Neuropathie optique

La neuropathie optique est la défaite des fibres nerveuses optiques, qui s'accompagne de sa dégénérescence atrophique avec le développement de symptômes cliniques caractéristiques. Auparavant, cette condition était désignée par le terme «atrophie du nerf optique», mais les ophtalmologistes recommandent actuellement de ne pas l'utiliser.

La neuropathie optique n'est pas une pathologie émergente indépendamment, mais l'une des manifestations ou conséquences d'un certain nombre de maladies. Par conséquent, les patients avec un tel diagnostic se retrouvent dans la pratique des médecins de différents profils: l'oculiste, neurologue, endocrinologue, traumatologues, chirurgiens maxillo-faciaux et même oncologues.

Pathogenèse

La neuropathie optique se développe à la suite de l'ischémie (apport sanguin insuffisant) des fibres nerveuses optiques, ce qui peut conduire à un certain nombre de maladies.

instagram viewer

Quelle que soit la cause de la lésion du nerf optique, les principaux facteurs pathogéniques sont l'ischémie des fibres nerveuses avec un affaiblissement du mécanisme de défense antioxydant. Cela peut contribuer à divers mécanismes étiologiques:

• compression (compression) de l'extérieur des fibres nerveuses;
• manque de l'approvisionnement en sang avec le développement de l'ischémie, avec l'importance des violations du flux sanguin artériel et veineux;
• troubles métaboliques et intoxications accompagnés de l'activation de réactions neurotoxiques et peroxydiques;
• processus inflammatoire;
• dommages mécaniques aux fibres nerveuses (traumatisme);
• violations de la genèse centrale (au niveau du cerveau);
• dommages dus aux rayonnements;
• anomalies congénitales.

Si les lésions sont irréversibles et progressives, les fibres nerveuses meurent et sont remplacées par un tissu gliotique. De plus, le processus pathologique a tendance à se propager, de sorte que la neuropathie optique a tendance à augmenter dans la plupart des cas. La zone d'apparition du foyer primaire et le taux de dégénérescence (atrophie) du nerf dépendent de l'étiologie (cause).

Quelles sont les causes de la dégénérescence du nerf optique

Il y a beaucoup de maladies qui peuvent provoquer le développement de la neuropathie optique. Sur le mécanisme d'endommagement du nerf optique, ils peuvent tous être divisés en plusieurs groupes:

• Maladies avec un facteur pathogène prédominant vasculaire. Cela inclut le diabète, l'hypertension et l'hypertension artérielle secondaire de toute origine, l'hypotension artérielle, temporale artérite, athérosclérose généralisée, périartérite nodulaire, thrombose des vaisseaux principaux de la région cervico-cérébrale et de l'innervation artères.
• Conditions conduisant à la compression (compression de l'extérieur) du tronc du nerf optique. C'est une thyrotoxicose (qui coule avec une ophtalmopathie endocrine), une formation volumétrique de l'orbite et le canal visuel (gliome, lymphangiome, hémangiome, kyste, carcinome), toutes sortes de pseudotumeurs orbites Parfois, il y a compression de fragments après des blessures aux sourcils, des hématomes (y compris ceux situés entre les nerfs) et des corps étrangers. La dégénérescence du tissu nerveux se produisant en même temps est associée non seulement à la compression directe des fibres. L'ischémie (carence en oxygène) de zones importantes du nerf, qui se développe à la suite d'une compression locale des vaisseaux d'alimentation, revêt également une grande importance.
• Infiltration du tronc du nerf optique. Le plus souvent, nous parlons de tumeurs en germination, qui sont primaires et secondaires (métastatiques). À l'infiltration du nerf peut également provoquer des foyers d'inflammation, sarcoïdose, infection fongique.
• Maladies démyélinisantes(sclérose en plaques) L'exposition des fibres nerveuses conduit d'abord à une violation des impulsions portées sur elles, puis à une dégénérescence irréversible.
• La forme toxique de la neuropathie optique.La défaite du nerf optique peut être associée à l'impact d'un certain nombre de toxines industrielles, de substances toxiques, de pesticides, d'alcool et de ses substituts. Le plus grand danger est représenté par l'alcool méthylique, dont les métabolites (surtout le formaldéhyde) sont hautement toxiques et tropicaux au nerf optique. Neuropathie optique peut se développer sur le fond de prendre des médicaments: par exemple, avec l'intolérance sulfamides, avec surdosage sévère de glycosides cardiaques et d'amiodarone, pendant le traitement de la tuberculose éthambutol.
• Dystrophie du nerf optique, due à une hypovitaminose chronique sévère,et la carence en vitamine B à long terme est particulièrement critique. Le développement de la neuropathie peut être associé à des perturbations prononcées dans le processus d'absorption dans l'intestin grêle, à la famine et à l'observation de restrictions alimentaires graves et irrationnelles. Ce mécanisme de lésion du nerf optique est également inclus dans l'alcoolisme chronique, avec les effets toxiques directs de l'éthanol.
• Neuropathie optique héréditaire. La défaite du nerf optique dans cette maladie est causée par des mutations dans l'ADN mitochondrial, ce qui conduit à des défauts dans le travail des enzymes dans le cycle respiratoire. Une conséquence de ceci est la formation d'une quantité excessive de molécules toxiques d'oxygène actif et un déficit énergétique chronique avec la perturbation du travail des cellules nerveuses et leur mort subséquente.

L'une des causes les plus fréquentes de neuropathie optique est le glaucome. Pathogenèse dans cette maladie implique la mort progressive des structures rétiniennes en raison de sa chronique compression dans les cellules déformées de la plaque sclérale de référence et l'inclusion de vasculaire composant. C'est-à-dire que le processus de dégénérescence commence dans ce cas avec la périphérie, au départ les neurones meurent, puis le nerf optique est atrophié. Le même mécanisme est également caractéristique d'autres conditions pathologiques qui se produisent avec une augmentation cliniquement significative de la pression intraoculaire.

Manifestations cliniques

"La première cloche" de la neuropathie optique peut être une vision floue.

En moyenne, le nerf oculaire contient environ 1 million de fibres neuronales, chacune étant recouverte d'une gaine de myéline. Une telle structure permet d'isoler les impulsions réalisées et augmente la vitesse de leur transmission. C'est l'endommagement de ces fibres sur n'importe quelle partie du nerf qui provoque le plus souvent l'apparition de symptômes, indépendamment de l'étiologie du processus et de la localisation du foyer primaire de la dégénérescence.

Les principales manifestations cliniques de la neuropathie optique comprennent:

• Diminution de l'acuité visuelle, et cette violation ne peut pas être corrigée adéquatement à l'aide de lunettes / lentilles. Initialement, les patients peuvent parler de brouiller la vision.
• Changement dans la perception des couleurs.
• Changez les champs de vision. Les divisions et quadrants peuvent tomber, des scotomes centraux et paracentraux peuvent apparaître (défauts sous la forme de zones aveugles qui ne perçoivent pas la stimulation lumineuse). Avec un rétrécissement concentrique prononcé des champs, on parle de la formation de la vision tunnel.

Ces troubles peuvent apparaître et progresser à des rythmes différents, et souvent ils sont asymétriques ou même unilatéraux. Des symptômes supplémentaires et pas toujours détectables comprennent la douleur derrière le globe oculaire ou à l'intérieur, modifiant la position et la mobilité du globe oculaire. Il faut comprendre qu'ils sont tous des signes d'une maladie primaire, et non une conséquence d'une lésion du nerf optique.

Caractéristiques de certaines formes de neuropathie optique

Malgré l'uniformité des symptômes, la neuropathie optique de diverses origines a quelques particularités.

• Avec la neuropathie ischémique postérieure, les symptômes augmentent habituellement de façon graduelle et asymétrique. Leur apparition est associée à une insuffisance chronique de l'apport sanguin à la partie intra-orbitaire du nerf optique sur le fond de la défaite des artères carotides et de leurs branches. Par conséquent, cette variante de la neuropathie optique est plus fréquente chez les personnes âgées souffrant d'athérosclérose, d'hypertension artérielle, de diabète sucré. Il peut y avoir d'autres facteurs vasculaires. Avec la neuropathie ischémique postérieure, on note souvent des fluctuations d'état avec une détérioration de la qualité visuelle après avoir pris un bain chaud, visiter le sauna / bain, immédiatement après le réveil, avec excitation et physique charger. De plus, une augmentation de l'ischémie du nerf peut provoquer à la fois une augmentation et une diminution de la pression artérielle totale.
• Avec la neuropathie ischémique antérieure, la symptomatologie apparaît aiguë et augmente rapidement. Elle est causée par une hypoxie aiguë du segment antérieur du nerf optique (dans la région du mamelon). L'œdème et les crises cardiaques se développent, et de petits foyers linéaires d'hémorragies dans la rétine sont également souvent trouvés. Les troubles sont généralement unilatéraux et irréversibles, après deux à trois semaines des phénomènes atrophiques sont notés dans le tronc du nerf optique.
• Avec la neuropathie optique endocrine, les déficiences visuelles se développent subaiguë et sont associées à l'exophtalmie oedémateuse décompensée. La stase veineuse, augmentation de la pression intra-orbitaire, gonflement des muscles extra-oculaires et la graisse orbitaire, la détérioration de la perfusion sanguine dans les artères - tout cela conduit à une compression et une ischémie du nerf optique. Avec une correction adéquate du statut endocrinien et une diminution de la sévérité de l'ophtalmopathie, une réduction partielle des symptômes est possible.

Diagnostics

Le diagnostic de la neuropathie optique vise à clarifier l'étiologie de la gravité du processus. Mais la portée d'un examen prescrit par un médecin dépend souvent non seulement du tableau clinique global et de la cause sous-jacente, mais aussi de l'équipement du centre de santé. Et la majorité des patients, en plus de consulter un oculiste (ophtalmologiste), nécessitent également un appel à d'autres spécialistes.

Le diagnostic de la neuropathie optique comprend les méthodes et études suivantes:

• Évaluation de l'acuité visuelle. Aux violations exprimées il est possible de passer seulement le test pour la sensation de la lumière.
• Définition des champs visuels. Permet d'identifier leur rétrécissement, la chute des secteurs et des quadrants, la présence de bétail.
• Test de perception des couleurs.
• Ophtalmoscopie - examen du fond d'œil à l'aide d'un ophtalmoscope, il est optimal d'effectuer cet examen avec une pupille dilatée. Vous permet d'évaluer l'état des disques des nerfs optiques, de la rétine et de ses vaisseaux. Lorsque la neuropathie optique disque pâle peut être identifiée, en changeant sa couleur au gris, stushevannost ou l'expansion des frontières, bombée dans le corps vitré. Souvent, l'œdème des zones adjacentes de la rétine, l'expansion ou le rétrécissement des vaisseaux (artères, veines), parfois des hémorragies. Dans la zone du disque, l'exsudat peut être vu, ce qui ressemble à une superposition de coton. Mais avec la neuropathie ischémique postérieure, l'ophtalmoscopie ne révèle habituellement aucun changement au fond d'œil.
• Artères UZDG: zone ophtalmique, proche de l'orbite (surtout supra-bloquante), carotide, vertébrale. Actuellement, la dopplerographie laser est de plus en plus utilisée.
• Angiographie des vaisseaux de la rétine.
• Évaluation de l'activité physiologique des nerfs optiques, avec la détermination du seuil de leur sensibilité électrique, modèle-ERG.
• Des études pour évaluer l'état des os du crâne et surtout la région de la selle turque (radiographie, scanner, IRM). Avec leur aide, vous pouvez également identifier les corps étrangers, les signes de formations volumineuses et l'augmentation de la pression intracrânienne.
• Périmètre informatique statique.
• Diagnostic de laboratoire: un test sanguin biochimique avec une évaluation du panel lipidique et du taux de glucose, une étude du système de coagulation. En présence de signes cliniques de l'état déficient en B12, le taux de la vitamine correspondante dans le sérum sanguin est déterminé.

Les consultations du neurologue (ou neurochirurgien), du chirurgien vasculaire, de l'endocrinologue, du thérapeute peuvent être montrées.

Principes de traitement

Le traitement de la neuropathie optique doit être commencé aussi tôt que possible et être complet, y compris les médicaments vasodilatateurs, décongestionnants, neuroprotecteurs et autres.

Le régime de traitement de la neuropathie optique dépend de l'étiologie de l'atteinte du nerf optique, de la gravité et de la sévérité des symptômes. Dans certains cas, l'hospitalisation d'urgence est indiquée, dans d'autres, le médecin recommande un traitement ambulatoire à long terme. Et chez un certain nombre de patients, la question du traitement chirurgical est résolue.

Dans l'ophtalmopathie vasculaire aiguë, le traitement doit être débuté le plus tôt possible, ce qui limitera la zone d'ischémie et améliorera le pronostic. Il est souhaitable que le plan de traitement médicamenteux complexe ait été approuvé par plusieurs spécialistes, nécessite le plus souvent le travail conjoint de l'oculiste, neurologue et thérapeute.

La thérapie de l'ophtalmopathie vasculaire comprend plusieurs groupes de médicaments:

• Vasodilatateurs qui aident à réduire le spasme réflexe des vaisseaux dans les zones adjacentes avec l'ischémie et améliorer la perfusion de sang le long des artères touchées.
• Décongestionnants Leur utilisation vise à réduire l'œdème dans les zones partiellement ischémiques avoisinantes, ce qui aidera à réduire la compression du nerf lui-même et des vaisseaux qui le nourrissent.
• Anticoagulants pour la correction des troubles thrombotiques déjà existants et la prévention de la thrombose secondaire. L'héparine, qui en plus de l'anticoagulation directe a également un effet vasodilatateur et des effets anti-inflammatoires, revêt une importance particulière. Le médicament peut être utilisé pour une thérapie systémique et locale, il est administré par voie intramusculaire, sous-cutanée, sous-conjonctivale et parabulbaire.
• Désagrégants pour améliorer les propriétés rhéologiques du sang et réduire le risque de complications thrombotiques.
• Vitaminothérapie, il est conseillé d'utiliser des vitamines neurotropes du groupe B.
• Préparations à action neuroprotectrice.
• Glucocorticoïdes Ils ne sont pas utilisés par tous les patients, la décision sur leur rendez-vous est prise individuellement.
• Thérapie métabolique et résorptive.

Si possible, également utilisé l'oxygénothérapie. Dans la période de récupération, la thérapie au laser, la stimulation magnétique et électrique des nerfs optiques sont présentés. Et les facteurs vasculaires révélés (athérosclérose, hypertension artérielle, hypotension, etc.) sont sujets à correction.

Dans d'autres formes de neuropathie optique aussi nécessairement affecter le facteur étiologique. Par exemple, avec l'ophtalmopathie endocrine, la stabilisation du statut hormonal est d'une importance primordiale. Avec la compression post-traumatique, ils essaient d'éliminer les corps étrangers et de restaurer la forme physiologique de l'orbite, pour évacuer les hématomes volumineux.

Prévision

Malheureusement, les symptômes de la neuropathie optique sont rarement complètement réduits, même avec une thérapie appropriée initiée tôt. Les bons résultats incluent une restauration partielle de la vision et un manque de propension à la progression des symptômes dans une période lointaine. Chez la plupart des patients, les défauts de la vision périphérique et l'acuité visuelle sont conservés, ce qui est associé au développement d'une atrophie nerveuse irréversible. Et la neuropathie vasculaire chronique est habituellement sujette à une progression lente et régulière.

Après avoir enlevé la gravité de la maladie et stabilisé les symptômes, la prévention des attaques ischémiques répétées et la dissuasion du processus de neurodégénérescence sont d'une importance primordiale. Le plus souvent, un traitement d'entretien à long terme est utilisé pour prévenir la thrombose, améliorer le profil lipidique du sang. Il est souvent recommandé des cours répétés avec l'utilisation de médicaments vasculaires, et dans le cas de l'ophtalmopathie endocrine, le patient se rend chez l'endocrinologue pour corriger adéquatement les troubles existants.

Le médecin-neurologue K. Firsov donne une conférence sur l'atrophie héréditaire des nerfs optiques de Leber:

Atrophie héréditaire des nerfs optiques de Leber

Regardez cette vidéo sur YouTube