Tout sur l'anomalie d'Ebstein et ses dangers

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Pathologies cardiaques - troubles congénitaux graves de la structure et du travail de l'organe. Ils ont une nature et des symptômes différents, mais, dans tous les cas, conduisent à une diminution de la qualité de vie du patient.

L'anomalie d'Ebstein est une sorte de cardiopathie congénitale. C'est rare, mais un traitement est nécessaire pour éviter des conséquences fatales.

Contenu

  • 1 Résumé
  • 2 causes et facteurs de risque
  • 3 Classification des risques et des complications
  • 4
  • 5 Symptômes
  • 6 qui entrent en contact médecin
  • 7 Diagnostics thérapies
  • 8
    • 8.1 médicale
    • 8.2 chirurgie prévisions
  • 9 et la prévention

Résumé


d'Ebstein - maladie extrêmement rare .Il est également probable chez les hommes et les femmes. La particularité de cette pathologie est que contrairement aux autres malformations cardiaques, elle donne une chance de vivre jusqu'à l'âge adulte.

pathologie essence

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déplacées de leurs lieux habituels de partitions tricuspide. En raison de ce déplacement, l'oreillette droite est agrandie. Les parois de la valve elle-même sont déformées de différentes manières, en fonction du type de pathologie. Dans certains cas, les murs peuvent être partiellement manquants.À la suite de violations du cœur, des problèmes de circulation sanguine se produisent.

La congestion sanguine est un phénomène courant au cours de cette maladie.

Causes et facteurs de risque

Une anomalie d'Ebstein survient dans le cœur d'une personne bien avant sa naissance. C'est une pathologie congénitale, qui est parfois la cause de la mort d'un enfant à naître. La raison de son apparition est plusieurs :

  • l'apport excessif de lithium, le plus souvent sous la forme de médicaments qui le contiennent;
  • les maladies de la femme enceinte: la rougeole, la scarlatine, la rubéole et d'autres infectieux;
  • maladies virales pendant la grossesse;
  • utilisation dans la période de porter l'alcool d'un enfant, les médicaments;
  • utilisation excessive de certains médicaments qui ne sont pas autorisés pour les femmes enceintes.

L'état du système cardio-vasculaire est établi de 1 à 9 semaines de gestation .C'est pendant cette période que toutes les déviations du travail et de la structure du cœur se forment sous l'influence de certains facteurs. La cause exacte de l'apparition et du développement de l'anomalie d'Ebstein n'a pas été établie à ce jour. Cependant, il est prouvé que l'hérédité joue un rôle important.

Le groupe à risque de développer cette malformation cardiaque chez le fœtus comprend les femmes qui mènent un mode de vie anormal, avec une prédisposition héréditaire affaiblie.

Classification de

Les médecins classent 4 types de maladie. I est caractérisé par les caractéristiques suivantes:

  • le clapet de la vanne arrière n'est pas complètement ou sensiblement décalé;
  • septal est complètement absent ou déplacé d'un endroit normal;
  • avant est disponible, mais grand et anormalement mobile.le type

II implique les modifications suivantes: antérieur, postérieur

  • et la notice septale souvent présents, mais sont de petite taille et sont décalés par rapport à la position normale ci-dessus;Le type

III diffère par la présence de tels problèmes: les valves de valve septale et postérieure

  • sont déplacées et non développées;
  • avant est, mais a des accords courts et fusionnant;

IV - caractéristiques:

  • l'aile avant est déformée de manière significative, décalée plus près du tractus ventriculaire droit;
  • septal se compose de tissu fibreux;
  • postérieur est inexploité ou absent complètement.
Non moins dangereux est une autre maladie cardiaque congénitale - la triade de Fallot. Familiarisez-vous avec ses symptômes afin que vous puissiez voir un médecin à temps.

On diagnostique rarement la tétralogie de Fallot chez les nouveau-nés. Découvrez comment il diffère de la triade et d'autres défauts cardiaques.

danger et risque de complications

principale maladie ciblée est de fatale. Il est à noter que ce développement n'est pas rare dans le cours sévère de la maladie. Avec un flux plus favorable, la qualité de vie du patient diminue et il y a toujours un danger mortel.

Symptômes

L'image symptomatique dépend directement du stade de la maladie, de la gravité de la pathologie. Pas toujours les symptômes révèlent clairement et clairement la présence de la maladie. Parfois, l'image est floue, parfois il n'y a pas de symptômes du tout .Parmi les plus communs:

  • essoufflement;
  • fatigue rapide;
  • peau bleue( cyanose légère);
  • douleur dans le coeur;
  • plaintes de fatigue constante, l'incapacité de l'effort physique de longue durée;
  • gonflement non naturel des veines autour du cou;Palpitations
  • palpables pour le patient;
  • changements anormaux dans la phalange du doigt;
  • gonflement des pieds;
  • augmentation de la taille du foie.
Les symptômes sont nombreux, et ils sont différents, se manifestent à des degrés divers ou ne se manifestent pas du tout. Une chose les unit: ils caractérisent l'apport insuffisant d'oxygène à tout organe ou partie du corps.

Pour le docteur il y a beaucoup plus de raisons de suspecter une anomalie. En plus de ce que le patient peut décrire, l'inspection révèle la présence de la «bosse cardiaque» .Cette caractéristique est expliquée par la taille incroyablement grande de l'oreillette droite.

Une image typique est l'insuffisance cardiaque , ce qui provoque la stase du sang .Il est disponible depuis la naissance de certains patients. Avec un scénario favorable au développement de la pathologie, les symptômes se manifestent le plus tard possible.

Quel traitement de contact médecin de

, le diagnostic et l'étude de la maladie d'Ebstein est engagé cardiologue. Comme d'autres malformations congénitales, une anomalie est retrouvée à un âge précoce. Plus précisément, cette maladie est diagnostiquée dans les 10 premiers jours de la vie, dans les cas extrêmes - dans les premiers mois. Cependant, les méthodes modernes permettent de déterminer la présence d'une pathologie dès la 20e semaine de grossesse à l'aide de l'échographie.

plus sur ce qui est d'Ebstein, regardez la vidéo:

Diagnostics permet aux méthodes les plus précises et modernes de différenciation d'Ebstein des autres vices:

  1. ECG est la méthode la plus polyvalente et la plus courante. Le plus souvent, c'est avec cette méthode que sont fixés les premiers signes d'une augmentation de l'oreillette droite, tachycardie non caractéristique de l'état normal du tremblement auriculaire, etc.
  2. Echographie du cœur vous permet d'identifier avec précision tous les symptômes inhérents à l'anomalie d'Ebstein. Si une échographie est réalisée à l'aide d'un doppler, l'étude peut être plus détaillée. L'échographie conventionnelle du coeur peut détecter:
    • augmentation du volume de l'oreillette droite;
    • modification des parois de la vanne;
    • emplacement incorrect de la vanne;
    • différence de temps entre le moment de la fermeture de la valve tricuspide et la valve à deux vantaux.
  3. La phonocardiographie de permet de tracer les changements pathologiques dans le coeur en enregistrant le son de son rythme.
  4. Cathétérisme des cavités cardiaques .La méthode vous permet de mesurer la pression dans l'oreillette droite. En outre, avec l'aide de ce médecin permettra de déterminer le degré de saturation du sang avec de l'oxygène. Ces données permettent au spécialiste d'établir la présence ou l'absence de malformations cardiaques.
  5. Images radiographiques du coeur et du poumon .En relation avec la mauvaise taille et l'emplacement du cœur, les poumons se déforment également. Cela peut être vu dans l'image, ainsi que la forme de coeur atypique, caractéristique de cette pathologie.
Une autre maladie cardiaque dangereuse est la défaillance de la valve aortique. Familiarisez-vous avec ses causes et symptômes.

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Méthodes de thérapie

Pour rendre la vie des patients souffrant de l'anomalie Ebstein au maximum complète, et dans certains cas possible, il existe des méthodes modernes.

Médicament

Fait référence à un traitement conservateur. Le but principal de cette méthode est de réduire l'arythmie, les violations du rythme cardiaque normal et la normalisation de la circulation sanguine. Médicaments adaptés à ces tâches: bêta-bloquants

  • ;Préparations inotropes
  • ;Bloqueurs des canaux calciques
  • ;

Les diurétiques sont prescrits pour le traitement adjuvant. Une intervention chirurgicale

pour l'échec de la première méthode, les plaintes de graves, la douleur progressive du patient dans le cœur, la solution chirurgicale.

L'âge optimal pour ceci est 15 ans et plus .Cependant, quand la question se pose de préserver la vie d'un enfant, une opération d'urgence( procédure de Raskind) est effectuée pour empêcher l'enfant de l'issue fatale de l'insuffisance cardiaque aiguë.

L'opération de correction de l'anomalie d'Ebstein est effectuée sur le coeur complètement ouvert de l'.Son essence consiste en la correction plastique du septum et la "suture" de l'oreillette droite.

Prévisions et mesures de prévention


En l'absence de traitement, le pronostic des patients est décevant .Selon les statistiques, les patients avec l'anomalie d'Ebstein meurent:

  • sous l'âge de 1 an - 6,5%;
  • jusqu'à 10 ans -33%;
  • à 38 ans - jusqu'à 86%.
Les nouveau-nés présentant une anomalie peuvent mourir à tout moment.

intervention chirurgicale augmente les chances d'une vie normale du patient et réduit la probabilité d'un résultat létal. La prévision, avec une opération réussie, est favorable.

La prévention pour les patients n'est pas pertinente, car la maladie n'est pas acquise, mais congénitale. Les principales mesures de prévention ont un sens pour les femmes enceintes:

  • le bon mode de vie;
  • rejet des mauvaises habitudes;
  • stricte adhérence aux instructions pour la prise de médicaments.

Ainsi, l'anomalie d'Ebstein est une condition pathologique du cœur qui bouleverse son travail. Le traitement comprend les médicaments et la chirurgie. Le pronostic dépend du degré de pathologie et des méthodes de traitement.

La prévention est le respect du bon style de vie d'une femme enceinte et des médicaments soigneux. L'essentiel est de se souvenir qu'il est plus raisonnable de prévenir la maladie que de la soigner.

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