Keskushermoston hitaat virusinfektiot: oireet ja hoito

Keskushermostojärjestelmän hitaat virusinfektiot ovat infektoivien sairauksien ryhmä tapahtuu hyvin pitkän inkubointijakson jälkeen, etenee melko hitaasti ja johtaa aina kuolema. Tämä ryhmä sisältää useita tauteja, joiden ominaisuudet ovat samansuuntaisia ​​"hitaiden virusinfektioiden" määritelmän kanssa. Mitä tartuntataudit voivat aiheuttaa tällaisten sairauksien kehittymistä, millaisia ​​sairauksia ne aiheuttavat ja millä tavoin nykyaikaisen lääketieteen on? Voit oppia kaiken lukemalla tämän artikkelin.

Mikä on "hidas virustartunta"?

"Hidas virusinfektioiden" käsite on ollut olemassa vuodesta 1954, jolloin Sigurdsson julkaisi havaintoja lehmän erityisestä massasairaudesta, jolla oli seuraavat erityispiirteet:

• hyvin pitkä inkubointijakso (infektiosta ensimmäisen taudin oireiden ilmaantumiseen): kuukautta ja jopa vuosia;
• hyvin pitkä, mutta jatkuvasti kehittyvä virta;
• identtiset ja melko tarkat muutokset tietyissä elimissä ja kudoksissa;
• kuolemaan johtaneita tuloksia.

Tämän tiedemiehen ja joidenkin muiden asiantuntijoiden havaintojen perusteella ehdotettiin, että on olemassa erityisryhmä hitaista viruksista, jotka aiheuttavat samanlaisia ​​sairauksia. Samankaltaisten patologisten olosuhteiden tutkimisen tuloksena kävi selväksi, että nimi ei aivan oikein heijasta ongelman ydintä: Sairauksien syy voi olla tavallisia viruksia (esimerkiksi tuhkarokko, vihurirokko) ja proteiinin luonnollisia partikkeleita (prioni), joita ei ole viruksia. Kuitenkin tämän sairausryhmän nimi pysyi samana: hitaat virusinfektiot.

Tähän mennessä hitaiden virusinfektioiden ryhmään liittyy yleensä sairaus:

• Virukset ja vastaavat edellä mainittuja ominaisuuksia;
• jotka johtuvat prionista.

Voit lukea Prion-sairauksista täällä. Samassa artikkelissa esitellään tiedot virusperäisen keskushermoston sairauksista.

Keskushermoston hitaat virusinfektiot ovat:

• subakuutti skleroottinen panencefaliitti;
• progressiivinen rubella panencephaliitti;
• progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia;
• Rasmussenin aivotulehdus.

On myös useita hermoston sairauksia, joiden syy on olettaa olevan (!) Hitaasti virusinfektio, joten ne voidaan mainita myös hitaiden virusinfektioiden yhteydessä. Nämä ovat sairauksia, kuten multippeliskleroosi, amyotrofinen lateraaliskleroosi, Vilius-enkefalomyeliitti ja useat muut.

Hitaiden virusinfektioiden oireet

Subacute sclerosing panencephalitis

Tämän taudin synonyymit ovat: enkefaliitti, johon liittyy viruksia, Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Deringin nodulaarinen panencephaliitti, enkefaliitti Dawsonin sulkeutumalla. Tämäntyyppiset hitaat virusinfektiot johtuvat tuhkarokkoviruksen elimistön pitkäaikaisesta pysyvyydestä (pysyydestä).

On yksi tapaus 1 000 000 väestöstä vuodessa. Lapset sairastuvat 5-15-vuotiaana. Aikaa useammin sairaus tapahtuu poikissa kuin tytöillä. Lapset, jotka ovat alttiita kehittää subakuutti skleroottista panencefaliittia, ovat ne, jotka ovat olleet tuhkarokosta ennen 2 vuoden ikäisiä. Ennen tuhkarokkorokotteen massiivista käyttöönottoa tauti oli paljon yleisempi.

Miksi tuhkarokkovirus ei ole täysin tuhottu? Miksi jotkut lapset kärsivät tuhkarokko, ei sairastua subacut sclerosing panencephalitis, ja muut - kärsivät tämän patologian? Ei ole täysin selvitetty syitä, joissakin lapsissa tuhkarokkovirusta läpikäy geenimuutoksia ja hankkii kapasiteettia pitkittyneelle "eläväksi" aivojen solujen sisällä. Pysy solujen sisällä "säästää" virusta vasta-aineiden neutraloivasta vaikutuksesta (joka muuten, milloin panencefaliitti on hyvin paljon), eli ihmisen immuunijärjestelmä ei tässä tapauksessa voi päästä eroon taudinaiheuttaja. Jopa solun sisällä, virus voi "tartuttaa" naapurisoluja suorassa kontaktissa tai liikuttaessa hermosolujen (aksonit ja dendritit) prosessit. Virtuaaliset hiukkaset kerääntyvät hermosolujen soluihin ja sytoplasmaan, muodostaen spesifisiä "noduleita" tai "inkluusiot jotka näkyvät kudoksen patomorfologisessa tutkimuksessa aivojen (tästä syystä nimi "nodulaarinen") ja aiheuttaen demyelinaatio (hävittäminen aine, joka peittää hermoprosessit ja antaa hermolle pulssi). Siirretyn tuhkarokkoon ja enkefaliitin puhkeamisen keskimääräinen inkubaatioaika on 6-7 vuotta.

Ehdollinen subakuutti skleroottinen panencefaliitti jaetaan useisiin vaiheisiin:

• I vaihe kestää useita viikkoja tai kuukausia. On epäspesifisiä oireita, kuten käyttäytymisen ja mielialan muutokset, yleinen heikkous, fyysisen ja henkisen stressin heikko sietokyky. Lapset ovat masentuneita, hiljaisia, eivät halua pelata tai päinvastoin hankkia emotionaalinen epävakaus, ärtyneisyys. Mahdolliset vihamielisen tai aggressiivisen motivoimattomat purkaukset. Psykologisten muutosten ohella neurologiset mikro-oireet ilmenevät. Se voi olla pieni puheen epäselvyys, käsinkirjoituksen muutos, flinches, lihasten vapina. Tämä vaihe jää usein huomaamatta ja ei pakota vanhempia hakeutumaan lääketieteelliseen apuun (kaikki selitetään pilaamisella tai stressillä);
• II-vaiheessa on tunnusomaista voimakas neurologisten häiriöiden ilmaantuminen. Lapsi muuttuu hankalaksi, hitaaksi, liikkeiden koordinointi häiriintyy. On tahattomia liikkeitä: hyperkineesi. Aluksi ne esiintyvät 1 kertaa päivässä, esimerkiksi nukkumaan tai heräämiseen. Vähitellen niiden taajuus ja amplitudi kasvavat. Hyperkinesi voi aiheuttaa äkillisiä putoamisia. Taudin etenemisen myötä on epileptisiä kohtauksia, lihasheikkoutta, mikä vaikeuttaa yksinkertaisten toimintojen suorittamista (pukeutuminen, uiminen, syöminen). Äly kärsii, muistia pahenee. Tyypilliset näköhäiriöt: kaksoisvisio, asteittainen näköhäiriö. Mahdollinen ns. Kortisokeus: potilas näkee esineen, mutta ei huomaa eikä tunnista sitä (esim. jos laitat tuolin potilaan polulle, hän ohittaa sen, mutta sanoo, ettei ole mitään estettä Se oli). Tämän vaiheen lopussa muodostuu tetraparesiä (ilmaantuu heikkoutta kaikissa ääripäissä), jolloin lihasten sävy on lisääntynyt, psyykkiset häiriöt saavuttavat dementian asteen. II vaiheen kesto on 2-4 kuukautta;
• III vaihe: potilas tulee nukkumaan, käytännössä ei ota yhteyttä muihin, ei puhu, voi vain kääntää pääään ääni tai valo. Kosketus voi aiheuttaa hymyn tai itkua. Tahdonvastaisten liikkeiden taajuus ja amplitudi vähenevät. Tässä vaiheessa kasvulliset häiriöt ilmaantuvat voimakkaammin: kuume, hikoilu, lisääntynyt syke, loukkaantumaton hikka, epäsäännöllinen hengitys. Nieleminen on häiriintynyt;
• IV vaihe - terminaali - tulee 1-2 vuoden kuluttua ensimmäisen taudin oireiden ilmestymisestä. Potilas ei voi edes liikkua. Silmät säilyttävät vain liikkeet, eivätkä ne ole tarkoituksellisia, vaan vaeltavat ja tavoittamattomat. On patologisia naurua ja itkuja, kohtauksia koko kehossa (hyper-nekroosi). Vähitellen potilaat putoavat koomaan, troofiset häiriöt (bedsores) liittyä. Lopulta potilaat kuolevat.

Hyvin harvoin tapahtuu, että tauti kestää yli kaksi vuotta, kun taas prosessin väsymys pysyy, vain jokaisessa vaiheessa on pidempi kesto. Tulos on joka tapauksessa tappava.

Progressiivinen rupla-panencefaliitti

Tämä on äärimmäisen harvinainen seuraus uteroon tai varhaislapsuuteen välittyvästä ruplaa. Yhteensä maailmassa kuvataan vain muutamia kymmeniä tapauksia, ja kaikki rekisteröidään vain pojille. Inkubaatioaika on hyvin pitkä: 8 - 19 vuotta (!). Useimmiten lapset ja nuoret ovat sairaita, hieman harvemmin - yli 18-vuotiaita. Millä mekanismeilla vihurirokkovirus suorittaa keskushermoston häviämisen, on edelleen mysteeri.

Tauti alkaa asteittain epäspesifisin oirein. Merkki ja käyttäytymisen muutos, joka liittyy usein siirtymäkauteen. Lapsi muuttuu hallitsemattomaksi. Koulun suorituskyky laskee, muistia ja huomiota pahenee. Vähitellen nämä häiriöt liitetään tasapainon häiriöihin, kävelytestä tulee epävakaa, liikkeet - epätarkka, kaipaan. Mahdollinen hyperkineesi ja epileptiset kohtaukset. Näkyvyys heikkenee. Merkittävimmät ja "näkyvät" tässä vaiheessa ovat koordinaatiorajoitukset.

Tauti ei kuitenkaan pysähdy siihen, koska, kuten kaikki hitaat virusinfektiot, sille on ominaista hidas mutta vakaa eteneminen. On olemassa ongelmia puheen (sekä lisääntymisen ja ymmärryksen), tetraparesis (heikkous kaikissa neljässä raajoissa) on muodostunut. Psyykkiset häiriöt saavuttavat dementian laajuuden. Ihminen lakkaa kontrolloimaan virtsaamista ja ulosheittämistä.

Lopullisessa vaiheessa, joka yleensä kehittyy 2-3 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta, potilas on täysin ketjutettu sänkyyn, usein koomassa. Tauti päättyy kuolemaan.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämän tyyppinen hidas virusinfektio kehittyy papovavirusten yhteydessä esiintyvän JC-viruksen aivovaurion vuoksi. Noin 80-95% maailman väestöstä on tartunnan näistä viruksista, mutta ne eivät aiheuta sairauksia useimmissa ihmisissä.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (subkortical encephalopathy) kehittyy vain voimakkaasti immuunijärjestelmän merkittävällä vähenemisellä elimistössä. Tämä tapahtuu kasvainten muodostumien, HIV-infektion, tuberkuloosin, kollageenin sairauksien (sidekudosvaurioiden), läsnä ollessa, munuaissiirron jälkeen. Tällaisissa tapauksissa virus voidaan aktivoida uudelleen ja hyökätä neuroglia-solujen kanssa, mikä johtaa myeliinisynteesin ja näin ollen demyelinaation rikkomiseen. Prosessi on hajanainen, joka kattaa lähes koko keskushermoston, jota ilmenee lukuisista oireista.

Taudin puhkeamista on vaikea ymmärtää, koska kehitys tapahtuu jo olemassa olevan muun somaattisen taudin taustalla. Aluksi korkeampien aivotoimintojen parametrit heikkenevät: huomion keskittyminen vähenee, huomion ilmaantuminen, henkilön on vaikea laskea mieleen, johdonmukaisesti ilmaista ajatuksensa. Ja sitten muut neurologiset oireet liittyvät. Voidaan sanoa, että progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia voi ilmetä mistä tahansa hermoston oireista, niin laaja on viruksen aivovaurio:

• erilaiset epileptiset kohtaukset;
• puheen heikkeneminen;
• nielemisvaikeudet ja äänien havaitseminen;
• visuaalisten kenttien menetykset ja vähentynyt näkökyky jopa sokeuteen saakka;
• heikentynyt herkkyys;
• lihasheikkous;
• lisääntynyt lihasääni;
• tahattomien liikkeiden esiintyminen;
• heikentynyt koordinointi ja tasapaino;
• väkivaltainen nauru ja itku;
• älykkyyden väheneminen dementian laajuudessa;
• lantion elinten toiminnan valvonnan menettäminen;
• aistiharhat ja delirium ja niin edelleen.

6-12 kuukauden kuluessa potilas putoaa koomaan, josta se ei enää lähde. Kuolema on peräisin yhdistyneistä toisiinsa liittyvistä sairauksista, jotka johtuvat immuniteetin vähenemisestä.

Rasmussenin enkefaliitti

Tauti on amerikkalaisen neurokirurgin nimi, joka kuvasi tätä tilaa vuonna 1958. Tämä vajaus viittaa oletettavasti hitaisiin virusinfektioihin, koska täsmällistä syytä ei ole määritelty ja nykyhetkellä. On ehdotettu, että sytomegalovirusinfektio ja Epstein-Barr-virus voivat olla rooli Rasmussenin enkefaliitin puhkeamisessa. Autoimmuunisairauksien mahdollisuus ei ole suljettu pois.

Hyvin usein Rasmussenin aivotulehdus kehittyy muutaman viikon tai kuukauden kuluttua epäspesifisen virusinfektion jälkeen.

Tauti vaikuttaa lapsiin ja nuoriin useammin. Keskimääräinen ikä taudin puhkeamisvaiheessa on 6 vuotta, viimeisin alussa on 58 vuotta. Enkefaliitti Rasmussen on erityinen epilepsian muoto, joka on hyvin resistentti antikonvulsiivisten lääkkeiden hoidossa. Se kehittyy jonkin aivoverenkierron atrofiaa. Tällaisissa lapsissa raajoissa on tahattomia liikkeitä, niin sanottua hyperkinesiaa. Ajan myötä heistä tulee kouristuskohtauksia tajunnan menetyksinä. Takavarikot ovat melko samankaltaisia: taudin alussa tahdosta riippumattomat liikkeet esiintyvät samoissa raajoissa (oikealla tai vasemmalla). Kuitenkin taudin etenemisen myötä kuva muuttuu polymorfisemmaksi, kohtaukset muuttuvat monimuotoisemmiksi. Vähitellen usein toistuvien kohtausten vuoksi hemipareesi muodostuu raajoissa, jotka jatkuvat kiireen aikana. Lisäksi epileptiset kohtaukset johtavat puhehäiriöön, näkökenttien menetykseen, psyykkisiin vikoihin. Aikuisten taudin erityispiirre on aivojen pallonpuoliskojen kahdenvälinen tappio.

Taudin aikana erotetaan kolme vaihetta. Soita heille.

• Prodromal: keskimäärin se kestää noin 7-8 kuukautta. Kutsutaan enintään 8 vuotta. Tässä vaiheessa havaitaan lähinnä hyperkinesiaa, kouristuskohtaukset ovat harvinaisia;
• akuutti: kestää myös keskimäärin 8 kuukautta. Sillä on ominaista oireiden paheneminen, lihaksen heikkenemisen lisääntyminen raajoissa ja usein kouristuskohtaukset, jotka johtavat puheen ja visuaalisten kenttien rikkomiseen;
• Jäljelle jäänyt: kohtausten taajuus vähenee, raajoissa ja puhevikoissa on pysyvä paresis.

Kouristuskohtausten kohtaaminen Rasmussenin aivotulehduksella on kaikkien epilepsialääkkeiden vaikutuksen puute, joten tämän oireen poistaminen Joissakin tapauksissa suoritetaan kirurginen hoito: toisen puolipallon kytkentä toisiinsa leikataan, mikä ei salli epileptisen herätteen leviämistä "terveen" pallonpuoliskolla.

Rasmussenin aivokalvotulehdus on tähän mennessä ainoa sairaus hitaassa viruksessa infektio, jonka kulku ei välttämättä pääty tappavaan lopputulokseen muutaman vuoden sisällä alusta sairaus. Osa potilaista (yleensä tämä tapahtuu sairauden alkuvaiheessa) kuolee muutaman vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta ja joissakin tapauksissa tila vakauttaa jäännösvaiheeksi. Taudin kulkua on vaikea ennustaa.

Hitaiden virusinfektioiden hoito

Valitettavasti tähän mennessä lääke ei tunne tehokkaita tapoja torjua hitaita virusinfektioita. Kaikilla potilailla, joilla on tällaisia ​​sairauksia, hoidetaan yksinomaan oireenmukaisella hoidolla, joka vain lievittää kärsimystä, mutta ei vaikuta elinajanodoteeseen.

On pyritty käyttämään viruslääkkeitä, immunotrooppisia lääkkeitä (immunoglobuliini laskimonsisäisesti), glukokortikoidit, plasmapheresi, mutta mikään niistä ei onnistunut menestystä.

Keskushermoston hitaat virusinfektiot ovat hyvin harvinaisia, mutta valitettavasti tappavia sairauksia. Kaikilla niillä on pitkä inkubointijakso, ne jatkuvat aina ja päättyy kuolemaan. Tehokkaita tapoja torjua niitä ei ole, ja harvinaisten tapausten vuoksi yhtenäistä hoitostrategiaa ei ole kehitetty.