Pentada Cantrell on tappaja, jolla on kaunis nimi

ovat sairaudet, jotka voivat aiheuttaa sekaannusta jopa kokeneiden ammattilaisten monenlaisia ​​synnynnäinen sydänvika.

Yksi niistä on kaunis nimi Pentad Cantrell, ja on vaarallinen tauti, joka kuljettaa suora uhka lapsen elämään.

mahdollista tunnistaa vian aikaisin ja välttää vakavat seuraukset sen kehitystä?

kuvaus

pentadi Cantrell, tai Cantrell oireyhtymä on harvinainen sydänsairaus, joka on tunnettu siitä, että lukuisat poikkeavuudet ja ectopia elin, eli sen poisjättäminen ja epänormaali sijainti pinnalla rinnassa.

patologia esiintyy keskimäärin 5 miljoonaa vastasyntyneiden kuvatun lääketieteen historiassa kaikissa 90 tapausta tämän taudin, useimmiten se löytyy miehen alkioiden.

syyt ja riskitekijät

etiologia tämän monimutkaisen vika ei ole selvää tasalla. On tunnettua, että pääasiallinen syy on sen

Lisäksi asiantuntijoiden mukaan tai pahentaa sairautta tai vikaa ei mitään tekijöitä, joilla on kielteinen vaikutus synnytystä lapsen kehitykselle: säteilyn vaikutus, raskasmetalleja ja myrkkyjä, huumeet, lääkkeet jne

lomakkeet, vaara ja komplikaatiot

Diagnoosi perustuu viiden kriteerin , kuten vatsan ja rintalastan vikoja, sekä sisäinen sydämen poikkeavuuksia.

Koska yhden tai useamman piirteen puhua epätäydellisen muodossa tauti, joka on suotuisampi ennuste kuin pitkä muoto.

Suurin vaara on se, että suurin osa lasten oireyhtymä Cantrell syntyessään useita leesioita sydämen ja muut elimet, jotka ovat ristiriidassa elämän.

Mutta niissäkin tapauksissa, joissa potilaalla on tämän diagnoosin hengissä, elämänlaatunsa on paljon pahempi - he tarvitsevat asianmukaista hoitoa ja nuorena kuolee puuttuessa tai kyvyttömyys leikkausta.

Oireet Niistä oireita, joka diagnosoidaan pohjalta tämän patologian ovat:

• Ophalocele .Napanuoran tai sikiön tyrä esiintyy 74%: lla potilaista ja on epämuodostuman on vatsaontelon etuseinämään, jolloin elimet on lokalisoitu vatsakalvon, ylittävät hernial varrella.
• Rintalastan ja vatsan seinän häiriöt .Cantrell oireyhtymä voidaan epäillä tapauksessa, jossa määritetyn sikiön vika alimman kolmanneksen rintalastan keskiviivan nadpupochny vatsan vika, ilman xiphoid prosessin( lyhin osa rintalastan, joka muodostaa alapää), sekä jakamalla rintalastan, kokonaan tai osittain.
• Kalvon diafragmeja .Yhteinen oire tämän sairauden( löytyy 56%: lla potilaista) ovat vikoja ja poikkeamia kalvon, usein palleatyrä.
• Sydänlihaksen häiriöt .41%: lla potilaista ei ole diafragmaattista perikardiaalista segmenttiä.
• Sydänherkkyys .Ektooppinen on patologia, jolle on tunnusomaista epänormaali sydämen kanta - se ei sijaitse rinnassa, ja sen jakaa( läsnä ollessa vastaavan vikoja) niskaan tai vatsan.
• Intrakardiinipatologiat .100%: lla potilaista diagnosoidaan intrakardiaalisella ja sydänsairauksia, useimmiten kammion väliseinän vika, eli läsnäolo lihaksen seinä, joka erottaa oikean ja vasemman kammiot, ohimeneviä reikiä.

  hieman vähemmän( puoli aika) potilailla, joilla eteisväliseinävika määritetään, ja 20%: ssa tapauksista vastasyntyneiden Fallot'n tetralogia ja kammion divertikkeli.

• CNS : n häiriöt. Vika liittyy usein kaikenlaisia ​​keskushermoston poikkeavuuksien - vesipää, kranioshizis( halkeama kallon) ja enkefaloseele( exencephalocele mukana ulkonemasta aivojen aineen läpi kallodefektin).
• Limb defects .Tässä patologiassa esiintyvien raajojen puutteista ovat sormien, hartioiden, svensien jne. Puuttuminen.
• Ruoansulatuskanavan häiriöt .Potilailla, joilla oireyhtymä Cantrell havaittu patologian perna ja kehitykseen poikkeavuuksia( tai poissaolon) sappirakon.

Milloin minun pitäisi nähdä lääkäri?

diagnosoida sairauden kehittymisen tai sen oireiden määrittämiseksi sikiö ei voi olla yksin, niin se on yleensä havaitaan sikiöseulonta toisen kolmanneksen aikana.

Diagnostiikka

Kun taudinmäärityksen ultraäänellä lääkäri voi todeta, että sikiön sydämen on paljon ominaisuus poikkeavuuksia ja vähensi ulkopuolella rinnassa - yhdessä napatyrää se antaa vahvat perusteet lisätutkimuksia.

Erotusdiagnoosi suoritetaan rintakehä ectopia ja eristetystä sydämestä, epänormaali kehitys rungon varren, eristetty napatyrää, Beckwith-Wiedemann-oireyhtymän ja muiden kromosomipoikkeavuuksien. Näiden puutteiden ja poikkeavuuksien poissulkemiseksi nainen joutuu amniocentisoitumaan seuraavien karyotyyppien kanssa.

syntymän jälkeen lapsen kiireellistä ekokardiografia havaita sydänvika, ja muut siihen liittyvät oireet voivat olla diagnosoitu ultraäänellä ja MRI .

huomattava, että lievempiä muotoja taudin kun todellinen ectopia sydämen ja rintalastan vikoja selvä ei läsnäolon määrittämiseksi taudin on hyvin vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa

Cantrell syndrooma havaitaan paljon myöhemmin rutiinitarkastuksen vuoksi tai valituksia.

Mikä on osaksi suuri alusten ja miten selvitä tästä sydänvika, selville yksityiskohtaisesta tarkastelun. Tietoja

ilmenemismuotojen hoitoon valvulaarinen ahtauman keuhkovaltimon lapsen lukea tässä julkaisussa.

Mikä on tyypillistä aortan kaventamiseksi lapsille ja miten se diagnosoidaan? Löydä täältä.

hoitomenetelmät

Patologian ei ole spesifistä tai kohdunsisäistä hoitoa. Vaikeissa tapauksissa, kun sikiöllä on kaikki tyypilliset oireet ja epämuodostumat, naisen on suositeltavaa lopettaa raskaus.

Jos peruutus abortin läpilasku suoritetaan keisarinleikkauksella erikoistuneissa synnytystä keskuksissa, sitten heti aloittaa asianmukainen hoito, joka riippuu vakavuudesta vikoja ja vastasyntyneen tila.

potilas suorittaa kirurginen toimenpide poistaa napatyrän ja kalvon viat, sydänpussin ja rintalasta. Monissa tapauksissa tällainen toiminta on kuitenkin mahdotonta sydämen rintakehän ja ektopiopatian vuoksi.

Ennusteet ja ennaltaehkäisy

-potilaiden ennusteissa Tässä tapauksessa erittäin epäsuotuisat. Tilastotietojen mukaan eloonjäämisaste on vain 20% ja ne kuuluvat yksinomaan potilaille, joilla on lievä sairaus.

lääketieteellistä kirjallisuutta kuvaa tapauksissa asianmukaista hoitoa lasten samanlainen diagnoosi eli päiväkotiin tai jopa ennen nuoruusiässä, mutta niitä voidaan kutsua eristetty. Näiden potilaiden kesto ja elämänlaatu ovat hyvin alhaisia ​​: llä, ja tulevaisuudessa he tarvitsevat yhä monimutkaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä.

Koska tämän virheen tarkat syyt eivät ole vielä tiedossa, : llä ei ole erityisiä menetelmiä sen ehkäisemiseksi. Yleiset toimenpiteet sisältävät terveellisen elämäntavan raskauden aikana ja sellaisten tekijöiden poistamisen, jotka voivat vaikuttaa haitallisesti sikiön sikiön kehitykseen.

tärkein tekijä diagnoosi Cantrell n pentadeina ja muut synnynnäinen sydänvika on sikiöseulonta , joka on käytävä ajoissa, uusinta laitteita.

Siksi jokainen raskaana olevan naisen tulisi säännöllisesti käydä äitiysneuvolassa , siirtää kaikki tarvittavat tutkimukset, ja jos epäillään vakavaa epämuodostumia välittömästi pyytää neuvoa ammattilaisia.