Arnold-Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold-Chiarin epäkohta on rikkomus kapselin ja selkäytimen kallion rakenteen ja sijainnin suhteen. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumuksiin, vaikka se ei aina ilmenisi elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet ilmestyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold-Chiarin poikkeama voi ilmetä erilaisilla aivovaurion oireilla, selkäytimellä, aivo-selkäydinnesteiden verenkierron heikkenemisellä. Diagnoosin kohta on yleensä magneettikuvaus. Hoito toteutetaan konservatiivisesti ja kirurgisesti. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoitomenetelmistä.

Normaalisti aivojen ja selkäydinten välinen raja on kallon luiden ja kohdunkaulan selkärangan välisellä tasolla. On olemassa suuri silmäluomien aukko, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos kulkee selkäydintä keskeytyksettä ilman selkeää rajaa. Kaikki anatomisten rakenteiden yläpuolella aukos erityisesti ydin, aivosillassa ja pikkuaivoissa, viittaa muodostumista posterior kallon fossa. Jos nämä muodot (yksi tai kaikki niistä) laskeutuvat suurten niskakäytävän tason alapuolelle, syntyy Arnold-Chiarin anomalia. Tällainen pikkuaivojen, medulla oblongata, virheellinen järjestely johtaa selkäydinpuristumiseen kohdunkaulan selkäranka-alueella, estää aivo-selkäydinnesteiden normaalin verenkierron. Joskus Arnold-Chiarin anomalia yhdistetään muiden craniovertebral-siirtymän epämuodostumien kanssa eli kallon siirtymispaikkaan selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireetologia on yleensä voimakkaampaa ja tuntuu itsestään melko varhain.

Arnold-Chiarin anomalia on kahden tiedemiehen nimi: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen 1891 kuvataan useita poikkeamia kehittämisessä pikkuaivojen ja aivorungon, toinen 1894 antoi anatominen kuvaus poisjättäminen alaosan pallonpuoliskon pikkuaivot, että aukos-.

Lajikkeiden Arnold-Chiarin anomalia

Tilastojen mukaan Arnold-Chiarin poikkeama esiintyy usein 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja alue johtuu osittain tämän kehityshäiriön heterogeenisuudesta. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiarin poikkeama on jaettu neljään alatyyppiin (Chiarin kuvaama) riippuen mistä rakenteista lasketaan suuri silmäluomien aukko ja kuinka paljon he ovat väärässä rakenne:

• anomalia Arnold Chiarin I - kun selkäydinkanavan kallon pois amygdala (alempi osa pikkuaivojen pallonpuoliskon);
• Arnold-Chiari II: n epäsäännöllisyys - kun suuri osa pikkuaistimosta (mato mukaan lukien) laskeutuu selkärangan kanavaan, keskimmäisen oblongata-IV kammioon;
• Arnold Chiarin epäkohta III - kun alle aukos- järjestetty lähes kaikki muodostumista posterior fossa (pikkuaivot, ydinjatke, IV kammio, silta). Usein heidät sijaitsevat cervico-okcipitalin alueen aivojen tyrissä (tilanne, jossa selkäydinkanavassa esiintyy vikaa selkärangan muodot ja duralpussi, eli selkäydin, jossa on kaikki kalvot, työntyvät tähän vika). Tämäntyyppistä poikkeamaa suuren silmäluomien aukon halkaisija kasvaa;
• Arnold-Chiari IV: n epämuodostuma (hypoplasia), mutta itse pikkuhiljaa (tai sen sijaan se, joka muodostettiin paikalleen) on oikein sijoitettu.

I ja II -tyyppiset varat ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että III- ja IV-tyypit eivät yleensä ole yhteensopivia elämän kanssa, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä elämässä.

Jopa 80% kaikista Arnold-Chiarin anomaliapauksista yhdistyy syringomyelia (sairaus, jolle on tunnusomaista, että aivokudoksen korvaavat selkäytimen ontelot).

Anomalioiden kehityksessä johtava rooli kuuluu häiriöihin aivojen ja selkärangan rakenteiden muodostumisessa kohdunsisäisessä vaiheessa. Seuraavaan tekijään tulee kuitenkin ottaa huomioon myös: synnytyksen aikana saadut pään trauma, toistuvat kroonihyöntulehdukset lapsuudessa voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kallon fossa normaali muodostuminen häiriintyy. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty ramppi, jonka takia kaikki posteriorisen kallon fossa-rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät ulosmenoa" ja kiiruhtivat suurten niskakalvon aukkoon ja sitten selkärankaan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiarin poikkeamana. Myös Arnold-Chiarin anomalia vastaavia oireita voi esiintyä pään kasvaimen kehittymisen myötä Aivot, jotka aiheuttavat pikkuaivojen puolipalloja siirtymään suuriin silmäluomiin ja selkärankaan kanava.

oireet

Yksi Arnold-Chiarin poikkeamien ilmenemismuodoista voi olla hydrocefalus.

Arnold-Chiarin anomaliikan tärkeimmät kliiniset ilmentymät liittyvät aivojen rakenteiden puristamiseen. Samanaikaisesti aivot aivoja syöttävät verisuonten, lakritsin polut ja tämän alueen kautta kulkevat aivojen hermojen juuret puristetaan.

Se on hyväksytty erottaa 6 neurologista oireyhtymää, johon voi liittyä Arnold-Chiarin anomalia:

• hypertension hydrocephalic;
• pikkuaivojen;
• silmämunan pyramidin;
• radikulaarinen;
• vertebrobasillar-vajaatoiminta;
• siringomielitichesky.

Luonnollisesti ei aina ole kaikkia kuutta oireyhtymää. Niiden vakavuus vaihtelee jossain määrin riippuen siitä, mitä rakenteita ja kuinka paljon puristetaan.

Verenpainetautiin hydrocephalicoireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinneste (CSF) häiriintyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivo-selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarahnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Pikkuaivon tonsilien laskettu alaosa estää tämän prosessin, kuten pullonkorkin. Aivo-selkäydinnesteiden muodostuminen aivojen vaskulaarisissa plexeissa jatkuu, ja suurelta osin ei ole mitään tyhjentämistä (luettelematta luonnollisia imumekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Likvor kerääntyy aivoihin aiheuttaen kallonsisäisen paineen (kallonsisäisen hypertensio) lisääntymistä ja nestepitoisten tilojen (hydrocephalus) laajenemista. Tämä ilmenee pöyristyttävän päänsärynä, jota voimistuu yskä, aivastelu, nauraminen ja rasitus. Kipu tuntuu kaulan, kaulan alueen, mahdollisesti nisän lihaksen jännityksen takaa. Äkillistä oksentelua saattaa esiintyä, ei suinkaan syömiseen liittyvää.

pikkuaivojenoireyhtymä ilmenee liikkeiden liikkumattomuuden, "humalallisen" kävelyn ja määrätietoisten liikkeiden suorituskyvyn menettämisen vuoksi. Potilaat ovat huolissaan huimauksesta. Raajoissa saattaa esiintyä vapinaa. Puhe voi olla rikki (se jakautuu erillisiin sävyihin, laulaminen). Melko erityinen oire on "nystagmus, lyöminen alas". Tämä silmämunien tahallinen vääntyminen, tässä tapauksessa ohjattu. Potilaat voivat valittaa näköhäiriöitä silmissä nystagmuksen takia.

Bulbar pyramidinoireyhtymä on nimetty kompressoinnin kohteena olevien rakenteiden nimet. Bulbus on nimikkeen medulla oblongata koska sen bulbous muoto, siksi bulbar oireyhtymä merkitsee tappion keskellä oblongata. Ja pyramidit ovat peräaukon anatomisia muodostumia, jotka ovat hermokuitujen nippuja, jotka kuljettavat aivokuoren aivokuoren impulsseja selkäytimen eturaajojen hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa mielivaltaisista liikkeistä raajoissa ja rungossa. Edellä esitetyn mukaisesti bulbar-pyramidaalinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihaksen heikkoudeksi raajojen, tunnottomuuden ja kipujen ja lämpötilaherkkyyden häviämisen (kuidut kulkevat pitkänomainen aivot). Aivorungossa sijaitsevien aivojen hermojen ytimien puristus aiheuttaa häiriöiden kehittymistä visio ja kuuleminen, puhe (kielen liikkuvuusongelmista johtuen), nenän ääni, syöksy syöminen, hämmennys hengitys. Mahdollinen lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihasäänen menetyksen säilynyt tietoisuus.

radikulaarinenArnold-Chiarin anomalian tapauksessa oireyhtymä on aivojen hermojen toiminnan heikkenemisen merkkejä. Tämä voi rikkoa kielen liikkuvuutta, nenän tai rakoilevaa ääntä, ruoan nauttimista, kuulovikoja (kuten tinnitusta), heikentynyttä kasvojen tuntemusta.

Vertebrobasilarin vajaatoiminta oireyhtymäliittyy verenkierron rikkomiseen vastaavassa veripohjassa. Tästä johtuen on huimaus, tajunnan menetys tai lihasäänet, näköhäiriöt. Kuten näette, käy ilmi, että useimmat Arnold-Chiarin poikkeavuuden oireista eivät johdu yhdestä välittömästä syystä vaan eri tekijöiden yhdistetyistä vaikutuksista. Täten tietoisuuden menetykset johtuvat sekä keskiviivojen tiettyjen keskusten puristamisesta että vertauksen verenkierron altaan rikkomisesta. Samankaltainen tilanne ilmenee visuaalisesti, kuulemalla, huimauksella ja niin edelleen.

Siringomieliticheskyoireyhtymä ei aina esiinny, mutta vain Arnold-Chiarin epämuodostumien yhdistelmänä, jossa on selkäydinnessä kystisiä muutoksia. Nämä tilanteet ilmenevät dissosioituneella herkkyyshäiriöllä (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat vakavasti hajotettuja ja syviä (raajojen sijainti avaruudessa) pysyy ennallaan), tunnottomuus ja lihasheikkous tietyissä raajoissa, heikentynyt lantion toiminta (virtsainkontinenssi ja ulosteet). Voit lukea siitä, mitä syringomyelia ilmenee erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold-Chiarin anomalian lajikkeella on omat kliiniset piirteensä. Anomaly Arnold-Chiari tyyppi I ei välttämättä ilmesty 30-40 vuoteen (niin kauan kuin keho on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tämäntyyppinen varkaus on vahingossa tapahtuva havainto, kun hän suorittaa magneettisen resonanssikuvantamisen toiselle taudille.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin oireisiin: lannerangan meningomyelocele ja aivojen vesijohdon ahtauma. Kliiniset ilmiöt syntyvät ensimmäisistä elämänpäiväkirjoista. Tärkeimpien oireiden ohella lapsella on voimakas hengitys, kun hän pysähtyy, maidon nauttiminen, ruoan imeytyminen nenässä (lapsi kärsii, kuristusaineet eivätkä voi rinta imee).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muiden aivojen epämuodostumien ja cervico-okcipital alueen kanssa. Cervico-kärsivällisessä aivohalvauksessa voi esiintyä paitsi pikkuaivoja myös keskiviivaa, silmäluomia. Tämä varapuheenjohtaja on käytännössä yhteensopimaton elämän kanssa.

IV -tyyppiä viime aikoina, ei pidetä Chiarin oireellisena monimutkaisena modernina koska se ei liity vähäosaisen pikkuaivon pois jättämiseen suuressa silmänräpäyksessä reikä. Kuitenkin Itävallan Chiarin luokittelu, joka ensin kuvasi tämän patologian, sisältää myös IV-tyypin.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiarin anomalia. Mutta diagnoosin tarkentamiseksi on tarpeen suorittaa tietokone- tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettisen resonanssikuvan avulla saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kallon fossa on jätetty pois suuren takaraivoisen korvakkeen alla olevat rakenteet ja vahvistetaan diagnoosi.

hoito

Arnold-Chiarin anomalian hoitomenetelmän valinta riippuu taudin oireiden esiintymisestä.

Jos pään havaittiin vahingossa (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta), milloin joka suorittaa magneettisen resonanssikuvantamisen toiselle taudille, hoitoa ei suoriteta yleensä. Potilasta seuraa dynaaminen havainnointi, jotta et menetä ensimmäisen aivojen kompressoinnin kliinisten oireiden ilmaantumista.

Jos poikkeama ilmenee merkityksettömästi hypertensiivinen-hydrokefaalinen oireyhtymä, yritetään sitten konservatiiviseen hoitoon. Tätä tarkoitusta varten:

• (diureetit). Ne vähentävät CSF: n määrää, vähentävät kipu-oireyhtymää;
• ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet kipu-oireyhtymän vähentämiseksi;
• lihasrelaksantteja lihaskuntoon läsnäololla kohdunkaulassa.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin se pysähtyy jonkin aikaa. Jos vaikutusta ei ole tai potilas osoittaa muita neurologisia oireita (lihasheikkoutta, herkkyyden menetys, merkkejä heikentyneestä toiminnasta kraniaalisten hermojen, periodisten hyökkäysten tajunnan menetys jne.), sitten ne käyttävät kirurgisia hoitoa.

Operatiivinen hoito koostuu posteriorisen kallonpohjan fossa, osa niskakyhmän luusta, alentuneen kapselin suuressa takaraivassa, subarachnoid-tilan tarttumien hajotus, häiritsevä kierto aivoselkäydinneste. Joskus voi olla välttämätöntä shunttoiminto, jonka tarkoitus on poistaa ylimääräinen aivo-selkäydinneste. "Extra fluid" erityisellä putkella (shunt) puretaan rintakehän tai vatsaontelon sisään. Erittäin tärkeä ja tärkeä tehtävä on hetken kirurgisen hoidon tarve. Pitkäaikainen muutos herkissä, lihasvoiman menetyksessä, aivojen hermojen puutteet eivät ehkä täysin toipu leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkeä, jolloin on todella mahdollista tehdä ilman leikkausta. Tyypin II kirurginen hoito on osoitettu lähes 100 prosentilla tapauksista ilman ennalta varautumista.

Näin ollen Arnold-Chiarin poikkeama on yksi inhimillisen kehityksen pahoista. Se voi olla oireeton ja voi ilmetä elämän ensimmäisistä päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan magneettiresonanssikuvauksella. Hoitomenetelmät ovat erilaisia: puuttumisesta puuttumiseen toimintamenetelmiin. Hoidon määrä määritetään erikseen.