La maladie d'Addison ou maladie de bronze est une lésion pathologique du cortex surrénalien. En conséquence, la sécrétion des hormones surrénales diminue. La maladie d'Addison peut affecter les hommes et les femmes. Dans le groupe à risque principal, les personnes de ce groupe d'âge ont entre 20 et 40 ans. La maladie d'Addison est caractérisée comme une maladie progressive avec une image clinique sévère.
raisons de la maladie d'Addison sont anormaux, y compris auto-immune( autoallergens), les processus qui détruisent le cortex surrénalien( tuberculose, la syphilis, l'hémorragie surrénale, primaires ou bilatérale des tumeurs métastatiques de la glande surrénale, l'amyloïdose, la maladie de Hodgkin et ainsi de suite).Parfois, l'insuffisance surrénale chronique est secondaire et est causée par des troubles de l'axe hypothalamo-hypophysaire( insuffisance hypothalamo-hypophysaire).
Qu'est-ce que c'est? La maladie d'Addison
- un trouble endocrinien rare où les glandes surrénales perdent leur capacité à produire des quantités suffisantes d'hormones, en particulier le cortisol. Il est un état pathologique a été décrite par le médecin britannique Thomas Addison, dans sa publication 1855, intitulée Effets constitutionnelles et locales des maladies du cortex surrénalien.
caractéristiques
La maladie est caractérisée par les symptômes cliniques suivants: 1) asthénie, adynamie et, 2) de la pigmentation de la peau et des muqueuses, 3) des troubles du tractus gastro-intestinal et du 4) réduit la pression sanguine artérielle. Les symptômes de la médaille de bronze
maladie
asthénie et de faiblesse( de la fatigue physique et mentale et l'impuissance) sont les premiers symptômes, permanents et importants de la maladie de bronze. Le plus souvent, l'apparition de la maladie ne peut être déterminée avec précision. Sans précurseurs évolueront graduellement la fatigue phénomène du travail, généralement effectué avant sans beaucoup de fatigue;il y a un sentiment de faiblesse générale qui se développe dans le mode de vie ordinaire. Sensation de fatigue et de la faiblesse générale, selon les cas, plus ou moins rapidement progresser, amplifié et amener le patient dans un état de faiblesse générale irrésistible et même l'impuissance physique totale.
La fatigue musculaire est exprimé à des degrés divers de la fatigue de sentiment et d'épuisement, à venir après tout stress physique plus ou moins graves: la marche, le travail physique, certains patients à un stade avancé de la maladie, même après avoir mangé, ou des changements dans la position du corps dans le lit. Parfois, la force musculaire peut être maintenue, mais, de façon caractéristique, les muscles se fatiguent très vite et ne peuvent pas, contrairement à la santé, pour faire le travail pendant une longue période.
Pour identifier cette caractéristique de la fatigue musculaire( fatigue musculaire) offrir au patient de faire plusieurs fois en serrant un dynamomètre à la main, et à chaque fois consécutive la cellule de charge affiche un plus petit nombre et plus petits, respectivement, ce qui diminue chaque fois que la force musculaire.plus
à la fatigue musculaire se développe habituellement en même temps et la fatigue mentale, apathie intellectuelle.patient en raison de adinamii et asthénie doit d'abord réduire son travail, souvent pour se reposer, puis jeter tout et mis au lit. La faiblesse générale peut être si prononcée que le patient se peine au lit, répondant à peine aux questions, comme le moindre entretien de ses pneus, éviter la nourriture. Le patient est généralement en pleine conscience. Seulement dans la phase finale d'une forme grave de la maladie peut être des troubles mentaux, la dépression, le délire, convulsions, et enfin, le coma, se terminant par la mort.
pigmentation de la peau( mélasma) est le plus important, bien visible, généralement attention à d'autres symptômes qui caractérisent le nom de la maladie. En raison de dépôt abondant dans les cellules de la peau de la peau couche de Malpighi ne contenant pas de pigment de fer( mélanine) devient gris d'origine sale, brun, bronze ou fumé coloration parfois rappelant la couleur de la peau ou le mulâtres Negro. Cette mélasma, à peine perceptible au premier abord, il peut apparaître dès la période de fatigue, moins mélasma est le premier et le premier symptôme.
A partir sur le visage, la pigmentation peut capturer la totalité de la surface de la peau ou être localisée à des endroits individuels préférés: sur les parties exposées du corps exposé à la lumière( sur le front, le cou, le dos des mains, les articulations interphalangiennes sur les plis palmaires) sur le terrain, dans lequelet une grande vitesse de dépôt observé pigment( sur les mamelons, le scrotum, la vulve, le nombril de circonférence et de l'anus), enfin, sont particulièrement les zones pigmentées de la peau exposées à la friction et l'irritation des plis odà chaque fois, ceinture, jarretières, bandages, ainsi que les places d'anciens furoncles, brûlures, plâtres de moutarde. Parfois sur le visage sur un fond sombre général apparaissent des taches beaucoup plus sombres de la taille d'une tête d'épingle aux lentilles. En plus d'une forte pigmentation de la peau sont observés, légèrement pigmenté ou même entièrement dépourvue de pigment normale, les valeurs aberrantes de la peau sombre qui entoure - le Vitiligo soi-disant, et leucoderme.
aspect brun souvent observé, taches gris ardoise ou noir de différentes tailles et formes sur la bouche muqueuse, les gencives, les joues, le palais mou et dur, sur la muqueuse du prépuce, le gland du pénis et des petites lèvres. La pigmentation des muqueuses est un signe très important et presque pathognomonique de la maladie d'Eddyson. Mais il faut néanmoins noter que dans de rares cas, des taches pigmentées sur les muqueuses peuvent survenir sans les phénomènes de maladie d'Eddyson. Dans certains cas, peut être absent, tout comme dans la maladie les radiées développent rapidement la pigmentation de eddisonovoy de la peau et les muqueuses, les formes nepolposimptomnyh et dans les premiers stades de la maladie.
Les troubles digestifs du tractus gastro-intestinal sont très fréquents. Le manque d'appétit, un goût désagréable dans la bouche, salivation excessive, un certain nombre de symptômes dyspeptiques sous la forme d'éructations, sensation de pression et de lourdeur dans la région épigastrique, enfin, les patients perturbé douleurs abdominales, apparaissant sans raison apparente.symptôme fréquent des nausées et des vomissements sont mucus clair, visqueux, incolore, parfois mélangés avec la bile apparaissant dans la matinée sur un estomac vide, juste après se lever du lit, qui ressemble à des vomissements du matin chez les alcooliques. Dans les cas plus sévères et progressifs, les vomissements surviennent plus souvent et non seulement à jeun, mais aussi après avoir mangé et bu. De l'intestin sont observés principalement la constipation, rarement la diarrhée, suivie par des périodes de constipation. Parfois, la diarrhée est abondante. La sécrétion du suc gastrique est différente dans différents cas et étapes de la maladie;une certaine régularité n'est pas observée, mais les hypo- et achlorhydries sont plus souvent observées dans les cas de grande envergure. La diarrhée peut être soit en présence ou la nature gastrogennogo ahilii peut se produire en raison de hyperexcitabilité sous ton réduite vagal de la perte de surrénale du nerf sympathique ou en raison de l'influence du nerf sympathique.
En même temps, les troubles gastro-intestinaux, et parfois indépendamment les douleurs apparaissent dans l'hypocondrie, les flancs, la poitrine et les membres. Ces douleurs, parfois aiguës, parfois apparentes, puis permanentes, douloureuses, ternes, non amplifiées par la pression, ne rayonnent nulle part. La douleur dans l'estomac peut parfois apparaître sous la forme d'attaques, accompagnée de nausées et de vomissements et de rappeler les crises gastriques dans tabès. L'apparition d'attaques aiguës de douleur dans tout l'abdomen peut donner lieu à une fusion avec péritonite aiguë.
Les troubles du tractus gastro-intestinal décrits ci-dessus peuvent parfois dominer l'image globale de la maladie. Cependant, les formes ne sont pas rares lorsqu'elles sont exprimées dans un degré plus ou moins faible ou même peuvent être presque complètement absentes pendant toute la maladie. Dans tous les cas, la présence de ces désordres contribue à la perte et l'affaiblissement du poids des patients, et qui ont déjà été dans un état de adinamii et asthénie.
L'abaissement de la pression artérielle( hypotension artérielle) est un symptôme important et fréquent.la pression artérielle maximale est inférieure à 100-90, même tomber à 60 mm, le minimum est abaissé en conséquence, bien que dans une moindre mesure, l'impulsion de pression est réduite. Dans de rares cas, il n'y a pas d'hypotension ou la pression artérielle est seulement légèrement réduite. Hypotension dépend de l'abaissement du tonus du système nerveux sympathique en raison d'un événement ou des modifications anatomiques dans les glandes surrénales ou en abaissant leurs fonctions ou plexus des modifications anatomiques et les ganglions ventraux nerveuses sympathiques.
En plus de ces symptômes sous-jacents majeurs, il y a un certain nombre de changements dans certains organes et systèmes. Donc, dans le sang, dans la plupart des cas, un certain nombre d'anomalies sont notées. Habituellement, une anémie hypochrome modérée est observée. Avec un nombre normal de leucocytes, une lymphocytose avec neutropénie se produit habituellement;moins souvent l'éosinophilie et la monocytose. En parlant de hyperlymphocytose, il convient de noter qu'il ya souvent un statut que l'on appelle thymico-lymphaticus. Le nombre de plaquettes, la durée du temps de saignement, la coagulation n'a pas donné les écarts spécifiques de la norme. Il n'y a pas de parallèle entre la sévérité de la maladie et l'image morphologique du sang.
Dans la plupart des cas, une teneur réduite en sucre dans le sang à jeun. Par conséquent courbe d'hypoglycémie à la fin du sucre ou de la charge de glucose après une injection intramusculaire de 1,2 mg d'épinéphrine provoque pas aussi élevée que la chute de la courbe en bonne santé se produit pas à travers les 2 heures et plus tard, et on n'a pas observé chute en dessous du chiffre initial. En ce qui concerne les glucides, une endurance accrue est notée;Le sucre non détecté dans l'urine ou après une charge élevée en hydrates de carbone ou même après une injection intramusculaire de 2 mg d'épinéphrine.
le système cardio-vasculaire, en plus de l'hypotension déjà mentionné observé un petit remplissage faible et la tension, impulsion rythmique, généralement rapide. Le cœur et l'aorte sont souvent hypoplastiques. Des bruits systoliques inorganiques sont entendus en raison de l'anémie et d'une altération de la nutrition du muscle cardiaque. Les patients se plaignent d'un certain nombre d'inconfort anormal sous la forme de palpitations, essoufflement au moindre mouvement et le stress physique.
Dans les poumons, un processus tuberculeux de divers degrés de développement et de compensation est souvent observé.L'urine normale ne permet pas des écarts par rapport à la norme, mais souvent marquée diminution de la capacité de concentration des reins et l'abaissement de la décharge de l'eau lorsque la charge de l'eau.la fonction gonadique dans les cas de coupe claires sont presque toujours réduit: pour les hommes - diminution de la libido et de l'affaiblissement de la puissance;chez les femmes - souvent aménorrhée;Conception se produit rarement, et la grossesse interrompue prématurément
de la sphère de la neuro-psychique en plus adinamii et une fatigue accrue excitabilité, irritabilité, instabilité de l'humeur peut être observée au début, mais bientôt avec la progression de la maladie est remplacée par la fatigue, le manque d'énergie, mentionné ci-dessus comme les principaux symptômes adynamiaet la fatigue, le manque d'énergie, l'indécision, l'apathie, l'indifférence et l'humeur dépressive à un état de stupeur complète. Le vertige jusqu'à l'évanouissement n'est pas rare. Dans de rares cas, au stade final, il y a des idées délirantes, des convulsions et un coma.
Les patients se plaignent de frilosité.La température est normale ou même plus basse s'il n'y a pas de processus actif dans les poumons ou d'infections associées.
Quelle est la maladie d'Addison: photo détaillée
La photo montre comment une partie de la main dans la maladie d'Addison( maladie de bronze): la pigmentation de la peau
avec les formes de de la maladie d'Addison eddisonovoy
maladie S'il y a des évidentes principaux symptômes cardinaux, il est - a exprimé clairement la forme typiquemaladie. Cependant, il y a souvent incomplets, sous forme effacée de la maladie() formes frustes, où il y a un ou deux symptômes principaux, et si la maladie est très difficile à détecter.
distingue: 1) asthéniques, 2) gastro-intestinal, 3) melanodermicheskuyu, 4) sous forme de la douleur. Ce dernier est nécessaire d'inclure la forme que l'on appelle lozhnoperitoniticheskuyu où l'avant est soudainement apparue sévère douleur abdominale, constipation persistante, des vomissements, dessiné, ou des ballonnements, la dépression générale et l'augmentation de l'insuffisance cardiaque conduisant à la mort. En
pas claires, des formes floues doivent être attribués, et ces états adinamii, la fatigue et l'hypotension, survenant sans mélasma, plus ou moins des changements anatomiques chroniques, en fonction parfois surrénales et sont considérés comme l'état de la hypofonction surrénale et sympathique.
maladie Enfants de eddisonova est caractérisée par une pigmentation sévère, la diarrhée, prononcés phénomènes neuro-psychique et l'écoulement rapide, se termine par la mort. Chez les personnes âgées, l'asthénie forte, l'adynamie, l'apathie, la somnolence se manifestent;la mort survient lorsque la cachexie se produit. La pigmentation, au contraire, est légère.
Diagnostic de l'
En reconnaissance de la maladie en présence de mélasma devrait garder à l'esprit toutes les autres conditions physiologiques et pathologiques dans lesquelles il y a aussi l'émergence d'un tel pigment.
Donc, nous devons être conscients de la pigmentation accrue pendant la grossesse, les maladies chroniques de l'utérus et des ovaires;au sujet des coups de soleil, appliquer à tous les endroits sont exposés à une énergie rayonnante( soleil, lampes à quartz de rayonnement ultraviolet, rayons X);de pigmentation dans la peau des personnes et rarement vagabondage lavables, ne changent pas de vêtements, souffrant de poux;Bronze de la cirrhose avec le diabète sucré ou sans, dans lequel il y a une augmentation dans le foie, la rate et souvent glycosurie;le soi-disant mélasma biliaire chez certains patients du foie, en particulier ceux qui souffrent de la jaunisse obstructive chronique dans le cancer de la tête de la glande du pancréas ou papille;de pigmentation dans la maladie de Gaucher( splénomégalie, l'hérédité et de la nature familiale de la maladie), comme la pellagre, de la maladie de Basedow, la cachexie de divers types( pour la tuberculose, le cancer, l'anémie pernicieuse) habituellement sans pigmentation des muqueuses;enfin, sur l'arsenic melasma.le diagnostic
de la maladie dans les premiers stades, en l'absence de pigmentation est toujours difficile, car on peut observer la fatigue et les troubles gastro-intestinaux dans les maladies qui ont rien à voir avec symptôme eddisonovym. Une étude attentive des autres maladies, le suivi des patients, la progression de la maladie, l'apparition d'autres symptômes majeurs, et en particulier de la confirmer la pigmentation de la peau et la muqueuse du diagnostic. En reconnaissance
odposimptomnyh formes incomplètes de la maladie en l'absence de mélasma doit être utilisé: 1) un échantillon de vol ou de plâtre de moutarde pigmentation de provocation( délivré localement développe une pigmentation plus ou moins forte);2) détermination dynamométrique de la fatigue musculaire;3) Détermination de la dynamique de la courbe de la glycémie et le glucose fin du chargement ou injection intramusculaire de 1,2 mg d'épinéphrine;4) un test pour augmenter l'endurance aux glucides;5) lymphocytose, une monocytose et de gnpereozinofiliyu fréquents dans le sang;6) les signes du statut thymico-lymphatique;7) a augmenté eddisonikov d'endurance aux extraits glande thyroïde et pituitaire postérieure.
Étiologie
aspects comme étiologiques de la maladie devraient être mis sur le dessus de la tuberculose surrénale;suivie par l'absence congénitale ou hypoplasie surrénale, infection: la syphilis, la diphtérie, typhus épidémique, grippe, divers néoplasmes et les processus destructeurs et que, la sclérose des hémorragies et la dégénérescence des glandes surrénales.blessures
, blessures, contusions air, ifektsii intestinaux et même troubles mentaux marqués comme facteurs étiologiques dans le développement en tant que formes claires et de la maladie de radiées bronze et soi-disant symptômes fonctionnels des phénomènes d'insuffisance ou eddisonizma surrénales bénignes.
pathologie d'examen microscopique de la peau pigmentée et exposition muqueuse excessive pigment mélanique brun-noir dépôt de grain( ne contenant pas de fer) dans les cellules de la couche de Malpighi et une partie de liaison de la peau.
Dans 70% des cas sont touchés par la tuberculose à différents stades, presque complètement détruit par les glandes surrénales. Souvent, le granulome tuberculeuse affecte les zones adjacentes du système nerveux sympathique et le plexus solaire. Ainsi, le processus de destruction des glandes surrénales, il produit souvent un changement dans les domaines importants de la partie ventrale du nerf sympathique. La tuberculose de la glande surrénale est rarement le seul foyer actif. Le plus souvent, il y a une lésion tuberculeuse dans d'autres organes, en particulier les poumons.
l'absence de lésions tuberculeuses ont été observés: absence congénitale, aplasie ou hypoplasie hypoplasie surrénale et une atrophie de la médullosurrénale et la totalité du tissu chromaffine, une hypoplasie ou une dégénérescence des glandes surrénales cirrhotique due à diffuser processus syphilitiques gommes et après une infection aiguë, une amyloïdose, une tumeur maligne de la lésion, la dégénérescence kystique, angiome caverneux, hémorragie et hématome, thrombose veineuse, les vaisseaux surrénales embolie, une nécrose, suppuration, et même einokokk.
Dans la grande majorité des cas, conjointement avec ceux-ci ou d'autres lésions de la glande surrénale sont les changements observés dans les ganglions sympathiques abdominale et les nerfs( dégénérescence et cellules nerveuses rétinite ganglions semilunar sclérose et de régénération du tissu nerveux, hypoplasie, la destruction et la disparition du tissu chromaffine dispersés sur le chemin nerf sympathique).
Dans des cas très rares, il a été constaté aucun changement dans les glandes surrénales et pas de système nerveux sympathique. On les trouve parfois persistens thymus, hyperplasie des glandes lymphatiques, les amygdales et les tissus lymphatiques à la base de la langue. Le cours et le pronostic
cours de bronze et le pronostic de la maladie est très variée, en fonction des moments étiologiques sur la nature de la maladie sous-jacente de la progression ou la tendance à la rémission et la guérison, et les maladies des adhésions.
observe donc que les cas aigus, se terminant par la mort en quelques jours et subaiguë où la mort survient après 6-12 mois. Enfin, les cas d'évolution bénigne chronique sont loin d'être rares et durent de nombreuses années avec des arrêts spontanés et des rechutes. Il y a des cas de reprise sont également, en particulier lorsque l'étiologie et des processus réversibles syphilitiques dans les glandes surrénales ou du système nerveux sympathique, qui sous-tend l'apparition des symptômes eddisonova le soi-disant bénigne insuffisance surrénale fonctionnelle.
Il faut rappeler que eddisoniki sont instables par rapport à de nombreuses influences nuisibles, telles que: la fatigue physique, choc mental, les traumatismes, les infections aiguës et diverses maladies intercurrentes - qui peuvent tous aggraver le cours de la maladie, pour amener le patient hors de l'équilibre et doom vitesse.
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