keuhkojen atresia vauvoilla on vaarallinen synnynnäinen sairaus, joka on tunnettu siitä, että välillä oikean kammion ja keuhkovaltimon vuode ei ole suoraa yhteyttä.
Tämän seurauksena keuhkojen verenkierto on vähennetty huomattavasti tai olematon, veri ei enää ole kyllästetty happea ja potilas kuolee muutaman päivän sisällä lisäämällä hypoksemiaa.
Onneksi tauti on harvinainen: 1-3% kaikista syntymistä joilla on synnynnäinen sydänvika, tai sepelvaltimotaudin. Puolestaan määrä syntyneitä lapsia sepelvaltimotautiin myös suhteellisen pieni: noin 6-8 tapausta 1000 syntynyt.
sairauksien syyt ja riskitekijät
taudin syitä ei ole vielä täysin selvitetty, mutta se on tiedossaettä, kuten on laita muiden tyyppisten sepelvaltimotautiin, on syy muutoksen geenin
kohdassa ( mutaatio), joka voi esiintyä spontaanisti tai vaikutuksen alaisena mutageenien. 
Nykyään on olemassa kaksi perus teorioita sydänsairaus: mukaan ensimmäinen, esittämät Rokitansky 1875, UPU selittää kehittyi sydämen vajaatoiminta tietyssä vaiheessa yksilön kehitystä organismin.
Theory Spitzer( 1923-th vuosi) puhuu paluusta jossain vaiheessa evoluution kehitystä, tai fylogenia.
riskitekijä on läsnä ympäristön mutageenien : fyysinen( ionisoiva säteily), kemiallinen( sisältämä fenoli väriaine, litiumyhdisteiden, vastaanotto antibioottien raskauden aikana, ja muut.), Biological( vihurirokko äiti diabeetikkoäitien alkoholismi).
muodot ja tyypit
J. Somerville( J. Somerville) vuonna 1970 hyväksyi luokittelu, joka perustuu aste säilyttäminen keuhkojen verisuonia. Tämän luokittelun mukaan jaetaan 4 virheettömän laji:
- atresia, keuhkojen venttiili( esillä keuhkojen runko ja molemmat valtimot);
- atresia, keuhkojen venttiilin ja sen varsi( on olemassa vain valtimoiden);
- atresia, keuhkojen venttiili, varsi ja yksi keuhkovaltimon( keuhkovaltimon säilytetään vain);
- atresia, keuhkojen venttiili, varsi ja molemmat keuhkovaltimon( verenkiertoa keuhkoissa johtuu systeeminen kollateraalivaltimoista).
hyvin yleinen keuhkojen yleisverenkierrolle kanssa kammioväliseinän aukko lapsilla( ks. Kuva oikealla).
riskit ja komplikaatiot
tauti kehittyy nopeasti ja aiheuttaa vakavan vaaran elämään lapsen ensimmäisten viikkojen ja jopa elämänsä päivinä.
valtimon tai valtimoiden kanava, joka on sikiön ja vastasyntyneen yhdistää keuhkojen runko selkäpuolen aortta, voit säilyttää veren virtausta keuhkoihin ensimmäisinä päivinä elämän.
Mutta pian hän kasvaa, ja sitten verenkierto keuhkoihin lakkaa , kuolema tapahtuu hapen nälkään.
ja kuolleisuus liittyy etenevä kaventuminen aortolegochnyh kollateraalivaltimoista.
komplikaatioita ovat leikkauksen jälkeinen sydämen vajaatoiminta aiheuttama korkea verenpaine oikeaan kammioon, ja hengityksen aiheuttama kirurgin virhe aikana suuri pukeutuminen aortolegochnoy kollateraalivaltimoista.
keuhkoihin yleisverenkierrolle on tunnusomaista oireet hypoksemia ( hapenpuutteen).Se on ennen kaikkea yleisen syanoosi eli sininen, joka on säilynyt syntymästä.
Toisin kuin muut UPU odyshechno-sinertävät jaksoista ei .Mutta on kartion muotoinen paksuuntumista päätelaitteen falangit( niin kutsuttu "koivet", ja muodonmuutos naulalevyn( "tiimalasi" ja "naula Hippokrateen»).
rintakehän vasemmalla puolella on epämuodostunut, vypyachena eteenpäin( « sydän kyssä "), EKG-muutokset eivät ole tyypillisiä, sähköinen akseli sydän voidaan hylätä oikealla puolella.
lapsi voi kokea nopea hengitys, väsymys, hikoilu syötön aikana. iho voi olla vaalean harmahtava sävy, tahmeaa ja kylmä. Ne kosketus
kuuntelu( kuuntelu) esittää aksentti II sävy pohjaan sydämen, melu kolmannella kylkiluuväli , joka pidetään takana
radiologisesti havaittavia eroja normista : . Contour keuhkojen nähnyt heikompi juuret rajattu huono.joskus on epäsymmetrisyys piirustus( yksi keuhko voidaan nähdä selvemmin kuin muut). varjo sydän voi olla normaalikokoinen tai hieman suuremmassa halkaisijaltaan. Yläosa sydämen oikean kammion kasvoi esiin, sävy nousevan aortan osan laajentunut.
Angiokardiograficheskoe tutkimus alkaa käyttöönotto varjoainetta oikeaan kammioon ja se on ainoa tapa, jonka avulla voit tunnistaa hankintalähteitä keuhkojen verta. Siksi menettely on erittäin tärkeä operaation valmistelussa.
Milloin lääkäriin
Koska tauti on tappava, ja sen nopea, niin ota yhteys lääkäriin heti kun epäilty.
keuhkojen atresia useammin diagnosoitu synnytysosastolle sitten vastasyntyneen kulkee tarvittavaa tutkimusta ja suunnattu toimintaa. Jos taudin oireet ilmestyi ulkopuolella hoitolaitoksen, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.
Voi elää lasten kanssa dextrocardia? Lue kaikki sydämen oikealta puolelta. vaarallista osaksi suurta alusten vastasyntyneen ja miten taistella sitä?Totuus synnynnäisestä varkaudesta täällä.
Diagnostics
Aluksi tauti diagnosoidaan ulkonäön ( katso. "Oireita").Vahvista diagnoosiin fluoroskopiamerkki tutkimuksen, ja sitten, jos diagnoosi on varmistettu - ja angiokardiograficheskoe katetroinnin tutkimus. Jälkimmäinen voit määrittää, mikä on taudin tyypin käsitellä.
Jos edellä mainittuja menetelmiä ei verrata totta keuhkovaltimon, varjoainetta syötetään keuhkolaskimon vastaan veren virtausta.
katetrointi suoritettiin samalla tavalla kuin potilailla Fallotin tetralogia.
hoito Surgery - tällä hetkellä ainoa menetelmä hoidon. Toimintaa tällaista sepelvaltimotaudin on kahta tyyppiä: radikaali ja lievittävä .
Ensimmäinen avulla voit poistaa kokonaan syyn taudin ja tehdään silloin, kun potilaalla on keuhkovaltimoissa normaalikokoisia( I sairauden tyypin).Kun II ja III tyyppiset radikaaleja on myös mahdollista, mutta vaatii keinotekoisia vartalon ja keuhkovaltimon venttiili.
Heti leikkauksen jälkeen suoritettiin toissijainen angiokardiograficheskoe tutkimus , jotta väliintulo oli menestyksekäs ja kaikki osastot valon pestä verta. Jos ei, potilas palaa leikkauspöydälle.
5-10 vuoden : n jälkeen palliatiivisen leikkauksen jälkeen angiokardiografinen tutkimus suoritetaan uudelleen. Jos kuluneen ajan kuluttua keuhkovaltimon normaali kehitys alkoi, suoritetaan radikaali toiminta.
Aorttiventtiilin riittämättömyys tapahtuu sekä synnynnäisessä että hankinnassa. Selvitä, mitkä tekijät vaikuttavat aikuisen taudin kehittymiseen. vaarallinen vika usein kohtalokas - pentalogy Cantrell. .. Mikä aikansa huomata?
ennusteen ja ennaltaehkäisy toimenpiteitä ajoissa hoitoon, ennuste on suotuisa .Niistä potilaista, jotka eivät tarvinneet asettaminen proteesin ja valtimon venttiilikaran, leikkauksen jälkeinen kuolleisuus 6,2%, mutta kasvaa dramaattisesti potilailla, jotka tarvitsevat asentaminen( 23%).
Yleensä potilaat, jotka ovat leikkauksen jälkeen terveet, ovat pääasiassa kuoleman aiheuttama sydämen vajaatoiminta, johon liittyy oikean kammion kohonnut verenpaine.
Hoitamattomana potilaat kuolevat hapen puutteesta ensimmäisen elinviikon, oli kuitenkin silloin, kun potilaalla on suuri aortolegochnymi kollateraalivaltimoiden pysyi elinkelpoinen pitkällä aikavälillä.
Ehkäisevät toimenpiteet ovat tyypillisiä sairauksia aiheuttaa mutaatio:
- jotta altistuminen fysikaalisten ja kemiallisten mutageenien;
- ei käytä alkoholia ja antibiootteja raskauden aikana;
- raskauden välttämiseksi ruplaaudin aikana;
- jos UPU jo tavannut perheen äidin tai isän tai jos yksi lapsista tästä avioliitosta jo on sairaus, on tarpeen soveltaa geneettinen neuvonantaja.
Siten, keuhkojen atresia on synnynnäinen sydänvika, jonka syy on tappava ja subletaalitesteissä geenin mutaatio. mutaatio voi tapahtua spontaanisti tai aiheutetaan altistumista ympäristötekijät( mutageenit) ja perinnöllinen.
Tänään tautia hoidetaan vain leikkauksella , ennuste riippuu sairauden, jotka vaihtelevat vakavuutta.