Silma tsirroos

tsirroos tähendab kaotus toimiv rakud, asendada neid armkude. Silma tsirroos põhjustab sapiteede pikaajalist ülekoormamist( kolestaas).On tõestatud, et vanemaealistel naistel esineb seda sagedamini. Keha hävitamise tulemus on maksapuudulikkus. RKD-s loetakse see maksab "fibroos ja maksatsirroos" üldise rühma koodiga K74.Haigus on jagatud esmaseks ja sekundaarseks.

-levimus

esmane maksatsirroos( PBC) 90% juhtudest haiged naist 35-70 aastat. Täiskasvanute hulgas on levimus 23-25 ​​at 1000000. erinevaid andmeid piirkondades ja riikides tänu madala kättesaadavuse diagnostilised testid.

Haigus avastatakse ühe perekonna liikmete seast õdedest, kaksikmetritest, emadest ja tütardest. Läbiviidud uuringud näitasid, et suurtes linnades esineb sapiteede tsirroosi perekondade esinemissagedus 1 kuni 7% kõigist esmasest haigusest.

Enamasti pärandit teostab ema rida tütardele. On oluline, et teise põlvkonna haigusnähtude järeltulijad leiaksid nooremas eas.

Mis vahe on esmaste ja teiseste tsirrooside vahel?

. Biliaarse tsirroosi jagunemine kaheks rühmaks on seotud patoloogiliste muutuste põhjuste uurimisega. Esmases protsessis ei ole veel võimalik kindlaks teha haiguse täpne etioloogia. On leitud, et sapitekidesse on põletikuline protsess( kolangiit) pidevalt asümptomaatiline.

Epiteeli sisemise kihi proliferatsioon( proliferatsioon).Saplipiini akumuleerumine põhjustab ja toetab põletikku maksa parenhüümi korral. Lambapiirkondade keskosas areneb fibroos.

Üks tõestatud faktid - spetsiifiliste antikehade avastamisele 95% juhtudest PBC on. Antigeenid on epiteelirakkude mitokondriaalsete sisemembraanide ained. Nagu selgus, et nad ei hävita rakud ei hävita kanalid, põhjustades kogunemine teatud tüüpi T-lümfotsüüte. Sarnane kahjustuse mehhanism viitab autoimmuunhaigustele.

primaarse haiguse vormi seostatakse tihti vaskuliit, skleroderma, tsöliaakia, reumatoidartriit, autoimmuuntüroidiit, milles kannatab ka immuunsüsteemi keha ja see on vastuolus regulatsiooni.

Predisposing factors include:

• pärilik eelsoodumus;
• vähendas immuunsust;
• levivate nakkuste, eriti viiruse( tõenäoliselt mõju herpesviirus ja Epstein-Barr viirus).

Sekundaarne nimetatakse selgelt põhjustatud silma tsirroosiks. Nendel juhtudel tekitatakse kanalite tõkestamine:

• kividega;
• kasvaja;
• struktuuri anomaaliad;
• koos operatsioonijärgsete armidega;
• pankreasepõletiku pankrease;
• suurenenud lümfisõlmed koos lümfadeniidiga.

Millised muutused toimuvad patsiendi vere immuunsuskoostises?

Anti-mitohondrialased antikehad moodustuvad M( IgM) tüüpi immunoglobuliinide poolt. Teadlased on uurinud 9 liiki antigeenide mitokondri membraani, sealhulgas:

• M2 - on olemas kõigil juhtudel, primaarne biliaartsirroos, käsitatakse patognoomsetena( defineeritud haigus);
• M4 - tuvastada, millal Ühendatud lesiooni sapijuha koos autoimmuunhepatiiti;
• M8 - on tuvastatud haiguse raske progresseeruva vormiga;
• M9 - näitab biliaarse tsirroosi varajast staadiumist.

mitokondriaalse, maksa PBC antikehad tuvastasime:

• antinukleaarne tuumadesse rakkudes( 20-40% juhtudest);
• silelihasvalkude( pooltel patsientidel);
• muudel sapiteede komponentidel( 60%);Atsetüülkoliini retseptori
• ;
• on anti-lümfotsüüttne;
• antitiroid;
• on tromboos;
• on reumatoidfaktor.

Need on vähe spetsiifilised diagnoosimiseks.

Muutused maksas struktuuri

Study histoloogilise märke võimalik eristada nelja etappi moodustus maksatsirroos. Need on tüüpilisemad esmase protsessi jaoks. Esialgne( esimene) - maksahaiguste kanalites ilmneb krooniline infiltratsioonipõletik, algab epiteelirakkude hävitamine. Väljaspool kanalit põletik ei lähe ära.

. Teine - armarakkude levikut ümbritsev osa suurendab epiteelirakkude arvu. Maksa parenüühimas moodustuvad idanevus. Ligipääsude arv on vähenenud.
Kolmas( fibroos) - fokaalide sidekoe laieneb kõigile maksa osadele. Samal ajal tekivad mitmed põletikupiirkonnad. Seal on sapi stagnatsioon.

Neljas( tegelikult tsirroos) - enamus kanalit puuduvad, väljendub sapijuhi stabiilsus, maksa luustikud asendatakse sidekoega.

Silma tsirroosi sümptomid

Esmaste ja teiseste vormide kliinilised ilmingud on ühesugused. Haigus esmasel kujul( esimesel etapil) kaaluvad patsiendid naha tumendamist( kuigi tegelikult tekkis patoloogiline protsess juba ammu enne seda).

pruunid laigud ilmuvad esmalt tagaküljel lambaliha piirkonnas, ekstensiivpinna pinnal, teistel aladel( 25% juhtudel).Põhjustab nõrgenenud pigmentatsioon ja melaniini sadestumine. On muutusi, mida nimetatakse naha lihheniseerimiseks( karedus, paksenemine, muster suurema rõhuasetusega).

Naha sügelus piinab isikut poole juhtudel mitu kuud ja aastaid. Kõige sagedamini pöörduvad patsiendid dermatoloogi poole.

Sümptom on tingitud akumuleerunud sapphapete sisaldusest veres, need ärritavad närvilõpmeid nahal. Lisaks on haigestunud maksas spetsiifilised ained( pruritigens), mis soodustavad naha sügelust.

Xantelasmid moodustuvad silmalau( iga kümnenda patsiendi kohta) - väikesed kollased väljaulatuvad koostised kolesterooli naastude kujul. Need võivad asuda rinda, peopesasid, tagasi, küünarliigese ja põlveliigeste püstlite pinnal, tuharatel.

Võimalik tuim valu valutult paremal hüpohondriumil, raskustunne, kibedus suus. Patsientide halvenemine on seotud rasvade toidu ületamisega, alkoholitarbimisega.25% -l patsientidest on maks tõusnud ja mõõdukalt valus ning põrn on 15%.

Naha kollasus ja sklera( 10% patsientidest) on põhjustatud bilirubiini verepilast. Kõigil patsientidel tekib iiveldus kuuekuulise või kahe aasta jooksul pärast esimest sügelust.¼ patsiendist ilmuvad nad koos.

kiiresti suurendada intensiivsust kollatõbi peetakse ebasoodsa märk protsessi kõrge aktiivsus. Kolmandatel trimestril rasedatel naistel peetakse sügelust ja ikterust ajutise kolestaasi manifestatsiooniks.

Sageli liitub: lihasvalu, väsimus, nõrkus. Esimeses faasis näo sümptomid nagu "maksa peopesad" ja "veresoonte tärnid" on haruldased. Patsiendid ei pööra sellel etapil arstile, nad püüavad end ravimitega ravida, hõõrudes. Paljud ilmingud on seotud vanusega või menopausiga.

Protsessi progresseerumisega kaasneb sümptomite järsk tõus. Intensiivne naha sügelemine ei võimalda magama jääda, inimene piinab päeva jooksul, intensiivistab pärast sooja vanni. Kammid paistavad, keha on löövega kaetud. Nahal on moodustatud tervendavat kühveldust, valged laigud, mis on sarnased vitiligoga.

Maksa- ja põrna suurenemine suurteks, palpeeruvateks. Parema verejooksu valu muutub intensiivseks. Tõsise nõrkuse tõttu on puue kaotatud. Energia vähesust määrab biokeemiliste reaktsioonide vähenemine maksa koes. Söögiisu süveneb, kehakaal kahanes. Temperatuuri võib tõusta. Veenilaiendid

kasvavat survet värativeeni tõttu kokkusurumine armkude viib laienemine veenid söögitoru ja mao. Seepärast on võimalik vereeritust põhjustada mao veritsus, mustad väljaheid. Veritsust toetab protrombiini ja koagulatsioonisüsteemi ainete maksa edasilükkamine. Muutuv

seedimist on näidatud iiveldus, oksendamine, valu kogu kõhus, ebastabiilne tool( kalle kõhulahtisus).Selle põhjuseks on ebapiisav sapi sissevõtmine soolestikku.

Vigastatud bilirubiini vahetus põhjustab uriini tumenemist ja muutusi rooja värvides helekollase värvusega.

Avitaminoos - tuleneb maksafunktsiooni kadumisest, et sünteesida vitamiine, valke, halvenenud seedimist ja toidu töötlemist sooles. Rasva lahustuvate vitamiinide malabsorptsioon( imendumine) sündroomi põhjustab peensoole villi atroofia.

D-vitamiini vaegus esineb liigestel esineva valu( sapiteede reuma), luude, ribide, selgroo poolt. Harva esineb osteoporoosi tekkimist, mida hinnatakse sagedaste luumurdude tõttu, luumurdude paksus väikese füüsilise koormuse taustal. Patsiendid hävitatakse ja hambad välja kukuvad.

Vähendamaks vitamiini K on tüüpiliselt arengut hemorraagilise sündroomi. Samal ajal võib patsient tuvastada glomerulonefriidi, süljenäärmete kahjustuste ja teiste maksa sündroomide ilmnemise.

3-4 haigusetappe patsiendi ilmuvad:

• astsiit - vedeliku üleminek kõhuõõnde, kõhu suurenemine, laienemine nahaaluse veenid ümber naba
• on entsefalopaatia tunnused - ööpäevane unisus ja öine unetus, vaimsed muutused, mälu järsk langus, peavalud.

maksakahjustuses kliinilistes ilmingutes maksatsirroos arstid eraldada mitmeid sündroomid:

• Sjögreni sündroom - avastatakse kõige sagedamini. See on moodustatud seoses limas - ja süljenäärmete samaaegse kahjustumisega, nende toimimise lõpetamisega. See avaldub kuivades silmades, suuõõnes, süljenäärmete põletikus( parotiitis).
• polüglangulaarne sündroom - immuunkompleksid mõjutavad endokriinseid organeid. Pankreas on eriti tundlik. Insuliini tootmise rikkumine. Naistel langeb suguhormoonide tootmine, mis ilmneb menstruatsiooni puudumisel, meestel - muutuvad sekundaarsed seksuaalomadused, munandid muutuvad atrofeerunud, esineb impotentsus. Neerupealise koore ja hüpotalamuse hüpofunktsioon on olemas.
• kopsu sündroom - kopsukude kaotab oma õhulise õhuvõime, atsini tihendi pakseneb, tekib fibroos.

kombinatsioonis teiste autoimmuunhaiguste

Primary maksatsirroos on sama patogenee teiste autoimmuunhaiguste seetõttu diagnoosimisel pöörata tähelepanu kombinatsiooni süsteemse kahjustuse sümptomid. Kõige sagedamini manustatakse koos sidekoehaigustega( reumatoidartriit, samblikplasm, dermatomüosiit, süsteemne erütematoosluupus).4% -l patsientidest on sklerodermia nahakahjustusega, näo, põsed, kuivad silmad, sülje puudumine.

Igal viiendal patsiendil on autoimmuunne türeoidiit, on teada hajuvat toksilist koorikut. Jejunala limaskesta atroofia sarnaneb tsöliaakiaga, sigmoidil ja otseselt põhjustab haavandilist koliiti. On tõestatud seost autoimmuunse trombotsütopeenia, närvilõpmete müeliidi samaaegse arengu vahel.

Neerudest täheldatakse membraanilist glomerulonefriiti. Tänu vase suurema sadestumisele torutubades moodustub tubulaarne atsidoos. Tavaliselt liidetakse infektsioon, millel on täiendavaid püelonefriidi tunnuseid.

In

sapiteede arvatud autoimmuunne protsess, kivid moodustuvad pigment tüüp. Nad harva põhjustada kliinikus sapikivid sapijuha ei liikunud. Pankrease puudulikkus on oluline.

meespatsientidel paljastas seoses pärasoolevähki, Hodgkini tõbi, eesnäärmekasvaja ja bronhid.

inimese Kuidas on diagnoos?

Diagnoosiks alati välistama teisi sarnaseid kliinilisi ilminguid maksahaigus. Selgitada maksatsirroos vaja uurida patsiendi kaebusi, selgitada omadused pärilikkus, analüüsida võimalikke maksafunktsiooni laboratoorsete analüüside tulemusi, ühendage immunoloogilised uuringud, uurimismeetoditega.

Hindamine laboratoorsed andmed Üldanalüüsi vere paljastada aneemia, ESR suurenemine, leukotsütoos, pantsütopeenia korral hüpersplenismi sündroom. Uriini analüüs näitab suurenenud valgusisaldust, bilirubinuria urobiliini puudumisel. Väljaheidete analüüs annab sterkoliini kohta negatiivse või pisut positiivse testi.

In biokeemilistes uuringutes vere sündroom, kolestaas iseloomuliku punkti:

• hüperbili( kasvu tõttu konjugeeritud fraktsioon);Gamma-globuliinide kasvu
• , albumiini fraktsiooni vähenemist;
• suure mahutavusega ensüüme( aluseline fosfataas, glutamüülpeptiidist, aminotransferaasid);
• suurendas sapphapete kontsentratsiooni( eriti litohoolset);
• häiritud rasvade ainevahetust muutusega suhe kolesterooli, fosfolipiidid, beeta-lipoproteiini;ESE-d esterdatud rasvhapete kasvu
• ;
• rauasisaldus on vähenenud ja vask on suurenenud.

Muudatusi saab tuvastada asümptomaatilise vooluga. Immunoloogilised uuringud PBC veretilga näidata koguarvust T-lümfotsüüdid, suureneb sisu tüüp M immunoglobuliinide kasvavad harva IgA ja IgG, juuresolekul antimiti antikehad algstaadiumis. Mõnikord leidub seerumis türeoglobuliinisisalduse antikehad, reumatoidfaktorit.

rolli

instrumentaalne kontrollimeetodid hõlmavad instrumentaalne sümptomid maksatsirroos aidata tuvastada selliseid diagnostikameetodite. Ultraheli maksa ja sapiteede - maksa suuruse kasvu ei ole registreeritud, ei muutu suurte sapijuhade.1/3 patsiendist leitakse seedetraktist konekteesse.

Põrna ultraheliuuring on organismi suuruse märkimisväärne suurenemine. Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil viiakse läbi arvuti ja magnetresonantstomograafia. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - etapis tsirrootilisest muutused maksas võib näha pikendada venoosse võrgustik maos ja söögitorus. Uuring on vajalik sekundaarse biliaarse tsirroosi tekke kindlakstegemiseks.

kolangiograafia - viiakse läbi intravenoosse manustamisega kontrastaine( kasvõi bilirubiini tavalisest kõrgem 4 korda).Sellisel juhul on nähtavad ekstrahepaatidest sapiteed, sageli ilma muutusteta.

Mida annab maksa biopsia? Uuringut

histoloogia peamine tähtsus märkide avastamiseks hävitamine intrahepaatilisi interlobular ja vaheseina läbib. Haigusetapi loomine ei ole põhiline. Kuna muutused fookustes erinevad, arenevad need iga saidi erineva kiirusega.

Etapide vahel pole selgeid morfoloogilisi erinevusi. Suurimad raskused ilmnevad II ja III etapi võrdlemisel. Asümptomaatilise vooluga saate kindlaks teha protsessi kolmanda etapi. Uuring biopsia proovide dünaamika näitas, et üks etapp võib stabiilselt jääda aastaid.

Eristusdiagnoos

Selleks et lahendada määramisest ravi maksatsirroos tuleb kõigepealt eristada esmase ja teisese haigus. Esmane protsess on diferentseeritud:

• koos skleroseeriva kolagitiiga;
• koos aktiivse hepatiitiga koos kolestaasiga;
• ravimi hepatiit( kolestaas viib tähistatud vastuvõtu anaboolsete hormoonide kloorpromasiinvesinikkloriidi, suukaudsete kontratseptiivide, metüültestosteroon kloorpopamiid, sulfoonamiidid);
• maksa ja sapiteede vähi kaudu.

Ravi

patsient ettenähtud kohustuslik dieet, välja arvatud alkohoolsed joogid, mis tahes ainete ärritada maksa, kellel on kõige tugevam allergiat tegevus: rasvane liha, praetud ja suitsutatud toidu, kuum kaste, šokolaad, kohv, kakao, vürtsid, tsitruselised, maasikad ja metsmaasikate, sõstrad.

Soovitan toitu valmistatakse kuumtöötlemisel, aurutatud või hautatud, lihapallid, lihapalle liha, kala, köögiviljad, vormiroad, supid madala rasvasisaldusega piimatooted, madala rasvasisaldusega kodujuust, kerge juust.Õunad, ploomid, pirnid saab lisada, kui raviarst seda lubab. Normaliseerimise sapivoolus on näidatud kõige preparaadid ursodesoksükoolhape.

maksa kaitsjatega( Essentiale®, Karsil, vihmasaju 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silimariin, Gepabene) võib kaitsta maksarakke kahjustusteta viivitada teket tsirroosi. Eemaldamise sügeluse soovitada: antihistamiinid( vähe tõhusad) Kolestüüramiini, ultraviolettkiirgusseadmed. Et täiendada tasakaalu vitamiine ettenähtud: vitamiin D, kaltsiumi või Aevitum retinool, kaltsitoniin.

kortikosteroidide kasutamine kombinatsioonis immuunosupressandid( asatiopriin, penitsillamiin, kloorambutsiil) annab paranenud, kuid soovimatute aktivatsiooni tõttu osteoporoos. Tsüklosporiin A, metotreksaat kirjutatakse pikkadel kursustel kontrolli all kahjulikku mõju neerudele koos kolhitsiiniga. Teisene protsess võib olla vajalik antibiootikume.

Kirurgiline meetodid esmane maksatsirroos, väljavoolu jaoks sappi( transyugulyarnoe intrahepaatilisi portosüsteemse sorteerimis-) või bypass portocaval paigaldamist stendid. Meetod viivitab lühiajaliselt haiguse lõppstaadiumis.

tõestanud, et eemaldada sapikivid, kui nad ei põhjusta ägedaid sümptomeid ei järeldu operatsiooni patsiendid kannatavad halvasti. Selle patoloogia kõige olulisemaks sekkumiseks on maksa siirdamine. Kui sekundaarse vormi näidanud eemaldamist sapipõies vältimiseks sapi seisakut. Komplikatsioone ja

ennustus maksatsirroos komplitseeris järgmistel tingimustel:

• verejooks söögitoru veenilaienditest;
• luumurrud;
• maksaensüümide tekkehaigus( harv);
• kolangiokartsinoome - taandareng põletiku raviks.

patsiendid 4,4 korda suurendab tõenäosust haigestuda rinnavähki. Esmase tsirroosiga on elulemuse prognoos ebasoodne. Ravi võimaldab pikendada elu kuni 15 aastat. Surmahaigus tuleneb verejooksust või maksa koomast.

Survival pärast maksasiirdamiste viis aastat on 60-70%.Seisund märgatavalt paranenud, kuigi antikeha patsiendi veres on seega protsessi ¼ juhtudest korduda ning nõuavad kordusoperatsioon.

Primary maksatsirroos vormis kuni käsitleb ravimatu haigus. Kasutatavad ravivõimalused ei kinnita tegelikkuses eeldatavat efektiivsust. Patsiente tuleb kindlaks varases staadiumis, eriti riskirühmadele ja alustada ravi prekliiniliste haiguse staadiumist.