Syndrome de Takayasu: symptômes, traitement et prévisions de la maladie

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Parmi les maladies affectant les artères humaines et les vaisseaux sanguins, il y a beaucoup d'entre eux, qui sont encore un mystère pour les médecins et les scientifiques.

Parmi eux est la maladie de Takayasu( l'artérite de Takayasu, l'artère brachiocéphalique, le syndrome pulseless, aortoarteriit non spécifique) - ses causes et ses mécanismes d'apparition n'ont pas été clarifiées, ce qui complique grandement le diagnostic précoce et peut conduire au début de l'incapacité des patients.

  • 1 Contenu Description et statistiques
  • 2 causes et facteurs de risque Symptômes risques et les complications
  • 3 Classification
  • 4
  • 5
  • 6 Quand appeler un médecin?
  • 7
  • 8 Diagnostic Traitement et prévention des projections
  • 9 Description de

et les statistiques


la maladie de Takayasu est une inflammation chronique auto-immune, affectant principalement l'aorte et de ses branches principales .

Le processus implique souvent l'arc aortique, artère carotide, sous-clavière et sans nom, au moins - mezentrialnaya, iliaques, rénales, les artères coronaires et pulmonaires.

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la première fois que la maladie a été décrite par le médecin Mikita Takayasu en 1908, qui a noté des manifestations cardiovasculaires spécifiques dans les yeux rétine patients .Certains de ses collègues ont noté que de telles manifestations sont souvent accompagnées d'un manque de pouls sur les artères du poignet.pathologie

est rare - environ 2-3 personnes sur un million, avec la plupart de répandre en Asie et en Amérique du Sud et est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes( 8: 1).L'âge moyen des patients avec ce diagnostic est de 15-25 ans.

Causes et facteurs de risque étiologie

de la maladie de Takayasu ne sait pas, mais des études ont montré qu'il connexion clair avec des facteurs infectieux-allergiques et auto-immunes.

La prédisposition génétique la plus probable des patients à la pathologie, qui est également confirmée par un certain nombre d'études. Les personnes atteintes de ce diagnostic révèlent souvent l'antigène des lymphocytes MB-3 et le gène HLA-DR4 .

Classification

Au début de la maladie dans les parois de l'aorte et de ses branches principales commence un processus inflammatoire, qui progresse finalement .Dans les vaisseaux

accumulent des complexes immuns, après quoi se produisent mikronadryvy choroïde, le durcissement des parois est augmentée thrombogénèse .Dans les stades ultérieurs, l'inflammation est transformée en une lésion athérosclérotique des vaisseaux impliqués dans le processus pathologique.

Basé sur la localisation de l'inflammation, dans l'évolution clinique de aortoarteritis non spécifiques peuvent distinguer quatre types :

  • I - maladie affecte les artères qui bifurquent de l'arc aortique;
  • II - est caractérisé par des lésions de l'aorte abdominale et thoracique;
  • III - l'arc aortique est impliqué dans le processus, avec les sections abdominales et thoraciques;
  • IV est une lésion aortique courante affectant l'artère pulmonaire.
En outre, la maladie a deux étapes: aiguë et chronique, dont chacun est caractérisé par des symptômes différents. La première étape a lieu assez et en l'absence de traitement adéquat devient chronique( en moyenne, il se produit dans 8-10 ans) rapidement.

symptômes

à un stade précoce de la maladie de Takayasu chez le patient sont notés les symptômes de semblables à d'autres vaisseaux et les maladies de l'artère: augmentation

  • légère de la température;Frissons
  • et sueurs nocturnes;
  • perte de poids, manque d'appétit;
  • a augmenté la fatigue même après un effort physique léger;
  • douleur dans les grandes articulations;
  • parfois - des nodules cutanés, pleurésie, péricardite.

caractéristique de la pathologie sur laquelle elle peut être distinguée des autres vascularites est absence d'une impulsion sur au moins une artère, impliquée dans le processus inflammatoire .Les artères touchées peuvent être douloureuses à la palpation, parfois des bruits sténotiques sont notés au fond. Si la maladie affecte l'aorte thoracique, abdominale ou rénale, environ la moitié des patients souffrent d'hypertension.

Si aucun traitement approprié maladie Takayasu passe en une seconde, un stade chronique qui se caractérise par des symptômes cliniques un rétrécissement ou une occlusion des artères endommagées .

Avec cours à long terme de la maladie et un degré élevé de lésions tissulaires chez certains patients se produisent changements dégénératifs et des ulcères ischémiques membres et implication dans le processus des artères carotides peut conduire à la perte des dents et des cheveux et des lésions cutanées.

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risque de complications et pathologie Les complications de

dépendent de sa localisation( artères, qui sont impliqués dans le processus pathologique): changements de

  • dans les vaisseaux artériels peut conduire à l'échec de l'aorte, qui devient la cause d'une myocardite, l'infarctus du myocarde, et les perturbations de la circulation coronarienne;
  • dans les cas de lésions de l'aorte abdominale département il y a une détérioration du membre inférieur la circulation sanguine, le patient peut ressentir de la douleur lors de la marche;
  • si le processus inflammatoire impliqué de l'artère rénale , cela peut entraîner une thrombose;
  • maladie artérielle pulmonaire peut causer un essoufflement et des douleurs thoraciques.
mort par la maladie de Takayasu ne se produit que dans les cas les plus graves - est généralement la cause de la mort sont des accidents vasculaires cérébraux et décompensation cardiaque.

Quand devrais-je consulter un médecin?

Compte tenu de la de aortoarteriit non spécifique diagnostiqué principalement dans l'âge de 35-40 ans , les patients doivent être alertés une faiblesse musculaire sévère, douleurs articulaires, troubles de la coordination, des maux de tête et d'autres symptômes inhabituels pour les jeunes.

Dans ce cas, vous devriez aller immédiatement au rhumatologue , car ces symptômes peuvent indiquer une pathologie artérielle, y compris la maladie de Takayasu.la maladie de Takayasu

Diagnostics

est diagnostiquée chez les patients dans ces cas, lorsque disponible il n'y a pas moins de 3 symptômes de : faiblesse

  • ou l'absence d'une impulsion dans les artères des membres supérieurs;
  • l'âge du patient est inférieur à 40 ans;Claudication intermittente
  • ( boiterie, qui alterne avec des périodes de santé normale);
  • la différence entre la pression artérielle des mains n'est pas inférieure à 10 mm.gt;p.
  • bruits dans l'aorte, qui sont déterminés par l'écoute;
  • rétrécissement ou occlusion des artères, révélée par un examen détaillé;
  • défaillance de la valve aortique;
  • augmentation régulière de la pression artérielle;
  • augmentation de ESR, qui n'a pas de cause spécifique.

Comme recherche supplémentaire, le patient peut être assigné:

test sanguin
  • conçu pour détecter les écarts de qualité dans les indicateurs de sang( habituellement légère anémie, augmentation prolongée ESR, leucocytose);navires à ultrasons
  • à travers lequel l'estimation de la vitesse d'écoulement du sang et l'état des vaisseaux coronaires;angiographie
  • - une méthode d'étude aux rayons X des vaisseaux, ce qui permet d'identifier le lieu de rétrécissement des artères;
  • radiographie pulmonaire est effectuée dans les cas où il est soupçonné d'être impliqué dans le processus pathologique du tronc de l'aorte et l'artère pulmonaire;échocardiographie
  • pour évaluer le fonctionnement du muscle cardiaque et d'identifier les éventuelles violations;
  • électroencéphalographie et rheoencephalography - Grâce à ces études peuvent diagnostiquer les troubles des vaisseaux sanguins du cerveau et de son niveau d'activité.

traitement Le traitement de la maladie de Takayasu a trois objectifs: l'arrêt de

  • et, si possible, éliminer l'inflammation dans les artères;lutte contre
  • complications ischémiques;
  • élimination des symptômes de l'hypertension.principale méthode

de traitement d'une pathologie sont des corticostéroïdes, de préférence un médicament appelé « Prednisolone ».

S'il n'a pas l'effet désiré, le patient est affecté à un autre médicament très efficace « Méthotrexate ».Elle concerne et a tsistotatikam action protivoopuholem, ainsi que la capacité à inhiber la synthèse de l'ADN.

Anticoagulants réception également recommandées( fluidifiants du sang) afin de réduire le risque de troubles de l'athérosclérose et cardiovasculaires - dont le plus simple est l'acide acétylsalicylique.

Une autre méthode de traitement de la maladie de Takayasu - extracorporelle hemocorrection , qui est aussi appelé la chirurgie du sang gravitationnelle. Ce sont les éléments de traitement du sang, qui est porté à l'extérieur du corps du patient pour l'isolement des particules qui provoquent le développement de la maladie. Lorsque

prononcé des troubles des fonctions du cerveau et membre du patient montré chirurgie , qui est destiné à rétablir l'approvisionnement en sang avec facultés affaiblies aux tissus et organes.

En cas de complications vasculaires souvent pose la question de d'intervention angiographique( by-pass constriction de la chirurgie, endartériectomie, angioplastie transluminale percutanée), et une sténose des artères coronaires, accompagnée de sténose de l'artère rénale et l'ischémie myocardique, passer la plasticité vasculaire.

prévention et prévisions


mesures primaires prévention des maladies Takayasu pas encore été mis au point ( principalement en raison de l'étiologie inconnue de la maladie).La prévention secondaire dans les soins des patients, de la réadaptation et de la prévention des exacerbations des foyers d'infection.

Avec un traitement adéquat, le pronostic pour les patients atteints de aortoarteritis non spécifique très favorable - taux de survie à 5 ans dans ce cas, plus de 80% .la situation

aggrave quand il y a des complications( hypertension, rétinopathie, insuffisance aortique, anévrisme) - Seulement 58% des patients vivent plus de 5 ans. La maladie de Takayasu

est une pathologie rare, mais contre assurer, malheureusement, est impossible .Afin d'éviter les complications possibles qui accompagnent aortoarteriit non spécifique, il est important de prendre la responsabilité de l'état de leur santé - en particulier pour les jeunes, qui sont souvent négligés par alarmants symptômes de troubles artériels.patients

avec ce diagnostic, important de rappeler que cette maladie est incurable thérapie, mais suffisante permet aux patients de mener une vie normale de sans l'inconfort et la douleur.

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