Myasthenia gravis: oireet, syyt

Myasthenia gravis on autoimmuuni neuromuskulaarinen sairaus, jolle on tyypillistä jatkuvasti kehittyvä tai toistuva reitti. Tämä vakava sairaus rekisteröidään melko usein - se vaikuttaa noin 5-10 ihmiseen 100 tuhatta, ja 2/3 potilaista on naisia. Myasthenia gravis esiintyy 15-45-vuotiailla ihmisillä, mutta valtaosa tapauksista on merkitty 20-30-vuotiaille, ja joskus lapset kärsivät siitä.

Tässä artikkelissa tarkastellaan yksityiskohtaisemmin myasthenia graviksen puhkeamisen, kehityksen mekanismin ja kliinisten oireiden oireita. Aloitetaan.

Myasthenia graviksen syyt ja sen kehityksen mekanismi

Valitettavasti tähän mennessä kukaan ei voi vastata kysymykseen "miksi on myasthenia tapahtuu?" Uskotaan, että tietyllä roolilla on perinnöllisyys: kun potilasta kyseenalaistetaan, on usein mahdollista saada selville, että yksi veren sukulaisista kärsii tai on kärsinyt tästä taudista.

Useissa tapauksissa myasthenia gravis ei ilmene itsenäisesti, mutta yhdessä kateenkorvan kasvaimen (kateenkorvan) tai sen hyperplasian kanssa tai jonkin systeemisen (esimerkiksi dermatomyosiitti), syöpä (munasarja, rinta, keuhko) tai samanaikaisesti amyotrofisten lateraalisten MS. Jos myasthenia gravis kehittyy yhdessä edellä mainittujen sairauksien kanssa, sitä ei käsitellä itsenäisenä patologiana vaan oireyhtymänä.

Useiden tekijöiden (stressit, häiriöt immuniteettijärjestelmässä, altistuminen infektoiville aineille ja muille) aikaisemmin terveellinen organismi alkaa tuottaa vasta-aineita omiin kudoksiinsa, nimittäin postsynaptisen reseptoreihin kalvo. Synapsin tärkein tehtävä on hermopulssien siirto yhdestä hermosolusta (neuroni) toiseen. Vasta-aineiden vaikutuksesta postsynaptinen kalvo hävitetään vähitellen, momentinsiirto heikkenee ja sitten kokonaan loppuu.

Kun tutkimuksessa ei ole määritetty myasthenia graviksen spesifisen muutoksen keskusjärjestelmän rakennetta. 30 prosentissa tapauksista kateenkorva on kooltaan laajentunut tai kasvainmuotoisen muodostumisen vuoksi. Mitä tulee lihaksisiin itse, mikroskooppinen tutkimus paljastaa lihaskudosten dystrofiaa ja atrofiaa.

Tyypit myasthenia gravis

Myasthenia gravis voi debyytti eri elämänvaiheissa ja olla synnynnäinen tai hankittu.

Yleisin muoto, kuten yllä mainittiin, on hankittu myasthenia gravis. Tällaista patologiaa voi esiintyä sekä nuorena että kypsänä, mutta useimmissa tapauksissa esiintyy 20-30-vuotiaana. Tauti kehittyy ulkoisen (erityisesti infektiivisen luonteen) ja sisäisten (myös geneettisten) tekijöiden yhdistelmän vaikutuksesta. Se voi virrata eri tavoin: se vaikuttaa koko kehoon (yleistynyt muoto) tai pääasiassa silmän lihaksistoon (silmän muoto). Kun kyseessä on myasthenia graviksen yleistyneen muodon vakava kouristus, potilas kehittää ajoittain myastheenisen kriisin, josta keskustelemme alla.

Onneksi myasthenia graviksen synnynnäinen muoto on tarpeeksi harvinaista. Tällöin lapsi sairastuu vielä kohdussa: tauti lähetetään hänelle äidistä, joka kärsii myastheniasta. Synnytyksen aikana sikiöaktiviteetti on heikko, ja välittömästi syntymän jälkeen määritetään, että lapsi on hyvin heikko, ei-aktiivinen ja melkein kykenemätön hengittämään - hänen lihaksistansa ovat hermostuneita, mukaan lukien hengitys. Useimmissa tapauksissa synnynnäisten myasthenia-rakeiden vastasyntyneet kuolevat lähes välittömästi syntymän jälkeen. Joskus, ajankohtaisella diagnoosilla ja riittävillä hoidoilla, sairaus nousee.

Myasthenia gravis oireet

Lihasten heikkous myastheniaan etenee asteittain ja johtaa usein vammaisuuteen.

Myastenian kliinisten ilmentymien perustana on patologisen lihasten väsymyksen oireyhtymä. 2 myasthenia gravis -muotoa on olemassa:

• yleistynyt;
• silmään.

Kun yleistynyt muoto vaikuttaa koko kehon lihaksistoon silmään - suoraan silmän alueelle.

Jossain vaiheessa elämää ihminen kärsii yleistynyt lihasheikkous, mutta ei edes tiedä, että hän oli sairas, sanoi uusi tunne - lihasheikkous. Aluksi tämä heikkous ilmenee vasta raskaasta fyysisestä työstä, jossa pitkät liikkeet, erityisesti illalla. Vähitellen lihasheikkous etenee ja potilaan fyysisen rasituksen määrä vähenee. Vaurioitunut koko kehon kohdunkaulainen lihas - niska, rungon, raajojen, kasvojen lihakset. Tämän seurauksena potilas tuntee lihasten yleisen heikkouden ja vaikeissa tapauksissa hengitysvaikeudet. Sylinterien heikkouden vuoksi (ne ovat myös edustettuina striatuilla lihaksilla) virtsan inkontinenssi ja uloste kehittyy. Loppujen lopuksi potilas menettää kykyä itsepalveluun.

Silmän muoto myasthenia gravis on tunnusomaista leesioiden silmän lihakset: ne kuihtuvat, joka ilmenee kahtena näkeminen, karsastus, ptoosin luvulla (ptosis) yhdelle tai molemmille puolille. Joissakin tapauksissa kasvojen ja pureskelun lihakset ovat mukana prosessissa, jonka seurauksena potilas on vaikeuksia syödä ja ilmaista tunteita kasvoilla (on vaikea haukkua, hymyillä ja niin jne). Vaikeuksia syntyy myös suhteessa nielemisen puhetta (havaittavissa pitkän keskustelun jälkeen) - ääni tulee nenän, "snuffles" sävy, se hidastuu, sumea.

Kaikki edellä mainitut myasthenia gravis-oireet eivät ole läsnä koko ajan, ne ovat dynaamisia. He ovat selkeämpiä yleisen liikunnan taustan jälkeen tai taaksepäin, kun he kuitenkin pitävät silmäyksellä jotain lukemalla on silloin, kun tämän tai sen osan tai tämän tai mainitun elimen raajojen lihakset ovat mahdollisimman suuret jännittynyt.

Myasthenia gravis on krooninen sairaus, joka jatkuu tasaisesti. Joskus se tapahtuu muodossa myasteenista jaksoja (lähinnä silloin, kun sairaus on remissiossa, mutta aika ajoin siellä pahenevat kanssa tyypillisiä oireita - Pääsääntöisesti on tyypillistä silmän myastenia muoto), ja joskus - kuten myasteenisen kunto (taudin manifestaatioita tallennettu pysyvästi, ja remission - harvinainen ja lyhytaikainen).

Yleisessä myastheniaan liittyvässä vakavassa muodossa potilas kehittää säännöllisesti tilannetta, jota kutsutaan myastheniakriiseiksi. Tällainen kriisi on äkillinen heikko heikkous, joka on paikallistunut hengityslihaksen ja nielun lihasten alueella. Tämän heikkouden seurauksena hengitysvaikeus kehittyy: se tulee yleistyneemmäksi, muuttuu meluisaksi, hengästyttäväksi; on takykardia (palpitaatio), kuolaaminen. Myasthenia-kriisit aiheuttavat välittömän uhan potilaan elämälle ja edellyttävät kiireellistä lääkärinhoitoa.

Myasthenia gravis on mahtava sairaus, joka ilman hoitoa johtaa potilaan vammaisuuteen. On tärkeää, että mahdollisimman pian sairauden ensimmäisten oireiden ilmaantuessa hakeutukaa lääkäriin: hän nimetä kysely vaaditulla määrällä, ja jos diagnoosi vahvistetaan, hoitoa. Tietoja siitä, millä tavoilla diagnosoidaan myasthenia gravis ja mitkä ovat sen hoidon periaatteet, puhumme samassa artikkelissa.

Ensimmäinen kanava, Elena Malyshevan ohjelma "Elää terveellisesti" "Myasthenia gravis. Miten voittaa lihasheikkous "

Myasthenia gravis. Miten voittaa lihasheikkous

Katso tämä video YouTubesta

Harjoitteluelokuva "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Katso tämä video YouTubesta