Anomalie d'Arnold-Chiari: symptômes et traitement

L'anomalie d'Arnold-Chiari est une violation de la structure et de l'emplacement du cervelet, le tronc cérébral par rapport au crâne et au canal rachidien. Cette condition se réfère aux malformations congénitales, bien qu'elle ne se manifeste pas toujours dès les premiers jours de la vie. Parfois, les premiers symptômes apparaissent après 40 ans. L'anomalie d'Arnold-Chiari peut se manifester avec divers symptômes de lésions cérébrales, la moelle épinière, la circulation altérée du liquide céphalo-rachidien. Le point de diagnostic est généralement l'imagerie par résonance magnétique. Le traitement est effectué de manière conservatrice et chirurgicale. De cet article, vous pouvez en apprendre plus sur les symptômes, le diagnostic et les méthodes de traitement de l'anomalie Arnold-Chiari.

Normalement, la limite entre le cerveau et la moelle épinière est au niveau entre les os du crâne et le rachis cervical. Il y a une grande ouverture occipitale, qui sert en fait de ligne conditionnelle. Conditionnel, car le tissu cérébral passe dans la moelle épinière sans interruption, sans frontière nette. Toutes les structures anatomiques situées au-dessus des grands foramens occipitaux, en particulier la moelle allongée, le pont et le cervelet, appartiennent aux structures de la fosse crânienne postérieure. Si ces formations (l'une ou la totalité d'entre elles) descendent au-dessous du plan du grand orifice occipital, alors l'anomalie d'Arnold-Chiari apparaît. Un tel arrangement incorrect du cervelet, medulla oblongata conduit à la compression de la moelle épinière dans la région de la colonne cervicale, empêche la circulation normale du liquide céphalo-rachidien. Parfois, l'anomalie d'Arnold-Chiari est combinée avec d'autres malformations de la transition craniovertebral, c'est-à-dire, le lieu de transition du crâne à la colonne vertébrale. Dans de tels cas combinés, la symptomatologie est généralement plus prononcée et se fait sentir assez tôt.

L'anomalie d'Arnold-Chiari porte le nom de deux scientifiques: le pathologiste autrichien Hans Chiari et le pathologiste allemand Julius Arnold. Le premier en 1891 décrivait un certain nombre d'anomalies dans le développement du cervelet et du tronc cérébral, le second en 1894 donnait une description anatomique de l'abaissement des hémisphères inférieurs du cervelet dans le grand foramen occipital.

Variétés d'anomalie d'Arnold-Chiari

Selon les statistiques, l'anomalie d'Arnold-Chiari se produit avec une fréquence de jusqu'à 100 cas par 100 000 habitants. Un tel éventail est en partie dû à l'hétérogénéité de cette malformation développementale. De quoi parlons-nous? Le fait est que l'anomalie d'Arnold-Chiari est divisée en quatre sous-types (décrits par Chiari), en fonction de de quelles structures sont abaissées dans le grand orifice occipital et combien ils ont tort dans structure:

• anomalie d'Arnold-Chiari I - lorsque l'amygdale du cervelet descend du crâne dans le canal vertébral (la partie inférieure des hémisphères cérébelleux);
• anomalie d'Arnold-Chiari II - lorsqu'une grande partie du cervelet (y compris le ver) descend dans le canal vertébral, le bulbe rachidien, le ventricule IV;
• anomalie d'Arnold-Chiari III - lorsque sous le grand foramen occipital sont situés presque toutes les structures de la fosse crânienne postérieure (cervelet, bulbe rachidien, ventricule IV, pont). Très souvent, ils sont situés dans la hernie cérébrale de la région cervico-occipitale (la situation où il y a un défaut dans le canal rachidien en la forme des arcs vertébraux, et le contenu du sac dural, c'est-à-dire la moelle épinière avec toutes les membranes, font saillie dans cette défaut). Le diamètre de la grande ouverture occipitale dans le cas de ce type d'anomalie est augmenté;
• anomalie d'Arnold-Chiari IV - sous-développement (hypoplasie) du cervelet, mais le cervelet lui-même (ou plutôt, ce qui a été formé à sa place) est correctement situé.

Les types de vice I et II sont plus fréquents. Cela est dû au fait que les types III et IV ne sont généralement pas compatibles avec la vie, la mort survient dans les premiers jours de la vie.

Jusqu'à 80% de tous les cas d'anomalie d'Arnold-Chiari sont associés à la présence de syringomyélie (une maladie caractérisée par la présence de cavités dans la moelle épinière remplaçant le tissu cérébral).

Dans le développement des anomalies, le rôle principal appartient aux perturbations dans la formation des structures cérébrales et spinales dans la période intra-utérine. Cependant, le facteur suivant doit également être pris en compte: traumatisme crânien reçu pendant l'accouchement, des lésions cranio-cérébrales répétées dans l'enfance peuvent endommager les coutures osseuses à la base du crâne. En conséquence, la formation normale de la fosse crânienne postérieure est perturbée. Il devient trop petit, avec une rampe aplatie, à cause de laquelle toutes les structures de la fosse crânienne postérieure ne peuvent tout simplement pas s'y loger. Ils "cherchent une issue" et se précipitent dans le grand orifice occipital, puis dans le canal vertébral. Cette situation est dans une certaine mesure considérée comme une anomalie Arnold-Chiari acquise. En outre, des symptômes similaires à l'anomalie d'Arnold-Chiari peuvent survenir avec le développement d'une tumeur de la tête. Le cerveau, qui entraîne les hémisphères du cervelet à se déplacer dans le grand foramen occipital et vertébrale canal.

Symptômes

Une des manifestations de l'anomalie d'Arnold-Chiari peut être l'hydrocéphalie.

Les principales manifestations cliniques de l'anomalie d'Arnold-Chiari sont associées à la compression des structures cérébrales. Dans le même temps, les vaisseaux sanguins qui nourrissent le cerveau, les voies de la réglisse, les racines des nerfs crâniens qui traversent cette région sont pressées.

Il est admis de distinguer 6 syndromes neurologiques, qui peuvent être accompagnés d'une anomalie d'Arnold-Chiari:

• hypertensive-hydrocéphalie;
• cérébelleux;
• bulbaire-pyramidal;
• radiculaire;
• insuffisance vertébrobasillaire;
• syringomyélitique.

Naturellement, tous les six syndromes ne sont pas toujours présents. Leur sévérité varie dans une certaine mesure, en fonction de quelles structures et de combien sont pressées.

Hypertensive-hydrocéphaliquele syndrome se développe à la suite d'une circulation perturbée du liquide céphalo-rachidien (LCR). Normalement, le liquide céphalorachidien s'écoule librement de l'espace sous-arachnoïdien du cerveau à l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière. La partie inférieure abaissée des amygdales du cervelet bloque ce processus, comme un bouchon de bouteille. La formation de liquide céphalo-rachidien dans les plexus vasculaires du cerveau se poursuit, et en général, il n'y a nulle part où la drainer (sans compter les mécanismes d'aspiration naturels, ce qui dans ce cas ne suffit pas). Likvor s'accumule dans le cerveau, provoquant une augmentation de la pression intracrânienne (hypertension intracrânienne) et une expansion des espaces contenant de la liqueur (hydrocéphalie). Cela se manifeste comme un mal de tête d'une nature éclatante, qui est amplifiée par la toux, les éternuements, les rires, les efforts. La douleur est ressentie dans la nuque, la zone du cou, éventuellement la tension des muscles du cou. Il peut y avoir des épisodes de vomissements soudains, aucunement liés à l'alimentation.

Cerveletle syndrome se manifeste par une violation de la consistance des mouvements, une démarche «ivre» et une perte de performance dans les mouvements intentionnels. Les patients s'inquiètent des vertiges. Il peut y avoir un tremblement dans les membres. La parole peut être brisée (elle se divise en syllabes séparées, chantant). Un symptôme spécifique est "nystagmus, battement". Cette contraction involontaire des globes oculaires, dirigée, dans ce cas, vers le bas. Les patients peuvent se plaindre d'une double vision dans les yeux due au nystagmus.

Bulbar-pyramidalle syndrome est nommé d'après les noms des structures qui sont soumises à la compression. Bulbus est le nom de la bulbe oblongata en raison de sa forme bulbeuse, donc le syndrome bulbaire signifie la défaite de la moelle allongée. Une pyramide - cette structure anatomique medulla représentant des faisceaux de fibres nerveuses qui transmettent les impulsions du cortex dans les cellules nerveuses de la corne antérieure de la moelle épinière. Les pyramides sont responsables de mouvements arbitraires dans les membres et le tronc. Conformément à ce qui précède, le syndrome bulbaire-pyramidal se manifeste cliniquement comme une faiblesse musculaire les membres, l'engourdissement et la perte de la douleur et la sensibilité à la température (les fibres passent à travers l'allongée cerveau). La compression des noyaux des nerfs crâniens situés dans le tronc cérébral provoque le développement de troubles la vision et l'ouïe, la parole (en raison de troubles du mouvement de la langue), les voix nasales, les pincements au moment de manger, l'embarras la respiration. Possible perte de conscience à court terme ou perte de tonus musculaire avec une conscience conservée.

Radiculairele syndrome dans le cas de l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'apparition de signes d'altération de la fonction des nerfs crâniens. Cela peut être une violation de la mobilité de la langue, une voix nasale ou rauque, une violation de l'ingestion de nourriture, des défauts d'audition (y compris les acouphènes), une altération de la sensation sur le visage.

Syndrome d'insuffisance vertébrobasilaireest associé à une violation de l'approvisionnement en sang dans le pool sanguin correspondant. Pour cette raison, il y a des attaques de vertige, perte de conscience ou tonus musculaire, problèmes de vision. Comme vous pouvez le voir, il devient clair que la plupart des symptômes de l'anomalie d'Arnold-Chiari ne proviennent pas d'une cause immédiate, mais des effets combinés de divers facteurs. Ainsi, les crises de perte de conscience sont causées à la fois par la compression de centres spécifiques de la moelle allongée et par la violation de l'apport sanguin dans le bassin vertébrobasilaire. Une situation similaire se produit avec le visuel, l'ouïe, le vertige et ainsi de suite.

Syringomyélitele syndrome ne se pose pas toujours, mais seulement dans les cas d'une combinaison de l'anomalie d'Arnold-Chiari avec des changements kystiques dans la moelle épinière. Ces situations se manifestent par un trouble de la sensibilité dissociée (lorsque la température, la douleur et la sensibilité tactile sont gravement perturbées et profondes). (Position des membres dans l'espace) reste intact), engourdissement et faiblesse musculaire dans certaines extrémités, altération de la fonction des organes pelviens (incontinence urinaire et excréments). Vous pouvez lire sur ce que manifeste la syringomyélie dans un article séparé.

Chaque variété de l'anomalie d'Arnold-Chiari a ses propres caractéristiques cliniques. L'anomalie Arnold-Chiari type I peut ne pas se manifester à 30-40 ans (tant que le corps est jeune, la compression des structures est compensée). Parfois, ce type d'étau est une découverte accidentelle lors de la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie.

Le type II est souvent combiné avec d'autres vices: méningomyélocèle de la région lombaire et sténose de l'aqueduc du cerveau. Les manifestations cliniques surviennent dès les premières minutes de la vie. En plus des principaux symptômes, l'enfant respire fort avec des périodes d'arrêt, violation de l'ingestion de lait, l'ingestion de nourriture dans le nez (l'enfant souffre, étouffe, et ne peut pas sucer la poitrine).

Le type III est également souvent associé à d'autres malformations du cerveau et de la région cervico-occipitale. En encephalocele dans la nuque peut être situé non seulement le cervelet, mais la moelle épinière, les lobes occipitaux. Ce vice est pratiquement incompatible avec la vie.

Type IV par certains scientifiques, récemment, n'est pas considéré comme un complexe symptomatique de Chiari dans le moderne présentation, parce qu'il n'est pas accompagné par l'omission du cervelet sous-développé dans le grand occipital trou Cependant, la classification de l'Autrichien Chiari, qui a décrit cette pathologie pour la première fois, contient également le type IV.

Diagnostics

La combinaison d'un certain nombre des symptômes décrits ci-dessus, permet au médecin de suspecter l'anomalie d'Arnold-Chiari. Mais pour confirmer avec précision le diagnostic, il est nécessaire d'effectuer une imagerie par résonance magnétique ou par ordinateur (cette dernière méthode est plus informative). L'image obtenue à l'aide de l'imagerie par résonance magnétique démontre l'omission des structures de la fosse crânienne postérieure sous le grand foramen occipital et confirme le diagnostic.

Traitement

Le choix de la méthode de traitement pour l'anomalie d'Arnold-Chiari dépend de la présence de symptômes de la maladie.

Si le vice a été détecté accidentellement (c'est-à-dire qu'il ne présente aucune manifestation clinique et ne dérange pas le patient) effectuer une imagerie par résonance magnétique pour une autre maladie, le traitement n'est pas effectué en général. Le patient est suivi d'une observation dynamique afin de ne pas manquer le moment d'apparition des premiers symptômes cliniques de compression du cerveau.

Si l'anomalie se manifeste par un syndrome hypertensif-hydrocéphalique exprimé de façon insignifiante, des tentatives sont faites pour un traitement conservateur. Pour ce faire, utilisez:

• médicaments contre la déshydratation (diurétiques). Ils réduisent la quantité de CSF, contribuent à la réduction du syndrome de douleur;
• médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens afin de réduire le syndrome de la douleur;
• relaxants musculaires en présence de tension musculaire dans la région cervicale.

Si l'usage de drogues est suffisant, alors cela s'arrête pendant un certain temps. S'il n'y a pas d'effet, ou si le patient présente des signes d'autres syndromes neurologiques (faiblesse musculaire, perte de sensibilité, des signes d'altération de la fonction des nerfs crâniens, des attaques périodiques de perte de conscience, etc.), puis ils ont recours à une chirurgie traitement.

Le traitement opératoire consiste en une trépanation de la fosse crânienne postérieure, l'ablation d'une partie de l'os occipital, une résection dans le grand foramen occipital du cervelet, dissection des adhérences de l'espace sous-arachnoïdien, circulation interférente liquide céphalo-rachidien. Parfois, une opération de dérivation peut être nécessaire, l'objectif étant de retirer l'excès de liquide céphalo-rachidien. "Extra fluide" à travers un tube spécial (shunt) est déchargé dans la cavité thoracique ou abdominale. Déterminer le moment où il y a un besoin de traitement chirurgical est une tâche très importante et importante. Les changements à long terme dans la sensibilité, la perte de force musculaire, les défauts des nerfs crâniens peuvent ne pas récupérer complètement après la chirurgie. Par conséquent, il est important de ne pas manquer le moment où il est vraiment possible de faire sans chirurgie. Dans le type II, le traitement chirurgical est indiqué dans presque 100% des cas sans traitement conservateur préalable.

Ainsi, l'anomalie d'Arnold-Chiari est l'un des maux du développement humain. Il peut être asymptomatique et peut se manifester dès les premiers jours de la vie. Les manifestations cliniques de la maladie sont très diverses, le diagnostic est effectué en utilisant l'imagerie par résonance magnétique. Les approches thérapeutiques sont différentes: de l'absence d'intervention aux méthodes opérationnelles. Le volume de traitement est déterminé individuellement.