Myelooma: oireet ja hoito

Myelooma -tauti

Myelooma (Rustitsky-Kahlerin tauti, plasmacytoma, multippeli myelooma) on tauti kroonisten myeloblastisten leukemioiden ryhmästä, jossa on leesioita lymfoplasmosyyttisen hematopoieettisen sarjan, joka johtaa epänormaalien samankaltaisten immunoglobuliinien kertymiseen veressä, humoraalisen immuniteetin ja hävittämisen loukkaamiseen luukudos. Myeloomaa luonnehtiva on tuumorisolujen alhainen proliferatiivinen potentiaali, joka vaikuttaa lähinnä luuytimen ja luiden, harvemmin - imusolmukkeiden ja imukudoksen, suolen, pernan, munuaisten ja muita elimiä.

Myeloma-tauti on jopa 10% hemoblastoosin tapauksista. Myelooman ilmaantuvuus on keskimäärin 2-4 tapausta 100 tuhatta kohden.

väestö ja kasvaa iän myötä. Potilaat pääsääntöisesti ovat yli 40-vuotiaita, lapset - hyvin harvinaisissa tapauksissa.

Myelooma-tauti on alttiimpi Negroid-rodun ja miehen kasvojen edustajille.

Myelooman luokitus

Tuumorin infiltraatin tyypin ja esiintyvyyden mukaan paikallisen solmun muoto (solitary plasmacytoma) ja yleistynyt (multippeli myelooma) eristetään.

Plasmosytoomalla on usein luu, harvemmin - ekstramedulaarinen (extra-medullary) lokalisointi.

Luun plasmasytooma ilmenee yhdellä painopisteellä osteolyysillä ilman plasman solujen tunkeutumista luuytimeen; pehmytkudos - imukudoksen tuumoriseesi.

Se on jaettu useisiin knottyihin, diffuusiokäsiteltyihin ja diffuusiin muotoihin.

Ominaispiirteet huomioon ottaen myeloomasolujen erittävät plazmotsitarnuyu, plazmoblastnuyu, ja huonosti erilaistuneet (polymorphonuclear solu ja pienisoluinen) myelooma.

Myeloomasolut ylisirkottavat immunoglobuliinit, yhden luokan, niiden kevyt- ja raskasketjut (paraproteiinit). Tässä suhteessa myelooman immunokemialliset variantit erotetaan toisistaan: G A M D E-myelooma, Bence-Jones-myelooma, ei-secretory myelooma.

Kliinisistä ja laboratorio-ominaisuuksista riippuen määritetään myelooman kolme vaihetta: I - pienellä tuumorimassalla II - keskimääräinen kasvainmassa III - suurella tuumorimassalla.

.

Myelooman syyt eivät ole selvät. Melko usein heterogeeniset kromosomipuutokset määritetään. Perinnöllinen alttius myelooman kehittymiselle on olemassa.

.

Sairastuvuuden nousu liittyy radioaktiivisen säteilytyksen, kemiallisten ja fyysisten karsinogeenien vaikutukseen.

Myeloma havaitaan usein ihmisillä, jotka ovat yhteydessä öljytuotteisiin, samoin kuin parkituslaitoksiin, puusepenkereihin, maanviljelijöihin.

Myeloomassa havaitaan erilaisia ​​kypsyysasteisia plasmosyytejä, joilla on tyypillisiä atypismin ominaisuuksia, jotka poikkeavat normaalista suurilla koon (0 0 μm), vaalean värin, moninukleaation (usein 3-5 ydin) ja nukleolien läsnäolosta, kontrolloimattomasta jakautumisesta ja pitkäaikaisesta elämään.

Leviämisen myelooma kudoksen luuytimessä johtaa tuhoutumiseen hematopoieettisen kudoksen, estää normaalia bakteereita ja imusolmukkeiden myelopoieesin. Veri vähentää punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden määrää.

Myeloomasolut eivät kykene täysin toteuttamaan immuunifunktiota johtuen tavanomaisten vasta-aineiden synteesin voimakkaasta vähenemisestä ja nopeasta tuhoutumisesta.

Tuumoritekijät deaktivoivat neutrofiilejä, vähentävät lysotsyymitasoa, häiritsevät komplementin toimintaa.

.

Paikallinen luun tuhoaminen liittyy normaalin luukudoksen korvaamiseen proliferoituvilla myeloomasoluilla ja osteoklastien stimuloimalla sytokiinien avulla.

.

Noin tuumorikohdat, jotka muodostavat luukudoksen liukenemisen (osteolyysi), ilman osteogeneesialueita, muodostuu. Luut pehmentävät, ovat hauras, huomattava määrä kalsiumia menee vertaeseen.

Verenkierrossa tulevat paraproteiinit levitetään osittain eri elimiin (sydän, keuhkot, ruoansulatuskanavan, dermis, nivelet) amyloidin muodossa.

Myelooman oireet

Prekliinisen ajan myelooma etenee ilman valituksia huonosta terveydentilasta ja se voidaan havaita vain laboratoriotutkimuksessa.

Oireita multippelin myelooman takia plasmasytoosi luut, osteoporoosi ja osteolyysiä immunopatiey, munuaisten toimintahäiriö, muutos laatu ja reologisia ominaisuuksia verta.

Tyypillisesti, multippeli myelooma, kipu alkaa näkyä kylkiluut, rintalasta, selkärangan, solisluun, olkapään, lantion ja reisiluun luut spontaanisti syntyä liikkeiden ja tunnustelu.

Myelooma amyloidoosi ilmenee vauriot eri elimissä (sydän, munuaiset, kieli, ruoansulatuskanavan), sarveiskalvo, nivelet, dermis ja sen mukana takykardia, sydämen ja munuaisten vajaatoiminnan, makroglossia, dyspepsia, sarveiskalvon dystrofia, muodonmuutos nivelten, ihon infiltraatit polyneuropatia. Hyperkalcemia kehittyy myelooman vaikeissa tai terminaalisissa vaiheissa ja siihen liittyy polyuria, pahoinvointi ja oksentelu, kuivuminen, lihasheikkous, letargia, uneliaisuus, psykoottiset häiriöt, joskus - koomaan.

Taudin yleinen ilmentyminen on myelooman nefropatia, jossa on pysyvää proteinuriaa, sylinteria.

Munuaisten vajaatoiminta voi liittyä nefrokalsinoosin kehittymiseen sekä AL-amyloidoosiin, hyperurikemia, usein virtsatietulehdukset, Bence-Jones-proteiinin hyperproductio, mikä aiheuttaa vahinkoa munuaisten tubulukset.

.

Myelooman kanssa voi kehittyä Fanconi-oireyhtymä - munuaishappoosi, joka rikkoo virtsan pitoisuutta ja happamoitumista, glukoosin ja aminohappojen häviämistä.

.

Myeloomaa seuraa anemia, erytropoietiinin tuotannon väheneminen. Koska voimakas paraproteinemia tapahtuu merkittävää lisäystä ESR (60-80 mm / h), lisäämällä viskositeetti mikroverenkiertoa häiriö.

Myelooman kanssa muodostuu immunodeficent-tila, ja alttius bakteeri-infektioille lisääntyy. Jo alkuvaiheessa tämä johtaa keuhkokuumeen kehittymiseen, pyelonefriittiin, jolla on vaikea kurssioikeus 75 prosentissa tapauksista.

Tarttuva komplikaatio on yksi myeloman kuolevuuden johtavista välittömistä syistä.

Myelooman hypokulaation oireyhtymälle on tunnusomaista verenvuotosdiateesi kapillaarisessa muodossa verenvuoto (purpura) ja mustelmat, limakalvojen, nenän, ruoansulatuskanavan ja kohtu. Solitary plasmasytoomaa tapahtuu nuoremmalla iällä on hidas kehitys, harvoin mukana vaurion luuytimen, luuranko, munuainen, paraproteinemia, anemia ja hyperkalsemiaa.

Jos myeloomaa epäillään, suoritetaan perusteellinen fyysinen tutkimus, luuston ja pehmytkudosten tuskallisten alueiden palpatio, rinta- ja luustoröntgentutkimus, laboratoriotutkimukset, luuytimen aspirataatiobiopsi myelogrammilla, trepanobiopsy. Lisäksi määritettäessä veren kreatiniinitaso, elektrolyytit, C-reaktiivinen proteiini, b2-mikroglobuliinin, laktaattidehydrogenaasi, IL-6, leviämisen indeksi plasmocytes. Plasman solujen sytogeneettinen tutkimus suoritetaan mononukleaaristen verisolujen immunofenotyyppien avulla.

Multippeli myelooma, hyperkalsemia, kreatiniinipitoisuus, Hb: n väheneminen

Tärkeä vaihe on myelooman eriytyminen hyvänlaatuisen monoklonaalisen gammapatian kanssa, jolla on määrittelemätön genesi, makroglobulinemia Valdenstrom, krooninen lymfosyyttinen leukemia, ei-Hodgkinin lymfooma, primäärinen amyloidoosi, paksusuolen syövän luun metastaasi, keuhko, osteodystrofia jne.

Myelooman hoito ja ennuste

Myelooman hoito alkaa välittömästi diagnoosin tarkistamisen jälkeen, mikä mahdollistaa potilaan elämän pidentämisen ja sen laadun parantamisen.

Hitaasti muotoillaan odottamattomat taktiikat, joilla on dynaaminen havainnointi kliinisten ilmentymien kehittämiseen, ovat mahdollisia. Myelooman erityinen hoito suoritetaan kohde-elinten tukahduttamisella (ts. n.

CRAB - hyperkalsemia, munuaisten vajaatoiminta, anemia, luun tuhoaminen).

Tärkein menetelmä multippeli myelooman hoitamiseksi on pitkittynyt mono- tai polykemoterapia, jossa alkyloivat lääkkeet nimitetään yhdessä glukokortikoidien kanssa. Polykemoterapia osoitetaan useammin taudin vaiheessa II, III vaiheissa, Bens-Jonesin proteiini-vaiheessa, kliinisten oireiden etenemisessä.

.

Myelooman hoidon jälkeen relapseja esiintyy vuoden sisällä, ja jokainen myöhempi remissio on vähemmän saavutettavissa ja lyhyempi kuin edellinen. Pidennettäessä remissioa käytetään yleensä interferonivalmisteiden tukikursseja. Täydellinen remissio saavutetaan enintään 10 prosentissa tapauksista.

.

Nuorille potilaille ensimmäisen myelooman havaitsemisvuoden aikana tehdään suuren annoksen kemoterapian aikana luuytimen tai veren kantasolujen autotransplantaatiota. Solitary plasmacytomessa käytetään sädehoitoa, joka antaa pitkäaikaisen remission, kun teho on osoitettu kemoterapiana, kasvaimen kirurginen poisto.

Myelooman oireenmukainen hoito pienenee elektrolyyttihäiriöiden, veren kvalitatiivisten ja reologisten parametrien korjaamiseen, hemostaattisen ja ortopedisen hoidon johtamiseen. Palliatiivinen hoito voi sisältää kipulääkkeitä, pulssihoitoa glukokortikoidien kanssa, sädehoitoa, tarttuvien komplikaatioiden ehkäisyä.

Myelooman ennuste määräytyy taudin vaiheen, potilaan iän, laboratoriomittareiden, munuaisten vajaatoiminnan ja luusairauksien perusteella, hoidon aloitusajankohdan mukaan. Solitary plasmacytoma usein toistuu muuntamalla multippeli myelooma.

Myelooman epämuodollinen ennuste III B: lle on keskimäärin 15 kuukautta. Vaiheessa III A on 30 kuukautta, II ja I A, B vaiheet -5 vuotta. Ensisijainen kemoterapiaa kestävä resistenssi on alle 1 vuosi.

Lähde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelooma - sairaudet, oireet, diagnoosi, hoito ja ennuste

Jos myelooman verisairaus etenee, plasman solujen tuhoutuminen luuytimessä, joka muuntuu ja hankkii pahanlaatuisen luonteen.

Tauti viittaa paraproteinemiseen leukemiaan, ja sen nimi on "Veren syöpä".Luonteeltaan sen luonteenomaista on tuumorinekoplasma, jonka koot kasvavat taudin jokaisessa vaiheessa.

Diagnoosi on vaikea hoitaa, se voi johtaa odottamattomaan kuolemaan.

Mikä on myelooma?

Tämä onepänormaali tilanne "Rustitzky-Kahlerin tauti" lyhentää elinajanodotetta.Patologisessa prosessissa syöpäsolut tulevat systeemiseen verenkiertoon, edistävät patologisten immunoglobuliiniproteiineiden voimakasta tuotantoa.

Nämä spesifiset proteiinit, jotka muuttuvat amyloideiksi, sijoitetaan kudoksiin ja häiritsevät sellaisten tärkeiden elinten ja rakenteiden toimintaa kuin munuaiset, nivelet ja sydän. Potilaan yleinen tila riippuu sairauden asteesta, pahanlaatuisten solujen määrästä.

Diagnoosiin tarvitaan differentiaalinen diagnoosi.

Tämän lajikkeen plasmasyöpäkarsinoomaa erotetaan patologian yksittäisellä kohdalla, joka sijaitsee luuytimessä ja imusolmussa.

Myelooman oikean diagnoosin selvittämiseksi sen on suoritettava useita laboratoriotutkimuksia, ja se sulkee pois useiden ampumien leviämisen.

Myeloomakudoksilla oireet ovat samankaltaiset, hoito riippuu patologisen prosessin vaiheesta.

Multiple myelooma

Tämän patologian avulla useat luuytimen rakenteet tulevat välittömästi patologian fokaaleiksi, jotka ovat nopeasti etenemässä.

Multippeli myelooman oireet riippuvat vaurion vaiheesta ja selkeydestä aihekohtaisista valokuvista, joita näet alla.

Veren myelooma vaikuttaa selkärangan kudoksiin, lapaluun, kylkiluiden, luiden siipien, luuytimen luun luihin.Tällaisilla pahanlaatuisilla kasvaimilla potilaan kliininen tulos ei ole optimistinen.

Kehittyvä Bence-Jones-myelooma kaikissa sairauden vaiheissa on merkittävä uhka potilaan elämälle, joten oikea-aikainen diagnoosi on 50% onnistunut hoito.Lääkärit erottavat myeloma-patologian kolme vaihetta, joissa taudin merkittävät oireet vain kasvavat ja voimistuvat:

1. Ensimmäinen vaihe. Veren ylimäärin kalsiumissa, merkitsevä määrä paraproteiineja ja proteiineja virtsassa, hemoglobiini-indeksi saavuttaa 100 g / l, on merkkejä osteoporoosista. Patologian painopiste on yksi, mutta se etenee.
2. Toinen vaihe. Vaurioista tulee moninaisia, parafiinien ja hemoglobiinin pitoisuus pienenee, syöpäkudosten massa on 800 g. Yksittäiset metastaasit ovat vallitsevia.
3. Kolmas vaihe. Osteoporoosin kehittyminen luissa, luustorakenteissa on 3 tai useampia fokaaleja, proteiinin pitoisuus virtsassa ja veren kalsium on maksimoitu. Hemoglobiini vähenee patologisesti 85 g / l: ksi.

syistä

Luiden myelooma etenee spontaanisti, ja lääkärit eivät voineet määrittää patologisen prosessin etiologiaa loppuun asti.Yksi asia on tiedossa: ihmiset altistuvat säteilyaltistukselle.

Tilastot kertovat, että potilaiden määrä tällaisen patogeenisen tekijän altistumisen jälkeen on kasvanut toisinaan. Pitkäaikaishoidon tulosten perusteella kliinisen potilaan yleisen tilan stabilointi ei aina ole mahdollista.

Myelooman oireet

Luukudoksen vaurioissa potilaassa ensimmäinen asia on selittämätöntä etologiaa anemia, jota ei ole korjattu edes ravitsevaa ruokavaliota varten.

Luonteenomaiset oireet ilmaantuvat kipu luissa, patologisen murtuman esiintyminen ei ole suljettu pois.

Seuraavat ovat muut muutokset terveyteen myelooman etenemisessä:

• usein verenvuoto;
• heikentynyt veren hyytyminen, tromboosi;
• vähentynyt immuniteetti;
• sydänlihastulehdus;
• lisääntynyt proteiini virtsassa;
• lämpötilajärjestelmän epävakaus;
• munuaisten vajaatoiminnan oireyhtymä;
• lisääntynyt väsymys;
• vaikeat osteoporoosin oireet;
• selkärangan murtumat monimutkaisissa kliinisissä kuvissa.

diagnostiikka

KoskaEnsimmäistä kertaa tauti ei ole oireeton eikä sitä diagnosoida ajoissa, lääkärit paljastavat jo komplikaatioita myeloomaa, epäilyä munuaisten vajaatoiminnasta. Diagnostiikka sisältää paitsi potilaan silmämääräisen tarkastelun ja pehmeiden luurakenteiden palpation lisäksi myös kliinisten tutkimusten tekemisen. Nämä ovat:

• rintakehän ja luuston röntgensäteitä luun kasvainten lukumäärän määrittämiseksi;
• aspiration luuytimen biopsia syöpäsolujen läsnäolon tarkistamiseksi myelooma patologiassa;
• trepanobiopsi - tutkimus luuytimestä otetusta kompakti ja sponsiinisesta aineesta;
• Myelogrammi on välttämätöntä differentiaalisen diagnoosin kannalta informatiivisena invasiivisena menetelmänä;
• plasman solujen sytogeneettinen tutkimus.

Myelooman hoito

Yksinkertaisissa kliinisissä kuvissa kirurgisista menetelmistä käytetään: luovuttajan tai omia kantasoluja, suuresti annosteltua kemoterapiaa sytostaattien, säteilyn avulla terapiaa.

Hemosorptio ja plasmasforesi ovat sopivia hypervisuaaliseen oireyteen, laajaan munuaisvaurioon, munuaisten vajaatoimintaan.

Useita kuukausia sisältävä lääkehoito, johon liittyy myelooma patologia, sisältää:

• anesteetit kivun kipua poistaessa;
• penisilliinisarjan antibiootit, joilla on toistuvia infektioprosesseja sisä- ja laskimoon;
• hemostaatit intensiivisen verenvuodon kontrolloimiseksi: Vikasol, Etamsilat;
• sytostaatit kasvaimen massojen vähentämiseksi: melfalaani, syklofosfamidi, klorbutiini;
• glukokortikoidit yhdessä runsaan juoman kanssa kalsiumin pitoisuuden alentamiseksi veressä: Alkeran, Prednisoloni, Dexamethasone.
• immunostimulantit, joilla on interferonipitoisuus, jos tautiin liittyi immuniteetin väheneminen.

Jos pahanlaatuisen kasvaimen kasvulla on lisääntynyt paine lähielimissä sen jälkeen häiriöitä, lääkärit päättävät poistaa tällaiset patogeeniset kiireellisesti kasvain. Kliininen lopputulos ja mahdolliset komplikaatiot operaation jälkeen voivat olla kaikkein arvaamattomia.

Myelooman ravitsemus

Taudin toistumisen vähentämiseksi hoidon tulisi olla ajankohtaista, ja monimutkaiseen järjestelmään sisältyvä ruokavalio.

Noudata tätä ravitsemusta tarvitaan koko elämän ajan, erityisesti seuraavan pahenemisen yhteydessä.

Tässä ovat arvokkaitaPlasmacytoosin ravitsemusasiantuntijoiden suositukset:

• vähennetään mahdollisimman vähän proteiiniruokojen kulutusta - enintään 60 g proteiinia päivässä on sallittua;
• suljetaan päivittäisestä annoksesta sellaiset elintarvikkeet kuten pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät ja munat;
• Älä syötä elintarvikkeita, joissa potilas voi kehittyä akuutissa allergisessa reaktiossa;
• ottavat säännöllisesti luonnollisia vitamiineja, noudattavat intensiivistä vitamiinihoitoa.

näkymät

Jos potilasta ei hoideta, hän voi kuolla myeloomasta seuraavien kahden vuoden aikana, kun taas päivittäinen elämänlaatu vähenee säännöllisesti.

Jos järjestelmällisesti tehdään solunsalpaajahoitoa, johon osallistuu sytostaatti, kliinisen potilaan elinajanodote kasvaa 5 vuoteen, harvinaisissa tapauksissa - jopa 10 vuotta.

Tämän farmakologisen ryhmän edustajat 5% kliinisistä kuvista aiheuttavat potilaan akuuttia leukemiaa.Lääkärit eivät sulje pois äkillistä kuolemaa, jos se etenee:

• aivohalvaus tai sydäninfarkti;
• pahanlaatuinen kasvain;
• verenmyrkytys;
• munuaisten vajaatoiminta.

Lähde: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelooma: oireet ja hoito

Luokka: Sydän, verisuonet, veri 104461

Myelooma (multippeli myelooma) on sairaus, joka esiintyy verisysteemissä ja kuuluu paraproteinemiseen leukemiaan.

Myelooma, jonka oireista ilmenee kasvaimen ilmeneminen B-lymfosyyteissä, vanhusten keskuudessa usein esiintyy usein tapauksia, ja vain harvoissa tapauksissa on mahdollista esiintyä ennen 40-vuotiaita vuotta.

Yleinen kuvaus

Syyt, jotka edistävät myelooman kehittymistä ja ovat edelleen tuntemattomia.

Niiden mahdollisista riskeistä, jotka vaikuttavat sen esiintymiseen, erotetaan torjunta-aineet ja radioaktiiviset aineet bentseenin kanssa samoin kuin tiettyjen orgaanisten liuosten kanssa.

Yleensä myelooman ilmentymille on tunnusomaista luontaisen kasvainlytisen monimuotoisuus luissa, osteoporoosissa keskittyneet muodostumat sekä diffuusi plasmacytoosi, jotka sijaitsevat luussa aivot. Plasmasolujen tuottamien myelomaproteiinien kiertäminen merkittävässä määrin esiintyy seuraavassa plasma, jonka seurauksena sen tilavuus kasvaa, samoin kuin myöhemmässä vaiheessa luontainen viskositeetti verta. Myelooman proteiinien ja veren hyytymiseen vaikuttavien tekijöiden vuorovaikutus johtuu siitä, että ne liittävät verihiutaleita. Tällä on vastaava vaikutus jälkimmäisen toimintaan, mikä lisää verenvuotoa.

Plasmoottisilla soluilla on myelomaproteiinien lisäksi myös kyky tuottaa erilaisia tyypin sytotoksiset tekijät, esimerkiksi ne tekijät, jotka voivat aktivoida toiminnon osteoklastien. Jo osteoklastien kustannuksella aiheutuu luukudoksen resorptiota, joka ilmenee potilaalle luun ja patologisten murtumien kipuessa. Lisäksi muodostuu hyperkalsemia.

Luuytimen tunkeutumisen seurauksena ilmenee anemia, ja se voi ilmetä eriasteisissa vakavuusasteissa.

Myös infiltraation seurauksena on leukopenia tai / trombosytopenia.

Leukosyyttien kokonaismäärän vähenemisen seurauksena samoin kuin immunoglobuliinien synteesin rikkomiset ovat mahdollisia tulee ilmenemismuoto humoraalisen immuniteetin masennuksen muodossa, samoin kuin solujen immuniteetti (vähemmän astetta). Tämä seikka määrittää potilaiden lisääntyneen herkkyyden suhteessa useisiin infektioihin (lähinnä bakteereihin).

Myelooman luokitus

Myelooma-tauti voi esiintyä useissa prosessin kehityksen muunnelmissa, jotka määräytyvät osittain levityksen luonteen mukaan, myeloman ominaispiirteet tunkeutuvat luuytimeen, samoin kuin suoraan myeloomasolujen luonne ja synteettisen paraprotein.

• Riippuen tuumorin esiintyvyydestä luuytimessä, seuraavat myelooman muodot määritetään:
• diffuusi myelooma;
• myelooma hajakuormitus;
• fokaalinen myelooma.
• Sellulaarisen koostumuksen ominaisuuksista riippuen myelooma määritetään:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• pienisoluinen;
• polymorphonuclear solu.
• Tietyistä paraproteiinityypeistä riippuen seuraavat taudin tyypit määritetään:
• nonsecretory myelooma;
• myoklodideklooni;
• Bence-Jonesin myelooma;
• M A G-myelooma.

Yleisimmät variantit ovat Bence-Jonesin myelooma (15% havaintojen kokonaismäärästä) ja A- (20%) ja G-myelooma (70%).

Myelooman oireet

Pitkäaikaisesti myeloomaa voidaan luonnehtia omin oireettomalla kurssilla, joka ilmenee vain indikaattorin kasvuna ESR: n veressä.

Sen jälkeen hänen kehityksensä kehittyy usein heikkoutta, potilas menettää painonsa, lisäksi hänellä on myös kipua luissa.

Ulkoisen luonteen ilmet ovat usein luiden vahingoittumisen, immuniteetin, anemian, veren viskositeetin lisääntymisen, munuaisten toiminnan muuttumisen vuoksi.

.

Huomionarvoista on, että luiden luun kipu on yleisimpi merkki, joka osoittaa myelooman läsnäolon.

.

Kipujen lokalisointi keskittyy pääasiassa kylkiluiden ja selkärangan alueeseen, ja ne tuntuvat pääosin liikkeen aikana.

Lokalisoidut tietyissä tuskahäiriöissä tyypillisesti ilmaisevat murtumien esiintymisen.

Myeloomassa luun tuhoutuminen johtuu tuumorikloonissa tapahtuvasta kasvun prosessista.

Luiden tuhoutumisen vuoksi tapahtuu kalsiumluiden liikkeelle laskua, mikä vuorostaan ​​johtaa tyypillisten komplikaatioiden esiintyminen pahoinvoinnin ja oksentelun muodossa sekä myös uneliaisuuden ja joissakin tapauksissa koomaan.

Sääriluiden kouristusten seurauksena ilmestyvät merkit, jotka ilmaisevat selkäydinpuristusta. Tästä johtuen roentgenogrammin suorittaminen mahdollistaa sen, onko luukudoksen tuhoutumisen, tai osteoporoosin yleinen muoto, läsnäolo.

Koska veren lisääntynyt viskositeetti on myelooman potilailla, on neurologinen symptomatologia, joka ilmenee päänsärkyä, näköhäiriöitä, väsymystä, tappion silmän verkkokalvoista. Jotkut potilaat kohtaavat "hanhi-kuoppia" jaloissa ja käsissä, sekä niiden pistelyä ja puutumista.

Taudin alkuvaiheessa veren muutosten puuttuminen voi olla luontaista.

Samaan aikaan noin 70% potilaista kokee kasvavan anemian kehittymisen, joka tapahtuu prosessin vaikutuksen alaisena luuytimen kasvainsolujen korvaaminen samoin kuin hematopoieettisen toiminnan alistaminen tosiasiallisella tuumorilla tekijät.

.

Joissakin tapauksissa anemia toimii alkuperäisenä ja samalla taudin pääasiallisena ilmentymänä.

.

Kuten olemme jo todenneet, ESR: n määrä voi lisääntyä, mikä on itsessään klassinen myelooman ilmentymä. Joissakin tapauksissa ESR on noin 90 mm / h.

Vaihtelu on havaittavissa leukosyyttien lukumäärissä samoin kuin leukosyyttien kaavassa.

Laajennettu kuva myeloomasta määrää mahdollisuuden vähentää leukosyyttien kokonaismäärän indikaattoreita, lisäksi monissa tapauksissa myeloomasolut havaitaan.

Myelooman diagnoosi

Luuytimenleikkauksen tyypilliseen sytologiseen kuvaan liittyy noin 10% myeloomasoluista, jotka eroavat merkittävästi monimuotoisuus rakenteellisissa ominaisuuksissa samoin kuin plasmoblastityypin tyypilliset epätyypilliset solut, jotka ovat myös hyvin tarkkoja tauti

Klassisia komponentteja myelooman oireyhtymässä on esitetty plasmasytoosin muodossa luussa aivot (yli 10%), virtsan tai seerumin M-komponentti sekä osteolyyttisten vaurioiden muodossa. Diagnoosin luotettavuus määritetään kahden ensimmäisen komponentin läsnäolon perusteella.

Diagnoosissa on lisäksi rooli röntgentutkimuksessa määritettyjen luiden muutoksista. Poikkeus voi olla extramedullary myelooma, jonka prosessi usein esiintyy yhdistettynä imusolmukkeiden kudoksen, samoin kuin paranasal-sinusien kanssa.

Myelooma: hoito

Myelooman diagnosoinnin jälkeen on yleensä suositeltavaa antaa asianmukaista hoitoa.

Odotuksen taktiikka on perusteltua vain taudin hitaasti muuttuvassa muodossa, jossa puuttuu tyypillisiä ilmenemismuotoja.

Tässä tilanteessa potilaalle annetaan dynaaminen havainnointi, hoitoa on määrätty taudin etenemiseen.

Tärkein kriteeri, joka osoittaa tietyn tyyppisen hoidon tarpeen myeloomaa, on leesioiden esiintyminen kohde-elimissä.

Tärkein hoitomenetelmä on kemoterapia, jossa käytetään sytotoksisia lääkkeitä.

Lisäksi oireenmukaisen hoidon todellinen käyttöönotto keskittyi hyperkalsemian asianmukaiseen korjaamiseen.

Se käyttää myös kipulääkkeitä, hemostaattista ja ortopedistä hoitoa.

Lievää hoitoa käytettäessä käytetään sädehoitoa, jota käytetään potilailla, joilla on heikentynyt tila, ja myös munuaisten vajaatoiminnan ja tuumoriresistenssin suhteen kemoterapiaa.

Usein sädehoito soveltuu myös paikallisten luusementioiden muodostumiseen.

Myelooma: ennustukset

Nykyaikaisen hoidon erityispiirteiden vuoksi myelooman potilaiden elämä voidaan pidentää keskimäärin neljällä vuodella.

Herkkyys sytostaattisten aineiden käytön yhteydessä käytettynä määrittelee suuresti elämän keston, potilaat, joilla on ensisijainen resistenssi hoidon suhteen, keskimääräinen eloonjäämisnopeus vaihtelee jopa vuoden.

Pitkäkestoinen hoito sytostaattisten aineiden käytön avulla johtaa akuutin leukemian muodon lisääntymiseen (korkeintaan 5%), harvoissa tapauksissa akuutin leukemian kehittyminen on havaittu potilailla, joilla ei ole tällaista käyttäytymistä hoitoa.

.

Eliniänodotetta määräytyy myös vaiheen aikana, jonka aikana diagnoosi on todettu.

.

Kuoleman syinä määritetään myelooman, sepsiksen, munuaisten vajaatoiminnan eteneminen.

Joillakin potilailla kuolee aivohalvaus, sydäninfarkti ja monet muut syyt.

Kun kyseessä on tyypillinen myelooma-oireyhtymä, on tarpeen kuulla tällaisia ​​asiantuntijoita kuin hematologi ja onkologi.

Vastaavia oireita sisältävät sairaudet:

Aivojen enkefalopatia (samanaikaiset oireet: 7/14)

Aivojen enkefalopatia on patologinen tila, jossa hapen ja veren syöttön vajaus aivokudokseen johtaa hermosolujen kuolemaan. Tämän seurauksena on hajoamisalueita, verisataa, muodostuu pieniä paikallisia verenvuodon alueita ja muodostuu turvotus turvotusta. Vaikuttavat taudin pääasiassa aivoihin valkoiseksi ja harmaaksi.

... Akuutti leukemia (samanaikaiset oireet: 7/14)

Tätä tautia on vaikea parantaa, usein johtaa kuolemaan, pelastus monissa tapauksissa voi olla vain luuydinsiirto.

Onneksi tauti on melko harvinaista, eikä vuosittain rekisteröidä yli 35 tapausta infektiota kohti miljoona väestöstä. Kuka usein joutuu tällaisten lasten tai aikuisten ikävään diagnoosiin?

... Hydrocephalus (samat oireet: 6/14)

Hydrocephalus, joka on yleisesti hyväksytty aivojen pudotukseksi, on sairaus, jossa kammioiden määrä kasvaa aivoissa ja usein - hyvin vaikuttavaksi kokoja.

.

Hydrocephalus, jonka oireet ilmenevät aivo-selkäydinnesteiden (cerebrospinnaalisen aineen aivojen kommunikoivien kammioiden välillä) ja sen ruuhkautuminen aivojen kouruissa esiintyy pääasiassa vastasyntyneillä, mutta tämä tauti ja paikka muiden ikäisten esiintyvyyteen luokkia.

.

... Aivotärähdys (yhtäläiset oireet: 6/14)

Aivotärähdys on patologinen tila, joka ilmenee, kun pään trauma saadaan tietyllä tavalla.

Aivotärähdys, jonka oireet eivät ole mitenkään yhteydessä vaskulaarisiin sairauksiin, liittyy äkillinen aivotoiminnan häiriö.

Huomattavaa on se, että kun vahinko on saatu, aivotärähdys diagnosoidaan noin 80 prosentissa tapauksista.

... aivojen iskeeminen sairaus (samat oireet: 6/14)

...

• VKontakte

Lähde: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelooma: oireet, hoito ja ennuste, veritesti, valokuva, laboratoriodiagnoosi

Myeloomalla on monia synonyymejä. Asiantuntijoiden puheissa se voidaan nimetä yleistetyksi plasmacytomaksi, retikuloplasmosytoosiksi, Rustitzky-Kahlerin taudiksi tai myelomatoosiksi. Näistä yleisimmin käytetty termi on myelooma ja myelooma.

Hemoblastoosin muodoksi myelooma on pahanlaatuinen kasvain, jolle on tyypillistä plasmospyyttien nopea kasvu - solut, jotka tuottavat paraproteiinia (patologinen proteiini).

Mutaatio, joka vaikuttaa näihin soluihin, johtaa siihen, että niiden määrä luuytimen kudoksissa ja veressä kasvaa tasaisesti. Näin ollen niiden syntetisoiman paraproteiinin määrä kasvaa.

Kuvassa näkyy luuydinkuori, jossa on useita myeloomaa ja ilman

Myelooman pahanlaatuisuuden tärkein kriteeri on transformoitujen plasmosyyttien määrä moninkertaisesti normaalia suurempi.

Toisin kuin onkologiset sairaudet, joilla on selkeä lokalisointi (esimerkiksi suoliston tai munasarjan kasvaimet), myelooma tunnettu siitä, että syöpäsolut ovat useissa sisäelimissä, koska niitä voidaan kuljettaa yhdessä virtauksen kanssa verta.

• Myelooma kehittyy, kun B-lymfosyyttien asianmukainen kehittyminen ja transformointi immuunijärjestelmän soluihin - plasmosyytteihin - häiriintyy. Samanaikaisesti niiden tuottamien immunoglobuliinien synteesi (vasta-aineet, jotka auttavat tuhoamaan patogeeniset virukset ja bakteerit) on väistämättä häiriintynyt.
• Myelooma - pahanlaatuinen kasvain joka on muodostettu jatkuvasti kertomalla monoklonaalinen plasman soluja, joka ei ainoastaan ​​eivät kuole, ja hallitsemattomasti jakaa ja syntetisoida paraproteins. Kudoksiin ja sisäelimiin tunkeutuminen (infiltraatio), paraproteiinit häiritsevät niiden normaalia toimintaa.
• Myelooma kehittyy pääasiassa kypsillä (yli 40-vuotiailla) ja iäkkäillä potilailla. Nuorille tämä tauti ei ole tyypillinen. Mitä vanhempi potilas on, sitä suurempi riski myelooman kehittymisestä ja se tartuttaa miehiä useammin kuin naiset.
• Myelooman kasvu on erittäin hidasta. Ensimmäisten plasmosyyttien muodostumisajankohta luuytimen kudoksissa ja kasvainsolujen muodostumisen alku voi jakaa kaksi tai jopa kolme vuosikymmentä. Mutta kun myelooman kliiniset oireet tunnetaan, se alkaa kulua dramaattisesti. Jo kaksi vuotta sen jälkeen suurin osa potilaista kuolee lukuisista komplikaatioista, jotka kehittyivät sellaisissa elimissä ja järjestelmissä, joihin paraproteiinit vaikuttivat.

Myelooman luokituksen perusta on plasmosyyttien läsnäolon kliininen ja anatominen piirre luuytimen kudoksissa sekä solukokoonpanon spesifisyys. Kuinka monta elintä tai luita koskettaa tuumori, myelomien jako yksinäiseen ja moninkertaiseen riippuu.

• Solitary myeloomaeroavat vain yhden tuumorikohdan läsnä ollessa, joka sijaitsee joko imusolmukkeessa tai luussa, jolla on luuydintä.
• Multiple myeloomaaina osui muutama luu luuytimen luita. Myelooma vaikuttaa usein nikamien luuydin kudoksiin, lapaluun, sielun siipien, kylkiluiden ja pääkallojen luihin. Malignit kasvaimet muodostuvat usein ylemmän ja alemman ääripään tubulatiivisten luiden keskiosaan. Samoin haavoittuvia ovat perna ja imusolmukkeet.

Riippuen plasmosyyttien sijainnista myelooman luuytimessä on:

• diffuusi fuusio;
• diffuusi;
• useita polttovälin.

Myelooman sellulaarinen koostumus jakaa ne:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorfinen solu;
• pienisoluinen.

syitä

Kuten useimmat syöpätaudit, myelooman todelliset syyt eivät vieläkään ole selvät. Patogeenisten tekijöiden vaikutusta vahingoittuneiden solujen muuttamiseen on myös vähän tutkittu.

Lääkärit ehdottavat, että myeloomaaudin tärkeimmät syyt voidaan ottaa huomioon:

• Geneettisesti määritelty alttius.Tämä vaiva vaikuttaa usein hyvin läheisiin sukulaisiin (heitä koskevat usein samat kaksoset). Kaikki yritykset tunnistaa onkogeenit, jotka aiheuttavat taudin kehittymistä, eivät ole vielä onnistuneet.
• Kemiallisten mutageenien pitkäkestoinen vaikutus(elohopeahöyryjen ja kotoperäisten hyönteisten, asbestin ja bentseenipohjaisten aineiden hengittämisen seurauksena).
• Kaikkien ionisoivan säteilyn vaikutukset(protonit ja neutronit, ultravioletti röntgen- ja gamma-säteet). Japanin väestöstä selviytyi Hiroshiman ja Nagasakin tragediasta, myelooma on erittäin yleinen.
• Kroonisen tulehduksen läsnäolo, mikä vaatii pitkittynyttä immuunivastetta potilaan kehosta.

Vaiheet

Vaurion laajuus ja kurssin vakavuus antavat meille mahdollisuuden erottaa myelooman kolme vaihetta.Ensimmäisessä vaiheessa kasvainprosessi sopii seuraaviin parametreihin:

• Veri sisältää riittävän määrän kalsiumia.
• Hemoglobiinipitoisuuden taso ylittää 100 g / l.
• Veressä on vielä muutama paraproteiini.
• Bence-Jonesin proteiini virtsassa on läsnä hyvin pienessä pitoisuudessa (enintään 4 g päivässä).
• Myelooman kokonaismassa ei ylitä 600 g / neliömetri.
• Luuissa ei ole merkkejä osteoporoosista.
• Kasvaimen kohdistus on vain yhdellä luulla.

Myelooman kolmannelle vaiheelle on ominaista seuraavat parametrit:

• veren hemoglobiini on alle 85 g / l.
• kalsium 100 ml: ssa vertaa ylittää 12 mg.
• Kasvaimet ovat saaneet kolme luuta (tai enemmän) kerralla.
• Parafiinien määrä on erittäin korkea veressä.
• Erittäin korkea (yli 112 g vuorokaudessa) on Bence-Jones-proteiinin pitoisuus.
• Syöpäkudosten kokonaismassa on enemmän kuin, kg.
• Röntgenkuva osoittaa osteoporoosin läsnäolon kohdistuneissa luissa.

Toisen myelooman aste, jonka indeksit ovat korkeammat kuin ensimmäiset, mutta eivät saavuta kolmasosaa, lääkäri määrittelee poissulkemismenetelmällä.

Elinten ja oireiden häiriöt

Myelooma vaikuttaa pääasiassa immuunijärjestelmään, munuais- ja luukudokseen.

Oireet määräytyvät taudin vaiheen mukaan. Aluksi se voi olla oireeton.

Syöpäsolujen määrän kasvulla myelooma ilmenee seuraavasti:

• Aching luissa.Syöpäsolut johtavat silmien muodostumiseen luukudoksissa.
• Sydänlihaksen, jänteiden ja nivelten kipu, johtuen paraproteiinien kertymisestä niihin.
• Sormien, reisien ja kylkiluiden patologiset murtumat.Liesien suuri määrä takaa, että luut muuttuvat niin hauraiksi, etteivät ne kestäisi pieniä kuormia.
• Vähentynyt koskemattomuus. Taudin vaikutuksesta luuytimessä tuotetaan niin pieni määrä leukosyyttejä, että potilaan keho ei pysty suojaamaan itseään patogeenisen mikroflooran vaikutuksilta. Tämän seurauksena potilas kärsii loputtomasta bakteeri-infektiosta - otitis, keuhkoputkentulehdus ja angina.
• Hyperkalsemia.Luukudoksen tuhoutuminen johtaa kalsiumin sisäänpääsyyn veressä. Tällöin potilas kehittää ummetusta, pahoinvointia, vatsakipua, heikkoutta, tunnehäiriöitä ja estämistä.
• Myelooman nefropatia- munuaisten toiminta on ristiriidassa. Ylimääräinen kalsium aiheuttaa kivesten muodostumista munuaisten kanavissa.
• Anemia.Vaurioitunut luuydin tuottaa vähemmän ja vähemmän punasoluja. Tämän seurauksena hemoglobiinin määrä, joka on vastuussa hapen kulkeutumisesta soluihin, pienenee myös. Solujen happi nälkiintyminen ilmenee vakavassa heikkoudessa, vähemmän huomiota. Pienellä taakalla potilas alkaa kärsiä sydämentykytyksistä, päänsärkyä ja hengenahdistusta.
• Vastoin veren koaguloitavuutta.Joillakin potilailla plasman viskositeetti kasvaa, minkä vuoksi spontaanisti tarttuvat punasolut voivat muodostaa trombiin. Muut potilaat, joiden veressä trombosyyttien määrä on voimakkaasti vähentynyt, kärsivät usein nenän ja gingivaalisten verenvuotojen hoidosta. Kun kapillaarit ovat vaurioituneita, ihonalaista verenvuotoa esiintyy näillä potilailla, jotka ilmenevät suuren määrän mustelmien ja mustelmien muodostumista.

Laboratoriodiagnostiikka

Myelooman diagnoosi alkaa alustavalla lääkärintarkastuksella. Anamneesin kerääminen, asiantuntija yksityiskohtaisesti kysyy potilasta olemassa olevista valituksista ja kliinisen kuvan piirteistä, unohtamatta kuitenkaan niiden ulkonäön ajankohtaa.

Tämän jälkeen kehon tuskallisten osien pakollinen palpata seuraa useita selventäviä kysymyksiä siitä, onko kipua tehostettava ja jos sen paluu esiintyy muualla kehossa.

Keräämällä anamneesi ja päätin myelooman mahdollisuudesta, erikoislääkäri antaa potilaalle useita tällaisia ​​diagnostisia tutkimuksia:

• Rinta röntgen ja luuranko.

Kuvassa näkyy rintarangan luurin luusto, joka näyttää myelooman

• Magneettinen resonanssi ja tietokonetomografia (spiraali).
• Luuytimen kudosten aspiraatio, joka tarvitaan myelogrammin luomiseen.
• Virtsan laboratorioanalyysi (Zimnitsky ja yleinen). Zimnitskiyn analyysin avulla voidaan jäljittää virtsan proteiinihävikin päivittäinen dynamiikka. Virtsan analyysi bons-jons -proteiinille suoritetaan diagnosoinnin oikeellisuuden varmistamiseksi, koska terveellisen henkilön virtsa ei sisällä sitä.
• Bens-jonsin proteiineja voidaan myös havaita immunoelektroforeesimenettelyn aikana.

Veritesti

• Hematopoieettisen järjestelmän yleisen tilan arvioimiseksi suoritetaan yleinen analyysi 1 ml: n verestä, joka on otettu suoneen tai sormesta.

  Myelooman läsnäoloa todistaa: ESR: n kasvu, merkittävä sisällön väheneminen hemoglobiini, erytrosyytit, retikulosyytit, trombosyytit, leukosyytit ja neutrofiilit, mutta monosyyttien taso on lisääntynyt.

  Proteiinien kokonaismäärän kasvu on saavutettu paraproteiinien sisällön takia.

• Yksittäisten järjestelmien ja elinten toiminnan arvioimiseksi suoritetaan biokemiallinen veriarvosta otettu veri-analyysi.

  Myelooman diagnoosia vahvistavat veren komponenttien monimutkainen indikaattori, johon kuuluvat: kokonaisproteiinin, urean, kreatiniinin, virtsahapon, kalsiumin ja albumiinipitoisuuden pieneneminen.

Hoitomenetelmät

• Myelooman hoitomenetelmä on kemoterapia, joka pienenee sytotoksisten lääkkeiden suuren annoksen ottamiseksi.
• Tehokkaan kemoterapian jälkeen potilaille tehdään luovuttajan tai omien kantasolujen transplantaatio.
• Kun kemoterapian tehokkuus on alhainen, käytetään sädehoidon menetelmiä. Radioaktiivisten säteiden vaikutukset eivät paranna potilasta, mutta jonkin aikaa se mahdollistaa hänen tilansa lieventämisen merkittävästi ja lisää sen käyttöikää.
• Poiselta kivusta luissa päästä eroon anestesioitavien valmisteiden avulla.
• Tartuntatauteja hoidetaan suurilla antibioottiannoksilla.
• Hemostatics (kuten vicasol ja etamzilate) auttaa selviytymään verenvuodosta.
• Kasvaimista, jotka puristavat sisäelimiä, päästä eroon kirurgisilla keinoilla.

Kantasolutransplantaatio

Jos kemoterapia onnistuu, potilas siirretään omiin kantasoluihinsa. Luuytimenäytteenottoa varten suorita pistos.

Erottamalla kantasolut siitä, ne jälleen istuttavat potilaan kehoon.

Tämän manipulaation avulla on mahdollista saavuttaa vakaa remissio, jonka aikana potilas tuntee olevansa terve.

Ruokavaliovalmisteet

• Myelooman ruokavalion pitäisi olla vähärasvaista. Kulutetun proteiinin päivittäinen määrä ei saa olla yli 60 g.
• Erittäin pieni määrä, sinun pitäisi kuluttaa pavut, linssit, herneet, liha, kala, pähkinät, munat.
• Kaikki muut potilaan hyvin tuntevat tuotteet voivat olla turvallisesti mukana ruokavaliossa.

Nykyaikaiset hoitomenetelmät voivat pidentää myeloomaa kärsivän potilaan elämää lähes viiden vuoden ajan (hyvin harvinaisissa tapauksissa jopa kymmeneen).

Terapeuttisen avun puuttuessa hän voi elää enintään kaksi vuotta.

Potilaiden elinikä riippuu yksinomaan niiden alttiudesta sytotoksisten lääkkeiden vaikutuksille. Jos sytostaatilla ei ole mitään positiivista terapeuttista vaikutusta potilaalle (lääkärit kutsuvat tätä ensisijaista resistenssiä), hän voi elää enintään vuoden.

Jos sytostaattisten lääkkeiden hoito toteutetaan pitkään, potilas voi kehittyä akuutti leukemia (tällaisten tapausten taajuus on enintään 5%). Akuutin leukemian esiintyvyys potilailla, jotka eivät saaneet tällaista hoitoa, on erittäin harvinaista.

Toinen potilaan elinajanodoteihin vaikuttava tekijä on taudin diagnosointiaste.Kuolemien syyt voivat olla:

• etenevä kasvain itsessään (myelooma);
• veren infektio (sepsis);
• aivohalvaus;
• sydäninfarkti;
• munuaisten vajaatoiminta.

Myelomatosis-oireista kertoo tämä video:

Lähde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html