Maladie de Isenko-Cushing: symptômes et traitement

Maladie d'Itenko-Cushing

En endocrinologie distinguer la maladie de Cushing et le syndrome (le primaire hypercorticisme). Les deux maladies sont le symptôme commun, mais ont étiologie différente.

Au cœur du syndrome d'Itenko-Cushing se trouve l'hyperproduction de glucocorticoïdes par des tumeurs hyperplasiques du cortex surrénalien (corticostérome, glucostérome, adénocarcinome) ou hypercorticisme causé par l'administration prolongée de hormones glucocorticoïdes. Dans certains cas, lorsque kortikotropinomy extra-utérine émanant du système APUD cellulaire (lipidokletochnoy tumeur de l'ovaire, le cancer du cancer du poumon le pancréas, les intestins, le thymus, la thyroïde, etc.), le soi-disant syndrome d'ACTH ectopique avec clinique similaire manifestations.

Dans la maladie de Cushing la lésion primaire est localisée au niveau du système hypothalamo-hypophyso et glandes endocrines périphériques secondairement impliqués dans la pathogenèse de la maladie.

La maladie d'Itenko-Cushing se développe chez les femmes 3 à 8 fois plus souvent que chez les hommes; la plupart des femmes en âge de procréer (25-40 ans) sont malades.

L'évolution de la maladie d'Itenko-Cushing est caractérisée par de graves troubles neuroendocriniens: un trouble des hydrates de carbone et métabolisme minéral, complexe symptomatique de troubles neurologiques, cardiovasculaires, digestifs, rénaux.

Causes de la maladie d'Itenko-Cushing

Le développement de la maladie de Cushing, dans la plupart des cas en raison de la présence ou adénome basophile de l'chromophobes hypophysaire sécrétant l'hormone corticotrope. En cas de lésion tumorale de l'hypophyse, un microadénome, un macroadénome, un adénocarcinome sont détectés chez les patients.

Dans certains cas, il y a la connexion avec l'apparition de la maladie par une infection antérieure du système nerveux central (encéphalite, arachnoïdite, méningite), des lésions cérébrales, une intoxication.

Chez les femmes, la maladie d'Itenko-Cushing peut se développer à la suite d'un ajustement hormonal dû à la grossesse, à l'accouchement et à la ménopause.

Une synthèse accrue d'ACTH provoque une cascade d'effets glandulaires surrénales et surrénales. Dans les glandes surrénales, la synthèse des glucocorticoïdes, des androgènes et, dans une moindre mesure, des minéralocorticoïdes, est augmentée.

Une augmentation du taux de glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme protéines-glucides, qui s'accompagne d'une atrophie de la le tissu conjonctif, l'hyperglycémie, l'insuffisance insulinique et la résistance à l'insuline, suivis du développement d'un stéroïde diabète sucré. Violation du métabolisme des graisses provoque le développement de l'obésité.

Le renforcement de l'activité minéralocorticoïde dans la maladie de Cushing active le système rénine-angiotensine-aldostérone, contribuant ainsi au développement de l'hypokaliémie et l'hypertension.

L'effet catabolique sur le tissu osseux s'accompagne de l'élution et de la réduction de la réabsorption du calcium dans le tractus gastro-intestinal et du développement de l'ostéoporose.

Les propriétés androgènes des stéroïdes provoquent une fonction ovarienne anormale.

La gravité de l'évolution de la maladie d'Itenko-Cushing peut être légère, modérée ou sévère. Un degré facile de la maladie s'accompagne de symptômes modérément exprimés: la fonction menstruelle peut être préservée, l'ostéoporose parfois absente.

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Avec une gravité moyenne de la maladie d'Isenko-Cushing, les symptômes sont prononcés, mais les complications ne se développent pas.

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La forme sévère de la maladie est caractérisée par l'apparition de complications: atrophie musculaire, hypokaliémie, rein hypertonique, troubles mentaux sévères, etc.

Le taux de développement des changements pathologiques distingue le cours progressif et engourdi de la maladie d'Itenko-Cushing.

L'évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (dans les 6 à 12 mois) des symptômes et les complications de la maladie; au courant torpide, les changements pathologiques sont formés progressivement, au cours 3-10 ans.

Les symptômes de la maladie d'Itenko-Cushing

Lorsque la maladie de Cushing développent des troubles du métabolisme des lipides, des changements dans l'os, neuromusculaire, cardiovasculaire, respiratoire, système reproducteur, digestif, psyché.

Les patients atteints de la maladie de Cushing diffèrent apparence Kushingoid en raison de dépôts de graisse dans les endroits typiques: sur le visage, le cou, les épaules, la poitrine, le dos, l'abdomen.

Le visage a une forme lunaire, une «bosse climactérique» grasse est formée dans la région du VII cervical vertèbre, le volume du thorax et de l'abdomen augmente; tandis que les membres restent relativement mince La peau devient sèche, squameuse, avec motif marqué pourpre marbré, dans la poitrine striae, les épaules, l'abdomen, l'hémorragie intradermique. L'acné ou les furoncles sont souvent notés.

Chez les hommes, il y a une diminution et une perte de cheveux sur le visage et sur le corps; diminution du désir sexuel, impuissance.

Début de la maladie de Cushing dans l'enfance peut conduire à la puberté retardée en raison de diminution de la sécrétion des gonadotrophines.

Les changements dans l'os résultant de l'ostéoporose, qui se manifeste par des douleurs, des déformations et fractures chez les enfants - un retard de croissance et la différenciation du squelette.

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Troubles cardio-vasculaires dans la maladie de Cushing peuvent inclure l'hypertension, tachycardie, cardiopathy électrolyte-stéroïde, le développement de l'insuffisance cardiaque chronique.

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Les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing sont sujets à une incidence fréquente de bronchite, de pneumonie et de tuberculose.

La défaite du système digestif s'accompagne de l'apparition de brûlures d'estomac, de douleurs épigastriques, de gastrite hyperacide, diabète stéroïdien, ulcères stéroïdiens de l'estomac et du duodénum, ​​gastro-intestinaux saignement. En raison de l'atteinte rénale et des voies urinaires peuvent se produire pyélonéphrite chronique, lithiase urinaire, néphrosclérose, insuffisance rénale jusqu'à urémie.

Les troubles neurologiques dans la maladie de Cushing peut être exprimé dans le développement de la douleur, amyotrophique, tige-cérébelleuse et syndromes pyramidaux.

Si les syndromes de douleur et amyotrophique sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie de Cushing, la tige-cérébelleuse et le syndrome pyramidal sont irréversibles. Au syndrome du tronc-cérébelleux se développent l'ataxie, le nystagmus, les réflexes pathologiques.

Lorsque la maladie de Cushing peut être un trouble mental de type névrotique astenoadinamicheskogo, épileptiformes, syndromes dépressifs, hypocondriaques. Diminution caractéristique de la mémoire et de l'intelligence, léthargie, diminution de l'amplitude des fluctuations émotionnelles; les patients peuvent assister à des pensées suicidaires obsessionnelles.

Le développement de tactiques diagnostiques et thérapeutiques dans la maladie de Cushing nécessite une collaboration étroite entre un endocrinologue, neurologue, cardiologue, gastroentérologue, urologue, gynécologue.

Avec la maladie d'Itenko-Cushing, il y a des changements typiques dans les paramètres biochimiques du sang: l'hypercholestérolémie, hyperglobulinémie, chloruremia, hypernatrémie, hypokaliémie, hypophosphatémie, hypoalbuminémie, diminution de l'activité phosphatase alcaline.

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Avec le développement du diabète sucré stéroïde, la glycosurie et l'hyperglycémie sont enregistrées.

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L'étude des hormones du sang révèle une augmentation du taux de cortisol, d'ACTH, de rénine; dans l'urine les érythrocytes, les protéines, les cylindres granulaires et hyalins sont détectés, l'attribution de 17-CS, 17-ACS, cortisol.

Test diagnostique avec la dexaméthasone et metopironom (test Liddle) est réalisée pour le diagnostic différentiel de la maladie et le syndrome de Cushing.

Augmentation de l'excrétion de 17 ACS dans l'urine après metopirona ingestion ou diminution de l'excrétion de 17 ACS plus de 50% après l'administration la dexaméthasone indique la maladie d'Itzenko-Cushing, alors que l'absence de changements dans l'excrétion du 17-ACS indique un syndrome Itenko-Cushing.

Une étude de la surrénale (glande surrénale ultrasons, MRI surrénales, CT, scintigraphie) avec la maladie de Cushing révèle hyperplasie surrénale bilatérale.

Dans le même temps, un élargissement unilatéral asymétrique de la glande surrénale indique un glucostome.

Le diagnostic différentiel de la maladie d'Itenko-Cushing est réalisé avec un syndrome similaire, un syndrome hypothalamique de la période pubertaire et l'obésité.

Traitement de la maladie d'Itenko-Cushing

Dans la maladie de Cushing doit résoudre les changements hypothalamiques pour normaliser la sécrétion d'ACTH et des corticostéroïdes, de restaurer le métabolisme perturbé.

Il peut être appliqué une thérapie médicamenteuse, la radiothérapie gamma, la thérapie de proton région hypothalamo-hypophysaire, le traitement chirurgical pour le traitement d'une maladie, ainsi que des combinaisons de différentes méthodes.

La thérapie médicale est utilisée dans les premiers stades de la maladie d'Itenko-Cushing. Afin de bloquer la fonction de l'hypophyse, la réserpine, la bromocriptine, est prescrite.

En outre des médicaments à action centrale supprimant la sécrétion d'ACTH dans le traitement de la maladie de Cushing peut être appliquée la synthèse des bloqueurs des hormones stéroïdes dans les glandes surrénales.

Une thérapie symptomatique visant à corriger le métabolisme des protéines, des minéraux, des glucides et des électrolytes est effectuée.

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La radiothérapie gamma et la protonthérapie sont généralement réalisées chez des patients qui n'ont pas de données radiologiques pour une tumeur de l'hypophyse.

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L'une des méthodes de radiothérapie est l'implantation stéréotaxique d'isotopes radioactifs dans l'hypophyse.

Habituellement, quelques mois après la radiothérapie, une rémission clinique se produit, accompagnée d'une diminution du poids corporel, de la pression artérielle, normalisation du cycle menstruel, diminution des dommages aux systèmes osseux et musculaires. Irradiation région pituitaire peut être combinée avec surrénalectomie unilatérale ou hyperplasie surrénale destruction ciblée.

Avec une forme sévère de la maladie d'Itenko-Cushing, le retrait bilatéral des surrénales peut être montré (surrénalectomie bilatérale), nécessitant d'autres ST-glucocorticoïdes minéralocorticoïdes.

Après une adénomectomie, la rémission se produit dans 70 à 80% des cas, environ 20% peuvent connaître une rechute de la tumeur hypophysaire.

Pronostic et prévention de la maladie d'Itenko-Cushing

Le pronostic de la maladie d'Itenko-Cushing est déterminé par la durée, la sévérité de la maladie, l'âge du patient. Avec un traitement précoce et une maladie bénigne, une récupération complète est possible chez les jeunes patients.

L'évolution prolongée de la maladie d'Itenko-Cushing, même avec l'élimination de la cause sous-jacente, conduit à changements dans les systèmes osseux, cardiovasculaires, urinaires, qui perturbe la capacité de travailler et alourdit les prévisions.

Les formes initiées de la maladie d'Itenko-Cushing entraînent une issue fatale en raison de la saisie de complications septiques, d'une insuffisance rénale.

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Les patients atteints de la maladie d'Isenko-Cushing doivent être observés par un endocrinologue, un cardiologue, un neurologue, gynécologue-endocrinologue; éviter un stress physique et psycho-émotionnel excessif, travailler dans équipe de nuit. La prévention du développement de la maladie d'Itenko-Cushing est réduite à des mesures préventives générales - prévention de la TBI, intoxications, neuroinfections, etc.

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Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Le syndrome de Cushing: symptômes et traitement

Catégorie: Système endocrinien 24254

Syndrome Itenko-Cushing - un processus pathologique, dont la formation est affectée par des niveaux élevés d'hormones glucocorticoïdes. Le principal est le cortisol. La thérapie de la maladie doit être complexe et dirigée vers l'arrêt de la cause qui contribue au développement de la maladie.

Quelles sont les causes de la maladie?

Le syndrome de Cushing peut survenir pour diverses raisons. La maladie est divisée en trois types: exogène, endogène et pseudosyndrome. Chacun d'eux a ses propres raisons d'éducation:

1. Exogène Les raisons de son développement comprennent un surdosage ou une utilisation prolongée de stéroïdes pendant le traitement d'une autre maladie. En règle générale, les stéroïdes sont utilisés lorsqu'il est nécessaire de guérir l'asthme, la polyarthrite rhumatoïde.
2. Endogène Sa formation provoque un dysfonctionnement interne du fonctionnement du corps.
3. Pseudosyndrome. Il y a des moments où une personne est visitée par des symptômes similaires à ceux du syndrome de Cushing, mais en fait ce n'est pas le cas. Il y a une telle condition due au poids excessif, à l'intoxication d'alcool dans la forme chronique, à la grossesse, au stress, à la dépression.

Comment la maladie se manifeste-t-elle?

Les symptômes du syndrome d'Itenko-Cushing

Le syndrome de Cushing chez chaque patient se manifeste à sa manière. La raison en est que l'organisme d'une certaine personne réagit à sa manière à ce processus pathologique. Il y a les symptômes les plus communs suivants:

• gagner du poids;
• faiblesse, fatigue;
• excès de cheveux;
• ostéoporose.

Gain de poids

Très souvent, les symptômes de la maladie de Cushing se manifestent par une augmentation rapide du poids. Cette prévision est observée chez 90% des patients. Aux mêmes couches graisseuses sont déposées sur l'abdomen, le visage, le cou. Les mains et les pieds, au contraire, deviennent minces.

L'atrophie de la masse musculaire est visible sur les épaules et les jambes. Un tel processus provoque chez le patient des symptômes associés à une faiblesse générale et à une fatigue rapide.

En combinaison avec l'obésité, une telle manifestation de la maladie provoque des difficultés considérables pour le patient pendant l'effort physique.

Dans certaines situations, une personne peut être blessée si elle se lève ou s'accroupit.

Amincissement de la peau

Un symptôme similaire dans le syndrome de Cushing se produit assez souvent. Les couvertures cutanées acquièrent une teinte de marbre, une sécheresse excessive et présentent des zones d'hyperhidrose locale. Le patient a une cyanose, et les coupures et les blessures guérissent très longtemps.

Formation excessive de cheveux

Ces symptômes sont souvent visités par une femme chez qui on a diagnostiqué la maladie d'Isenko-Cushing. Les poils commencent à se former sur la poitrine, la lèvre supérieure et le menton.

La raison de cette maladie est la production accélérée de glandes surrénales par les hormones mâles - androgènes.

En plus de ce symptôme, une femme a un trouble menstruel, tandis que chez l'homme l'impuissance et une diminution de la libido.

Ostéoporose

Ostéoporose

Cette pathologie est diagnostiquée dans 90% des cas chez les patients atteints du syndrome de Cushing. L'ostéoporose se manifeste par un syndrome douloureux qui affecte les os et les articulations.

La formation de fractures spontanées des côtes et des extrémités n'est pas exclue.

Si la maladie d'Itenko-Cushing affecte le corps de l'enfant, il y a un retard notable dans le développement de la croissance de l'enfant.

Cardiomyopathie

Avec le syndrome de Cushing, cette affection affecte très souvent le patient. Il y a en général une cardiomyopathie de type mixte. Affecte sa formation de l'hypertension artérielle, des perturbations électrolytiques ou des effets cataboliques des stéroïdes. Chez l'homme, ces symptômes sont notés:

En plus des symptômes présentés, le syndrome de Cushing peut causer une pathologie comme le diabète sucré. Il est déterminé dans 10-20% des cas. La régulation de la glycémie peut être faite à l'aide de médicaments spéciaux.

Par rapport au système nerveux, les manifestations suivantes se produisent:

• retarder;
• la dépression;
• euphorie;
• mauvais sommeil;
• psychose stéroïdienne.

Développement de la maladie chez les enfants

La maladie d'Itenko-Cushing est diagnostiquée très rarement chez les jeunes patients. Mais la sévérité du cours occupe la première place parmi les pathologies endocriniennes. Le plus souvent affecte la maladie des enfants à un âge plus avancé. Mais il est impossible d'exclure la formation du processus chez les enfants d'âge préscolaire.

Le processus pathologique couvre si rapidement de nombreux types d'échanges, de sorte qu'un diagnostic et une thérapie rapides doivent être effectués le plus tôt possible.

Chez 90% des patients, un retard de croissance est diagnostiqué. En combinaison avec le surpoids, cela conduit à la déshydratation du corps. Le retard de croissance est caractérisé par la fermeture des zones de croissance épiphysaire.

Chez les enfants, comme chez les adultes, les cheveux commencent à pousser, bien que la véritable puberté soit retardée.

Chez les garçons, ces symptômes sont associés à un retard dans le développement des testicules et du pénis, et chez les filles - en violation de la fonction ovarienne, hypoplasie utérine, absence de gonflement des seins et les menstruations.

La couverture des cheveux commence à frapper les parties du corps telles que le dos, la colonne vertébrale et les membres.

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Une manifestation caractéristique du syndrome de Cushing est une violation du trophisme de la peau. Un tel symptôme est exprimé dans la formation de bandes extensibles.

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Ils sont concentrés, en règle générale, sur le bas de l'abdomen, les côtés, les fesses, l'intérieur des cuisses. Ces bandes peuvent être représentées à la fois au singulier et au pluriel. Leur couleur est rose et violet.

La peau avec ce processus devient sèche, mince, il est très facile de blesser. Souvent, le corps de l'enfant est affecté par des abcès, des champignons, la furonculose. La zone de la poitrine, le visage et le dos a une acné.

Sur la peau du tronc et des membres, des éruptions semblables à du lichen se forment. Il y a acrocyanose. Les couvertures cutanées sur le site des fesses sont accompagnées de sécheresse, et au contact elles sont froides.

Syndrome d'Itenko-Cushing chez les enfants

La défaite est appliquée à l'os plat et tubulaire. En cas de fracture, on note des signes cliniques: absence ou réduction brutale du syndrome douloureux au site de la fracture.

Pendant la cicatrisation, des tailles assez grandes peuvent être formées et un maïs de longue durée.

Le syndrome d'Itenko-Cushing provoque des changements pathologiques dans le système cardiovasculaire chez les enfants. Il se manifeste sous la forme d'hypertension, de métabolisme électrolytique et d'insuffisance hormonale.

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L'augmentation de la pression artérielle dans ce cas est obligatoire. C'est le symptôme persistant et précoce de la maladie. Les indicateurs de pression dépendent de l'âge du patient. Plus il est jeune, plus sa pression sanguine sera élevée.

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La tachycardie est diagnostiquée chez presque tous les patients.

Chez les petits patients, des troubles neurologiques et mentaux surviennent. Pour ces symptômes, les caractéristiques suivantes sont inhérentes:

• multipoint;
• essoufflement;
• gravité différente;
• dynamisme.

Souvent, il y a une violation de la psyché. Cette condition se manifeste dans une humeur dépressive, l'excitation, souvent les patients visitent des pensées suicidaires. Lorsque le syndrome de Cushing a atteint une rémission stable, toutes ces manifestations disparaissent rapidement.

Les enfants sont souvent diagnostiqués avec des signes de diabète stéroïdien, dont le cours se produit sans acidose.

Événements thérapeutiques

Le traitement de la maladie implique tout d'abord des activités dont le but est d'éliminer la cause de la pathologie et d'équilibrer le contexte hormonal. Le syndrome d'Itenko-Cushing peut suggérer trois méthodes de traitement:

• médicamenteux;
• faisceau;
• chirurgical.

Méthodes de traitement de la maladie d'Itenko-Cushing

Il est très important de commencer le traitement à temps, car selon les statistiques, si le traitement n'est pas commencé dans les 5 premières années du début, alors l'issue fatale se produit dans 30-50% des cas.

Thérapie médicamenteuse

Ce traitement se concentre sur un complexe de médicaments, dont l'action vise à réduire la production d'hormones dans le cortex surrénalien.

Souvent, le médecin nomme un médecin en conjonction avec d'autres méthodes de traitement.

Pour la thérapie du syndrome d'Isenko-Cushing, le patient peut être prescrit de tels médicaments:

• Mitotane;
• Metirapan;
• Le trilostane;
• Aminoglutéthimide.

En règle générale, ces médicaments doivent être utilisés lorsque la méthode chirurgicale de traitement ne donne pas un résultat positif, ou il est tout simplement impossible d'effectuer l'opération.

Radiothérapie

Radiothérapie

Utilisez cette méthode de traitement est approprié dans le cas où la maladie a été causée par l'adénome de l'hypophyse. La radiothérapie due à l'influence sur l'hypophyse permet de réduire la production d'hormone adrénocorticotrope.

En règle générale, cette méthode de thérapie est réalisée en conjonction avec un traitement médical ou chirurgical.

Souvent, c'est grâce à une combinaison avec des médicaments qu'il y a un effet accru de la radiothérapie sur le traitement du syndrome de Cushing.

Intervention chirurgicale

Pour traiter la maladie est souvent prescrit une chirurgie. Il implique l'élimination de l'adénome à l'aide de techniques microchirurgicales. Le patient s'améliore très rapidement, et l'efficacité d'un tel traitement est de 70-80%.

Si le syndrome de Cushing a été causé par une tumeur du cortex surrénalien, l'opération comprend des mesures pour éliminer ce néoplasme.

Si la maladie est très difficile, les médecins retirent les deux glandes surrénales le patient devra appliquer des glucocorticoïdes tout au long de sa vie comme substitut thérapie

Les principales manifestations de la maladie sont l'obésité et l'hypertension artérielle.

Le traitement ne donne des résultats positifs que si toutes les procédures thérapeutiques ont été réalisées en temps opportun.

Maladies avec des symptômes similaires:

Hyperandrogénie (symptômes concomitants: 6 sur 20)

L'hyperandrogénie est une pathologie qui survient chez les filles et les femmes et qui se caractérise par un taux élevé d'androgènes dans le corps.

L'androgène est considéré comme une hormone mâle - dans le corps féminin, il est également présent, mais dans une petite quantité, donc quand son niveau augmente, la femme a des symptômes caractéristiques, y compris l'arrêt de la menstruation et l'infertilité, les cheveux de type masculin et certains d'autres. Changer le contexte hormonal nécessite une correction urgente, car cela peut conduire au développement de nombreuses pathologies dans le corps de la femme.

... Obésité (symptômes coïncidents: 5 sur 20)

L'obésité est une condition du corps dans laquelle les dépôts graisseux commencent à s'accumuler en excès dans ses fibres, tissus et organes.

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L'obésité, dont les symptômes consistent à augmenter le poids de 20% ou plus par rapport aux valeurs moyennes, n'est pas seulement la cause de l'inconfort général.

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Elle conduit également à l'apparition de problèmes psycho-physiques sur ce fond, problèmes de jointures et de rachis, problèmes liés à avec la vie sexuelle, ainsi que les problèmes associés au développement d'autres conditions associées à ce genre de changements dans organisme

... Myocardite (symptômes coïncidents: 5 sur 20)

La myocardite est un nom commun pour les processus inflammatoires dans le muscle cardiaque ou le myocarde. La maladie peut apparaître sur un fond de diverses infections et lésions auto-immunes, exposition à des toxines ou des allergènes.

Distinguer l'inflammation du myocarde primaire qui se développe comme une maladie indépendante et secondaire, lorsque la maladie cardiaque est une manifestation majeure de maladie systémique.

... préménopause (symptômes coïncidents: 5 sur 20)

La préménopause est une période spéciale dans la vie d'une femme, dont le mandat pour chaque représentante est individuel. Ce genre d'écart entre cycle menstruel faible et floue et dernières règles qui se produisent pendant la ménopause.

... Myotonie (symptômes coïncidents: 5 sur 20)

La myotonie est une pathologie génétiquement déterminée qui appartient à la catégorie des maladies neuromusculaires. Il est à noter que, selon sa variété, il peut se manifester à différents âges, et non à partir du moment où le bébé est né.

La principale raison du développement de la maladie est de transférer le gène de mutation de l'enfant d'un ou des deux parents, et ils peuvent être parfaitement en bonne santé. D'autres prérequis affectant le développement d'une telle maladie rare restent inconnus.

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Source: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Syndrome de Icenko-Cushing - causes et symptômes, diagnostic et traitement de la maladie chez les enfants et les adultes

Si les résultats des analyses il y a un excès d'hormones glucocorticoïdes dans les glandes surrénales, il est un signe d'une maladie dangereuse.

La maladie de Cushing prévaut souvent chez les femmes, peut être traitée avec des méthodes conservatrices et opératoires.

Le patient éprouve une symptomatologie prononcée, a besoin de diagnostics en temps opportun.

Causes du syndrome d'Itenko-Cushing

Pour un certain nombre de patients, le diagnostic devient une surprise désagréable. Dans de tels cas, le déséquilibre hormonal précède l'administration des médicaments d'hormones de synthèse pour le traitement efficace des maladies auto-immunes de l'organisme.

Cela comprend diverses préparations pharmaceutiques, par exemple, la prednisolone, Solu-Medrol, dexaméthasone pour l'administration sous-cutanée dans la circulation systémique.

Cependant, d'autres causes du syndrome d'Itenko-Cushing sont connues, ayant en pratique le caractère acquis, sont déjà considérées comme pathologiques.

Ils étaient des raisons exogènes pour lesquelles il y a le syndrome de Cushing, mais la maladie caractéristique a une autre classification de l'étiologie du processus pathologique. Donc:

1. Pseudosyndrome. Cette condition anormale est similaire à la maladie d'Itzenko-Cushing, mais en réalité, les déséquilibres hormonaux et les concentrations d'ACTH précèdent surpoids, le diabète sucré congénitale ou acquise, l'alcoolisme chronique, la grossesse en cours, un état de profonde dépression, l'échange avec facultés affaiblies substances.
2. Facteur endogène Dans ce cas, il y a de vrais problèmes de santé, et des problèmes importants. Cette tumeur de la glande pituitaire, le néoplasme de l'appareil reproducteur féminin, le cancer du poumon, les processus tumoraux du cortex surrénal, par exemple, l'adénome. La maladie d'Itenko-Cushing a grandement besoin d'une approche intégrée, une intervention chirurgicale n'est pas exclue.

Le dysfonctionnement de l'hypophyse et de l'hypothalamus pour la première fois reste inaperçu chez les patients cliniques. Les gens apprennent sur le diagnostic d'un test sanguin biochimique, et, tout à fait par accident.

Les symptômes du syndrome d'Itenko-Cushing apparaissent plus tard, provoquant une certaine inquiétude pour sa propre santé. Par exemple, le patient est préoccupé par la croissance de la végétation sur le corps, l'apparition d'une bosse sur le cou.

En outre, le tableau clinique du syndrome se caractérise par les changements suivants dans le bien-être général:

• fatigue accrue;
• faiblesse musculaire dans la maladie d'Itenko-Cushing;
• relaxation et réduction du tonus musculaire lisse;
• Gain de poids rapide
• visage de lune (matronisme);
• l'ostéoporose dans l'hypercortisolisme;
• Nuance de marbre du derme avec un motif vasculaire;
• une diminution de l'activité du système nerveux: inhibition évidente, passivité, distraction;
• Augmentation des signes d'hypertension (sauts de pression soudains);
• estomac de grenouille avec l'apparition de vergetures;
• dépôt de graisse dans les vertèbres cervicales;
• Trouble de la transpiration (augmentation de la production de sébum);
• perturbation fonctionnelle de la digestion systémique.

Le syndrome d'Isenko-Cushing - le diagnostic

Afin d'identifier en temps opportun le syndrome de l'hypercorticisme, il est nécessaire de subir un certain nombre de tests de laboratoire. Parmi eux, un test sanguin est nécessaire pour déterminer l'indice de cortisol pendant plusieurs jours.

De plus, avec la même analyse, les 17-oxycorticostéroïdes sont évalués, et le taux d'ACTH est étudié. La deuxième condition obligatoire pour la maladie d'Itenko-Cushing est l'étude de la composition de l'urine. Ceci est une analyse générale.

De cette façon, il est possible d'identifier le syndrome d'Itenko-Cushing, le diagnostic comprend également d'autres mesures:

• IRM de l'hypophyse, les glandes surrénales;
• fluoroscopie;
• CT du sternum;
• étude des radio-isotopes;
• la performance d'un certain nombre de tests Itenko-Cushing.

Syndrome d'Itenko-Cushing chez les enfants

L'hyperfonction de la glande surrénale peut se développer dans l'enfance. Les troubles électrolytiques ont une prédisposition génétique, mais en pratique, ils sont extrêmement rares.

La pathogenèse de ce syndrome est étudiée individuellement, et les principaux symptômes sont l'hypertension et l'obésité dysplasique.

Il est possible que dans le corps de l'enfant développe le diabète.

Pour enfin guérir le syndrome d'Itenko-Cushing chez les enfants, il est important de normaliser le fond hormonal, pour éliminer le dysfonctionnement du cortex surrénalien du patient.

Pour se débarrasser de la pathologie et supprimer son développement, le médecin traitant recommande fortement d'utiliser des méthodes conservatrices et chirurgicales strictement pour des raisons médicales.

Les caractéristiques des soins intensifs sont les suivantes:

1. Admission d'hormones stéroïdiennes en combinaison avec la gamma-thérapie.
2. Adénomectomie transsphénoïdale ou surrénalectomie.

Syndrome d'Isenko-Cushing - traitement

L'hyperadrénocorticose doit être correctement diagnostiquée, avec prescription opportune de la thérapie avec des méthodes principalement conservatrices. En cas de coussin, des changements dans la nutrition, des médicaments obligatoires et l'implication des procédures de physiothérapie sont nécessaires.

Le traitement du syndrome d'Itenko-Cushing implique la prise d'hormones synthétiques, afin de corriger le visage cushingoïde (luniforme) avec le temps.

De plus, des antidépresseurs, des médicaments hypertensifs et d'autres groupes pharmacologiques sont requis en fonction de la symptomatologie.

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Une opération compliquée avec hypercorticisme implique l'élimination d'une tumeur ou d'un autre foyer de pathologie.

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Avant l'intervention chirurgicale, un médicament est nécessaire.

C'est nécessairement l'insuline dans le diabète, les préparations de calcium et de potassium, les stéroïdes anabolisants. Après la chirurgie, un patient avec une forme lunaire du visage est effectuée.

Maladie et syndrome d'Itenko-Cushing

Avec l'hypercorticisme, il y a une augmentation de la valeur du cortisol dans le sang. Cependant, la maladie et le syndrome ont une étiologie différente du processus pathologique.

Par exemple, en cas de maladie, ce sont des pathologies évidentes du système hypothalamo-hypophysaire, et dans le syndrome il s'agit de stimuli externes externes et internes. La tâche principale des spécialistes est de différencier correctement la maladie qui progresse.

Seulement dans ce cas, le syndrome ou la maladie d'Icenko-Cushing peut être rapidement guéri, stabiliser le fond hormonal et prévenir des complications dangereuses pour la santé.

: La maladie d'Itzenko-Cushing

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Maladie Itenko - Cushing - le diagnostic, les symptômes, le traitement

Maladie Itenko-Cushinga est un trouble neuroendocrinien caractérisé par une production accrue d'hormones dans le cortex surrénalien.

Il se développe principalement chez les femmes en âge de procréer (25-40 ans), il se produit 3-8 fois plus souvent que chez les hommes.

L'endocrinologue, le gastroentérologue, le neurologue, le gynécologue, l'urologue et le cardiologue sont engagés dans le diagnostic et le traitement.

Causes

Le développement de l'hypophyse - souvent Cushing causé par la présence ou basophiles Adénome chromophobe produisant l'hormone corticotrope. En cas de lésion tumorale de l'hypophyse, le patient est diagnostiqué avec un adénocarcinome, un macro- ou micro-adénome.

Dans certains cas, la relation de l'apparition de la pathologie avec des intoxications antérieures, des lésions infectieuses du système nerveux central, un traumatisme cranio-cérébral est établie.

Chez les femmes, la maladie d'Itenko-Cushing survient dans le contexte des fluctuations hormonales causées par la puberté, la ménopause, la grossesse, l'accouchement.

Chacun de ces facteurs déclenche le mécanisme suivant: corticotrophine (hormone hypothalamique) est produit en grandes quantités, ce qui conduit à une synthèse accrue de l'ACTH (hormone hypophysaire).

Ce dernier provoque une cascade d'effets surrénaliens et surrénaliens. Dans la sécrétion de la glande surrénale des androgènes, glucocorticoïdes, dans une moindre mesure - minéralocorticoïdes.

L'augmentation de la teneur en glucocorticoïdes a un effet catabolique sur le métabolisme des protéines et des glucides, ce qui provoque une hyperglycémie, une atrophie tissus conjonctifs et musculaires, insuffisance insulinique et résistance à l'insuline, suivie de l'apparition d'un sucre stéroïdien le diabète. La violation du métabolisme des graisses s'accompagne du développement de l'obésité.

Classification

Le degré de développement de la maladie d'Itenko-Cushing est léger, modéré et sévère. Le degré léger est caractérisé par des symptômes bénins.

Avec une forme moyenne, la symptomatologie est brillante, mais il n'y a pas de conséquences négatives.

La forme sévère est caractérisée par le développement de diverses complications qui entravent la performance du patient et conduisent à l'invalidité et la mort.

Par la rapidité du développement, on distingue l'évolution torpide et évolutive de la maladie. Avec le courant torpide, les processus pathologiques sont formés progressivement, dans les 3-10 ans. L'évolution progressive est caractérisée par une augmentation rapide (pendant 6 à 12 mois) des symptômes et des complications.

Symptômes

Les personnes souffrant de cette maladie ont une apparence particulière due à l'accumulation de tissu adipeux dans des endroits typiques.

Le visage a une forme lunaire, dans la région de la vertèbre cervicale VII, la bosse dite climétique est formée, le volume de l'abdomen et du thorax augmente. En même temps, les jambes et les bras restent relativement fins.

La peau, avec un motif prononcé de marbre violet, des hémorragies intradermiques et des vergetures dans l'abdomen, les épaules et les glandes mammaires, est squameuse et sèche. Très souvent il y a un développement de furoncles ou d'acné.

Chez les hommes, l'impuissance, diminution du désir sexuel, diminution et perte de cheveux sur le corps et le visage.

Dans l'enfance, la maladie d'Itenko-Cushing entraîne un retard du développement sexuel dû à une diminution de la production d'hormones gonadotropes.

En raison du développement de l'ostéoporose, des changements se produisent dans la partie du système osseux. Ils se manifestent par des fractures, des déformations et des douleurs dans les os, chez les enfants - une croissance retardée et la formation du squelette.

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Les troubles cardiovasculaires comprennent la cardiopathie électrolytique-stéroïdienne, la tachycardie, l'hypertension artérielle, l'insuffisance cardiaque chronique.

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Les personnes atteintes de cette pathologie sont plus sensibles au développement de la pneumonie, la bronchite, la tuberculose.

La défaite du système digestif se manifeste par des brûlures d'estomac, une gastrite hyperacide chronique, une douleur épigastrique, saignements gastro-intestinaux, ulcères stéroïdiens du duodénum et de l'estomac, sucre stéroïdien le diabète. À la suite de troubles fonctionnels des voies urinaires et des reins, l'insuffisance rénale se produit jusqu'à l'urémie, la pyélonéphrite chronique, la néphrosclérose, la lithiase urinaire.

Les troubles neurologiques sont exprimés dans le développement des syndromes tige-cervelet, douleur, pyramidal et amyotrophique. Les syndromes amiotrophiques et douloureux sont potentiellement réversibles sous l'influence d'un traitement adéquat de la maladie d'Itenko-Cushing.

Les syndromes pyramidaux et cérébelleux sont irréversibles. Le syndrome pyramidal est caractérisé par une lésion centrale des nerfs sublinguaux et faciaux, une hyperréflexie tendineuse avec la symptomatologie correspondante.

Avec cette maladie, des troubles mentaux tels que les syndromes épileptiformes, neurasthéniques, hypochondriaques, dépressifs, asthéno-dynamiques sont possibles. Inhibition émotionnelle caractéristique, léthargie, diminution de l'intelligence et de la mémoire. Le patient peut être troublé par des pensées suicidaires compulsives.

Diagnostics

Pour le diagnostic est évalué la présence des symptômes ci-dessus de la maladie Itenko - Cushing. Ensuite, l'urine et le sang sont examinés.

Habituellement, les résultats obtenus confirment la diminution de l'activité de la phosphatase alcaline et la présence de hypercholestérolémie, hypophosphatémie, hyperglobulinémie, hypokaliémie, hyperchlorémie, hypoalbuminémie, Hypernatrémie.

Avec le développement du diabète stéroïdien, l'hyperglycémie et la glycosurie sont enregistrées. Un test sanguin pour les hormones révèle une augmentation du taux de cortisol, de rénine et d'ACTH.

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Dans l'urine, on trouve des cylindres hyalins et granulaires, des protéines, des érythrocytes, la libération de cortisol, 17-ACS, 17-CS augmente.

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Plus d'informations sont fournies par des méthodes instrumentales de diagnostic de la maladie de Itenko-Cushing-radiographie de la colonne vertébrale, des os du crâne et des membres, CT et IRM du cerveau.

Ils montrent des tumeurs de l'hypophyse et la destruction du système osseux.

L'échographie, l'imagerie radioisotopique et l'angiographie des glandes surrénales nous permettront d'estimer leur taille et le degré de fonctionnement de chaque couche.

La pathologie est importante à distinguer du syndrome d'hypercorticisme (corticoblastome ou corticostérome), hypercortisolémie, dyspituitisme adolescent et syndrome hypothalamique, syndrome adrénogénital et obésité exogène.

Traitement

Le traitement de la maladie d'Itenko-Cushing vise à éliminer les changements hypothalamiques, à rétablir le métabolisme perturbé, à normaliser la sécrétion des corticostéroïdes et à l'ACTH.

À cette fin, la pharmacothérapie, le traitement chirurgical, la protonthérapie de la région hypothalamo-hypophysaire, la thérapie par rayons gamma, la thérapie diététique et une combinaison de différentes méthodes sont prescrits.

Le traitement médical est effectué aux stades initiaux de la maladie. Pour le blocage de l'hypophyse, la bromocriptine et la réserpine sont indiquées.

En plus des médicaments à action centrale qui inhibent la production d'ACTH, dans le traitement de la pathologie, les inhibiteurs de la synthèse des hormones stéroïdiennes dans les glandes surrénales sont efficaces.

Simultanément, un traitement symptomatique visant à corriger le métabolisme des minéraux, des protéines, des électrolytes et des glucides est effectué.

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La radiothérapie gamma et la protonthérapie sont indiquées chez les patients qui ne possèdent aucune donnée radiographique confirmant la présence d'une tumeur hypophysaire.

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D'après les méthodes de radiothérapie, l'implantation stéréotaxique d'isotopes radioactifs dans la glande pituitaire est utilisée.

Après quelques mois, une rémission clinique survient, dans laquelle le cycle menstruel se normalise, la pression artérielle et le poids corporel diminuent, et les dommages aux systèmes musculaires et osseux diminuent.

Dans le cas d'une maladie grave, un retrait bilatéral des surrénales est nécessaire. Lorsqu'un adénome de la glande pituitaire est trouvé, on procède à l'ablation endoscopique transcrânienne (par trépanation du crâne) ou transnasale (par le nez) de la tumeur.

Une méthode courante de traitement symptomatique de la maladie d'Isenko-Cushing est la diététique. Il régule le métabolisme et combat les complications de la pathologie.

Avec des pierres dans les reins et l'ostéoporose, le niveau de calcium dans le corps doit être normalisé. Les experts recommandent d'augmenter le nombre de produits contenant de la vitamine D. C'est des oeufs, du fromage, du lait aigre.

Abstenez-vous des acides gras saturés, qui sont contenus dans la mayonnaise, le beurre, la margarine.

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Avec l'obésité, l'état du patient facilitera l'apport minimal de graisses animales et de sodium (en particulier le sel), et dans les cas graves - et les liquides (jusqu'à -2 litres par jour).

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La diète avec ulcère peptique provoqué par cette pathologie implique des repas fractionnés fréquents. Lors du choix des produits, vous devez vous concentrer sur les tableaux 1, 1A et 1B pour Pevzner.

Il exclut les plats cuisinés, aigres, gras, fumés et salés qui stimulent la sécrétion du suc gastrique et aggravent le cours de la pathologie. Il est également interdit de boire des boissons alcoolisées fortes, du café et du thé noir.

Pendant l'exacerbation, il est souhaitable de manger des soupes à faible teneur en matière grasse, des céréales, de la viande bouillie et d'autres aliments légers.

Avec l'insuffisance cardiaque, le but de l'alimentation est de normaliser le volume de sang circulant. Le patient est recommandé de suivre le numéro de table de traitement 10 selon Pevzner, limiter la consommation d'eau (jusqu'à 1, l par jour) et de sel (jusqu'à -2 g par jour).

Complications possibles

Les complications les plus graves de la maladie sont:

• rein maladie rénale;
• Ulcère de l'estomac;
• le diabète sucré stéroïdien;
• insuffisance cardiaque;
• affaiblissement du système immunitaire.

Urolithiase des reins est expliqué par l'élution des composés de calcium à partir des os. Ils ne sont pas absorbés par le tissu osseux, pénètrent dans le sang et s'accumulent en grandes quantités dans le bassin rénal.

Peu à peu, ils forment des concrétions solides qui perturbent l'écoulement de l'urine dans les uretères, blessent l'épithélium de l'organe et provoquent des coliques rénales.

En outre, les données sur l'éducation prédisposent au développement d'infections (pyélonéphrite).

Les troubles métaboliques affectent la membrane muqueuse de l'estomac. Tout d'abord, la production de mucus diminue, ce qui enveloppe normalement les parois de l'organe.

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Il devient moins protégé avant l'action agressive des aliments acides, épicés et solides.

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En outre, le taux de récupération des cellules muqueuses ralentit, ce qui augmente le risque d'ulcération de l'estomac ou du duodénum.

Le diabète sucré stéroïde dans le contexte de la maladie d'Itenko-Cushing se développe chez 10 à 20% des patients. La pathologie se déroule beaucoup plus facilement que le diabète sucré classique.

Le niveau de glucose est régulé par un régime correctement sélectionné, sans prendre de médicaments.

Dans les cas négligés, le diabète sucré stéroïdien provoque des troubles graves.

Même si la maladie d'Itzenko-Cushing a été guérie, les changements dans le myocarde sont irréversibles. Le patient se fatigue rapidement du travail quotidien, ne peut pas faire face à un effort physique intense.

La libération accrue de corticostéroïdes déprime le système immunitaire. En conséquence, le corps devient plus sensible à différentes infections. Les patients souffrent souvent d'ARVI, de maladies cutanées pustuleuses.

Prophylaxie et pronostic

Les personnes présentant des symptômes de la maladie d'Itenko-Cushing doivent être observées chez différents spécialistes et éviter les efforts psycho-émotionnels et physiques excessifs. En outre, les mesures préventives générales incluent la lutte contre la neuroinfection, l'intoxication, la prévention des traumatismes cranio-cérébraux, etc.

Le pronostic de la maladie dépend de l'âge, de la gravité et de la durée du processus pathologique. Avec un diagnostic précoce, une évolution bénigne et un âge de 30 ans, le résultat est favorable.

Dans les cas modérés, après la normalisation de la fonction du cortex surrénalien, l'artère hypertension, ostéoporose, diabète sucré, insuffisance rénale irréversible de la fonction rénale et système.

Avec une régression complète des signes de maladie, une personne reste valide.

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La surrénalectomie bilatérale entraîne l'apparition d'une insuffisance surrénalienne chronique. Cela nécessite une thérapie de remplacement à vie avec des minéralocorticoïdes et des glucocorticoïdes. Sinon, le risque de syndrome de Nelson augmente. Aussi complètement inefficace.

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Source: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php