combinaison de quatre défauts anatomiques bien définis dans la structure du cœur et des vaisseaux sanguins constitue une base pour le diagnostic CHD appelé « Tétralogie de Fallot » - voir ce qu'il est.
Cette maladie est identifiée et a décrit le médecin légiste français E.L.Fallo en 1888.Au cours des 100 dernières années et plus les médecins ont réussi à obtenir de bons résultats pour la détection précoce et l'élimination de cette maladie.
Description de la maladie, sa prévalence
Tétralogie de Fallot - une anomalie congénitalele cœur, qui est souvent diagnostiqué chez les nourrissons. 3% des enfants ont trouvé une maladie , qui est un cinquième des malformations cardiaques congénitales détectables.
30% de tous les avortements et le développement de la grossesse est associée à la présence du fœtus tétralogie de Fallot, et plus 7% des enfants atteints de ce trouble sont nés morts.
diagnostiqué tétralogie de Fallot dans le cas où il y a une combinaison de seulement quatre défauts anatomiques de la structure du système cardiovasculaire chez le nouveau-né: sténose
- ou rétrécissement de l' de l'artère pulmonaire, qui va du ventricule droit. Son but immédiat - pour mener à bien le sang veineux vers les poumons. Si la bouche du rétrécissement de l'artère pulmonaire a - le sang du ventricule cardiaque dans l'artère vient de l'effort. Cela conduit à une augmentation significative de la charge sur le cœur droit. Avec l'âge, la sténose est améliorée - à savoir, le défaut est un cours progressif.
- défaut sous la forme de trous dans le septum interventriculaire( VSD).Dans ventricules cardiaques normales sont séparés par une cloison sourde qui vous permet d'enregistrer une pression différente en eux. Lorsque tétralogie de Fallot dans le septum interventriculaire présente un jeu de telle sorte que la pression dans les deux ventricules est égalisé.Le ventricule droit pompe le sang en même temps non seulement dans l'artère pulmonaire, mais aussi dans l'aorte.
- Dekstrapozitsiya ou aorte offset. Normalement, l'aorte est sur le côté gauche du cœur. Lorsque tétralogie de Fallot est décalée vers la droite et se trouve directement au-dessus du trou dans le septum interventriculaire.
- Augmenter le ventricule droit du cœur. Il développe une seconde fois, en raison de l'augmentation de la charge sur le cœur droit en raison de rétrécissement des artères et biais aorte.
Dans 20-40% des cas avec la tétralogie de Fallot présentent des défauts cardiaques concomitantes: arc aortique
- côté droit;
- trou dans une cloison interauriculaire;
- ductus arteriosus;
- supplémentaire creux supérieur de Vienne vers la gauche.
Causes et facteurs de risque
structures Anatomical coeur formé dans le foetus au cours des trois premiers mois de de développement du fœtus.
Il était à ce moment, les effets néfastes de l'extérieur sur le corps d'une femme enceinte peut avoir une influence fatale sur la formation d'une malformation cardiaque congénitale.
facteurs de risque sont à l'heure actuelle: les maladies virales
- se produisant dans la forme aiguë;utilisation
- de la grossesse, certains médicaments, des substances psychotropes et psychotropes( y compris le tabac et l'alcool);intoxication
- par des métaux lourds;
- exposition aux rayonnements;âge
- de la future mère depuis plus de 40 ans.
et le stade de développement de types
en fonction de l'anatomie du défaut est isolé plusieurs types de tétralogie de Fallot:
- embryologique - rétrécissement de l'artère est maximale à anneau musculaire discrétionnaire. La sténose peut être éliminée par une résection économique du cône artériel.
- hypertrophique - le rétrécissement artériel maximal se situe au niveau de l'anneau musculaire de délimitation et à l'entrée du ventricule droit. La sténose peut être éliminée à l'aide d'une résection massive du cône artériel.
- tubulaire - le cône artériel entier est rétréci et raccourci. Les patients présentant un tel défaut ne doivent pas subir une correction chirurgicale radicale de la sténose de l'artère pulmonaire. Le plastique palliatif est préféré pour eux, ce qui aide à prévenir l'aggravation de la maladie. Multi-
- - sténose de l'artère causée par un certain nombre de changements anatomiques de la position et les caractéristiques dont dépend le succès de la correction chirurgicale de la sténose.
Selon les manifestations cliniques spécifiques Blemish isolé suivant sa forme:
- cyanosé ou classique - avec cyanose marquée de la peau et les muqueuses;
- cyanosés ou forme « pâle » - est plus fréquente chez les enfants au cours des 3 premières années de la vie à la suite d'une compensation partielle du vice.
La gravité du courant distingue de telles formes de la maladie:
- lourd. La dyspnée et la cyanose apparaissent presque dès la naissance en pleurant, en se nourrissant.
- Classique .La maladie débute à l'âge de 6-12 mois. Les manifestations cliniques sont étroitement corrélées à une activité physique accrue.
- paroxystique. L'enfant souffre de graves crises de dyspnée et de cyanose.
- Forme légère avec apparition tardive de la cyanose et de la dyspnée - à 6-10 ans.
Dans son évolution, la maladie passe par trois stades consécutifs:
- Bien-être relatif de .Le plus souvent, cette phase dure de la naissance à 5-6 mois. Il n'y a aucun symptôme exprimé de la maladie, qui est due à la compensation partielle du défaut due aux caractéristiques de la structure de coeur du nouveau-né.
- La phase cyanotique de .La période la plus difficile dans la vie d'un bébé avec un Fallot attaché, qui dure 2-3 ans. Dans ce cas, toutes les manifestations cliniques de la maladie sont prononcées: essoufflement, cyanose, crises de suffocation.À cet âge, le plus grand nombre de résultats mortels de la maladie.
- Phase de transition ou la phase de la formation des mécanismes de compensation. Le tableau clinique de la maladie persiste, mais l'enfant s'adapte à sa maladie et sait comment prévenir ou atténuer les attaques de la maladie.
Danger et complications
Le diagnostic de «tétralogie de Fallot» fait référence à la catégorie des malformations cardiaques sévères à forte mortalité.En cas d'évolution défavorable de la maladie, l'espérance de vie moyenne du patient est 15 ans .
Ces complications de la maladie ne sont pas rares:
- thrombose des vaisseaux du cerveau ou des poumons en raison de la viscosité accrue du sang;
- abcès cérébral;
- insuffisance cardiaque aiguë ou congestive;
- endocardite bactérienne;
- retardé le développement psychomoteur. Les symptômes
En fonction du degré de rétrécissement de l'artère et les ouvertures de taille dans le septum interventriculaire varie début de l'âge des symptômes de la maladie et le degré de progression. Les principaux signes cliniques de la tétralogie de Fallot sont:
- Cyanose .Il apparaît le plus souvent chez les enfants de moins d'un an, d'abord sur les lèvres, puis sur les muqueuses, le visage, les bras, les jambes et le torse. Progresse à mesure que l'activité physique de l'enfant augmente.
- doigts épais mains sous la forme de « pilons » et clous en saillie sous la forme de « fenêtres de temps » sont formés dès 1-2 ans.
- Essoufflement sous la forme de la respiration arythmique profonde. La fréquence d'inhalation et d'exhalation n'augmente pas. La dyspnée augmente avec le moindre effort physique.
- Fatigue rapide .
- Coeur "bosse" - convexité sur la poitrine dans le coeur.
- Retard dans le développement du moteur de en raison de limitations forcées dans l'activité motrice.
- Bruits dans le coeur .posture caractéristique
- enfant malade - accroupi ou couché avec les jambes pliées à l'estomac. C'est dans cette position que le bébé se sent mieux et donc le prend inconsciemment aussi souvent que possible.
- Syncope jusqu'à l'état de coma hypoxémique.
- «bleu » attaques de l'essoufflement et cyanose avec bien sûr paroxystique grave de la maladie, dans laquelle les jeunes enfants( 1-2 ans) deviennent soudainement bleu, commencent à suffoquer, deviennent agités et peuvent perdre conscience ou même tomber dans le coma. Après l'attaque, le bébé est léthargique et somnolent. Souvent, à la suite d'une telle aggravation, le bébé peut même mourir.
Diagnostics
est diagnostiquée sur la base de l'histoire, après l'examen clinique et l'auscultation de la poitrine, avec les résultats méthodes d'investigation instrumentale:
- analyse de sang;
- radiographie;
- électrocardiographie.
D'un point de vue diagnostique, est coeur ultrasons le plus précieux avec Doppler.
méthodes invasives d'investigation telles que le cathétérisme cardiaque et l'angiographie chez les nourrissons sont rares, seulement dans le cas de qualité insuffisante des résultats avec d'autres méthodes de diagnostic.
Diagnostic différentiel de tétralogie de Fallot réalisée avec des manifestations cliniques similaires de la maladie:
- transposition complète des grands navires;Anomalie
- d'Ebstein;
- maladie de l'artère pulmonaire;
- est le seul ventricule.
Méthodes de traitement
Le traitement chirurgical est indiqué. Âge optimal pour la chirurgie jusqu'à 3-5 ans .Mais avant cet âge ont encore besoin de croître, passant de la phase essoufflement prononcé de la respiration et cyanose chez un enfant de 1-2 ans.
Très souvent, les enfants tétralogie de Fallot a été tué lors de lourdes attaques de odyshechno-cyanosé à un âge précoce, à moins qu'ils ne reçoivent une aide de médicaments compétente et de soutien: la prévention des
- et le traitement des maladies opportunistes( anémie, le rachitisme, les maladies infectieuses);
- prévention de la déshydratation;
- thérapie sédative;Traitement
- avec des adrénobloquants;
- traitement avec des agents antihypoxiques et neuroprotecteurs;
- oxygénothérapie;
- thérapie d'entretien avec des vitamines et des minéraux.
Selon l'anatomie du défaut méthode préférée existante de la chirurgie:
- La chirurgie palliative est pratiquée à l'impossibilité de l'élimination complète de la maladie cardiaque. Nous avons besoin d'optimiser la qualité de vie du patient. Le plus souvent, en imposant une anastomose aorto-pulmonaire - qui est, l'artère pulmonaire est reliée à la sous-clavière utilisant des implants synthétiques. Parfois, la chirurgie palliative est seulement la première étape de la chirurgie chez un enfant moins de 1 an - il permet à l'enfant de vivre quelques années avant sa correction de défaut radical sera effectué.
- correction radical implique l'élimination d'un défaut septal ventriculaire et de l'élargissement de l'artère pulmonaire. Il est une chirurgie à coeur ouvert, après quoi l'enfant après un certain temps sera en mesure de mener une vie presque normale. Il est important de noter qu'une telle opération n'est pas recommandé pour les enfants de moins de 3-5 ans.
Découvrez plus d'informations utiles sur la maladie de la vidéo: le pronostic de
après la chirurgie et sans
Si tétralogie de Fallot n'a pas été opéré , dès la première année de vie est tué tous les quatre patients avec ce défaut, et la moitié des enfants ne survivent pas au-delà de 5 ans. Avec la mortalité une intervention chirurgicale rapide des jeunes patients est réduite à 5%.
seule mesure visant à prévenir la triste issue de la maladie est un traitement en temps opportun chez le médecin lorsque les premiers symptômes de la maladie de, l'observation minutieuse de l'enfant et une surveillance médicale vigilant.
Tétralogie de Fallot - est pas une maladie où vous pouvez expérimenter avec d'autres moyens de traitement et l'espoir d'un miracle. Après le miracle de la petite vie du patient avec la maladie - que dans les mains d'un médecin chirurgien cardiaque.