( ALS) chez les nourrissons - un rétrécissement de la voie d'éjection ventriculaire droite. Les changements pathologiques affectent la valve artérielle pulmonaire ou une partie du vaisseau dans la zone de la valve.
Selon les statistiques, dans les diverses formes des comptes ALS isolé environ 10% des cas d'anomalies cardiaques congénitales. Le plus souvent détecté sténose de la valve, souvent accablés par les maladies cardiaques concomitantes.
Causes L'étiologie de la maladie cardiaque congénitale n'est pas complètement compris. Les causes de la maladie cardiaque congénitale, y compris la SLA, peut être : antécédents familiaux de
- .Le risque d'avoir un enfant avec ulm congénitale ci-dessus, si l'un des parents, proches parents ou d'autres enfants de la famille ayant reçu un diagnostic malformation cardiaque.
- La présence de maladies systémiques ou métaboliques chez la mère.
- Les maladies infectieuses ont transféré la mère au début de la grossesse, en particulier virale.
- Certains médicaments ayant des effets secondaires d'effets tératogènes.
- Première naissance à l'âge de plus de 38 ans.
- Grossesse multiple.
- Anomalies fœtales extracardiales.
- Maladies chromosomiques.
- Perturbations du flux sanguin fœtoplacentaire.
- Troubles du rythme cardiaque fœtal, y compris épisodique.
Classification
Selon l'emplacement du rétrécissement du vaisseau est isolé supravalvulaire, valves, sténose de l'artère pulmonaire valvulaire de dans un nouveau-né.Dans les cas où les combinaisons de deux types d'ALS ou d'une sténose de l'artère pulmonaire avec une autre forme de pathologies cardiaques de la maladie est définie comme une combinaison.forme de pathologie de la valve
est diagnostiquée chez environ 90% des patients .La soupape de l'artère pulmonaire chez les patients atteints de la forme de la pathologie valvulaire peut avoir une structure anormale( vannes mono- ou papillon).Une caractéristique anatomique caractéristique de la pathologie est l'élargissement poststenotique du tronc artériel.
caractéristique anatomique sous-valvulaire sténose caractéristique - un rétrécissement en forme d'entonnoir du récipient ou d'une situation anormale du faisceau de muscle, ce qui rend difficile l'éjection du sang dans la circulation pulmonaire.sténose pulmonaire isolée valvulaire est souvent accompagnée par défaut septal ventriculaire chez un nouveau-né.
sténose supravalvulaire de se produit souvent dans le contexte du syndrome de Williams et Noman. Cette pathologie se produit dans de multiples constriction périphérique, membranes, diffuse ou hypoplasie du rétrécissement localisé.
dimensions du ventricule droit et de la valve tricuspide chez les patients atteints de SLA habituellement dans la plage normale. Rétrécissement de la lumière du gradient du flux sanguin de l'artère pulmonaire difficile, de sorte que augmentation de la pression entre le ventricule gauche et la circulation pulmonaire cercle .structure anormale de la voie d'éjection est la cause de la surcharge systolique du myocarde.
de la SLA dépendent de la sévérité de la de rétrécissement. Avec une pathologie minimale, accompagnée d'un gradient de pression jusqu'à 40 mm Hg. La maladie peut être asymptomatique. Le degré moyen de sténose est déterminé avec une différence de pression de 40-70 mm Hg. Il s'accompagne d'une fatigue accrue et d'essoufflement pendant l'effort physique.
Avec un gradient de pression supérieur à 70 mm Hg. Art.parler de la sténose critique. Dans le contexte d'une forme critique de la maladie chez les nouveau-nés manifestent des symptômes d'insuffisance cardiaque, et une cyanose de la peau causée par la décharge de droite à gauche de sang à travers le foramen ovale perméable.
Quelles sont les manifestations du syndrome d'Eisenmenger et de quoi peut-il développer? Tous les détails sont dans un article séparé.savoir les cas où une sténose aortique peut se produire, en valve de ce matériau.
Sur les particularités de malformation congénitale Ebstein anomalie lire dans une autre publication. Les symptômes
congénitale légère SLA peut ne pas apparaître assez longtemps .Une indication indirecte de la présence probable d'anomalies dans la circulation pulmonaire chez les nourrissons peut être en retard par rapport au développement physique, les rhumes fréquents avec des complications comme la pneumonie. Le plus caractéristique milieu
des symptômes et une sténose critique est triangle nasogéniens coloration cyanose, les lèvres et les trous de clous .Le stade critique de la pathologie s'accompagne de symptômes d'insuffisance cardiaque ventriculaire droite progressive. Avec l'effort physique, la dyspnée se développe.
Percussion permet détecter le déplacement du cœur vers la droite frontière .Lorsque vous écoutez au cœur des sons entendu le bruit caractéristique de l'état brut pendant la systole, dont l'intensité est proportionnelle au degré de rétrécissement du vaisseau. Le tonus II au-dessus de l'artère pulmonaire est fortement atténué ou absent. Au-dessus des vannes de zone de projection deuxième tonalité bifurqué peut être entendu le bruit d'expulsion.
Diagnostics pour confirmer le diagnostic préliminaire, délivré selon l'enquête générale, nécessaire examen instrumental .Habituellement dans la pratique ils s'appliquent:
- examen aux rayons X;
- ECG;
- Echocardiographie;
- Doppler.
radiographique rétrécissement de manière significative la bouche de l'artère pulmonaire et cardiaque avancée frontière de .L'image des poumons est souvent appauvrie. Avec l'électrocardiogramme faible patient sténose
peut être normal, en pathologie plus grave manifeste des changements caractéristiques , ce qui indique: hypertrophie ventriculaire droite
- ;
- Hypertrophie de la cloison auriculaire.
Quelques patients nouveau-nés avec sténose critique sur l'ECG montre des signes de hypertrophie ventriculaire droite. Cet effet s'explique par sa grande taille sur le fond du ventricule gauche hypoplasique.
échocardiographie examen permet d'identifier l'expansion anormale du tronc de l'artère pulmonaire sur le site, situé juste derrière le rétrécissement, les branches artérielles étroites, la structure pathologique de la vanne, les changements hypertrophiques dans l'infarctus du ventricule droit et une autre anatomie pathologique du cœur.Échocardiogramme
détecte également les changements gradient de pression entre le ventricule gauche et la circulation pulmonaire, le milieu et la gravité de la pathologie clinique critique appropriée.
Dans certains cas, pour évaluer la différence de pression entre le ventricule et la ligne artérielle est utilisé Doppler.
Traitement
Le seul traitement efficace pour la SLA est la chirurgie -. élimination de la restriction. L'intervention est indiquée chez les patients présentant une SLA moyenne et critique. Le rétrécissement minimal du vaisseau ne nécessite pas d'intervention chirurgicale et dans certains cas peut s'en aller spontanément.type d'opération est
choisie en fonction de la gravité de l'état du patient. Dans les cas graves, la chirurgie est pratiquée dans les premiers mois la vie .Le degré moyen de sténose subissant une correction chirurgicale après avoir atteint l'âge de la patiente 5-10 ans .
La SLA de vanne séparée est bien variations prouvé différentes valvuloplastie .
Dans la plupart des cas, est réalisée par la valvuloplastie par ballonnet endovasculaire .L'essence de la méthode consiste à introduire dans la zone sténosée du ballon gonflable dans lequel de l'air est injecté à travers le cathéter. Le ballon expansible étend mécaniquement la section rétrécie.
est une valvuloplastie ouverte moins courante, dans laquelle le chirurgien dissèque les commissures fusionnées. Habituellement, une procédure ouverte est effectuée lorsque la valvuloplastie par ballonnet est inefficace. Parfois, les patients atteints d'un stade critique de la pathologie reçoivent une atriosepthomie par ballonnet. Certaines formes de SLA nécessitent une correction chirurgicale sous forme de shunt systémique-pulmonaire. Lorsque la sténose supravalvulaire
dans l'étranglement produit de reconstruction avec l'utilisation de patchs de tissu autologue patient ou l'installation de prothèse xenopericardial. La tactique de traitement de la sténose sous-valvulaire implique l'élimination de la section rétrécie de l'artère.
Pronostic et mesures de prévention
Parmi les mesures préventives les plus importantes pour sont la fourniture de conditions pour le cours normal de la grossesse .Les futures mères qui sont à risque devraient suivre les recommandations du médecin avec un soin particulier.
Les méthodes de diagnostic modernes permettent de détecter les violations de la formation du système cardio-vasculaire fœtal, ce qui permet de prescrire un traitement visant à éliminer la maladie qui en est la cause.
La contraction minimale de l'artère pulmonaire chez les nouveau-nés pour la durée et la qualité de vie n'est pas affectée par .Les patients avec des anomalies identifiées sont recommandées pour observer le cardiologue et le chirurgien cardiaque, ainsi que la prévention de l'endocardite infectieuse.
