Cataplexie

Cataplexie (syndrome de Levenfeld-Genneberg) est un état de perte soudaine du tonus musculaire avec la préservation complète de la conscience. À la cataplexie la personne n'est pas capable de se déplacer en général, ou les sites séparés de son corps semblent être immobilisés. Mais la compréhension de ce qui se passe, de l'ouïe, de la vue, de l'odorat, c'est-à-dire de la perception de l'environnement, ne souffre en aucune façon. L'émergence de la science de la cataplexie s'associe à une déficience de l'hypothalamus d'une substance spéciale de l'hypocrétine (orexine). Habituellement la cataplexie a un cours paroxystique, la durée moyenne d'une attaque est de quelques secondes ou minutes. Le plus souvent, une attaque de cataplexie est provoquée par des émotions fortes. Dans 70 à 80% des cas, la cataplexie est un symptôme d'une autre maladie, la narcolepsie. Cet article va vous présenter les bases de la cataplexie.

La médecine moderne considère plus souvent la cataplexie comme l'une des manifestations de la narcolepsie (maladie de Jelino). En fait, seulement 70-80% de tous les cas de cataplexie sont un symptôme de narcolepsie, et les 30% restants se produisent indépendamment. Si la cataplexie se produit en l'absence de causes possibles (problèmes avec le système nerveux), alors elle est primaire (vrai syndrome de Levenfeld-Gennesberg). Dans les cas où l'apparition de la cataplexie est associée à un traumatisme craniocérébral transféré, une intoxication (drogues, alcool, etc.), une tumeur cerveau, processus infectieux (encéphalite), sclérose en plaques, interventions chirurgicales sur le cerveau, parler de cataplexie secondaire.

La cataplexie peut être:

• total (total) - quand il y a une perte de tonus musculaire de tout le corps. Une telle cataplexie est accompagnée d'une chute;
• partiel (partiel) - le ton perd des groupes musculaires individuels (muscles de la bouche, de la langue, de l'abdomen, du cou, des mains ou des pieds). Dans de tels cas, une personne perd la capacité de bouger seulement les parties affectées du corps (par exemple, ne peut pas fermer sa bouche ou bouger ses mains);
• état cataplexique - lorsque les attaques de cataplexie se succèdent, presque sans interruption.

Cause probable de la cataplexie

Pendant 15 ans, un groupe de patients atteints de cataplexie a été surveillé pour trouver la cause de la maladie, et en 2006, les résultats ont été publiés. Il a été constaté que l'arrêt du paroxysme musculaire à la vitesse de l'éclair pendant la cataplexie est directement lié à l'hypothalamus. (département du cerveau), plus précisément - avec la sécrétion d'une substance spéciale appelée orexine (hypocrétine). Orexin est responsable de la régulation de l'éveil, des processus d'excitation dans le corps humain. Lorsque cataplexy orexin est produit insuffisamment ou des récepteurs défectueux, il perçoit. Le résultat est une suppression massive des neurones de la moelle épinière qui fournissent le tonus musculaire. Pourquoi il y a une pénurie d'orexine (ou "casser" ses récepteurs) dans le corps, n'est pas encore clair, mais il est révélé un lien direct entre la carence en orexine et un manque d'histamine, de dopamine, d'adrénaline dans le système nerveux.
Ces médiateurs soutiennent également l'éveil et la vigilance du corps. D'autres recherches dans ce domaine seront certainement en mesure d'établir la véritable cause de la cataplexie, la réponse est probablement déjà proche.

Symptômes

Le principal symptôme de la cataplexie est une perte soudaine de tonus musculaire. Cela peut se manifester:

• affaissement de la mâchoire inférieure (il lui est impossible de fermer sa propre personne au moment d'une attaque, seulement si elle lui tient la main par la mâchoire);
• renverser la tête ou balancer la tête vers le bas (violation du tonus des muscles du cou);
• balancement des mains le long du tronc;
• pieds sous le pied (flexion dans les articulations du genou), qui s'accompagne généralement d'une chute;
• Le visage "muet", c'est-à-dire l'absence d'expression faciale (altération du tonus musculaire du visage).

Si la cataplexie est totale, alors toutes les caractéristiques décrites ci-dessus sont identifiées simultanément. Presque toujours pendant que cette personne tombe et reste immobilisée dans une position inconfortable jusqu'à la fin de l'attaque (s'il n'aide pas, bien sûr).

En plus d'une diminution imprévue du tonus musculaire, une attaque cataplectique peut également présenter les symptômes suivants:

• visage rouge;
• perte de fréquence cardiaque;
• transpiration copieuse;
• discours inarticulé (si le tonus musculaire impliqué dans la production de la parole est perturbé);
• double vision dans les yeux (en raison d'une diminution du tonus des muscles oculaires).

Les signes distinctifs d'une attaque de cataplexie doivent être considérés comme l'absence de violation de la respiration et la préservation de la conscience. Une personne en cataplexie perçoit le monde qui l'entoure (entend et voit, bien qu'il soit possible d'avoir une double vision), comprend tout, mais ne peut effectuer aucun mouvement des muscles affectés.

Tout à fait caractéristique est la provocation d'une attaque de cataplexie avec des émotions fortes ou des efforts physiques soudains. Les émotions peuvent être à la fois positives (joie, surprise, rire, orgasme, crainte, etc.), et négatives (colère, rage, peur, etc.). Par effort physique soudain, on entend des situations auxquelles le corps n'était pas prêt. Par exemple, une imprévisible tomber un objet sur la tête (la nécessité d'esquiver la foudre), une tentative d'attraper l'objet jeté soudainement et ainsi de suite.

La cataplexie est plus fréquente chez les hommes. Les saisies se produisent plus souvent entre 10 heures et 21 heures. La durée de l'attaque est très variable: de quelques secondes à plusieurs minutes. Dans 93% des cas d'attaque catalepsie dure pas plus de 2 minutes, 6% - jusqu'à 5 minutes et 1% - plus de 5 minutes. La maladie "aime" les jeunes: les premiers symptômes apparaissent généralement pendant la puberté et la tendance à s'estomper après 40 ans (c'est-à-dire qu'avec l'âge, la maladie devient moins agressive). Les attaques n'entraînent pas d'incapacité mentale, mais peuvent causer des blessures. Les personnes qui souffrent de cataplexie ont généralement des troubles du sommeil (pas nécessairement par le patient lui-même, parfois des changements sont détectés uniquement avec la polysomnographie).

Diagnostics

Le diagnostic de cataplexie est fait par un neurologue. À cette fin, la collecte des plaintes, l'anamnèse de la vie et la maladie, l'inspection du patient est faite. Ensuite, des méthodes supplémentaires d'examen sont nommés (polysomnographie, électroencéphalographie, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique, un certain nombre de tests sanguins biochimiques). Un examen complet du patient est nécessaire pour exclure d'autres maladies qui ont un tableau clinique similaire avec cataplexie (par exemple, attaques ischémiques transitoires, crises d'épilepsie, syncope, paralysie hyperkaliémique et beaucoup d'autres maladies).

Traitement

Actuellement, la cataplexie est une maladie chronique incurable. L'approche principale du traitement de cette maladie est symptomatique.

Dans les cas où les attaques se produisent très rarement, ils ne durent pas longtemps et ne causera pas de moments sociaux négatifs importants, peut-être juste une observation par un neurologue sans attribuer aucune thérapie.

Parmi les médicaments pour l'élimination des attaques de la cataplexie utilisent habituellement des antidépresseurs (tricyclique - Clomipramine, Imipramine;
inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine - sertraline, paroxetine, fluoxetine et autres). Parfois, vous devez prendre des sédatifs qui calment le système nerveux et réduisent les fluctuations émotionnelles chez le patient.

En Amérique, le médicament principal pour le traitement de la cataplexie est l'oxybate de sodium ou l'oxybutyrate de sodium (Xyrem). En Russie, il est d'usage d'utiliser ce médicament en anesthésiologie pour une anesthésie non anesthésique. Étant donné que l'oxybate de sodium entraîne une somnolence diurne, son utilisation est combinée à des stimulants (Modafinil, Alertek, Provigil). Habituellement oxibate de sodium en combinaison avec des stimulants est utilisé pour la cataplexie avec narcolepsie. Des scientifiques américains ont également développé un spray nasal spécial contenant de l'orexine. Jusqu'à présent, son efficacité n'a été testée que sur des animaux, mais les résultats ont été plutôt encourageants. Peut-être, avec le temps, le médicament sera testé chez l'homme.

En tant que principales mesures préventives pour la cataplexie, il est recommandé d'arrêter d'utiliser du café, des boissons alcoolisées, fumer, mener une vie saine, observer le régime de travail et de repos (un rôle significatif est donné à une quantité de sommeil suffisante).
Il serait néanmoins souhaitable de noter que les personnes souffrant d'une cataplexie ne peuvent pas travailler avec des mécanismes en mouvement. l'altitude et ainsi de suite, c'est-à-dire dans les conditions où une chute soudaine peut provoquer un accident.

Ainsi, la cataplexie est une maladie du système nerveux causée par un manque de substance spéciale dans le cerveau. La cataplexie ne se distingue pas par une variété particulière de symptômes: elle se manifeste essentiellement par des attaques de perte soudaine du tonus musculaire. En soi, la maladie n'est pas dangereuse, elle n'entraîne aucune complication, elle ne progresse pas, mais elle peut provoquer des blessures reçues au moment de l'automne. À ce jour, la cataplexie est une maladie incurable, mais des recherches sont en cours dans ce sens. Pendant ce temps, les antidépresseurs de différents groupes sont la principale mesure de soins pour ces patients.