Tässä artikkelissa opit mitä patologian kutsutun Budd-Chiari oireyhtymä, koska se on vaarallista, kuin oireyhtymä ominaista sairautta, Budd-Chiari oireyhtymä.Syyt ja hoito.
artiklan Sisältö:
- aiheuttaa
- oireita
- terapioita diagnoosi ennuste
Budd-Chiarin oireyhtymä - pysähtyminen verta maksassa aiheuttama rikkoo ulosvirtaus elimestä, joka kehittyy taustalla erilaisia ei-verisuonisairauksien ja sairaudet( peritoniitti, perikardiitti).Seurausta häiriöiden verenkiertoa tulee maksaan ja verenpaineen nousu porttilaskimon( suureen verisuoneen, joka tuo laskimoverta maksaan kuin parilliset elimet).
anatomista rakennetta ylävatsan alueen vatsan. Klikkaa zoom Tavanomaisesti eristetty kaksi sairauden muotoja, joilla on sama: oireet:
- tauti tai ensisijainen sairaus( syy - tulehdus sisäastian seinät, toimittaa maksaan).
- Budd-Chiarin oireyhtymä tai sekundaarinen patologia( syntyy vastaan ei-verisuonitaudit).
oireyhtymä - harvinainen sairaus, tilastojen mukaan diagnosoitiin 1 ulos 100000 ihmistä, naisilla 40-50 vuotta - monta kertaa useammin kuin miehet.
patologia eri syistä( peritoniitti, tromboosi) on kavennettu vieressä ja sisäinen alusten maksassa. Hidas virtaus aiheuttaa degeneraatiota ja nekroosia hepatosyyttien( solun runko) muodostumista arvet ja solmuja. Kangas on puristettu ja koko kasvaa, erittäin puristamalla aluksia. Seurauksena
kehittää verenkiertohäiriöitä, iskemia( hapen puutteen) ja atrofia( tuhlaa) perifeerinen lohkoa maksassa, veren pysähtymiseen keskeinen osa, joka nopeasti johtaa lisääntyneeseen paine( portahypertension) saapuvan aluksia.
Sairaus etenee nopeasti hengenvaarallisia komplikaatioita - taustaa vasten pysähtyminen kehittää munuaisten ja maksan vajaatoiminta( toimintahäiriö), kirroosi( rappeutumista elin, korvaaminen ei-toiminnallisia kudosta) rintaonteloon tai vatsan kerääntyy suuri määrä nestettä( 500 ml, hydrothoraxaskites).20%: lla oireyhtymä muutaman päivän se johtaa kuolemaan johtuen maksakooman ja sisäistä verenvuotoa.
Täydellinen parannuskeino Budd-Chiari oireyhtymä on mahdotonta. Lääkehoito ja kirurgiset tekniikat yhdistelmänä pidentää potilaan kanssa kroonista muotoa( enintään 10 vuosi), mutta ei kovin tehokas akuutit muodot tauti.
Drug nimityksen patologian tekee lääkäri-gastroenterologi kirurgit suorittaa kirurgisen korjauksen.
Syyt suora syy taudin oireyhtymä - kapeneva tai täydellinen aukoton verisuonten seinämien, jotka tarjoavat ulosvirtaus laskimoverta kehosta. aiheuttaa niiden ulkonäkö voi:
- mekaaninen vatsan trauma( isku, mustelmia);
- peritoniitti( akuutti tulehdus vatsaontelon);
- perikardiitti( tulehdus sidekudoksen ulkovaippaan sydämen);
- maksasairaus( fokaalimuutosten ja kirroosi);
- vatsan turvotus;
- vaurioiden ja alaonttolaskimoon( suuri alus, joka tarjoaa ulosvirtaus verta maksan);
- tromboosi( päällekkäin verisuonten trombi);-
- polysytemia( erytrosyyttejä sairaus, jossa punaisten verisolujen on huomattavasti lisääntynyt veren)
- kohtauksittainen yöllinen hemoglobinuria( anemia lajien asettaa valinta verinen virtsa);
- siirtyvät sisäelinten tromboflebiitti( samanaikainen esiintyminen useiden suurten trombien eri alusten);
- infektio( strep, tuberkkelibasilli);
- lääkkeet( hormonaaliset ehkäisyvalmisteet).
Vuonna 25-30%: ssa tapauksista taudin syitä ei voida vahvistaa, tällainen patologia on idiopaattista. Vaihe
maksavaurioita. Klikkaa kuvaa suuremmaksi Oireet Tauti voi kehittyä akuutti, subakuutti ja krooninen muotoja:
- akuutin muodossa tunnettu siitä, että nopea kasvu taudin merkkejä - akuutti kipu, pahoinvointi, oksentelu, esiintyminen selvä turvotus alaraajojen, hydrothorax ja askites( nesteen rinta- ja vatsaontelon).Potilaan vaikea liikkua ja suorittaa fyysisiä toimenpiteitä.Tyypillisesti, akuutti muoto Budd-Chiari oireyhtymä ja taudin päättyy koomaan ja kuolemaan muutaman päivän kuluessa.
- subakuutti muoto esiintyy vakavia oireita( laajentuneen maksassa ja pernassa, kehittäminen askites), se ei kasva yhtä nopeasti kuin akuutti, ja usein muuttuu krooniseksi. Työkykyä rajoittaa potilaan.
- krooninen muodossa alkuvaiheessa ovat oireettomia( vuonna 75-80%) voi aiheuttaa heikkoutta ja väsymystä taustalla yhä verenkierron elinten vajaatoiminta ei liity liikuntaa. Etenee vajaatoiminta provosoi ulkonäkö ilmaisi oireita, jotka ovat mukana kipua, kylläisyyden tunne vasempaan olkavarteen Quadrant, oksentelu, oireet maksakirroosi. Vammaisten potilas tänä aikana on rajallinen ja voi palauttaa( johtuu usein prosessin komplikaatioita).
| oireyhtymä muodossa | Tyypillinen oireita |
|---|---|
| Akuutti | merkittävä kasvu maksan koon( hepatomegalia) Akuutti, sietämätöntä kipua ylävatsan alueella( alareunan alapuolella rintalastan, vatsa) tai oikealle hypochondrium pahoinvointi, oksentelu heikkous, väsymys merkityksetön keltaisuus silmän kovakalvonturvotusta ja ihon pintasuoniin rinnassa ja vatsan Vaikea turvotus jaloissa hydrothorax aivoverenvuotoon vesipöhöön( veren esiintyminen kertynyt neste aiheutti extAamulla verenvuoto) |
| Subakuutit | merkittävää kasvua maksassa laajentunut perna( splenomegaliaa) epämukavuutta ja kipu oikealla ylä Quadrant( maksassa) heikkous, väsymys Raportti fysikaalis-kemiallisten ominaisuuksien veressä( viskositeetin kasvu, hyytymistä) Askitesta |
| krooninenajan kasvava epäonnistumisen | heikkous, väsymys lisääminen kipu oikeassa ylä Quadrant vuonna hepatomegalian splenomegaliaa Oksentelu syntymistä selvästiilmaisi laskimoiden kuvio vatsan ja rinnan dyspepsia( ruoansulatushäiriöt) sisäinen verenvuoto turvotus nilkoissa hyytymistä Askitesta |
Normaali ja laajentunut perna. Klikkaa kuvaa suuremmaksi yleinen ilmiö Budd-Chiari oireyhtymä - nopean kehityksen vakavia komplikaatioita:
- munuaisten ja maksan vajaatoiminta;
- hydrothorax ja aivoverenvuotoon askitesta;
- sisäinen verenvuoto;
- maksakirroosi;
- koomaan ja kuolemaan.
keskimääräinen juoksuaika potilaan elämän ilman hoitoa - muutamasta kuukaudesta 3 vuoteen.
Diagnostiikka
Budd-Chiari oireyhtymä aiemmin todettu merkittävä lisääntyminen maksan ja pernan, vastaan häiriöitä veren hyytymistä ja kehittää askites. Diagnoosin varmistamiseksi
määrätty kliinisen laboratorion diagnoosi:
- täydellisen verenkuvan kanssa verihiutalemäärä ja valkosolujen( 70% lisäys määrä);
- määritetään veren hyytymistekijöiden( muutokset hyytymisparametreissa, lisääntynyt protrombiiniaika);
- biokemialliset verikokeet( lisääntynyt suorituskyky alkalinen fosfataasi, maksan transaminaasit, bilirubiini ja lievä nousu vähentää albumiinia).
analyysi maksan toimintakokeissa. Klikkaa kuvaa suuremmaksi keskeisenä välineenä menetelmistä:
- CT ja ultraääni( laajuuden määrittämiseksi ja sijainti Maksaleikkeiden heikentynyt verenkierto).Angiografia
- maksan alusten( informatiivinen tapa paikallistaa syitä verenkierron häiriöt( veritulpan, tukoksia) ja laajuus verisuonileesioiden).
- alempi cavagraphy( oppi Alaonttolaskimo tukoksia veren virtaus).
- biopsia tai in vivo talteenotto biologisen materiaalin( määrittämiseksi, degeneraatio, nekroosia tai atrofia solut).Joskus
määrätty maksalaskimon katetrisaatiota( lokalisaation määrittämiseksi tromboosin).
vatsan TT potilaalla on Budd-Chiari oireyhtymä Therapies
paranna sairautta kokonaan ei ole mahdollista useimmissa tapauksissa lääkehoito ei tehoa, vain hieman ja lyhyesti helpottaa potilaan kunnosta( pidentää elinikää jopa 2 vuotta).
Konservatiivinen hoito
Hoitotavoitteita:
- esteiden poistamiseksi verenkiertoa ja normalisoida verenkiertoa elin;
- paineen alentamiseksi portaalin laskimoon;
- kehittymisen estämiseksi komplikaatioita Budd-Chiari oireyhtymä.
| Lääkkeet | tarkoittaa Mitä määrätty |
|---|---|
| antikoagulantit( Curantylum, Clexane) | ohentaa verta, vähentää kykyä verihiutaleiden ja punasolujen aggregoitumista( tarttuivat yhteen) ja estää veritulpan muodostumisen |
| Trombolyytit( streptokinaasi, urokinaasi) | käytettävät liuokset hajoamista( tuhoaminen, liukeneminen) trombin |
| valmisteet parantaa aineenvaihduntaa maksasolut( a-lipoiinihapon yksi Essentiale forte) | parantaa aineenvaihduntaa hepatosyyteissä, niiden kestävyyden parantamiselle aikana vika krovosnabzhenI |
| glukokortikoidit( prednisoloni) | vähentää maksatulehdus kudoksen ja verisuonten seinämien, parantaa aineenvaihduntaa, on anti-allerginen ja kipua |
| diureetit( furosemidi, spironolaktoni) | Määritä poistamaan ylimäärä nestettä esiintyminen selvä turvotus alaraajojen, askites |
Ilman kirurginen korjaus konservatiivinenhoitotuloksia kehittämisessä kohtalokas komplikaatioiden ja kuoleman 85-90%( ajaksi 2-5 vuotta).
Kirurginen tekniikoita voi parantaa ennustetta ja pidentävät potilaan( 10 vuotta), vasta-interventio - ilmaisi maksan vajaatoiminta.
| kirurgisesti | Kuten toimivat |
|---|---|
| anastomosis | keinotekoinen ontto proteesit tarjoavat välisen viestinnän vaurioitunut alus veren virtauksen palauttamiseksi |
| Vaihtotyö | biologisia tai hammasproteesille jäljitteleviä segmenttien alusten veren virtaus luo ohitustien vaurioituneet suonet |
| proteesi yläonttolaskimossa | korvata vaurioituneen osanyläonttolaskimossa keinotekoisia tai biologisia implantti |
| pallolaajennus ja stentti pohjanonttolaskimo | katetri ilmapallo sen lopussa laajentaa paikka ahtauma on asetettu verisuonen seinämään metallirakenne( Stent), joka estää uudelleen kaventuminen |
| Membranotomiya | leikkaamalla kiinnikkeistä tai väliseinän sidekudoksen, lisäämällä suonen luumenin |
| maksansiirron | vaurioitunut elin korvata biologinen siirteen( terveestä luovuttajasta maksa) |
Shunting nimellä Budd-Chiarin oireyhtymä tehokkain menetelmä - maksansiirron onnistuneesti suoritettu jatkuu toimintaevaet kannalta potilaan elämän jopa 10 vuotta tai enemmän( ennätys elinaikaa Budd-Chiari oireyhtymä - 22 vuotta).
ennuste
Ennusteet sairaudelle ovat epäsuotuisia, täydellinen parannuskeino on mahdotonta. Joissakin tapauksissa( 15-20%) patologian kehittyy hyvin nopeasti ja muutamassa päivässä aiheuttaa hengenvaarallisia komplikaatioita( akuutti maksan vajaatoiminta, sisäinen verenvuoto, kooma) ja kuolema.
Kroonisen sairauden kulkua( 80-85%) ilmentymiä maksan vajaatoiminta kasvavat hitaasti( kestää 1-6 kuukautta), lopulta kehittyy krooninen toimintahäiriöitä( vajaatoiminta ja maksakirroosi), jotka johtavat kuolemaan 85-90%2-5 vuotta.
Lääkitys on tehotonta, elinajanodote on keskimäärin 2 vuotta. Kirurgiset toimet( muutokset, maksansiirto) voivat merkittävästi parantaa potilaan tilan. Suurin käyttöikä operaation jälkeen on 10 vuotta, ennätysajanjakso on 22 vuotta.
