Maladie de Paget: diagnostic, traitement et prévention

Les archéologues ont trouvé des changements caractéristiques dans les os de Néandertaliens dans les sépultures des Indiens d'Amérique et dans les études des squelettes des momies de l'Egypte ancienne. Le plus souvent cette maladie est notée dans les pays où il y a beaucoup d'anglais (Grande-Bretagne, Nouvelle-Zélande, Australie).

Les statistiques du XIXe siècle montrent qu'une prédisposition génétique à la maladie de Paget est présente chez 15% des patients et qu'elle survient deux fois plus souvent chez les hommes.

La maladie est également connue sous le nom d'ostéite déformante ou d'ostéodystrophie déformante. Comme son nom l'indique, cette maladie provoque une déformation du squelette.

Les masses osseuses sont un système dynamique, elles sont dans un processus sans fin de remodelage - la destruction et la restauration des tissus osseux vivants, le remplacement des vieilles cellules par de nouvelles. Le squelette contient les réserves de calcium, de phosphate et de magnésium, que le corps, si nécessaire, rince à ses besoins.

Lorsque le processus de régénération est rompu, le renouvellement des os cesse, leur structure se détend, les jeunes tissus n'apparaissent pas. Dans le squelette, on note des faiblesses - des os déformés qui ont une structure en mosaïque, sont trop allongés et courbés, fragiles et facilement cassables, ne remplissant pas la fonction de soutien.

Des défauts similaires peuvent se produire n'importe où dans le squelette, le processus n'est généralement pas limité à un seul os. Entre autres, l'os pelvien, la colonne vertébrale, les os des membres tubulaires et le crâne souffrent de pathologie.

Causes de la maladie

Les causes de ce type de dommages osseux sont encore inconnues.La médecine moderne met en avant les versions suivantes des causes de la maladie:

1. Il y a des hypothèses sur une infection virale lente qui a dormi pendant de nombreuses années dans le corps, et puis facteurs provoquant donne son impulsion à son développement, par exemple, la rougeole transférée est considérée comme l'un des principaux agents pathogènes maladie.
2. En raison de la prédisposition génétique - il s'agit d'une maladie «familiale», si proches parents d'une personne qui est tombée malade une fois une année devrait faire une radiographie des os et un test sanguin pour les indicateurs biochimiques pour suivre le niveau d'alcalins phosphatase.
3. Pour diverses raisons, le métabolisme phosphore-calcium est perturbé.
4. Une combinaison de plusieurs facteurs provoquant est possible, à la suite de laquelle un processus dystrophique se produit.

Symptômes

Les défauts du tissu osseux avec cette lésion sont spécifiques. Les os tubulaires sont incurvés, deviennent rugueux, épais, mais beaucoup plus faciles, puisque leur structure est transformée en une structure poreuse. Quand la maladie des os du crâne s'épaissit à 5 cm, la tête perd sa forme et le visage se déforme.

Selon le degré de dommage et le type d'os malade, la maladie de Paget a dessymptômes:

1. Le début de la maladie est noté de la zone autour de l'articulation avec la défaite simultanée.
2. La douleur dans les zones touchées est constante, terne ou douloureuse, ne pas passer après le repos.
3. La mobilité de l'articulation affectée est limitée.
4. Il est possible de sentir des changements dans la forme d'un os, près de l'articulation de son bord devenir épais et comme si rompu, inégale.
5. Il est facile de développer des fractures, même à partir d'un effet faible.
6. Les jambes deviennent soudainement courbées, même chez les adultes - l'une ou les deux ont une déformation en forme de X ou en O.
7. Le dos fait mal, il y a un perron.
8. Visage et crâne déformés.
9. Il y a des douleurs, caractéristiques de la névrite, dues à la compression des terminaisons nerveuses entre les vertèbres déformées.
10. Il y a de sérieux problèmes d'ouïe et de vue, des maux de tête sévères dus au réarrangement déformant des os temporaux.
11. Avec la déformation de la colonne vertébrale, les dommages à ses nerfs provoque un engourdissement et des picotements dans les membres, le patient estime que le corps est constamment "glauque".
12. Violations des fonctions motrices des articulations des membres atteints, de la colonne vertébrale, de la ceinture pelvienne et de la ceinture scapulaire.
13. La douleur dans les membres inférieurs est beaucoup plus prononcée que dans les membres supérieurs, puisque son degré dépend de la charge sur la zone touchée.
14. Les fractures résultantes se développent rapidement ensemble, car l'os cassé est remplacé par un os conjonctif.
15. En cas de dommage sévère, un arrêt cardiaque ou une perte osseuse dans le sarcome peut survenir.

Le traitement de la maladie de Paget

Si cette maladie est suspectée, vous devriez contacter un médecin orthopédique. Les méthodes de traitement visent à stabiliser l'état des os, à réduire l'activité de la maladie et à prévenir les complications.

Bisphosphonates

De plus en plus avec la maladie a eu recours à un traitement avec des bisphosphonates. Ce sont des remèdes très efficaces, bien qu'ils ne puissent pas guérir la maladie, mais assurent une rémission stable pendant une longue période.

Les préparations de bisphosphonates empêchent la perte de calcium par le tissu osseux, augmentent la minéralisation du squelette, réduisent le risque de fractures. Ils peuvent être pris sous la forme d'injections, de comprimés, sous forme liquide. Le patient peut choisir comment les prendre - une fois par jour, un mois ou en perfusion intraveineuse une fois par an.

Il existe des contre-indications pour les personnes souffrant de maladies gastro-intestinales, puisque le médicament est digéré dur, seulement 1% de toutes les substances nécessaires.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens

Pour soulager la douleur, des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont utilisés, par exemple,paracétamol, diclofénac, ibuprofène.

Préparations de calcium

Les préparations de calcium aident à rétablir l'équilibre après le lavage de la masse osseuse. Ils arrêtent un peu le processus pathologique de destruction osseuse.

Ils devraient être pris avecvitamine D, sans lequel le calcium n'est pas absorbé par le corps. Il est préférable d'utiliser des complexes vitamino-minéraux, car ils donnent des doses supplémentaires de potassium, de magnésium et de phosphore.

Endoprothétique des articulations

Lorsque le patient a des fractures, il est nécessaire de recourir à une arthroplastie des articulations (leur remplacement par un composant artificiel) et à l'installation de structures destinées à renforcer l'os fragile.

En cas de courbure sévère, une ostéotomie corrective est appliquée, dans laquelle la déformation de l'os est éliminé par l'excision des zones défectueuses et sa connexion dans la forme correcte au moyen de adaptations.

Complications de la maladie de Paget

C'est une maladie grave, et ses conséquences sont aussi très dangereuses:

1. Fractures fréquentes avec altération de la fonction motrice.
2. Cécité et surdité dues à des processus pathologiques dans les os du crâne.
3. Invalidité due à la courbure irréversible et à la destruction des os.
4. Le développement du sarcome autour de l'articulation touchée.
5. Les défauts cosmétiques forts - les effets de la maladie de Paget peuvent être vus dans la photo. Ils ont l'air génial - les jambes tordues, le dos courbé, la tête déformée.

Prévention de la maladie

Si la famille a une maladie de cette espèce, les parents des malades doivent être protégés contre les infections virales qui peuvent provoquer le développement de défauts dans le tissu osseux. Les personnes de plus de 40 ans devraient subir un examen médical régulier afin de prévenir le développement de processus pathologiques.

Si un diagnostic a été posé - la maladie de Paget, alors pour maintenir la santé des os restants et sauver les fonctions motrices des articulations, il faut constamment être observé chez le traumatologue orthopédiste.