent, ils sont remplacés par Cyclophosphamide pris en interne.

Avec le développement rapide de la maladie, le traitement est effectué par l'administration intraveineuse du médicament.

Le traitement commence avec l'introduction de doses plus élevées de prednisolone, avec l'amélioration de leur état progressivement réduire. Le cyclophosphamide est utilisé pour les longs cours.

La réduction progressive de la dose commence seulement un an après l'entrée en rémission.

Un traitement approprié favorise la disparition des symptômes de la maladie dans 95% des cas.

La période de rémission peut durer plus de 20 ans. Les rechutes se produisent extrêmement rarement, le traitement dans ce cas se termine par la récupération.

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Il existe des informations sur l'efficacité élevée du méthotrexate, de l'azathioprine et de la chlorbutine. Cependant, ces médicaments sont très rarement utilisés, de sorte que le traitement est le plus souvent effectué avec Cyclophosphamide.

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Puisque les causes de la maladie ne sont pas claires, sa prévention est impossible.

Source: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html