Sclérose latérale amyotrophique: symptômes et causes

Sclérose latérale amyotrophique: causes, symptômes, photos, diagnostic et traitement

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie du système nerveux dans laquelle les neurones moteurs (motrices) sont affectés.

Ces cellules nerveuses sont dans la moelle épinière et le cerveau et contrôlent l'accomplissement de mouvements délibérés, par exemple, en marchant.

La sclérose latérale (latérale) amyotrophique en 1869 a été décrite par le psychiatre français Jean-Martin Charcot, qui a donné à la maladie un autre nom: la «maladie de Charcot».

L'inclusion dans la maladie nommer l'épithète « latéral » ( « side ») est due à l'emplacement du neutron que la plus exposée aux dommages (notamment les saillies latérales de la moelle épinière).

Un autre terme «nominal», utilisé au Canada et aux États-Unis, est «la maladie de Lou Gehrig». Louis Guerig est un joueur de baseball exceptionnel, dont la fin tragique à l'âge de 36 ans était due à la SLA (sclérose latérale amyotrophique).

Selon la CIM-10, la SLA est appelée maladie du motoneurone (code G 12.2).

Séparément, il existe un syndrome de sclérose latérale amyotrophique.

Un tel syndrome est une conséquence d'une autre maladie, et dans une situation où une telle cause est connue, la thérapie vise à éliminer la pathologie sous-jacente.

Avec BAS, à la suite de la destruction des motoneurones, le signal aux muscles du cerveau cesse d'être transmis, ce qui affaiblit et atrophie. La SLA est une maladie chronique à progression constante.

Les premières manifestations de la maladie chez les patients peuvent se sentir après environ 40 ans, dans 8-10% des épisodes est la famille. La prévalence est de 4 à 6 cas pour 100 000 habitants.

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Les causes

Pourquoi la pathologie se développe n'est pas établie de manière fiable.

Il y a un certain nombre de facteurs causals allégués:

• mutation de gènes, héritée;
• la génération et l'accumulation de protéines anormales responsables de la mort neuronale;
• réactions auto-immunes (lorsque le système immunitaire attaque les cellules nerveuses de son propre organisme);
• la violation des processus biochimiques dans le corps, ce qui entraîne l'accumulation de l'acide glutamique, qui a un effet nocif sur les neurones;
• la défaite des cellules nerveuses par un virus.

Facteurs de risque

1. prédisposition héréditaire;
2. vieillissement;
3. le sexe masculin (après 70 ans, ce facteur est égalisé);
4. fumer (surtout avec une longue expérience);
5. service dans l'armée;
6. travail lié à l'utilisation du plomb.

Photo des lésions principales de la sclérose latérale amyotrophique

Les symptômes et les plaintes des patients

La SLA commence par la défaite des membres, qui s'étend ensuite à d'autres parties du corps. L'affaiblissement initial des muscles s'accumule rapidement, ce qui conduit finalement à la paralysie. Il n'affecte pas le sphincter de la vessie et les muscles oculaires.

Les symptômes d'un stade précoce:

• faiblesse et atrophie des mains, violation de la mobilité;
• faiblesse des muscles des pieds et des chevilles;
• affaissement du pied;
• contraction des muscles, crampes des épaules, des bras, de la langue;
• troubles de la parole et difficultés à avaler.

Chez les patients avec le développement de la maladie il y a des crises de pleurs spontanés ou de rire, un déséquilibre, une atrophie de la langue.

On pense que le BAS ne souffre pas d'activité mentale plus élevée. Cependant, dans environ 1-2% des épisodes, les fonctions cognitives sont violées (même avant l'apparition des symptômes habituels) et la démence se développe.

Dans les dernières étapes apparaissent:

1. la dépression;
2. perte de capacité à bouger;
3. interruptions de la respiration.

Typique pour la maladie est l'asymétrie des symptômes.

Formes de la maladie

Il existe de nombreuses approches pour déterminer les types et les formes de SLA.

Une telle approche est basée sur l'endroit où les muscles affectés sont situés, tandis que:

• environ la moitié des épisodes de la maladie sont sous la forme cervicothoracique;
• un quart - sur la forme bulbaire (en raison de la défaite du nerf sublingual, glossopharyngeal, etc.);
• 20 - 25% des cas - sur le lumbosacral;
• jusqu'à 2% - sur le cerveau.

Diagnostic: Moyens

La sclérose latérale amyotrophique est le diagnostic d'une exception.

Pour exclure d'autres maladies, utilisez:

Diagnostic différentiel

La maladie de la sclérose latérale amyotrophique doit être différenciée avec:

1. Le syndrome de Guillain-Barre;
2. myélopathie cervicale;
3. les tumeurs de la moelle épinière;
4. syndrome post-poliomyélite;
5. intoxication par le mercure, le plomb, le manganèse;
6. endocrinopathies;
7. syndrome de malabsorption;
8. l'amyotrophie diabétique, et d'autres.

Traitement

SLA - pas guéri. Pour ralentir sa progression, Riluzole (Rilutec) est utilisé.

La substance active du médicament bloque la libération de glutamine, empêchant les dommages aux neurones et ralentissant ainsi le développement de la maladie elle-même. Le riluzole est pris quotidiennement deux fois par jour jusqu'à la cinquième année.

Les méthodes thérapeutiques visent à soulager les symptômes et comprennent:

• les tranquillisants et les antidépresseurs dans la dépression;
• myorelaxants avec spasmes musculaires;
• anesthésie avec des médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, et à un stade avancé - avec des opiacés;
• préparations de benzodiazépine pour le sommeil perturbé;
• antibiothérapie pour le développement de complications bactériennes (les maladies bronchopulmonaires dans la SLA ne présentent souvent aucun symptôme);
• réduction de la salivation à l'aide d'un éjecteur de salive et de certains médicaments (amitriptyline, etc.);
• utilisation de dispositifs facilitant le mouvement du patient (lits avec fonctions différentes, fauteuils, cannes), cols de fixation;
• orthophonie;
• régime alimentaire, assurer un apport hydrique suffisant, sonde d'alimentation;
• ventilation pulmonaire artificielle;
• trachéotomie (chirurgicalement dans la trachée crée un trou qui permet au patient de respirer).

Le patient et les membres de sa famille sont tenus de fournir une assistance psychothérapeutique.

La médecine alternative (phytothérapie, acupuncture, homéopathie, etc.) est inefficace dans la vraie forme SLA, mais si les symptômes sont causés par le syndrome de la SLA, il est possible d'améliorer la condition en fonction du principal pathologie.

Prévisions et conséquences

Le pronostic de la sclérose latérale amyotrophique est décevant. Selon le type de maladie dans les 2 à 12 ans, un résultat létal se produit, en raison de l'apparition d'une insuffisance respiratoire, d'une pneumonie grave, etc.

Dans le cas de la forme bulbaire de la SLA, ainsi que chez les patients âgés, cette période est réduite à un à trois ans.

Les mesures visant à prévenir la sclérose latérale amyotrophique ne sont pas connues.

La SLA, une maladie à progression rapide causée par la défaite des cellules nerveuses responsables de la fonction motrice de l'organisme, n'a aucun exemple de guérison réussie. L'augmentation progressive de la faiblesse musculaire complique considérablement la vie du patient et de ses proches.

Malgré le pronostic réconfortant de la maladie, les membres de la famille et le patient lui-même doivent être entièrement responsables des mesures opportunes et adéquates pour atténuer son évolution.

Compte tenu de l'intérêt scientifique du problème considéré, on peut espérer créer des agents thérapeutiques plus efficaces dans un temps relativement proche.

Il est nécessaire de différencier soigneusement la véritable SLA du syndrome correspondant, pour lequel le pronostic de guérison est bien meilleur.

Source: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Sclérose latérale amyotrophique: symptômes, traitement, diagnostic, pronostic

La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig est une maladie à évolution rapide du système nerveux central. système, caractérisé par la défaite des motoneurones de la moelle épinière, du cortex et du tronc du cerveau le cerveau. Toujours dans le processus pathologique, les branches motrices des neurones cranio-cérébraux (trijumeau, facial, glossopharyngien) sont impliquées.

Epidémiologie de la maladie

Les maladies sont extrêmement rares, environ 2-5 personnes par 100 000. On pense que les hommes sont plus souvent malades après 50 ans.

La maladie de Lou Gehrig ne fait aucune exception à personne, elle affecte des personnes de statut social différent et de diverses professions (acteurs, sénateurs, lauréats du prix Nobel, ingénieurs, enseignants).

Le patient le plus célèbre a été le champion du monde de baseball Loi Gering, en l'honneur duquel la maladie a eu son nom.

En Russie, la sclérose latérale amyotrophique s'est répandue. À l'heure actuelle, le nombre de personnes malades est d'environ 15 000 à 20 000 dans la population.

Parmi les personnes célèbres de la Russie qui ont cette pathologie, vous pouvez noter le compositeur Dmitri Chostakovitch, le politicien Yuri Gladkov, l'artiste pop Vladimir Migulyu.

Causes de la sclérose latérale amyotrophique

Au cœur de la maladie se trouve l'accumulation de protéines insolubles pathologiques dans les cellules motrices du système nerveux, entraînant leur mort. La cause de la maladie est actuellement inconnue, mais il existe de nombreuses théories. Les principales théories sont:

1. Virale - cette théorie était populaire dans les années 60-70 du 20ème siècle, mais elle n'a pas été confirmée. Des scientifiques des Etats-Unis et de l'URSS ont mené des expériences sur des singes en leur présentant des extraits de la moelle épinière de malades. D'autres chercheurs ont tenté de prouver l'implication du poliovirus dans la formation de la maladie.
2. Héréditaire - dans 10% des cas, la pathologie est héréditaire;
3. Autoimmune - cette théorie est basée sur la détection d'anticorps spécifiques qui détruisent les cellules nerveuses motrices. Il existe des études prouvant la formation de tels anticorps dans le contexte d'autres maladies graves (par exemple, dans le cancer du poumon ou le lymphome de Hodgkin);
4. Gène - chez 20% des patients il y a des violations de gènes codant pour une enzyme très importante, la superoxyde dismutase-1, qui convertit le superoxyde toxique en cellules nerveuses en oxygène;
5. Neural - Les scientifiques britanniques croient que le développement de la maladie implique des éléments de la glie, c'est-à-dire des cellules qui fournissent l'activité vitale des neurones. Des études ont montré qu'avec une fonction insuffisante des astrocytes, qui éliminent le glutamate des terminaisons nerveuses, la probabilité de la maladie de Lou Gehrig décuple.

Par fréquence d'occurrence:	Par héritage:
sporadique - cas uniques sans rapport famille - les patients avaient des liens familiaux	autosomique récessif autosomique dominante
Au niveau de la lésion du SNC:	Formes nosologiques de la maladie:
bulbaire cervicale thoracique lombaire diffuse respiratoire	SLA classique Paralysie bulbaire progressive Atrophie musculaire progressive Sclérose latérale primaire Complexe Ouest-Pacifique (BAS-Parkinsonism-démence)

Toute forme de la maladie a le même début: les patients se plaignent d'une faiblesse musculaire croissante, d'une diminution de la masse musculaire et de l'apparition de fasciculations (contractions musculaires).

La forme bulbaire de la SLA est caractérisée par les symptômes de la défaite des nerfs crâniens (, 0 et 12 paires):

1. Le malade aggrave le discours, la prononciation, il devient difficile de bouger la langue.
2. Au fil du temps, l'acte de déglutition est rompu, le patient s'étouffe constamment, la nourriture peut se déverser par le nez.
3. Les patients ressentent des secousses involontaires de la langue.
4. La progression de la SLA s'accompagne d'une atrophie complète des muscles du visage et du cou, les patients manquent complètement d'expressions faciales, ils ne peuvent pas ouvrir la bouche, mâcher de la nourriture.

La variante cervico-thoracique de la maladie affecte, en premier lieu, les membres supérieurs du patient, symétriquement des deux côtés:

• Au départ, les patients ressentent la détérioration de la fonctionnalité des pinceaux, il devient plus difficile d'écrire, de jouer des instruments de musique, d'effectuer des mouvements complexes.
• Dans le même temps, les muscles du bras sont très tendus, les réflexes tendineux sont augmentés.
• Au fil du temps, la faiblesse se propage aux muscles de l'avant-bras et de l'épaule, ils s'atrophient. Le membre supérieur ressemble à un fouet qui pend.

La forme lombo-sacrée débute généralement par une sensation de faiblesse dans les membres inférieurs.

1. Les patients se plaignent qu'il est devenu plus difficile pour eux de faire le travail, de se tenir debout, de marcher sur de longues distances, de monter les escaliers.
2. Au fil du temps, le pied commence à tomber, les muscles des jambes sont atrophiés, les patients ne peuvent même plus se tenir debout.
3. Apparaissent des réflexes tendineux pathologiques (Babinsky). Chez les patients développent une incontinence urinaire et fécale.

Peu importe quelle variante prévaut chez les patients au début de la maladie, le résultat est encore un.

La maladie progresse régulièrement, se propageant à tous les muscles du corps, y compris les muscles respiratoires.

Lorsque les muscles respiratoires sont refusés, le patient commence à avoir besoin d'une ventilation artificielle et de soins constants.

Dans ma pratique, j'ai observé deux patients atteints de SLA, un homme et une femme. Ils ont différé dans leur couleur de cheveux roux et relativement jeune âge (jusqu'à 40 ans). Extérieurement, ils étaient très similaires: il n'y a aucune indication de la présence de muscles, un visage amylique, toujours une bouche légèrement ouverte.

Au fil du temps, la psyché du patient subit de forts changements.

Le patient, que j'ai observé pendant un an, a différé le caprice, la labilité émotionnelle, l'agressivité, l'incontinence.

La conduite de tests intellectuels a montré une diminution de sa pensée, de ses capacités mentales, de sa mémoire et de son attention.

Diagnostic de la sclérose latérale amyotrophique

Les principales méthodes de diagnostic comprennent:

• IRM de la moelle épinière et du cerveau - la méthode est très informative, révèle l'atrophie des parties motrices du cerveau et la dégénérescence des structures pyramidales;
• Ponction céphalorachidienne - révèle généralement une teneur en protéines normale ou accrue;
• examens neurophysiologiques - électroneurographie (ENG), électromyographie (EMG) et stimulation magnétique transcrânienne (TKMS).
• analyse génétique moléculaire - études du gène codant pour la superoxyde dismutase-1;
• test sanguin biochimique - révèle une augmentation de 5 à 10 fois de la créatine phosphokinase carie des muscles), une légère augmentation des enzymes hépatiques (ALT, AST), l'accumulation de scories dans le sang (urée, créatinine).

Qu'est-ce qui se passe avec la SLA

En raison du fait que la SLA présente des symptômes similaires à d'autres maladies, un diagnostic différentiel est effectué:

1. maladies du cerveau: tumeurs de la fosse crânienne postérieure, atrophie multisystémique, encéphalopathie dyscirculatoire
2. maladies musculaires: myodystrophie oculofarengial, myosite, myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. maladies systémiques
4. maladies de la moelle épinière: leucémie ou lymphome lymphocytaire, tumeurs de la moelle épinière, amyotrophie spinale, syringomyélie, etc.
5. les maladies nerveuses périphériques: syndrome de Persononeja-Turner, neuroaxiotonie Isaac, neuropathie motrice ultralofocale
6. myasthénie grave, syndrome de Lambert-Eaton - maladies synaptiques neuromusculaires

Traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Le traitement de la maladie est actuellement inefficace. Les médicaments et les soins appropriés du patient ne font que prolonger l'espérance de vie, sans assurer un rétablissement complet. La thérapie symptomatique comprend:

• Riluzole (Rilutec) est un médicament bien établi aux États-Unis et au Royaume-Uni. Le mécanisme de son action est de bloquer le glutamate dans le cerveau, améliorant ainsi le travail de Superoxyde dismutase-1.
• L'interférence ARN est une méthode très prometteuse pour le traitement de la SLA, dont les créateurs ont reçu le prix Nobel dans le domaine de la médecine. La technique est basée sur le blocage de la synthèse de la protéine pathologique dans les cellules nerveuses et la prévention de leur mort ultérieure.
• Transplantation de cellules souches - des études ont montré que la greffe de cellules souches dans le centre Le système nerveux empêche la mort des cellules nerveuses, restaure les connexions neuronales, améliore la croissance des nerfs fibres.
• Les relaxants musculaires - éliminent les spasmes musculaires et les contractions musculaires (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - pour augmenter la masse musculaire.
• Les médicaments anticholinestérasiques (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - empêchent la destruction rapide de l'acétylcholine dans les synapses neuromusculaires.
• Les vitamines du groupe B (Neurorubin, Neurovitan), les vitamines A, E, C - ces agents améliorent la conduction des impulsions sur les fibres nerveuses.
• Les antibiotiques d'un large spectre de l'action (les céphalosporines de 3-4 générations, les fluoroquinolones, les carbopénèmes) - se manifestent au développement des complications infectieuses, la septicémie.

En thérapie complexe doit inclure l'alimentation par un tube nasogastrique, massage, exercice avec un médecin LFK, psychologue de conseil.

Prévision

Malheureusement, le pronostic de la sclérose latérale amyotrophique est défavorable. Les patients meurent en quelques mois ou quelques années, l'espérance de vie moyenne chez les patients:

1. Seulement 7% vivent plus de 5 ans
2. à débuts bulbar - 3-5 ans
3. avec lombaire année

Un pronostic plus favorable pour les cas héréditaires associés à des mutations du gène de la superoxyde dismutase-1.

La situation en Russie est obscurcie par le fait que les patients ne reçoivent pas les soins appropriés, comme en témoigne le fait que Rylusot est une drogue ralentir le cours de la maladie, jusqu'en 2011 en Russie n'a même pas été enregistré, et seulement dans la même année, la maladie elle-même a été introduite dans liste des "rares". Mais à Moscou il y a:

• Fonds pour la prise en charge des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique au centre Marfo-Mariinsky Mercy
• Fonds de bienfaisance pour l'aide de G.N. Levitsky aux patients atteints de SLA

En fin de compte, je voudrais ajouter à propos de l'événement de charité Ice Bucket Challenge, qui a eu lieu en Juillet 2014.

Il visait à recueillir des fonds pour soutenir les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique et était largement utilisé.

Les organisateurs ont réussi à collecter plus de 40 millions de dollars.

L'essence de l'action était qu'une personne verse un seau d'eau glacée et la capture en vidéo, ou fait don d'une certaine somme d'argent à une organisation caritative. L'action est devenue très populaire grâce à la participation d'artistes populaires, d'acteurs et même de politiciens.

Source: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Sclérose latérale amyotrophique, maladie de Charcot, symptômes et causes du syndrome

À l'heure actuelle, il existe encore des maladies de la section de la neurologie qui ne se prêtent pas au traitement et mènent à une issue fatale dans un court laps de temps. Une telle pathologie est la sclérose latérale amyotrophique (SLA).

Cette pathologie en médecine est appelée maladie de Charcot ou motoneurone. Il se produit extrêmement rarement, à savoir 3-10 cas par 400 000. personne chaque année.

Il est inhérent à l'affaiblissement progressif et à l'atrophie du tissu musculaire.

Les motoneurones sont des cellules nerveuses volumétriques de la moelle épinière, responsables du mouvement et du tonus des muscles.

Ils sont localisés dans les cornes antérieures et ont un nom, en fonction du groupe innervé de tissu musculaire.

Selon la révision de la CIM (Classification internationale des maladies) 10, la maladie SLA a le code G12.2.

Causes de la SLA

Malgré toutes les méthodes modernes d'examen et de diagnostic, les médecins ne pouvaient toujours pas comprendre pourquoi la maladie de Charcot se produit. A en juger par les informations confirmées, la version la plus courante du développement de la pathologie est la collecte de plusieurs raisons.

Le principal défaut réside dans l'enzyme antioxydante SOD1 (superoxyde dismutase-1). Il sert à protéger les cellules du corps contre l'oxydation, mais en changeant la composition d'une telle fonction n'est plus satisfaite.

Ce phénomène est dû à la mutation des 21 chromosomes, responsable de l'encodage de SOD1. Cette anomalie survient chez 30% des patients atteints de SLA.

Il existe d'autres causes de la SLA, à savoir des anomalies dans le développement des cellules nerveuses (cadre) malformé ou un dysfonctionnement des protéines de transport vésiculaires. De telles versions sont moins étudiées, mais sont également basiques.

Parmi les facteurs qui causent UAS et contribuent à son développement peuvent être identifiés les plus élémentaires:

• Dommages aux cellules nerveuses dues au glutamate. Cette substance est responsable du transport de l'information dans le système nerveux;
• Quantité excessive de calcium à l'intérieur des cellules. En raison de cet échec, l'équilibre extracellulaire et intracellulaire de cet élément est perturbé;
• Manque de neurotrophine (substances stimulant les cellules nerveuses);
• Processus pathologiques auto-immuns;
• Les effets négatifs des exotoxines, qui sont extrêmement toxiques pour les humains, par exemple le plomb ou les pesticides;
• Fumer.

À ce jour, pour la sclérose latérale amyotrophique, les causes de l'apparition des médecins n'ont pas encore été entièrement comprises, mais il existe des versions confirmées qui peuvent être orientées. Si vous ne pouvez pas supprimer le facteur génétique, vous devriez empêcher son développement, en mettant l'accent sur la liste des catalyseurs de l'événement.

Symptômes

Habituellement, avec la sclérose latérale amyotrophique, les symptômes apparaissent en fonction de l'emplacement du motoneuron endommagé.

Si la maladie touche le neurone périphérique, alors la personne développe une faiblesse et des changements atrophiques dans le tissu musculaire.

Parfois, des fasciculations (contractions involontaires) de groupes distincts de muscles sont observées, qui finissent par se développer en une forme généralisée.

Si la lésion est localisée dans le motoneurone central, les symptômes de la SLA ressembleront à ceci:

1. Augmentation du tonus musculaire;
2. Manifestation de réflexes pathologiques dans les membres inférieurs et supérieurs;
3. Approfondissement des réflexes
4. L'apparition de mouvements anormalement rapides (clones), résultant de contractions saccadées du tissu musculaire.

Souvent, plusieurs motoneurones sont endommagés. Avec des anomalies dans le neurone central et périphérique, il y a un croisement de leurs caractères.

Chez les patients, il y a une faiblesse dans le tissu musculaire avec la présence de réflexes anormaux, il y a un tonus musculaire excessivement élevé sujet aux changements atrophiques, etc. Le syndrome de la SLA dans une phase négligée se manifeste un peu différemment.

Les symptômes de lésions motoneurones centrales sont généralement cachés derrière des signes d'échec dans le neurone périphérique.

Dans la plupart des cas, il est difficile de comprendre leur degré, car parfois l'atrophie musculaire n'est pas aussi prononcée qu'une personne est difficile à déplacer. Périodiquement, il y a des crises convulsives accompagnées de douleurs intenses.

Le syndrome pyramidal avec une maladie telle que la sclérose latérale amyotrophique se produit à un stade précoce. Il est typique pour lui de diminuer les réflexes tendineux et d'affaiblir les membres inférieurs. Au fur et à mesure que la pathologie se développe, les réflexes abdominaux disparaissent progressivement.

Formes de pathologie

La maladie est divisée non seulement par la localisation des lésions du motoneurone, mais aussi par certaines formes.

Tous ont leurs propres symptômes, stades de développement, schéma thérapeutique et pronostic.

La forme bulbaire est la première et sa caractéristique principale est la dysarthrie ou la perturbation du dispositif vocal. En plus de cela, nous pouvons distinguer les symptômes suivants:

• Violations associées à la prononciation des sons et à la déglutition;
• Contraction involontaire de la langue suivie d'une atrophie de ses tissus;
• Les échecs dans le travail et les changements atrophiques dans les muscles de la bouche;
• Réflexe mandibulaire élevé.

La deuxième forme est appelée cervicothoracique. Initialement, il se manifeste dans l'un des membres supérieurs sous la forme de changements atrophiques, des contractions et un relâchement des muscles.

Au fil du temps, les deux membres sont affectés et les réflexes profonds sont extrêmement aggravés.

Au fur et à mesure que la pathologie se développe, d'autres groupes de muscles s'affaiblissent également, dont l'innervation provient des parties voisines de la moelle épinière.

Pendant le diagnostic, les médecins doivent différencier le diagnostic de la SLA avec d'autres maladies, par exemple, avec des dommages au nerf péronier.

Au fur et à mesure que la maladie se développe, la faiblesse apparaît également dans les autres muscles, qui sont innervés par les parties voisines de la moelle épinière et les réflexes d'achille se détériorent progressivement.

La quatrième forme est appelée haute. Elle est caractérisée par des symptômes de lésions motoneurones centrales, à savoir des convulsions avec affaiblissement symétrique du tissu musculaire. En fait, il n'y a pas de manifestations de dommages neuronaux périphériques et une détérioration faiblement marquée de la mémoire et des capacités mentales.

Parmi les caractéristiques communes peuvent être identifiés:

1. Perte de poids corporel
2. Violation de la coordination des mouvements;
3. Hyperactivité des glandes sébacées
4. Changer l'ombre de la peau;
5. Diminution de la température de la peau des membres supérieurs et inférieurs;
6. La perturbation de la sensibilité dans la région de l'innervation segmentaire.

Pathologie a un cours exceptionnellement progressif et peut être divisé en 2 étapes:

• Affaiblissement local du tissu musculaire;
• Le stade généralisé, dans lequel les échecs bulbaires et pseudobulbaires sont combinés avec l'affaiblissement des 4 membres (tétroparésie).

L'apparition de la deuxième étape indique que la sclérose latérale amyotrophique progresse rapidement, ainsi que le début précoce du stade terminal de la maladie. Elle est caractérisée par la paralysie de groupes musculaires individuels, des problèmes de déglutition, de respiration et de parole.

Ce sont les problèmes avec le système respiratoire qui sont le facteur principal qui mène souvent à la mort du patient. Pour d'autres raisons, vous pouvez inclure une pneumonie grave, des saignements dans le tractus gastro-intestinal, des escarres avec infection, ainsi que la formation de thrombi.

Diagnostics

Différencier entre autres maladies La SLA n'est pas si simple et pour ces médecins utilisent de telles méthodes de recherche:

• Tomographie (ordinateur, résonance magnétique);
• Diagnostic de l'activité du tissu musculaire;
• Test sanguin;
• Radiographie;
• Récupération cellulaire (biopsie) du tissu musculaire.

Lors de l'examen du patient, le spécialiste doit exclure les maladies suivantes qui sont similaires dans leurs manifestations:

1. Les échecs dans le travail des glandes endocrines (endocrinopathie);
2. La maladie de Guillain-Barre;
3. Le syndrome de Bruns-Garland;
4. Myélopathie du service cervical;
5. Néoplasmes dans la moelle épinière;
6. Sclérose latérale primaire (PBS);
7. Empoisonnement par le plomb, le manganèse ou le mercure;
8. Syndrome post-poliomyélite (SPP);
9. Perte de nutriments (syndrome de malabsorption).

Pour toutes les maladies répertoriées, elle est inhérente à l'affaiblissement progressif du tissu musculaire, notamment celui d'une pathologie telle que la sclérose latérale primaire.

Il est assez rare et il est typique pour lui d'endommager les corticospinaux, ainsi que les lignes corticobulbaires.

Dans son cours, la maladie peut se manifester pratiquement identique à la SLA ou avoir un pronostic plus favorable, dans lequel on peut vivre 10 ans ou plus. Différencier le processus pathologique aura des méthodes instrumentales, et basé sur le flux de la maladie.

Cours de thérapie

Le traitement symptomatique de la SLA devrait commencer rapidement, au fur et à mesure que la maladie progresse rapidement.

À ce jour, il n'a pas été inventé un médicament de pleine valeur pour la pathologie, et il n'y a que des médicaments pour ralentir le cours du type de Riluzole.

En raison de sa composition, le médicament ne permet pas la production complète de glutamine, protégeant ainsi les neurones. Prenez-le régulièrement, et le dosage est choisi par le médecin traitant.

En plus de ralentir le cours, le traitement de la sclérose latérale amyotrophique devrait viser à soulager les symptômes, à savoir:

• Pour retirer le patient de la dépression, des antidépresseurs et, si nécessaire, des tranquillisants sont utilisés;
• Soulager les spasmes musculaires permettra aux myorelaxants;
• Les anti-inflammatoires peuvent éliminer la douleur et, à un stade avancé du développement des opiacés (alcaloïdes narcotiques);
• Normaliser le sommeil aidera les médicaments à base de benzodiazépines;
• Si une infection bactérienne se produit, les médicaments antibactériens doivent être bu;
• Réduire l'allocation de la salive aidera les médicaments comme l'Amitriptyline ou l'éjecteur de salive;
• Simplifier le mouvement du patient sera en mesure de cannes spéciales ou un fauteuil roulant à un stade plus négligé;
• L'orthophoniste aidera à résoudre les problèmes de langage;
• La ventilation artificielle devrait être évitée. Parfois, il est nécessaire de faire un trou chirurgical dans la trachée afin que le patient puisse respirer indépendamment;
• Reconstituer l'apport en vitamines et en vitamines si un régime spécial. Dans les stades ultérieurs, la nourriture est administrée à travers une sonde.

Pour traiter la SLA il faut dans un complexe et il est souhaitable de passer un cours de psychothérapie au patient et aux personnes qui s'occupent de lui.

Après tout, la maladie est extrêmement difficile et elle déprime grandement l'état mental d'une personne.

Les personnes proches doivent comprendre comment adapter le patient à une humeur positive et savoir ce qu'il vaut mieux ne pas parler dans les conversations avec lui.

Les méthodes de la médecine traditionnelle ne donnent généralement aucun résultat et ne peuvent être utilisées que pour améliorer l'état général. Ils devraient être utilisés seulement après consultation avec le médecin traitant.

Pronostic et mesures de prévention

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie incurable à évolution sévère et évolutive.

Selon la forme du processus pathologique, l'espérance de vie des personnes peut varier de 1-3 ans à 10-15 ans.

L'évolution et le taux de développement de la SLA sont souvent influencés par d'autres facteurs, par exemple, l'âge du patient, les changements hormonaux et les pathologies externes.

La prévention d'une telle maladie à ce jour n'a pas été inventée, puisque les raisons de sa survenue n'ont pas été complètement étudiées. Au lieu de cela, les médecins ont donné plusieurs conseils sur la façon de ralentir la progression de la maladie:

1. Autant que possible, pratiquer une thérapie physique;
2. Refuser toute mauvaise habitude (fumer, boire de l'alcool);
3. Être sous le contrôle strict d'un neurologue et le visiter au moins tous les 3 mois;
4. Suivre strictement le calendrier de traitement prescrit par le médecin;
5. Il est juste de faire un régime afin de recevoir toutes les substances nécessaires pour le corps, mais en même temps abandonner la nourriture frite, fumée, épicée, chaude et en boîte.

La sclérose latérale amyotrophique entraîne presque toujours une incapacité complète et la mort. Le patient doit suivre un cours de psychothérapie et réaliser la gravité complète de la maladie afin d'alléger un peu son état.

Le traitement de cette maladie consiste à ralentir la progression et à soulager les symptômes, mais les scientifiques tentent de trouver des médicaments plus efficaces.

Cette nuance du moment signifie l'apparition rapide de médicaments de la SLA, ce qui peut aider les personnes souffrant de cette pathologie grave.

Source: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Sclérose latérale amyotrophique: symptômes et traitement

Catégorie: Neurologie et psychiatrie 9533

• Convulsions
• Faiblesse dans les jambes
• Faiblesse dans les mains
• Dysfonctionnement de la mémoire
• Sens du discours
• Incapacité d'avaler de la nourriture
• Diminution du tonus musculaire
• Violation du système musculo-squelettique
• Incapacité de mâcher de la nourriture correctement
• Discours peu clair
• Serrement des muscles du bras
• Serrement des muscles de la jambe
• Paralysie partielle de la main
• Atrophie des muscles des extrémités
• Rires incontrôlables
• Tête suspendue
• Pleurs incontrôlables
• Sentiment des vagues sur la jambe
• Serrement de la langue
• Suspension de la mâchoire inférieure

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative dans laquelle les motoneurones périphériques (motoneurones) sont affectés.

En raison de la progression de ce syndrome, le patient présente une atrophie des muscles squelettiques, des fasciculations, une hyperréflexie et d'autres troubles.

Arrêter le cours de la pathologie à ce moment n'est pas possible, de sorte que l'augmentation progressive des symptômes conduit inévitablement à un résultat fatal.

Pour la première fois, la description de la sclérose latérale amyotrophique a été présentée dans le domaine médical en 1896. Cela a été fait par le psychiatre français Jean-Martin Charcot. Plus tard, ce syndrome a été renommé en son honneur, et il est devenu connu sous le nom de "maladie de Charcot".

La spécification au nom de l'affection «latéral» (ou «latéral») indique directement la localisation des fibres nerveuses, qui subissent le plus souvent des modifications.

Dans la classification internationale des maladies, la sclérose latérale amyotrophique a son propre code - G 12.2.

Facteurs étiologiques

Pour aujourd'hui, les vraies causes de l'apparition et la progression de la sclérose latérale amyotrophique chez l'homme restent inconnues, mais la recherche dans ce domaine continue.

En particulier, un tel intérêt dans la maladie est causé par sa prévalence, ainsi que l'incapacité à conduire son traitement jusqu'à présent (puisque la cause du développement est inconnue).

Mais encore, les scientifiques continuent à rechercher dans ce domaine et à ce jour ont plusieurs hypothèses concernant les causes de la progression du syndrome latéral amyotrophique. Donc, à leur avis, le syndrome peut se manifester en raison des facteurs suivants:

• attaque des fibres nerveuses par divers agents viraux;
• mutation de gènes de type héréditaire (les scientifiques ont tendance à croire que cette raison peut jouer le rôle principal dans la progression de la sclérose latérale amyotrophique);
• la sécrétion et l'accumulation par le corps de composés protéiques spécifiques qui provoquent la mort des cellules nerveuses;
• violation des processus biochimiques se produisant dans le corps humain. Beaucoup de raisons peuvent contribuer à cela, mais le résultat est toujours le même - une grande quantité d'acide glutamique s'accumule progressivement dans le corps. L'augmentation de sa concentration conduit à la mort des neurones;
• le cours des réactions auto-immunes, à la suite de quoi le système immunitaire humain attaque ses propres terminaisons nerveuses.

Les facteurs de risque pour le développement d'un tel syndrome:

1. le travail lié au contact étroit avec le plomb;
2. prédisposition héréditaire;
3. le processus de vieillissement du corps (plus souvent la sclérose latérale amyotrophique commence à se développer chez les personnes qui ont traversé la frontière de quarante ans);
4. le tabagisme;
5. sexe masculin.

Variétés

À l'heure actuelle, les cliniciens distinguent 4 types de sclérose latérale amyotrophique:

• cérébrale, également appelée haute;
• bulbaire;
• lombosacré;
• cervicothoracique.

Symptomatologie

Neurone normal et endommagé avec sclérose latérale amyotrophique

Chacune des formes ci-dessus de la sclérose latérale amyotrophique a ses propres symptômes et la nature de leur expression. Mais il y a un groupe de symptômes qui sont caractéristiques de l'une des variétés de la maladie:

1. l'apparition de crises d'intensité différente dans les parties affectées du corps;
2. les troubles moteurs;
3. aucun trouble de sensibilité n'est observé;
4. les troubles du système urinaire ne sont pas observés;
5. la sclérose latérale amyotrophique progresse constamment, et peu importe la forme particulière qu'elle affecte une personne. La maladie attaque toutes les nouvelles structures musculaires, et à la fin, une personne peut complètement s'immobiliser ou mourir.

Type lombo-sacré

Ce type de syndrome chez une personne malade peut se produire en deux variantes:

• Le cours de la maladie commence par une attaque seulement motoneuron périphérique.

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique de ce type se manifestent progressivement chez le patient. Tout d'abord, il note que dans l'une des jambes il y avait une faiblesse musculaire, qui se propage progressivement à la seconde. Dans le même temps, il y a une diminution des réflexes tendineux caractéristiques des membres inférieurs. Il s'agit du genou et d'Achille.

Réduction du tonus musculaire dans les membres et atrophie manifeste. Tous ces processus pathologiques sont nécessairement accompagnés de fasciculations. La fasciculation est un contraction musculaire qu'une personne ne peut contrôler consciemment. Le patient note qu'il y avait une sensation de "vagues" sur la jambe, ou il lui semble que "les muscles bougent".

En outre, la musculature des mains est impliquée dans le processus, avec la manifestation de la même symptomatologie que celle décrite ci-dessus. En outre, le groupe bulbaire des motoneurones est attaqué, ce qui conduit à l'apparition des symptômes suivants: problèmes de mâcher la nourriture entrante, la voix devient nasale, la parole est floue, la mâchoire inférieure pend

• deuxième variationse produit moins fréquemment.Sclérose latérale amyotrophiquese manifeste par l'endommagement simultané des deux motoneurones périphériques et centraux, qui sont responsables de la fonction motrice des jambes.

En conséquence, dans les membres il y a une atrophie de la musculature, des réflexes accrus, et aussi le tonus musculaire. Tous ces mêmes symptômes apparaissent plus tard sur les mains. Dans le processus pathologique peuvent être impliqués neurones moteurs du cerveau. Dans ce cas, il y aura des symptômes tels que des contractions de la langue, des troubles de l'élocution, un dysfonctionnement de la nourriture à mâcher, des pleurs incontrôlables ou des rires forts.

Forme cervico-thoracique

Ce type de syndrome survient également en deux variantes:

• attaque de neurones moteurs périphériques. Il se manifeste par l'apparition de la parésie, fasciculation, et aussi une diminution du tonus de la musculature dans une main. À mesure que la maladie progresse, cette symptomatologie apparaît également sur la seconde main. Les pinceaux affectés acquièrent une apparence caractéristique - "patte de singe". Simultanément avec de tels signes, les structures musculaires des jambes sont affectées - elles sont affaiblies. En outre, la partie bulbaire du cerveau est affectée. Le tableau clinique est complété par les symptômes suivants: parésie de la langue, troubles de la parole et problèmes de déglutition. La défaite des structures musculaires du cou se manifeste par le balancement de la tête;
• lésion en une étape des motoneurones périphériques et centraux.Immédiatement surpris et changé deux pinceaux. Dans les jambes, les réflexes augmentent d'abord, et plus tard la force musculaire diminue, les signes d'arrêt pathologiques se manifestent. Ensuite, la partie bulbaire du cerveau est affectée.

Bulbar forme

Les principaux symptômes de cette forme de sclérose latérale amyotrophique sont:

1. violation de l'articulation;
2. atrophie de la langue et manifestation des fasciculations;
3. s'étouffer pendant le repas;
4. un patient avec difficulté peut bouger la langue;
5. renforcement des réflexes mandibulaire et pharyngien;
6. l'apparition de pleurs ou de rires incontrôlables;
7. augmentation du réflexe émétique;
8. la défaite des muscles des mains et des pieds - augmentation du tonus, des réflexes, ainsi que des changements atrophiques.

Haute forme

Cette forme du syndrome est caractérisée par une lésion prédominante du motoneurone central. Dans ce cas, les parèses sont observées dans tous les muscles du corps. Simultanément, il y a une augmentation de leur tonalité, ainsi que d'autres symptômes pathologiques, comme dans d'autres formes.

Aussi, avec un tel syndrome, des troubles mentaux apparaissent également:

• déficience de la mémoire;
• violation de la pensée rationnelle;
• diminution de l'intelligence.

Diagnostic de suspicion de progression du syndrome

En cas de suspicion de progression d'un tel syndrome, les médecins réalisent les mesures de diagnostic suivantes:

1. collecte de plaintes;
2. clarification de l'analyse de la vie et de la maladie elle-même;
3. EMG;
4. IRM;
5. investigation du liquide céphalo-rachidien;
6. analyse génétique moléculaire;
7. tests de laboratoire. Il est important d'établir le niveau d'ALAT, CK, AsAT, ainsi que la créatinine.

Mesures de guérison

Comme il a été dit plus haut, il n'est pas possible de guérir complètement un tel syndrome.

Mais ici les médecins peuvent ralentir sa progression avec l'aide de médicaments spéciaux. Le principal médicament de choix est le riluzole.

Il contient dans sa composition des substances actives qui bloquent la sécrétion de glutamine, empêchant ainsi la mort des neurones.

Le traitement du syndrome latéral amyotrophique devrait être seulement complexe et inclure de tels produits pharmaceutiques et mesures médicales:

• tranquillisants et antidépresseurs;
• des médicaments contenant de la benzodiazépine sont prescrits s'il y a un trouble du sommeil dans le syndrome;
• les myorelaxants sont indiqués lorsque de forts spasmes musculaires se développent avec un tel syndrome incurable;
• les antibiotiques ne sont prescrits que si la pathologie de nature bactérienne survient en même temps que le syndrome;
• réduction de la salivation au moyen d'une aspiration spéciale ou de moyens pharmaceutiques;
• orthophonie;
• régime alimentaire
• l'utilisation de dispositifs spéciaux qui pourraient grandement faciliter le mouvement du patient;
• Dans les cas graves, une trachéotomie ou une ventilation mécanique est indiquée.

Maladies avec des symptômes similaires:

Polyneuropathie (symptômes coïncidents: 4 sur 20)

La polyneuropathie est un ensemble de troubles caractérisés par des lésions des fibres nerveuses motrices, sensorielles et autonomes.

La principale caractéristique de la maladie est que beaucoup de nerfs sont impliqués dans le processus de pathogenèse.

Indépendamment du type de maladie, il se manifeste par la faiblesse et l'atrophie des muscles des membres inférieurs ou supérieurs, manque de sensibilité aux basses et hautes températures, l'émergence de douloureux et inconfortable sensations. La paralysie est souvent exprimée, complète ou partielle.

... AVC ischémique (symptômes coïncidents: 3 sur 20)

L'AVC ischémique est un type aigu de circulation cérébrale altérée, qui résulte d'un manque d'admission à un une région du cerveau du cerveau ou à la cessation complète de ce processus, en outre, il y a des dommages au tissu cérébral en conjonction avec son fonctions. AVC ischémique, dont les symptômes, comme la maladie elle-même, sont le plus souvent notés parmi les plus types prévalents de maladies cérébrovasculaires, est la cause de l'invalidité ultérieure et souvent mortelle résultat.

... Microinsult (symptômes coïncidents: 3 sur 20)

... AVC hémorragique (symptômes coïncidents: 3 sur 20)

L'AVC hémorragique est une condition dangereuse caractérisée par une hémorragie au cerveau due à la rupture des vaisseaux sanguins sous l'influence d'une pression artérielle critique.

Selon la CIM-10, la pathologie est codée en I61. Ce type d'AVC est le plus grave et a un pronostic plus sombre.

Le plus souvent, il se développe chez les personnes âgées de 35 à 50 ans qui ont des antécédents d'hypertension ou d'athérosclérose.

... Ischémie (symptômes concomitants: 3 sur 20)

L'ischémie - un état pathologique qui se produit lorsque la circulation sanguine est fortement affaiblie dans une certaine zone de l'organe, ou dans l'ensemble de l'organe. La pathologie se développe en raison d'une diminution du débit sanguin.

La rareté de la circulation du sang devient la raison de la violation du métabolisme, et amène aussi à la violation du fonctionnement de certains organes. Il convient de noter que tous les tissus et organes du corps humain ont une sensibilité différente au manque d'apport sanguin.

Les structures cartilagineuses et osseuses sont moins réceptives. Plus vulnérable - le cerveau, le cœur.

Source: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy