Syndrome de Behcet, ou maladie de la route de la soie

de nombreuses maladies d'un certain nombre de vascularite systémique considérablement entravée en raison du fait que leurs symptômes sont très semblables aux symptômes d'autres troubles.

L'un d'eux est appelé syndrome de Behcet, et sa principale caractéristique est l'implication dans le processus inflammatoire, non seulement les vaisseaux sanguins et les artères, mais aussi d'autres organes.

Quelles méthodes de diagnostic permettent d'identifier cette maladie, et quel type d'aide est nécessaire pour fournir au patient?

Description du syndrome de

( maladie) Behcet se rapporte à maladie chronique récidivante, qui affectent principalement l'artère, petite et moyenne veine, la peau, des muqueuses et des organes internes.

Selon les statistiques, souvent cette maladie est fréquente chez les Asiatiques et les Européens qui vivent dans la zone du 30 de la 45ème latitude. Sur le plan géographique, cette région correspond à la légendaire route de la soie, mais le syndrome de Behcet est parfois appelé le même titre( maladie Silk Road).

Causes et facteurs de risque

L'étiologie exacte de la maladie ne sont pas encore claires, mais il a parlé de son origine virale Behçet. Par la suite, un virus spécifique a été isolé du sang des patients, mais une preuve directe qu'il est la cause du syndrome, encore.

Il y a des théories qui les agents responsables de l'herpès et la tuberculose peuvent précéder les circonstances aggravantes de et de la maladie. Dans la dernière décennie

discuté mécanisme auto-immun de son développement: les patients détectent souvent antigènes HLADRW52i B51 , avec un risque particulièrement élevé de syndrome de Behcet en présence de ces deux antigènes simultanément. En outre, les cas de maladie familiale et de la nature régionale de parler du rôle des facteurs génétiques dans le développement de la maladie.la prévalence

de la maladie de Behçet chez les hommes et les femmes hétérogènes: au Moyen-Orient, elle affecte principalement les hommes, mais au Japon et en Corée chez les patients régnent les femmes. L'âge de la plupart des patients ne dépasse pas 30-40 ans.Étape

principale difficulté

diagnostiquer la maladie est qu'il cours clinique peut être très diverses. Entre les différentes étapes, à savoir l'apparition des premiers symptômes et l'ajout d'autres peuvent prendre beaucoup de temps, et au moment où les premiers symptômes peuvent disparaître complètement.

probabilité de complications dans la maladie de Behcet dépend de sa gravité, l'état du patient et d'autres facteurs. Dans certains cas, il passe pratiquement inaperçu par l'homme, tandis que d'autres conduisent à des complications graves et même la mort. cause de la mort deviennent habituellement: lésions vasculaires

• du système nerveux central;Méningo-encéphalite
• ;
• thromboses de localisation différente;perforation
• des ulcères gastro-intestinaux;Ruptures d'anévrisme
• ;
• embolie.

En outre, une complication fréquente de la maladie sont des maladies oculaires ( uvéite), ce qui peut provoquer une perte de .Les symptômes

du syndrome de Behcet, caractérisé par une grande variabilité, ce qui explique pourquoi ils sont divisés en majeur et mineur, et ils peuvent se produire pas en même temps, mais avec une différence dans quelques semaines, des mois, voire des années. Parmi les principales caractéristiques de la maladie comprennent:

• aphteux( ulcéreuse) stomatite. Près de 100% des patients atteints de la maladie commence par l'apparition d'ulcères des muqueuses peu profondes douloureuses de la bouche. Ils sont de petite taille( de 2 à 10 mm) et sont situés à l'intérieur des joues, les gencives, les lèvres et la langue, au moins - dans la gorge et le nez. Ils regardent

  ces ulcères comme suit: base nécrosée jaune, entourée d'un liseré rouge, qui est pratiquement impossible de distinguer AFL classique. En règle générale, ces lésions sont observées pendant une période de temps( jours ou semaines), puis guérir sans laisser de traces, ou laisser derrière de petites cicatrices.



• Lésions des organes génitaux.ulcères génitaux ( simple ou multiple), la maladie de Behcet ressemblent à des plaies qui sont formées dans la bouche, et se retrouvent dans 80% des cas. Chez les femmes, elles sont situées sur les lèvres et la muqueuse vaginale, et les hommes - principalement sur le scrotum et moins fréquemment sur la peau du pénis.lésions

  peuvent être totalement indolore et souvent détectée lors des inspections de routine ou dans le cadre d'autres plaintes. Par exemple, si la vessie est impliquée dans le processus, le patient peut présenter des symptômes de cystite.

• lésions oculaires .L'un des symptômes les plus graves et dangereux du syndrome de Behcet - une lésion des organes, qui se manifeste habituellement par une uvéite aiguë( inflammation des vaisseaux oculaires) pour former un exsudat purulent( environ 2/3 des patients).Elle est accompagnée de larmoiement, sensibilité à la lumière, des changements dans la rétine et des lésions fundus généralisées.

  uvéite flux se caractérise habituellement par cinq étapes principales: manifestations systémiques, qui ne touchent pas le tissu oculaire, iridocyclite, inflammation sévère, une perte soudaine de la vision et des cicatrices, ce qui conduit à la cécité totale.lésions oculaires

En outre, il y a des symptômes secondaires, qui comprennent: lésions cutanées

• .Éruptions cutanées sous forme de pustules, papules et vésicules erimatoznyh typique pour 70% des patients. Extérieurement, ils ressemblent à l'Erythrée noueux, mais ont souvent des caractéristiques particulières. L'éruption peut être localisée sur les mains et dans certains cas, des signes d'ulcération, nécrose et suppuration de la peau.
• lésions articulaires .Dans 50% des patients les symptômes de l'arthrite dans les grandes articulations( genou, poignet, coude), qui ne sont pas accompagnées de la destruction des tissus.
• Manifestations de la vascularite .L'inflammation des parois des vaisseaux se produisent dans les membranes des hémorragies de la peau et des muqueuses, des saignements du tractus gastro-intestinal, le sang dans les crachats.

Les autres caractéristiques de la maladie comprennent des maux de tête, fièvres fréquentes , amygdalite récurrente, épididymite, gonflement des glandes salivaires, perte de poids, des troubles neurologiques, des phénomènes méningés.

Quand devrais-je consulter un médecin?

Puisque les symptômes du syndrome de Behcet est très varié et peut être étiré au fil du temps, les patients les relient rarement à une seule maladie.

Dans tous les cas, en cas de symptômes d'alarme( surtout si elles sont associées à des lésions des muqueuses, la peau et les yeux), le patient doit demander l'avis de plusieurs experts: médecin de , les maladies infectieuses, vénéréologie, ophtalmologiste et rhumatologue , et assurez-vous d'avoir une enquête complèteorganisme

Diagnostics

principal critère diagnostique pour le diagnostic - présence de de stomatite aphteuse récurrente dans un complexe avec deux( au moins) des principaux symptômes de .

méthodes de diagnostic comprennent principalement des analyses de sang , qui détectent une augmentation de ESR, les niveaux de fibrine gamma-globulines et de l'alpha-2 aspect seromucoid PSA.Dans l'étude du liquide synovial, on observe une prédominance de neutrophiles, ce qui indique que le processus inflammatoire.

Dans le cas du patient suspecté de syndrome de Behcet peut être attribué test cutané : percez l'aiguille stérile de la peau à une profondeur d'environ 5 mm, puis observer le lieu de ponction. En présence de la maladie dans les deux jours, il se forme la taille de la papule de eritrematoznaya d'environ 2 mm.patients

Enfin, dans le procédé de patients atteints de de fond de l'étude peut remarquer des modifications caractéristiques de cette forme de vascularite systémique: étendre le système vasculaire rétinien, les contours flous du nerf optique, le gonflement de la mise au point de la rétine, et à un stade ultérieur - poches de exsudation aiguë, l'atrophie rétinienne, oblitérationdes navires.

Le diagnostic différentiel avec le lupus érythémateux systémique et d'autres formes de vascularite systémique. Ainsi, avec l'apparition du syndrome Reiter se caractérise par une diarrhée, urinaire et des lésions de la muqueuse buccale, sont accompagnées de fortes douleurs dans les articulations, n'est pas typique pour la maladie de Behçet.

traitement

de traitement spécifique du syndrome de Behcet à ce jour n'existe pas, si des mesures thérapeutiques visant à soulager les symptômes, soulagement condition du patient et de la prévention des complications. Si la maladie

1. manifeste des lésions cutanées principalement , les patients prescrits lévamisole ou agents immunosuppresseurs, les actions non stéroïdiens de médicaments anti-inflammatoires pommade topique avec des corticostéroïdes.
2. systémique pendant la maladie, lorsque les patients avec l'état général avec facultés affaiblies, il y a des lésions oculaires, les troubles de la fièvre et nevorologicheskie, les médecins utilisent la prednisolone, cytostatiques, azathioprine, cyclophosphamide. Lorsque l'anticoagulation montré
3. thrombophlébite , et de l'aspirine à fortes doses.
4. Les faits réfutent l'étiologie virale de la maladie n'existe pas, les patients peuvent être affectés à un traitement approprié: les médicaments de protivogerpesnye, des antibiotiques, des vitamines .

En savoir plus sur le syndrome de Behcet de la vidéo: prévisions et projections

Maladie de la prévention des

Behcet dépendent des organes et des systèmes qui sont impliqués dans le processus pathologique. Lorsque isolé sous forme de maladie lorsqu'il est frappé par seulement la peau et les muqueuses, le pronostic est généralement favorable.

Dans le cas de la qualité de vie des patients uvéite peut être altérée cécité partielle ou totale, mais la situation la plus dangereuse du système nerveux central et les vaisseaux sanguins - dans ces cas, environ 5% des patients meurent de complications ont évolué.En raison de l'étiologie inconnue de ses mesures de prévention de la maladie n'a pas encore développé.Le syndrome de Behcet

Par conséquent, quand il y a des signes d'avertissement doit non seulement consulter immédiatement votre médecin et de passer par des recherches pertinentes, mais aussi sûr de surveiller votre état pour empêcher l'adhésion de nouveaux symptômes et le développement de complications.