Craniopharyngiomas

Kraniofaryngiooma (synonyymit: Rathke n pussi kasvain, aivolisäkkeen kasvain edistystä, Erdheim kasvain) - on enimmäkseen hyvänlaatuinen aivokasvain. Lannoitus (syöpää aiheuttava) tapahtuu äärimmäisen harvoin. Kasvain syntyy alkion (solujen) soluista, ja se voi tapahtua milloin tahansa. Craniopharyngioma sijaitsee turkkilaisen satulan alueella, aivojen pohjalla. Kasvain voi ilmetä muuttamalla kallonsisäistä painetta, näkövammoja, hormonaalisia häiriöitä, muutoksia käyttäytyminen (mukaan lukien mielenterveyden häiriöt), eikä se edes edes tule tuntemaan itsensä alkuvaiheessa. Tämän taudin havaitsemiseksi tarvitaan aivojen CT-skannaus tai magneettinen resonanssikuvaus. Hoito koostuu kasvaimen poistamisesta operatiivisella tavalla ja myös hoidettaessa sädehoidon käyttöä. Kaikki, mikä liittyy tähän salaperäiseen kasvaimeen, voit oppia lukemalla tämän artikkelin.

Mikä on kraniofaryngiaoma

Kraniofaryngiaoma itsenäisenä sairaudena tunnetaan 1800-luvun puolivälistä lähtien. Sitten patologi löysi hänet ruumiinavauksessa vahingossa. Vuonna 1904 Erdheim (Erdeym) kuvaili kasvainta erillisenä aivokasvainten tyypinä. Vuonna 1922 Amerikkalainen neurokirurgi H. Cushing ehdotti, että termi "kraniofaryngiooma", joka on lujasti ankkuroitu tähän kasvain, kuten sitä kutsutaan tähän päivään. Tätä nimeä ei annettu sattumalta. Se seikka, että kasvain on muodostettu sukusolujen, jotka muodostavat kallon nielun (kraniofaringealny) kanava alkion aivan raskauden alkuvaiheessa. Normaalisti, lopussa muodostumista aivokudoksen solujen tarpeetonta kallon nielun kanava regression, se on, koska se oli imeytynyt. Jos näin ei tapahdu, myöhemmin krooninen oireyhtymä kehittyy näistä soluista.

Tilastotietojen mukaan kraniofaryngiaoma on noin 1-4% kaikista aivojen primaarisista kasvaimista. Lapsilla tämä indikaattori on hieman korkeampi ja vaihtelee välillä 5 - 10%. Huipun ilmaantuvuus on kirjattu 5-16-vuotiaana ja 50 vuoden kuluttua. Seksuaalisia eroja sairastuvuuden rakenteessa ei paljasteta, eli miehet ja naiset kärsivät yhtä.

Aivolisäkkeen aivoissa on kasvain. Se voi olla erikokoisia, mutta useimmiten halkaisijaltaan 2-5 cm. Kasvaimessa on tavallisesti sen kapseli eikä itä iti ympäröivään kudokseen, vaan yksinkertaisesti puristaa ne. Puristuksen vuoksi taudin tärkeimmät oireet ilmenevät. Kapseli ei salli kasvaimen sisällön koskettaa aivojen kudoksia, sen kalvoja ja hermoja. Kapselin repeämisen ja sisällön loppumisen yhteydessä aivojen aineen tulehduspro- sessi kehittyy. Craniopharyngiomas - lähes aina hyvänlaatuinen kasvain, mutta koska sen anatominen sijainti voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita.

Rakenteensa avulla craniopharyngiaoma voi olla:

• kompakti (pehmeä) pienillä kystisellä ontelolla ja pienillä kyllästyksillä kalsiumia;
• kystinen (suuren yhden tai useamman kammion muodossa, joka on täytetty nesteellä);
• kivinen (lähes kokonaan kyllästetty kalsiumsuoloilla);
• sekarakenne (yhdistää useiden lajikkeiden ominaisuudet).

Piirre sisältämän nesteen sisällä kystinen kraniofaryngiooma on merkittävä proteiinipitoisuus, rasvahappojen ja kolesterolin kiteitä.

Kanafaryngioomat luokitellaan niiden anatomisen sijainnin perusteella. Tämä erottaminen on välttämätöntä suunnitella pääsy tähän kasvaimen kirurgiseen hoitoon.

Craniopharyngiooman syyt

Tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana voi edistää kroonisten verenkiertohäiriöiden muodostumista sikiössä.

Mikä aiheuttaa kallon kanavan solujen pysymisen elinkelpoisena ja sitten lisääntyy? Tutkijat viittaavat siihen, että viiniä palvelee useita haitallisia tekijöitä, jotka vaikuttavat sikiöön raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana:

• lääkkeiden käyttö;
• altistuminen toksiineille tai myrkyille;
• altistuminen;
• kohdunsisäiset infektiot;
• kestämättömien kroonisten sairauksien esiintyminen äidissä;
• vaikea toksemia raskauden alkuvaiheessa.

Kaikki nämä tekijät voivat johtaa sikiöön liittyvien elinten ja järjestelmien virheelliseen sijoitteluun, mukaan lukien kallonperäisen kanavan. On kuitenkin ymmärrettävä, että ei ole ollenkaan tarpeen esimerkiksi, että kun äiti ottaa lääkkeitä, hänen vauva kehittää kraniofaryngiaa tulevaisuudessa. Vain riski yleensä on hieman korkeampi kuin muiden.

oireet

Craniopharyngioma - melko salakavainen kasvain, koska aluksi mitään ei näy itse. Oireita ilmenee, kun kasvain saavuttaa kunnon koon ja alkaa puristaa ympäröivää kudosta. Tämän kasvaimen merkit ovat epäspesifisiä, eli ne eivät anna sinun epäillä tätä erityistä aivokasvainta. Mitä nämä oireet ovat? Kraniofaryngiooman tärkeimmät merkit voivat olla:

• päänsärkyä. Tämä oire heijastaa kallonsisäistä hypertensioa. Kasvain on aina plus-kudos, ja kallon ontelolla on vakioita, joten lisäkoulutuksen syntyminen kallo johtaa kallonsisäisen paineen lisääntymiseen, mikä puolestaan ​​saa itsensä tuntemaan päänsärkyä. Kipu voi olla diffuusi, ja se voi olla paikallinen otsaan tai ajalliset alueet, on meluisa luonne. Aluksi kipu on epästabiili, mutta kasvaimen kasvaessa se muuttuu yhä voimakkaammaksi ja se saa puhkaisevan luonteen;
• näköhäiriöt. Tämä oire liittyy turkkilaisen satulan lähellä kulkevien visuaalisten polkujen puristamiseen. Riippuen siitä suunnasta, jossa kasvain kasvaa, näkyy joitain tai muita näköhäiriöitä. Tämä voi olla visuaalisten kenttien osittainen lasku (kun henkilö ei näe kuvan oikeaa tai vasenta osaa - ns. Hemianopsia), visuaalisten kenttien kaventuminen (kun kuva on näkyvissä teleskoopilla), silmän näköhäiriö (sokeus). Pitkäkestoisen kraniofaryngiooman olemassaololla voi kehittyä näköhermon atrofia. Tässä tapauksessa jopa kasvaimen poistamisen jälkeen näkökyvyn palauttaminen on mahdotonta;
• kallonsisäisen hypertension oireet (lisääntynyt kallonsisäinen paine). Ne johtuvat aivojen kolmannen kammion kasvavan kasvaimen puristumisesta, jossa aivo-selkäydinneste kiertää. Koska kammion ulosvirtaus rikkoutuu kammiosta, se alkaa puhkaista aivokudoksen sisältä, mikä aiheuttaa päänsärkyä, muutosta tietoisuus ennen tainnutus- tai kuolemantuomiota, ristiriitaa henkisellä alalla (inhibition tai päinvastoin, käyttäytymisen riittämättömyys). Tällöin näkö voi nopeasti heikentyä (sen terävyyden väheneminen) sekä optisen hermorevyn edeema (kuten silmätautien silmätaudit katsovat). Päänsäryn tehostamiseen liittyy jatkuva oksentelu, jota esiintyy ilman esiasteita;
• muutoksia henkisellä alalla. Potilaat voivat tulla levottomiksi, apaattisiksi, välinpitämättöminä mitä tapahtuu. He näyttävät olevan emotionaalisesti tylsää. Muisti saattaa heikentyä. Lapset voivat jäljellä neuropsykologisessa kehityksessään vertaisryhmistä. Mahdolliset unihäiriöt;
• hormonaalisia sairauksia. Craniofaringiomalla itsellään ei ole mitään tekemistä kehon hormonaalisen taustan kanssa, se ei tuota mitään hormoneja. Mutta kasvaimen sijainti aivolisäkkeen lähellä aiheuttaa sen toiminnan rikkomisen, ja aivolisäke on kaikkien ihmisen tärkein endokriininen elin. Aivolisäkkeen kompressoiminen kasvavan kasvaimen kautta voi johtaa seksuaalihoitoihin (kuukautiskierto, vähentynyt voimakkuus ja libido, ennenaikainen puberttia lapsilla tai viivästynyt seksuaalinen kehitys ja kasvu), kilpirauhanen (usein sen toiminnan väheneminen - kilpirauhasen vajaatoiminta, harvemmin - lisääntynyt toimintakyky) - kilpirauhasen liikatoiminta, lisämunuaiset (taipumus alhaiseen valtimopaineeseen, hiusviivojen muutokset, väsymys, tavanomaisen liikunnan intoleranssi). Lisäksi äidinmaidosta voi olla ulosvirtaus maitorauhasista, liikalihavuudesta tai voimakkaasta kehonpudotuksesta. Usein ensimmäinen oire kraniofaryngiaoma on diabetes insipidus, kun virtsa erittyy päivässä 5-10 litraan. Sen esiintyminen liittyy aivolisäkkeen antidiureettisen hormonin synteesin hajoamiseen. Kuten näette, hormonaaliset häiriöt ovat hyvin erilaisia ​​ja moninaisia, ja ensimmäisellä silmäyksellä voi tuntua, että niillä ei ole mitään tekemistä aivojen kanssa. Itse asiassa kasvava aivokasva on syyttää kaikesta;
• kallon hermojen tappion oireet. Riippuen kraniofaryngiaoman kasvun suunnasta kallon ontelossa, se voi puristaa I, III, IV, V, VI paria kraniaalisia hermoja. Tämä ilmenee rikkomalla hajujen käsitystä, silmämunien liikkuvuuden rikkomista yhdessä tai useammassa suunnassa, silmäluomen heiluminen, paroksismaalinen kipu kasvossa;
• epileptisiä kohtauksia. Ne harvoin tulevat ensimmäiseksi kraniofaryngiooman oireeksi, mutta tällainen tilanne on myös mahdollista.

Kaikesta edellä olevasta käy ilmi, että kraniofaryngiomalla ei ole erityisiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Loppujen lopuksi mitään päänsärkyä, merkkejä lisääntyneestä kallonsisäisestä paineesta eikä hormonaalisista häiriöistä ei voi olla luotettava todiste sen läsnäolosta. Siksi taudin diagnoosi perustuu paitsi potilaiden valituksiin ja tutkimustietoihin, mutta myös muihin tutkimusmenetelmiin, kuten alla opit.

diagnostiikka

Epäily kasvaimesta aivoissa tapahtuu, kun on olemassa tiettyjä oireita (pysyviä päänsärkyjä, ominaispiirteitä näkökyvyn muutokset, kallonsisäisen hypertension ilmiö jne.) ja neurologisen tutkimuksen tulokset, silmätautien tutkiminen. Aivokasvaimen vahvistaminen tai poissulkeminen (mikä tahansa, mukaan lukien kraniofaryngiaoma), on välttämätöntä suorittamaan aivojen tietokonetomografiaa (CT) tai magneettiresonanssikuvausta (MRI). Ennen näiden tutkimusmenetelmien käyttöönottoa käytettiin kallon röntgenhoitoa, mutta hän pystyi havaitsemaan vain kalsiumpitoisia kasvaimia. CT- ja MRI-diagnostiikan käyttöönotolla huomattavasti yksinkertaistettiin. Kasvaimen sijainti, tiettyjen tiettyjen ominaisuuksiensa (erityisesti kalsiumin esiintyminen) viittaavat siihen, että se on kraniofaryngiaoma. Sen määrittämiseksi, miten se vaikuttaa ihmisen hormonaaliseen taustaan, on tarpeen määrittää aivolisäkkeen, lisämunuaisten ja kilpirauhasen hormonien pitoisuus. Täsmällisemmin sanottuna, että potilaalla on kraniofaryngiaoma, saatat saada vain histologisen tutkimuksen tulokset koska on olemassa myös muita aivokasvaimia, jotka voivat antaa saman oireetologian.

On huomattava, että joissakin tapauksissa kraniofaryngiaoma löydetään sattumalta toisen taudin tutkimisen yhteydessä. Esimerkiksi henkilö oli loukkaantunut pää. Diagnoosin selvittämiseksi hänelle on annettu aivojen MRI, joka aiheuttaa oireetonta kraniofaryngiaa.

hoito

Kraniofaryngiomien lääketieteellisten manipulaatioiden historiallinen polku on melko mutkikas. Ensimmäinen kirurginen toimenpide toteutettiin jo vuonna 1909. Halstead. Jos otetaan huomioon tuumorin sijainti ja näiden aikojen operatiivisten teknologioiden taso, tietenkin voidaan sanoa, että taudin lopettamisen kirurgiset menetelmät ovat tehottomia. Viime vuosisadan alkupuoliskolla tapahtuneita toimintoja leimasi korkea kuolleisuus ja postoperatiivinen komplikaatio (usein kuoleman syyt). Siksi, 1900-luvun toisella puoliskolla, etusijalle annettiin sädehoitoa. Kuitenkin sädehoidon vain pienentää kasvaimen kokoa ja jonkin aikaa pysäyttää sen kasvun, eikä salli päästä eroon craniopharyngioma ikuisesti. Parannus neurokirurgisten tekniikoiden avulla kirurgiset menetelmät uudelleen miehittää johtavat paikat. Tähän mennessä kirurginen hoito on tärkein kraniofaryngiomien havaitsemisessa. Kasvaimeen pääsy tapahtuu eri tavoin sen sijainnin ja koon mukaan. Leikkauksen jälkeisessä vaiheessa käytetään usein sädehoidon menetelmiä, koska kasvainta ei aina voida poistaa kokonaan. Sädehoito auttaa myös ehkäisemään taudin toistumista. Uskotaan, että on mahdotonta poistaa täysin karafaryngiaomaa, jonka mitat ovat halkaisijaltaan yli 5 cm. Siksi useimmissa tapauksissa on tarpeen yhdistää kirurginen hoito seuraavan sädehoidon kanssa.

Toinen keino päästä eroon kasvaimesta on tyhjentää kystat sisään tuomalla sen syöpälääkkeeseen Bleocin tai Alfa-interferoni.

Radiosurgisten hoitomenetelmien joukossa on Gamma-veitsi ja Cyber-veitsi. Nämä ovat ei-invasiivisia menetelmiä kasvaimen säteilyttämiseksi ohuilla säteilypalkkeilla eri kulmissa. Samaan aikaan terveitä aivokudoksia ei käytännössä altisteta säteilylle, mikä minimoi säteilykäsittelyn seuraukset. Tämä on mahdollista stereotaakkisten tekniikoiden ansiosta, kun tuumorikudoksen sijainnin tarkka laskenta tehdään, säteilykeila syötetään tähän vyöhykkeeseen ohittamalla terveet kudokset. Gamma-veitsiä ja Cyber-veistä voidaan käyttää suurten kraniofaryngioomien kirurgiseen hoitoon, kun täydellinen poisto on mahdotonta.

Aivojen tärkeiden rakenteiden tiiviin järjestelyn yhteydessä kasvaimeen, joskus kasvaimen ja sädehoidon täydellisen poistamisen jälkeen on endokriinisiä häiriöitä (erityisesti diabetes insipidus), jotka vaativat hormonaalista korjausta koko loppuelämän ajan. Valitettavasti joissakin tapauksissa tämä on hinta, jolla poistetaan kasvain. Tällaisten potilaiden tulisi saada korvaushoitoa asianmukaisilla hormoneilla. Joskus sädehoidon jälkeen hormonaalisia häiriöitä ei ilmene välittömästi, joten näiden potilaiden tulisi olla rekisteriin ja säännöllisesti testata hormonin sisältöä.

näkymät

Kasvaimen sijainnin vuoksi sen radikaali poisto suhteellisen suurilla kooilla (yli 5 cm) on mahdotonta. Suorittaessaan sädehoidon kirurgisen hoidon jälkeen voi minimoida toistumisen riski, mutta valitettavasti ei nollata. Useimmiten esiintyy relapseja ensimmäisten kolmen vuoden aikana. Tuumorin toistuvan kasvun tilastolliset tiedot ovat melko ristiriitaisia ​​ja vaihtelevat välillä 5 - 35%. Kuolemantapaukset ovat 5-10% (potilaiden iästä, kasvaimen koosta ja samanaikaisista sairauksista).

Vaikka kraniofaryngiaoma on hyvänlaatuinen kasvain, se on kuitenkin lähellä tärkeitä rakenteita, jotka perustuvat Aivot luo edellytykset monille komplikaatioille, jotka johtuvat hoidosta. Nämä komplikaatiot voivat itse myöhemmin johtaa elämän vähenemiseen (esim. Dementia tai diabetes insipidus). On vaikeaa tehdä luotettavaa arviota eloonjäämisasteesta 5-10-20 vuoden kuluttua kraniofaryngiooman poistamisesta, koska vain kuolleisuus tällaisilla potilailla yleensä (toisin sanoen mistä tahansa syystä) eikä vain tämän taudin varalta.

Siten yhteenvetona voidaan sanoa, että kraniofaryngiaoma on yksi aivokasvaimista, edellytys jonka syntyminen on määrätty raskauden aikana, ja se voi ilmetä itsensä milloin tahansa. Tämän taudin oireet ovat epäspesifisiä ja melko erilaisia, ja diagnoosin selvittämiseksi on tarpeen suorittaa aivojen CT tai MRI. Hoitomenetelmän valinta riippuu monista tekijöistä ja on yksilöllistä (lähinnä kirurgisia menetelmiä, sädehoitoa tai näiden yhdistelmää). Craniopharyngioma voidaan voittaa!