Dans cet article, vous apprendrez ce que la pathologie appelée syndrome de Budd-Chiari, comme il est dangereux, qu'un syndrome caractérisé par la maladie, le syndrome de Budd-Chiari. Causes et traitement
Article Contenu:
- Causes
- Symptômes
- thérapies Diagnostic Pronostic
syndrome de Budd-Chiari - la stagnation du sang dans le foie causé par la violation de la sortie de l'organe qui se développe sur le fond de diverses pathologies non vasculaires et les maladies( péritonite, péricardite).Il en résulte des perturbations de la circulation sanguine devient le foie et une augmentation de la pression du sang dans la veine porte( grand vaisseau sanguin qui amène le sang veineux dans le foie des organes non apparié).
structure anatomique de la région épigastrique de l'abdomen. Cliquer pour zoom Classiquement isolé deux formes de la maladie avec les mêmes symptômes et des manifestations:
- maladie ou pathologie primaire( cause - les parois des vaisseaux intérieure de l'inflammation, en fournissant le foie).
- syndrome de Budd-Chiari, la pathologie ou secondaire( se pose contre les maladies non vasculaires).
Syndrome - une maladie rare, selon les statistiques diagnostiquées 1 sur 100 000 personnes, chez les femmes de 40 à 50 ans - plusieurs fois plus souvent que les hommes.
pathologie pour diverses raisons( péritonite, thrombose) est rétrécie vaisseaux adjacents et internes du foie.écoulement lent provoque la dégénérescence et la nécrose des hépatocytes( corps cellulaire) avec la formation de cicatrices et de nœuds. Le tissu s'épaissit et augmente en taille, serrant fortement les vaisseaux. En conséquence
développer des troubles circulatoires, de l'ischémie( manque d'oxygène) et une atrophie( émaciation) lobes périphériques du foie, la stase du sang dans la partie centrale, ce qui conduit rapidement à une pression accrue( hypertension portale) dans les vaisseaux entrants.
La maladie progresse rapidement à des complications mortelles - dans le contexte de stagnation développe une insuffisance rénale et hépatique( dysfonctionnement), la cirrhose( dégénérescence du corps, le remplacement des tissus non fonctionnels) dans la cavité thoracique ou l'abdomen accumule une grande quantité de liquide( 500 ml, hydrothorax etascite).Dans 20% d'un syndrome pendant quelques jours, il conduit à la mort à cause de coma hépatique et des hémorragies internes.
La guérison complète du syndrome de Badd-Chiari est impossible. La thérapie médicamenteuse et des techniques chirurgicales en combinaison prolonge la durée de vie du patient avec la forme chronique( jusqu'à 10 ans), mais pas très efficace pour les formes aiguës de la maladie.
désignation de médicament dans la pathologie rend le médecin-gastroentérologue, les chirurgiens effectuent une correction chirurgicale.
La cause directe du syndrome de la maladie - rétrécissement ou complets parois perforées des vaisseaux sanguins qui fournissent l'écoulement de sang veineux du corps. leur apparence peut provoquer:
- traumatisme abdominal mécanique( un coup, hématome);péritonite
- ( inflammation aiguë de la cavité abdominale);
- péricardite( inflammation du revêtement extérieur conjonctif du coeur);Maladie du foie
- ( lésions focales et cirrhose);
- gonflement de la cavité abdominale;
- malformations congénitales de la veine cave inférieure( une grande cuve, qui fournit l'écoulement de sang du foie);thrombose
- ( chevauchement thrombus vasculaire);; -
- polycythémie( erythrocytes maladie dans laquelle le nombre de globules rouges est considérablement augmentée dans le sang)
- hémoglobinurie paroxystique nocturne( espèce d'anémie fixe avec sélection sang dans l'urine);
- migration thrombophlébite viscérale( apparition simultanée de plusieurs grandes thrombi dans différents récipients);infection
- ( streptococcique, bacille de Koch);
- médicaments( contraceptifs hormonaux).
Dans 25-30% des cas, les causes de la maladie ne peut pas être établie, une telle pathologie est appelée idiopathique.
Stades de lésions hépatiques. Cliquez sur la photo pour l'agrandir Symptômes La maladie peut se développer dans les formes aiguës, subaiguë et chronique:
Pour- forme aiguë, caractérisée par une augmentation rapide des signes de maladie - douleur aiguë, des nausées, des vomissements, l'apparition d'un œdème prononcé des membres inférieurs, hydrothorax et ascite( liquide dans les cavités thoracique et abdominale).Patient difficile de se déplacer et effectuer des actions physiques. En règle générale, une forme aiguë de syndrome de Budd-Chiari et les extrémités de la maladie en coma et la mort en quelques jours.
- forme subaiguë se produit avec des symptômes sévères( hypertrophie du foie et de la rate, le développement de l'ascite), il ne se développe pas aussi rapidement que aiguë et souvent transformées en chronique. Capacité à travailler est limité par le patient.
- forme chronique dans les premiers stades sont asymptomatiques( à 75-80%) peut provoquer une faiblesse et de fatigue sur le fond d'augmentation de l'approvisionnement en sang à la défaillance d'un organe est non liée à l'activité physique.l'insuffisance provoque Progresser l'apparition des symptômes exprimés qui sont accompagnés par la douleur, sensation de plénitude dans le quadrant supérieur gauche, vomissements, symptômes de la cirrhose.patients handicapés au cours de cette période est limitée et ne peut pas récupérer( en raison de complications fréquentes processus).forme syndrome
| Caractéristiques symptômes | |
|---|---|
| aiguë | augmentation significative de la taille du foie( hépatomégalie) aiguë, la douleur insupportable dans la région épigastrique( en dessous du bord inférieur du sternum, de l'estomac) ou la droite hypochondrium Nausées, vomissements faiblesse , fatigue jaunissement négligeable sclérotique oculairele gonflement et la peau veines superficielles sur la poitrine et l'abdomen gonflement sévère dans les jambes hydrothorax ascite hémorragiques ( présence de sang dans le liquide accumulé causé extsaignement du matin) |
| subaiguë | d'augmentation significative de l'inconfort de la rate de du foie( splénomégalie) et la douleur dans le quadrant supérieur droit( dans le foie) faiblesse , fatigue Rapport de propriétés physico-chimiques du sang( augmentation de la viscosité, de la coagulation) Ascites |
| chronique chezpériode de faiblesse | d'échec croissant, la fatigue croissante des douleurs dans le quadrant supérieur droit hépatomégalie, splénomégalie Vomissements clairement émergence deschéma veineux exprimé sur l'abdomen et la poitrine dyspepsie( indigestion) Hémorragie interne Gonflement des chevilles coagulation ascite |
normale et splénomégalie. Cliquez sur la photo pour l'agrandir commun pour le syndrome de l'apparition de Budd-Chiari - le développement rapide des complications graves: reins
- et insuffisance hépatique;
- ascite et hydrothorax hémorragiques;hémorragie interne
- ;la cirrhose
- ;le coma et la mort
- .durée moyenne de vie du patient
sans traitement - de quelques mois à 3 ans.
Diagnostics
syndrome de Budd-Chiari précédemment diagnostiqué par une augmentation significative dans le foie et la rate, contre les troubles de la coagulation sanguine et ascite développement. Pour confirmer le diagnostic
de diagnostic prescrit de laboratoire clinique:
- sanguine avec numération plaquettaire et globules blancs( augmentation de 70% en nombre);
- détermination des facteurs de coagulation du sang( changements dans les paramètres de la coagulation, une augmentation du temps de prothrombine);
- tests sanguins biochimiques( augmentation de la phosphatase alcaline de performance, des transaminases hépatiques, bilirubine et une légère augmentation de la réduction de l'albumine).analyse
sur les tests de la fonction hépatique. Cliquez sur la photo pour l'agrandir comme méthodes instrumentales utilisées:
- CT et échographie( déterminer l'étendue et l'emplacement des sections de foie avec l'approvisionnement en sang altérée).Angiographie
- Les vaisseaux hépatiques( de façon informative de localiser les causes des troubles circulatoires( thrombose, sténose, occlusions) et l'étendue des lésions vasculaires).
- inférieur cavagraphy( étude de la veine cave inférieure des obstacles à la circulation sanguine).
- biopsie ou dans la capture in vivo de matériel biologique( à déterminer, la dégénérescence des cellules de la nécrose ou l'atrophie).Parfois, la cathétérisation de la veine hépatique prescrit
( pour déterminer la localisation de la thrombose).
patients CT abdominale avec le syndrome de Budd-Chiari thérapies
guérir la maladie n'est pas possible complètement, dans la plupart des cas, le traitement médicamenteux est inefficace, peu et facilite brièvement l'état du patient( prolonge la vie de jusqu'à 2 ans).
traitement conservateur
objectifs thérapeutiques:
- éliminer les obstacles à la circulation et à normaliser le corps d'écoulement du sang;
- pour réduire la pression dans la veine porte;
- prévenir le développement de complications du syndrome de Budd-Chiari.
| Médicament | signifie Quel prescrit |
|---|---|
| Anticoagulants( Curantylum, Clexane) | fluidifie le sang, réduit la capacité des plaquettes et l'agrégation des globules rouges( coller ensemble) et d'empêcher la formation de thrombus |
| thrombolytiques( streptokinase, urokinase) | Les solutions utilisées pour la dégradation( destruction, dissolution) du thrombuspréparations |
| améliorant le métabolisme dans les cellules hépatiques( a-lipoïque une forte Essentiale) | améliorer le métabolisme dans les hépatocytes, ce qui améliore leur stabilité pendant krovosnabzhen de défaillanceJ' |
| glucocorticoïdes( prednisolone) | réduit l'inflammation des parois des tissus du foie et des vaisseaux, d'améliorer le métabolisme, possèdent des diurétiques de |
| anti-allergiques et analgésiques( furosémide, spironolactone) | Assign pour éliminer l'excès de liquide à l'apparition d'un œdème prononcé des membres inférieurs, ascite |
Sans correction chirurgicale conservatriceles résultats de traitement dans le développement des complications mortelles et la mort dans 85-90%( pour la période de 2 à 5 ans).
chirurgie Les techniques chirurgicales peuvent améliorer le pronostic et prolonger la vie du patient( 10 ans), contre-indication à l'intervention - insuffisance hépatique exprimé.
| méthodes chirurgicales | En opérant |
|---|---|
| anastomose | artificiels prothèses creuses fournissent une communication entre le vaisseau endommagé à rétablir le flux sanguin |
| Shunting | prothèses biologiques ou artificielles imitant les segments de navires vers le flux sanguin crée chemin contournant les veines endommagées |
| Prosthesis veine cave supérieure | remplacer la partie endommagéela veine cave supérieure implant artificiel ou biologique |
| dilatation de ballon et de stenting du fondCathéter veine cave | avec un ballonnet à son extrémité étendre lieu sténose est défini dans la construction métallique de la paroi vasculaire( stent), ce qui empêche l'adhérence re-rétrécissement dissection |
| Membranotomiya | ou septum du tissu conjonctif, ce qui augmente la lumière du vaisseau organe endommagé |
| transplantation de foie de | remplacer la greffe biologique( sain foie de donneur) |
manoeuvre au syndrome de Budd-Chiari méthode la plus efficace - transplantation du foie opération de suite menée avec succèstermes de evaet de la vie jusqu'à 10 ans ou plus( une espérance de vie record avec le syndrome de Budd-Chiari - 22 ans) du patient.
Prévision
Les prévisions pour la maladie sont défavorables, une guérison complète est impossible. Dans certains cas( 15-20%) pathologie se développe très rapidement et en quelques jours entraîne des complications mortelles( insuffisance hépatique aiguë, hémorragie interne, coma) et la mort. En
chronicité de la maladie( 80-85%) les manifestations de l'insuffisance hépatique sont de plus en plus lentement( il faut de 1 à 6 mois), éventuellement développer des dysfonctionnements chroniques( insuffisance et la cirrhose), qui conduisent à la mort dans 85-90% despour 2-5 ans.
Traitement médicamenteux est inefficace, prolonge la durée de vie d'une moyenne de 2 ans. L'intervention chirurgicale( shunt, transplantation hépatique) peut améliorer considérablement l'état du patient. La durée de vie maximale après l'opération est de 10 ans, la période d'enregistrement est de 22 ans.
