Werdnig-Hoffmanni sündroom

Werdnig-Hoffmani tõbi

Närvisüsteemi mõjutavad geneetilised haigused põhjustavad organite ja kehaosade kahjustamist, häirivad nende normaalset toimet. Üks neist on Verdnig-Hoffmani haigus. See on haruldane - üks juhtum on 7-10 tuhat inimest.

Haiguse etioloogia Verdnig-Hoffmann

Werdnig-Hoffmani tõbi (seljaaju lihase amüotroofia) on iseloomulik seljaaju närvirakkude patoloogia, mille tulemuseks on lihaskiude kuivatamine, mis on seotud tervislike ainetega. See protsess on tingitud ebapiisavast proteiinist, mis vastutab motoorsete neutronite ellujäämise eest. Selle haiguse puhul ei ole seotud haiguste vorme, mida põhjustavad muud muutvad tegurid.

Närvirakkude töö rikkumine viib lihase asendava sidekoe levikule. Patsient on häirinud neelamis lihas-skeleti ja hingamisteede funktsiooni. Vaimne areng ei mõjuta. Mõjutatud kehaosa tundlikkus ei vähene.

Verdig-Hoffmani tõbi on pärilik, edastatav kahest vanemast, kes on 5. kromosoomi patoloogilise geeni SMN kandjad.

Sellisel juhul ei ole neil haiguse sümptomeid. Selline paar võib sünnitada terveid lapsi või ka geeni kandjaid, haige lapse 25% ilmingu tõenäosust.

Sellel haigusel on kuulsad inimesed: inglise astrofüüsik Steven Hawking ja vene IT spetsialist Valery Spiridonov Vladimir.

Haiguse sümptomid

Haigusmärgid sõltuvad otseselt selle kujust, uuring näitab järgmisi kliinilisi näitajaid:

• lihasrakkude tarnimise rikkumine viib nende surma. Esiteks on mõjutatud pagasiruumi, eelkõige selga, lihaseid, siis protsess läbib õlgade, puusade, jäsemete tsooni;
• valulike aistingute suurenemine;
• lihaste toonuse vähenemine;
• lihaste tõmblemine;
• pika luu läbimõõdu vähendamine, mis on tuvastatud röntgenikiirguse abil;
• lülisamba kumerus ühes suunas ja tagasi;
• kehtestatud limiteerimine lihaste töö (ei painuta või lõõgastuda).

Sümptomid, mis näitavad seljaaju lihase amüotroofia esinemist:

• lihaste nõrkus, mis väljendub motoorsete protsesside rikkumises;
• luu hõrenemise tõttu väheneb jäsemed;
• müstiliste liikumiste vähesus;
• neelamise ja imemise refleksid on vähenenud või puuduvad;
• kui domineerivad lihased on kahjustatud, on hingamisteede rikkumine ja selle tulemusena põletikulised ja stagnatsioonilised protsessid bronhides ja kopsudes;
• skeleti seadme deformatsioon rindkere ja selgroo all;
• käte ja jalgade treemor;
• füüsilise arengu protsesside pärssimine.

Haiguse vormid ja etapid

Seljaaju lihase amüotroopia ilmneb enamasti lapse elu esimesel aastal. Mida varem, seda raskem on see kursus. Suremus on kõrge, peamiselt lapsed surevad enne 4 aastat, harva - kuni 20-aastased. See võib ilmneda ka täiskasvanutel. On haiguse kolm peamist vormi:

1. Verdnig-Hoffmanni kaasasündinud haigus.Esimesed sümptomid ilmnevad vahetult pärast sündi või isegi emakasisese perioodi jooksul. Samal ajal kaotasid loote liikumised. Vastsündinud on hingamis imemis- ja neelamisprotsessi rikkumine. Laps ei hoia oma pead, ei pöördu, nõrgalt karjub. Haiguse käik on tõsine, äge, oodatav eluiga on lühike, kuni 2 - aastased. Mõningatel juhtudel võib kaasaegsete kunstlikes ventilatsiooniseadmetes ja sondiga läbi sondiga, kuid otse maos, patsiendi elu pikendada. Vaimne ja emotsionaalne laps areneb rikkumisteta.
2. Teine vorm, varane lapsepõlv.Laps areneb vastavalt normidele. Ta hakkab aja jooksul hoidma, pöördub üle. Kuni kuus kuud vanemad ei tähelda mingeid sümptomeid. Pärast nakatumist esineb haigus ennast esialgu perifeerse paralüüsi kujul, seejärel madalam ülemised otsad, lõpuks - kogu keha, omandatud oskused on kadunud, lihaste toon väheneb. Esineb sõrmede treemor, keele tahtmatud lihaste kontraktsioonid. Hiljem on lisatud hingamisteede raske töö. Haiguse käik ei ole kiire, kuna kaasasündinud kujul võivad mõned lapsed elada noorukieas. Haiguse prognoos sõltub hingamisprotsessi põhjustavate lihaste kahjustuse määrast.
3. Kolmas vorm on hiljaks jäänud.Esimesed sümptomid ilmnevad pärast 2 aastat. Selleks ajaks on laps juba vanuseliste normide järgi füüsiliselt ja psühholoogiliselt välja arendatud. Haiguse progresseerumine toimub aeglaselt, järk-järgult, mida iseloomustab lapse pidurdumine ja ebakindlus jalgsi ja teiste motoorsete protsesside ajal. Töötab välja jäsemete paresis, neelamise väljalangemine ja kõõluse refleks, bulbar-paralüüsi nähud ning luukoe deformatsioon. Kolmas vorm on kergem kui esimesed kaks, patsiendid võivad elada kuni 30 aastat.

Seljaaju lihase amüotroofia isoleerivad vormid, mis ilmnevad hilisemas eas.

• Culdberg-Welanderi haiguspeetakse lapsepõlve atroofia kõige lihtsamaks. Enamikul juhtudel tekib haigus noorukieasperioodil, kuid esineb ka varasemaid ilminguid.

On juhtumeid, kus patsiendid ei kaota võimet kõndida ja iseseisvalt teenida, elades pikka elu.

• Kennedy tõbimis on seotud geeni mutatsiooniga X-kromosoomis, edastatakse tüdrukutele kahelt vanemalt, ema poisse. Tekib täiskasvanueas.

Verdnig-Hoffmani kaasasündinud vormi pahaloomuline liikumine annab vähe võimalusi selliste laste tulevikku planeerida, kuid 2. ja 3. vormis on võimalik pikendada lapse elu, on oluline et reageerida nakkushaigustele, mis järsult halvendab patsiendi seisundit ja viib uute sümptomite ilmnemiseni, mille halvim on hingamisteede funktsioon.

Verdnig-Hoffmani tõve välised ilmingud

Mis on haiguse oht?

Tulenevalt asjaolust, et Verdnig-Hoffmanni haigus on ravimatu, on kõige olulisem oht ​​surmaga lõppenud. Kaasasündinud kujul elavad lapsed üsna lühikese aja jooksul, haigus areneb kiiresti ja ei jäta ellu jäävaid võimalusi.

Tänapäevaste uuringute abil on raseduse ajal võimalik tuvastada haiguse esinemist lootel ja takistada raskelt haige lapse sündi.

Muul kujul esineb haigus pärast esimest sümptomit pärast soole- või hingamisteede nakkust, Raviarstide juhtimine piirab lapse infektsiooni tekke võimalust, mis süvendab seda ja viib läbi surmava oht. Ent Verdnig-Hoffmani tõvega patsientidel esineb tihti bronhiiti, kopsupõletikku ja muid ENT-i organite haigusi.

Verdnig-Hoffmanni tõve diagnoosimine ja ravi

Haiguse varajastes staadiumides on haigus raske diferentseerida, kuna sümptomid võivad olla sarnasedmuud haigused:

• Akuutse poliomüeliidi iseloomustab haiguse progresseerumise puudumine ja asümmeetriline halvatus;
• müopaatia - on ka pärilik päritolu, on progresseeruv kulg, kuid lihasnõrkuste põhjus on nende metaboolsete protsesside rikkumine;
• kaasasündinud müatonia on kõige sarnasem Verdig-Hoffmani haigusega, on võimalik neid eristada lihaskoe biopsiaga.

Haiguse diagnoosimiseks vajab neuroloog sümptomite esmakordset ilmnemist, nende arengu olemust ja kaasnevate haiguste esinemist.

Diagnoosimiseks viiakse läbi mitmeid uuringuid:

1. Elektroonikromüograafia näitab neuromuskulaarse süsteemi töös ebanormaalsust. Lihased on muutused, mis näitavad motoorsete neutronite patoloogiat;
2. Geneetiline analüüs näitab SMN-i geeni mutatsiooni;
3. Vere biokeemia kreatiinkinaasi tasemel, normi piires olevad näitajad ei välista haigust;
4. Lihasbiopsia morfoloogilise uurimise jaoks, mis näitab lihaste kiudude kiiret atroofiat, mis vahelduvad tervislike kiududega, samuti sidekoe levik;
5. MRI muude haiguste välistamiseks.

Loote diagnoosimiseks kasutatakse uriiniga koriobiopsia meetodit, kondenseente, amniokenteensi. Haiguse tuvastamine näitab raseduse katkestamist.

Verdnig-Hoffmani tõvega patsiendi ravimine on võimatu. Elu pikendamiseks ja selle kvaliteedi parandamiseks kasutatakse sümptomaatilist ravi.

Haiguse areng ja sümptomite halvenemine on piiratud, tagades lihaskoe metaboolsete protsesside töö.

Füsioteraapia aitab säilitada olemasolevaid motoorseid oskusi ja tugevdada neid. Spetsiaalsed seadmed aitavad teil end ise liikuda, kasutada arvutit ja isegi kirjutada.

Kaasaskantavad ventilaatorid võimaldavad patsientidel jääda haiglasse ja elada produktiivsemat elu.

Haiguse prognoos Verdnig-Hoffmann

Prognoos selle haiguse jaoks on üsna ebasoodne. Taastumisvõimalusi pole.

Ainus elu pikendamise viis on õigeaegne ravi, tervislik toitumine ja mõistlik füüsiline aktiivsus.

Verdnig-Hoffmani kaasasündinud kujulised lapsed surevad kuue kuu jooksul - kaks aastat. Haiguse hilisem manifestatsioon annab rohkem aega kogu eluks.

Allikas: http://doctor-hill.net/bolezni/bolezn-werdniga-hoffmana.html

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia- kõige pahaloomuline seljaaju lihaste atroofia, mis süveneb alates lapse sünnist või esimesest eluaastast.

Iseloomulik suureneb hapniku lihase atroofia, millega kaasneb lõtv paresis, mis kulgeb täielikult pletiysy.

Verdig Hoffmanni amüotroopia kombineeritakse tavaliselt luu deformatsioonide ja kaasasündinud arenguhäirete anomaaliaga.

Diagnostika aluseks on ajalugu, neuroloogilised uuringud, elektrofüsioloogilised ja tomograafilised uuringud, DNA analüüs ja lihaskoe morfoloogilise struktuuri uurimine. Ravi on halvasti efektiivne, mille eesmärk on optimeerida närvisüsteemi ja lihaste kudede trofismi.

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia on kõigi selgroo lihaste atroofiate (SMA) kõige raskem variant. Selle levimus on 1 juhtumil 6-10 tuhande võrra. vastsündinud.

Haiguse algust põhjustava muudetud geeni kandjaks on iga 50. inimene.

Kuid tänu autosomaalse retsessiivse pärandi tüübile ilmneb lapse patoloogia ainult siis, kui vastav geneetiline aberratsioon esineb nii emal kui isal. Sellises olukorras patoloogiaga lapse tõenäosus on 25%.

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia on mitmel kujul: kaasasündinud, vahepealne (varajane lapsepõlv) ja hilinemine. Mitmed spetsialistid eristavad viimati nimetatud vormi iseseisva kirjaosana - Kugelbergi-Welandi amüotroofia.

Etiotroopse ja patogeneetilise ravi puudumine, varase surmaga lõpptulemus on patsientide kusi, kellel on Verdnig-Hoffmanni tõbi mitmes keerulisemates ülesandes tänapäeva neuroloogia ja pediatrics.

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia põhjused

Werdnig-Goffmani amüotroopia on pärilik patoloogia, mida kodeerib 5-nda kromosoomi 5q13 paljunemisnurga geneetilise aparaadi lagunemine.

Geen, milles mutatsioonid esinevad, nimetatakse ellujäämis motoorse neuroni geeniks (SMN), mis on motoonuronite ellujäämise eest vastutav geen. Verdnig-Hoffmanni tõvega patsientidel 95% -l patsientidest on täheldatud selle geeni telomereeksemplari kustutamist.

SMA raskusaste on otseselt seotud deletsiooniala ulatuses ja muutuste samaaegsel esinemisel (rekombinatsioon) geenides H4F5, NAIP, GTF2H2.

Selle tagajärg on ebapiisav lihaste innervatsioon, mis põhjustab nende väljendunud atroofiat koos lihasjõu kadumisega ja aktiivse motoorse toimega võimete järkjärgulise vähenemise.

Peamine oht on rindkere lihaste nõrkus, ilma et oleks võimalik hingamisfunktsiooni tagavaid liikumisi võimatu osaleda. Sellisel juhul jääb sensoorne sfäär kogu haiguse vältel puutumatuks.

Kaasasündinud vorm(AGR I) ilmneb kliiniliselt kuni kuue kuu vanuseni. Emakasiseseks manustamiseks võib esineda nõrk loote liikumine. Sageli esineb lihaste hüpotensiooni esimestel elupäevadel ja sellega kaasneb sügavate reflekside väljasuremine.

Lapsed nutavad nõrgalt, ära imeda, ei suuda oma pead hoida. Mõnel juhul (hiljem sümptomitega debüüt) õpib laps peas hoidma ja isegi istuma, kuid haiguse arengu taustal kaovad need oskused kiiresti.

Varasemate bulbarhäirete, rütmihäirete vähenemise, keele kõhulahtisuse vähenemine.

Verdnig-Hoffmanni amüotroofia on kombineeritud oligofreeniaga ja osteoartikulaarse aparatuuri moodustumise häiretega: rinna deformatsioonid (lehtrikujuline ja keermestatud rindkere), lülisamba kõverus (skolioos), liigesekonstruktsioonid. Paljudel patsientidel on muud kaasasündinud väärarengud: hemangioomid, hüdrotsefaal, koerapuu, puusa düsplaasia, krüptoorhidism jne.

SMA I liikumine on kõige pahaloomulisem, kusjuures kiiresti kasvav liikumatus ja hingamislihaste parees.

Viimane põhjustab hingamispuudulikkuse arengut ja progresseerumist, mis on peamine surma põhjustaja.

Neelamise rikkumisega on võimalik hingamisteedesse sattuda toitu hingamispuopoonia arengusse, mis võib olla seljaaju amüotroopia surmav komplikatsioon.

Varase lapsepõlve vorm(CMA II) debüüdi pärast 6 kuu vanust.

Kuid enamikul kliinilistest juhtudest ei ole lastel õpiraskusi õppida. Tavaliselt ilmneb Werdnig-Hoffmani amüotroofia pärast lapse toidust pärinevat toksiininfektsiooni või mõnda muud akuutset nakkushaigust.

Esialgsel perioodil toimub alajäsemete perifeerne paresis. Siis levisid nad kiiresti kambri ülemistele jäsemetele ja lihaskonnale. Areneb hajunud lihaste hüpotensioon, sügavad refleksid surevad.

On kõõluste kontraktsioone, sõrmede treemor, keele tahtmatud lihaste kontraktsioonid (fastsioonid). Hilisematel etappidel lisatakse bulbar-sümptomid, progresseeruv hingamispuudulikkus. Kursus on aeglasem kui Verdnig-Hoffmani haiguse kaasasündinud kujul.

Patsiendid võivad jääda kuni 15-aastaseks.

Kugelbergi-Welandi amüotroofia(SMA III) on lapsepõlves kõige heastoomne seljaaju amüotroofia. Manifesteerib kaks aastat, mõnel juhul perioodil 15-30 aastat.

Vaimse arengu arengut ei viita, pikemat aega saavad patsiendid iseseisvalt liikuda. Mõned neist elavad väga vanaks, ilma et kaotaksid iseteenindust.

Diagnostikaplaanis on esimese sümptomite tekkimise vanus ja nende arengu dünaamika, neuroloogiline seisund (esiteks perifeerset tüüpi motoorsete häirete esinemine absoluutselt säilinud tundlikkuse taustal), kaasuvate kaasasündinud anomaaliate ja luu deformatsioonide esinemine.

Werdnig-Hoffmanni kaasasündinud amüotroofia võib diagnoosida neonatoloog. Diferentsiaal diagnoos viiakse läbi müopaatiatega, progresseeruv Duchenne lihasdüstroofia, külgne amüotroofiline skleroos, syringomüelia, poliomüeliit, loidus laste sündroom, ajuhalvatus, metaboolne sündroom haigused.

Diagnoosi kinnitamiseks tehakse elektrooneograafia - neuromuskulaarse aparatuuri uuring, tänu mis näitab iseloomulikke muutusi, mis välistavad peamiselt lihaste kahjustuse tüübi ja viitavad patoloogiale motoneuron. Biokeemiline vereanalüüs ei näita järkjärgulise lihasdüstroofia puhul iseloomulikku kreatiinfosfokinaasi olulist suurenemist.

Mõnedel juhtudel visualiseerivad seljaaju MRI-d või CT-d atroofilisi muutusi seljaosa eesmises sarves aju, kuid jätavad välja teise spinaalset patoloogiat (hematoomia, müeliit, düstala aju).

Verdig Hoffmanni amüotroopia lõplik diagnoos tuvastatakse pärast lihaste biopsia ja geneetilise uuringu andmete saamist.

Genetiliste poolt läbi viidud DNA-analüüs hõlmab otsest ja kaudset diagnoosi.

Otsese meetodi abil on võimalik diagnoosida ka heterosügootne geenivarreliikumine, mis on oluline haigete vendade ja õdede geneetilise nõustamise tähtsus, paaride planeerimine rasedus. Sel juhul mängib olulist rolli SMA lookuse geenide arvu kvantitatiivne analüüs.

Prenataalne DNA analüüs võib vähendada lapse Verdnig-Hoffmani tõve tõenäosust.

Kuid loote DNA-materjali saamiseks on vaja kasutada sünnieelse diagnoosi invasiivseid meetodeid: amniokenteensus, koorionibiopsia, korordentsus.

Verdig Hoffmanni amüotroofia, mis on diagnoositud uteros, on näidustus raseduse kunstseks katkestamiseks.

Werdnig-Hoffmanni amüotroopia ravi ja prognoos

Etiopatogeneetiline ravi pole arenenud. Praegu töödeldakse Verdig Hoffmanni amüotroofiat, parandades perifeerse närvisüsteemi ja lihaskoe metabolismi, et aeglustada sümptomite progresseerumist.

Ravis kasutatakse mitmesuguste farmakoloogiliste rühmituste ravimite kombinatsioone: neurometaboliidid (preparaadid, mis põhinevad sea aju hüdrolüsaadil, vitamiinid gr.

B, gamma-aminovõihape, pürasetaam), mis soodustab neuromuskulaarset ülekannet (galantamiin, sanguinariin, neostigmiin, ipidakriin), trofiliste müofibrillide (glutamiin co-ta, koensüüm Q10, L-karnitiin, metioniin) täiustamine, vererõhu parandamine (nikotiinhape, skopolamiin). Soovitatav terapeutilise kasutamise ja pehme massaaž.

Tehnoloogiline kaasaegne areng on võimaldanud patsientidel ja nende sugulastel mõnevõrra lihtsustada automaatsete ratastoolide ja kaasaskantavate ventilaatorite kasutamist.

Patsientide liikuvuse parandamiseks aitavad aidata erinevaid ortopeediliste parandusmeetodeid.

Siiski on SMA ravis peamised väljavaated seotud geneetilise arengu ja geenitehnoloogiliste meetodite abil geneetiliste kõrvalekallete korrigeerimise võimaluste otsimisega.

Werdnig-Hoffmanni kaasasündinud amüotroofia on väga ebasoodsad prognoosid. Kui laps elab esimesel päeval, ilmneb tema surm tavaliselt enne 6-kuulist vanust.

Varase pediaatrilise vormi iseloomustab edasilükkamine, lastel surevad vanuses 14-15 aastat.

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Werdnig-Hoffmann

Werdnig-Hoffmanni spinal amüotroofia - põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

See on pärilike haiguste rühma, mille peamine omadus on seljaaju eesmise sarvede motoneuronite kaotus ja IX, X, XII käärsoole närvejuurte kahjustus.

Seljaaju amüotroofiat iseloomustab alajäsemete, kaela, pea ja hingamislihaste sissetungi rikkumine.

Õige diagnoosi kindlakstegemise olulised kriteeriumid on igasuguse tundlikkuse säilitamine, ülemiste jäsemete lihaste normaalne areng ja lapse vaimsete häirete puudumine.

Haiguse esinemissagedus on 7 inimest 100 000 vastsündinu kohta.

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia põhjused

Verdnig-Hoffmanni (SMN) spinaalse amüotroopia geen lokaliseeritakse V-kromosoomi, seda pärsib autosomaalne retsessiivne tüüp. Vanemad, kelle kromosoomid kannavad SMN-i geeni, võivad tekitada seljaaju amüotroofiaga lapse tõenäosusega 25%.

Verdnig-Hoffmanni amüotroopiaga seotud patomorfoloogilised muutused

Uuring näitab seljaaju vähenemist mahus. Atroofia või täielikult kaovad ganglionrakud.

Varasemates juurtes tuvastatakse rasvade sadestamisega degeneratsioon, demüelinisatsioon, skleroosid närvikiududes (peri-epi endoneural).

Skeletilihas tuvastatakse atroofiahelad, mis on omavahel põimitud terviklike kiududega, hüalinoos, sidekoe proliferatsioon.

Werdnig-Hoffmanni amüotroopia haiguse klassifikatsioon

Verdnig-Hoffmanni seljaaju amüotroopiaga tekkinud düstroofiliste muutuste astme aeg:

• Kaasasündinud (haiguse sümptomite ilmnemine esimese kuue elukuu jooksul);

• Varajane lapsepõlv (6 kuult , aastani);

• Hililikud lapsed (üle , aasta vana);

Werdnig-Hoffmanni amüotroofia sümptomid

Kõige tõsisem on Verdnig-Hoffmanni seljaaju amüotroopia kaasasündinud vorm. Lastel, kes juba esimesel minuti jooksul on täheldatud eluvõimelist pareisi. Avastati lihaste nõrkus, vastsündinute vähenenud refleksid või nende puudumine.

Uued lapsed imavad oma rinnad nõrgalt, neil on keele kummardus, neelamine on raske.

Selle haigusvormi kaasneb luu- ja lihaskonna deformatsioonide tekkimine, eriti skoliootilised; lehtri kujulised või "kana" rinnad; liigesekonstruktsioonid. Väga harvadel juhtudel on lapsel võimalus hoida oma pead ja istub.

Kuid need võimeid areneb hilja ja seejärel regressi.

Sellel haigusel on sageli kaasasündinud väärarengud nagu hüdrotsefaalia, düsplaasia t / b liigesed, planovalgus või jalad, munandite munandid, hemangioomid ja ja nii edasi. Lapsed surevad kuni 9 kuud (vähem kui 2 aastat) kardiovaskulaarsest või hingamispuudulikkusest, mille põhjuseks on diafragma rinnanäärmete lihased ja lihased.

Verdig Hoffmanni seljaaju amüotroofia varase pediaatrilise vormi iseloomustab manifestatsioon aasta teisel poolel. Haige laps hakkab aeg-ajalt oma pead hoidma, ta istub, võib ta vahel isegi seista või kõndida. Pärast ülekandunud toiduainete enterokoliidi edasist ilmnemist ilmneb riigi progressioon: esmalt jalgadel esineb kergeid pareseetikume, siis tõuseb see kehasse ja ülemisi jäsemeid.

Difuusse lihaste atroofia tõttu on täheldatud keele kõhukinnisus, kontraktuurid, käte väike treemor. Bulbari sündroom areneb palju hiljem. Verdig Hoffmanni seljaaju amüotroofia varane pediaatriline vorm ei ole nii pahaloomuline kui haiguse esimene variant, kuid letaalne tulemus leiab aset 12-15 aastat.

Haiguse hilinenud vorm ilmneb ennetähtaegselt lasteaias. Kujutav heaolu taustal, kui laps liigub iseseisvalt, hüppab, jookseb, jäikus tundub, liikumine muutub ebamugavaks ("kellaosalise nuku" käik), lapsed sageli komistuvad.

Skeletilihaste atroofia esineb järk-järgult ja aeglaselt: esimesel korral täheldatakse madalamas alajäsemete osakonnad, siis kaasatakse protsessi ülemiste jäsemete alumiste osade lihased, torso Lihase atroofia võib jääda nähtamatuks, kuna sellel ajastul on hästi välja töötatud nahaalune rasvkude.

Selliste reflekside nõrgenemine on järk-järgult nõrgenenud, kuna neelu- ja palatiin, tingimusteta refleksid vähenevad. Selle haigusega kaasneb abistava aparatuuri deformatsioon, enamasti on see "kana" rind. Prognoos koos piisava ja õigeaegse raviga on kahe esimese variandi puhul soodsam. Patsiendid võivad elada kuni 30-40 aastat. Kuid iseseisva liikumise võime kaob 10-12 aasta pärast.

Kirjanduses võib mõnikord leida haiguse neljanda vormi - täiskasvanu, kes avaldub üle 35-aastastel vanustel.

See on väga haruldane ja kõige soodsam haigusvorm, mille puhul on rikutud ainult alajäsemete lihasrühmi.

Sellised patsiendid kaotavad võimet iseseisvalt liikuda, kuid hingamis- ja neelamisvigastusi ei esine. Amüotroopia täiskasvanute vorm ei mõjuta patsiendi eluiga.

Verdnig-Hoffmanni ADD-i diagnostika

Diagnoos kinnitatakse kliinilise pildi (atroofiliste muutuste varase alguse, proksimaalsete lihasgruppide degeneratiivsete muutuste alguse, lihase hüpotensiooni, lihaste tõmbamise keel, pseudohüpertroofia puudumine), ENMG andmed (elektrooneuro-graafia), lihaskiudude biopsia tulemus, MRI, genealoogiline analüüs (geneetiliste mutatsioonide otsimine vanemates ja laps)

Haigus on kiiresti progresseeruv.

Verdig-Hoffmanni amüotroofia diferentsiaaldis

1. Teiste haigustega, mida iseloomustab "loid laste sündroom 2 Ainevahetuse geneetilised haigused; 3

Openheimi amüotroopia (praegu mõne spetsialisti arvates Verdnig-Hoffmanni spinaalne amüotroopia variant); 4 Tserebraalne paralüüs; 5

Progresseeruvad lihasdüstroofiad (Duchesne ja Erba-Roth); 6 Kugelbergi-Welandi amüotroofia; 7 Pliimürgitus;

Werdnig-Hoffmanni amüotroopia ravi

Verdnig-Hoffmanni seljaaju amüotroopia on praegu ravimatu, pidevalt progresseeruv haigus.

On olemas ainult sümptomaatiline ravi: ravimid, mis toimivad närvisüsteemi kudede ainevahetusprotsessides (tserebrolüüsiin, aminoloon, entsefabool); nootropics (lucetam, nootropil); rühma B vitamiinid; massaaž ja treener, eriline toitumine jne

Geneetiliste mutatsioonidega seljaaju amüotroopsuses seostatakse SMN-valgu tootmise vähenemine, mis toob kaasa motoorsete neuronite kadumise. Selle haiguse kaasaegse farmakoloogia üheks ülesandeks on ravim, mis võib suurendada SMN-valku.

Verdig-Hoffmanni amüotroofia ennetamine

Geneetiliste häirete õigeaegne diagnoosimine vanematel, prenataalne DNA-diagnoos. Kui avastatakse loote patoloogiat, on abordi küsimus lahendatud.

Allikas: http://medlibera.ru/nervnye-bolezni/spinalnaya-amiotrofiya-verdniga-goffmana-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie

Werdnig-Hoffmanni spinaalne amüotroopia

Seda haigust kirjeldas Werdnig 1891. aastal. ja Hoffmann 1893. aastal. See on pärilik autosoomne retsessiivne tüüp.

Sagedus: 1 100 000 elaniku kohta, 7 100 000 vastsündinu kohta.

Pathomorphology

Seljaaju eesmise sarvede, esijäsemete demüelinisatsioon, on vähearenenud. Tihti on sarnased muutused V, VI, VII, IX, X, XI ja XII kraniaalsete närvide motoorsetes tuumades ja juuredes.

Skeletilihastes on neurogeenseid muutusi iseloomustanud "kiirte atroofia atroofsete ja konserveeritud lihaste suundumuste vaheldumine kiud, samuti primaarsete müopaatiate korral esinevad häired (hüalinoos, üksikute lihaskiudude hüpertroofia, sidekoe hüperplaasia kude).

Kliiniline pilt

Selle haiguse kolm vormi:

• kaasasündinud
• varane lapsepõlv ja
• hilja, mida iseloomustab esimese kliinilise sümptomi ilmnemise aeg ja müodüstroofilise protsessi voolukiirus.

juureskaasasündinud vormlapsed on sündinud kerge vaevusega. Alates esimestest elupäevadest väljendasid üldist lihaste hüpotensiooni ja sügavate reflekside vähenemist või puudumist.

Varajased bulbarhäired, väljendunud loid imemiseks, nõrk hüüab, keele fastsioonid, neelupõletiku refleksi vähenemine. Membraani paresis tuvastatakse.

Haigus on kombineeritud osteoartikulaarsete deformatsioonidega: skolioos, lehtrikujuline või "kana" rindkere, liigeste kontraktsioone. Staatiliste ja lokomotoorsete funktsioonide areng on dramaatiliselt aeglustunud.

Paljudel kaasasündinud haigustega lastel on luure vähenenud. Sageli esinevad kaasasündinud väärarendid: hüdrotsefaal, krüptoorhidism, hemangioom, puusa düsplaasia, koerapuu jms.

Praegunekiiresti arenev, pahaloomuline. Letaalne tulemus esineb enne 9-aastaseks saamist.

Üks peamisi surmapõhjuseid on tõsised somaatilised häired (kardiovaskulaarsed ja hingamisteede haigused) puudulikkus) rindkere lihase nõrkus ja selle kaasatus füsioloogias hingamine.

juuresvarases lapseeas vormisesimesed haigusnähud tekivad reeglina teisel eluaastal. Mootorite areng esimestel kuudel on rahuldav.

Lapsed hakkavad õigeaegselt hoidma oma pead, istuvad, mõnikord seisavad. Haigus areneb pärast suitsetamist infektsioonide järel subakuutse toiduse mürgistuse.

Flaktside paresis on alguses lokkis jalgades, seejärel levib see kiiresti pagasiruumi ja käte lihasesse. Hajuvat lihaste atroofiat kombineeritakse keele fastsikulatsioonidega, sõrmede väikese tremoriga, kõõluste kontraktuuridega.

Lihase toon, sügavad refleksid on vähenenud. Hilisemates etappides esineb üldine lihaste hüpotensioon, bulbar-paralüüsi nähtus.

PraegunePahaloomuline, kuigi kergem kui kaasasündinud vorm. Surmav tulemus on 14-15 eluaastat.

juureshilinenud vormesimesed haiguse sümptomid esinevad aastat. Selles vanuses on lapsed täielikult staatiliste ja lokomotoorsete funktsioonide moodustumise. Enamik lapsi käib ja käib üksinda.

Haigus algab nähtamatult. Liikumised muutuvad ebamugavaks, ebakindlad. Lapsed sageli komistuvad, langevad. Jalutamine muutub - nad kõnnivad, painavad oma jalad ringi ("kellaosade nuku" käik).

Aeglane paresis lokaliseeritakse esialgu alajäsemete lihaste proksimaalsetes rühmades; ülemiste jäsemete lihaste proksimaalsed rühmad, paganalihased; Lihaste atroofia on harilikult väljakujunenud nahaaluse rasva tõttu tavaliselt märkamatu kiht. Tüüpilised keelefüüsilised näpunäited, sõrmede väike treemor, bulbar-sümptomid - keele kõhukinnisus ja atroofia, neelu- ja palatiinreflekside vähenemine. Deep refleksid hävivad juba haiguse varases staadiumis. Boneartikulaarsed deformatsioonid arenevad paralleelselt haigusseisundiga. Suurim rindkere kuritegevus.

PraegunePahaloomuline, kuid pehmem kui kaks esimest vormi. Iseseisva kõndimise võimekuse rikkumine toimub 10-12-aastasel ajal. Patsiendid elavad kuni 20-30 aastat.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Kaasasündinud ja varajaste vormide eristamiseks on esmajoones tegemist kaasasündinud lihaskoe hüpotoniaga sündroomide rühma kuuluvate haigustega (sündroom "Flaccid laps"): Opietheim amütonia, kaasasündinud lihasdüstroofia healoomuline vorm, pärilikud ainevahetushaigused, kromosomaalsed sündroomid ja teised. Hilinenud vormi tuleb eristada Kugelbergi-Welanderi seljaaju amüotroofiast, Duchenne, Erba-Rothi jt progressiivsetest lihasdüstroofiatest.

Ravi

Verdnig-Hoffmanni spinaalne amüotroofia näeb ette LFK-i, massaaži, ravimeid, mis parandavad närvikoe trofismi: tserebrolüüsiin, korteksiin. aminalon, nootropiil, lutsetaam.

Allikas: http://www.eurolab.ua/encyclopedia/Neurology.patient/7801/

Verdig-Hoffmanni lülisambotsüstroofia seljaaju sümptomid: väsimusvaba sündroomi sümptomid ja ravi

Patoloogia üldine mõiste:amüotroofsed spinaalsed lapsed Verdnig-Hoffmann viitab haiguste rühmale, kus on mõjutatud seljaaju eesmiste sarvede motoorne tuum.

See tekitab protsessi, kus toimub lihaskoe järk-järguline atroofia. Haigus hakkab ilmnema varases lapsepõlves (tavaliselt alates kolme kuu vanusest) ja lõpeb loid lapse sündroomi arenguga.

Mõne aasta pärast toimub surm.

Esinemissagedus:saja tuhande vastsündinul on ainult seitse last, kellel on selle haiguse sümptomid.

Põhjused

Enamiku seljaaju amüotroofia variante põhjustavad mutatsioonid, mis esinevad viiendas kromosoomis ja pärinevad autosomaalse retsessiivsusega. Mõnikord võib esineda autosoomseid domineerivaid, X-seotud retsessiivseid pärilikke variante. Vahel on juhuslikke valikuid.

Seljaaju eesmises sarved on leitud vähearenenud rakud. Eesmised juured on demüeliniseerunud.

Sarnased muutused mõjutavad järgmiste kraniaalsete närvide tuuma ja juuri: kolmiknärvi(V); hävitav(VI); näo näo(VII); glossofarüngeaalne(IX); ekslemine(X); täiendav(XI); sublingvaalne(XII). Skeletilihaste muutusi iseloomustavad: kiirte atroofia, hüalinoos, sidekoe hüperplaasia, üksikute lihaskiudude hüpertroofsed protsessid.

Kliiniline pilt

Seljaaju laste Verdnig-Hoffmani amüotroofia on kolme erinevat tüüpi, mis erinevad ajast, mil ilmnevad esimesed sümptomid ja müüodüstroofse protsessi arengu dünaamika: kaasasündinud; varane lapsepõlv; Hilja

Kaasasündinud vormi omadused

Aeglane paresis esineb kohe pärast sündi.

Lihase hüpertensioon on eriti sagedane, seda iseloomustab protsessi üldistus ja kõõluste reflekside puudumine.

Kiiresti esinevad bulbar-häired: loid imemiseks; keele fibrillatsioon; nõrk naeratus; vähenenud neelupõletiku refleks.

Paralleelselt võib Verdnig-Hoffmanni haiguse vormi kombineerida erinevate lihas-skeleti deformatsioonidega: skolioos; liigeskonstruktsioon; lehtri kujuline rinnus.

Staatilised ja lokomotoorilised funktsioonid arenevad väga aeglaselt. Nende laste puhul on intekt tavaliselt vähenenud.

Sageli võivad esineda kaasasündinud väärarengud: krüptorhidism; koerajalg; hemangioom; hüdrotsefaal; puusaliigeste düsplaasia.

Kaasasündinud vormi käik:mida iseloomustab pahaloomuline kasvu ja kiire areng. Surma põhjused - kardiovaskulaarne ja hingamispuudulikkus - on tingitud rinna lihaste nõrkusest.

Varase lapsepõlve vorme iseloomustavad tunnused

Esimese eluaasta teisel poolel ilmnevad esimesed seljaaju amüotroofia tunnused. Mootorite areng esimesel kolmel elueaastal on rahuldav.

Lapsed hakkavad oma pead hoidma, istuma ja mõnikord kõndima. Selle vormi vool on alaaks: see tekib reeglina pärast ülekantud sooleinfektsiooni.

Läänepereesi esialgne paiknemine - jalad, siis - käed ja pagasiruumid.

Sel juhul lihaskoe difuusne atroofia kombineeritakse: astsükulatsioon; sõrmede värisemine; keel; kõõluste kontraktsioonid. Hilisemates staadiumides täheldatakse bulbar-paralüüsi, lihase hüpotensiooni.

Hilinenud vormi omadused

Alustab kaheaastast. Selleks ajaks on välja arendatud staatiline ja lokomotoorne funktsioonid. Lapsed lähevad jooksma.

Atroofiaprotsessi algus on järk-järguline, aeglane, peaaegu tundmatu: on ebamugavust ja ebakindlust liikudes on käekeet, mis on iseloomulik "kellakujulise nuku" jaoks - lapsed lähevad, samas teevad jalgade painutamist põlvedes.

Lülisamba laste Verdnig-Hoffmanni amüotroopia hilise vormi tunnused on järgmised: ereda paresis koos protseduuri lokaliseerimisega alajäsemetel (proksimaalsed rühmad lihased); rasvkoe nahaaluse kihi hea väljaarendamise tõttu atroofilise protsessi madal nähtavus; vähenenud neelu- ja kaelapiirkonna refleks; väljasuremine kõõluse ja periosteaalse refleksi; rindkere osteoartikulaarsed deformatsioonid kui kombineeritud patoloogia ilmingud; sõrme treemor (väike), bulbari märgid halvatus;

Verdnig-Hoffmanni haiguse diagnoosimine

Formuleeringu aluseks on järgmised uurimismeetodid:

• genealoogiline analüüs;
• geneetiliste kõrvalekallete laboratoorsed diagnoosid; elektromüograafia;
• lihaskoe biopsia saamine nende järgneva patomorfoloogilise uurimisega;
• CK aktiivsuse määramine;

Erilist tähelepanu pööratakse kliiniliste sümptomite iseärasustele:

1. seljaaju laste Verdnig-Hoffmanni amüotroopia varase alguse;
2. hüübitud atroofiate paiknemine proksimaalsetes lihasrühmades;
3. generaliseerunud lihaste hüpotensioon;
4. keele fikseerimine ja fibrillatsioon;
5. pseudohüpertroofia puudumine; pahaloomuline rada.

Diferentsiaal diagnoos:kui Werdnig-Hoffmanni amüotroopia diagnoos tuleb välja jätta; Openheimi amüotoonia; Duchesne ja Erba-Rota lihasdüstroofia; laste aju halvatus (atooniline vorm); Kugelbergi-Welandi spinaalne amüotroofia; pärilikud ainevahetushaigused; emakakaela lülisamba spondüloos; mürgistus juhtima

Kasutatud ravimeetodid

Puuduvad efektiivsed ravimeetodid, mis võivad mõjutada seljaaju Verdnig-Hoffmanni amüotroofiat.

Kasutage ravimeid, mis parandavad närvirakkude troofilisi protsesse. Nende hulka kuuluvad: tserebrolüsiin; aminoloon; entsefaal.

Sellistele patsientidele on ette nähtud massaaž ja harjutusravi.

Allikas: http://pediatriya.info/?p=152

Seljaaju lihaste atroofia

Selgropoolne lihaste atroofia (amüotroofia) on rühm geneetilisi haigusi, mille puhul progresseeruv lihaste atroofia tekib seljaaju eesmise sarvede neuronite kahjustuse tagajärjel.

Haigus tekib sageli esimestel aastatel pärast sündi ja sellel on ebasoodne tulemus.

Täiskasvanueas patoloogilise protsessi tekkimist iseloomustab sümptomite aeglane suurenemine ja soodsam suund. Siiani pole leitud seljaaju lihaste atroofia efektiivset ravi.

Ent paljudes maailma riikides asuvad teadlased tegelevad meditsiinilise raviga, mis võib saada raskete neuroloogiliste haiguste raviks läbimurre.

Põhjused

Geeni kandmine ei mõjuta tervislikku seisundit. Teaduslikud uuringud on näidanud, et igal 40-l inimesel esineb lihaste atroofia geeni mutatsioon.

SMN-i geen mõjutab spetsiifilise valgu tootmist, mis on vajalik selgroo eesmiste sarvedega paiknevate motoneuronite elutähtsaks aktiivsuseks.

Selle tulemusena ei täida närvirakud põhifunktsioone - keskosade ja perifeeria närviimpulsside läbiviimist lihaskiududega.

Lihaste innervatsiooni muutus viib verevoolu, ainevahetusprotsesside ja kontraktiilsuse vastu, mis aeglustab neid, nõrgendab, vähendab ruumala, suudab normaalset mootorit säilitada tegevus.

Mõnel juhul ei ole haiguse pärilikku olemust võimalik kinnitada.

Selle haiguse omandatud vormid võivad esineda seljaaju vigastuste, kesknärvisüsteemi infektsiooni kahjustuse tõttu süüfilis, suhkurtõve endokriinsete häirete, beriberi.

Kliiniline pilt

Amüotroopial on mitu vormi, mis erinevad esimeste sümptomite ilmnemise vanusest, patsiendi patoloogilise protsessi käigus tekkinud raskusastmest ja patsientide oodatavast elueast.

Haigust iseloomustab puuete areng, millega kaasneb motoorne aktiivsus ja kodus enesetäiendamise võimetus.

Raskete kliiniliste juhtude korral vajavad patsiendid igapäevaelus pidevat meditsiinilist järelevalvet ja välist abi.

Amiotroofia põhjustab varases lapseeas puudet

Liikumine on võimalik ratastoolide, jalakäijate, karkude, jalutuskeppide abil.

Surmav tulemus on tingitud hingamisteede ja kardiovaskulaarsüsteemi stagnatsioonist tingitud tüsistustest, mis ilmnevad raske pneumoonia ja südamepuudulikkuse korral.

Patoloogiline protsess ei hõlma tundlikke närvikiude, seega säilitatakse igasugune tundlikkus. Intelligentsus ja vaimsed funktsioonid ei kannata ja on lapse õpetamisel hästi arenenud.

1. tüüp (Verdnig-Hoffmani tõbi)

Verdnig-Hoffmanni haigus avastati 18. sajandi lõpus tuntud neuropatoloogide poolt, mille auks see nime sai.

Nad kirjeldasid kõige tõsisemat haigusseisundit ebasoodsate prognooside ja oluliste kahjustustega jäsemete motoorse aktiivsusega.

Haiguse avastamise ajal ja tänapäevani jäävad patsiendi elu prognoosid pettumuseks, sageli suruvad patsiendid varases lapsepõlves.

Pärast sünnitust kasvavad haiguse sümptomid esimese 6 kuu jooksul lapse elu. Pange tähele, et mööduv motoorne aktiivsus - vastsündinud on tavaliselt tagaküljel lamendatud poos ("konn"), ei pöördu, harvadel juhtudel harvad ja harvad.

Haiguse iseloomulik sümptom on mõjutatud lihaste kaootiline tõmblemine, mida nimetatakse kimpudeks.

Imbunud rinnakorv tõttu vahemerelihaste alaehitusest

Motoneuronite kahjustuse ja aju närvimpulsside tarbimise halvenemise tõttu ei arene lihased, mahu vähenemine. Lihaskiudude atroofia võib varjukülg hästi arenenud subkutaanse rasvakihi all haiguse alguses peita.

Uurimisel ei määra alumiste ja harvemate ülemiste jäsemete kõõluste reflekseid. Hingamis- ja neelamisraskused on tingitud neelu, interkokalise ja kõhulihaste, membraani inervatsiooni rikkumisest.

See põhjustab kongestiivse ja aspireeriva kopsupõletiku esilekutsumist, mis viib enneaegselt surma.

Verdnig-Hoffmanni haigust iseloomustab skeleti deformatsioon, mis on tingitud nõrgestatud lihaste suutmatusest hoida luud anatoomiliselt õiges asendis.

Kui lapsel on katsed istuda, moodustub selgroog kumerus, tekib skolioos ja patoloogiline kyphosis. Vahepealsete lihaste atroofia viib rinna lamestumiseni, mis omakorda süvendab südame ja hingamisteede toimet.

Pea ja kaela lihaste atroofia muudab pea pea liikumise raskeks ja ülemiste jäsemete tugevus väheneb enesetäiendamise oskuste arengus igapäevaelus.

Tüüp 2 (imiku vorm)

7-18 kuu vanustel lastel moodustub imiku või 2. tüüpi seljaaju lihaste atroofia, mis diagnoositakse siis, kui laps üritab indekseerida, istuda ja üksi käituda.

Alates sünnist on nad märganud vastsündinute loidus liikumist, füüsilise arengu hilinemist, kõõluste reflekside vähenemist.

Imikujuline vorm on kergem kui 1 tüüpi haigus, mida iseloomustab lihaste atroofia aeglane progresseerumine, tavaliselt jõuab patsientide eeldatav eluiga 16-18 aastat.

1. ja 2. tüüpi amüotroofiaga alajäseme tüüp

Lapsed saavad istuda iseseisvalt, indekseerida, püsti oma jalga, kuid ei saa ilma abita kõndida. Kodus säilitatakse iseteeninduslikke oskusi, mis annab ka võimaluse kaasata lapsi iseseisvasse õppesse.

Hingamiselundkond ei ole keeruline, neelamisrefleksid säilivad.

Kuid madala motoorse aktiivsuse tõttu on patsiendid haavatavad hingamisteede haiguste ja kopsupõletiku vastu, mis oluliselt halvendab tervist ja võib põhjustada tõsiseid tüsistusi.

Tüüp 3 (noorvorm, Kulenbergi-Welandi tõbi)

Kulenbergi-Welandi tõbi või noorvorm tekib pärast kaheaastast saamist, tekib tihti puberteedieas.

Aeglane progresseeruv kursus.

Sellised patsiendid patoloogia varases arengus suudavad iseseisvalt kõndida, ronida trepid, istuda toolil või voodis ja tõusta üles.

Seljaaju atroofiaga hingamisteede häired võivad põhjustada surma

Kuid ajaga muutub liikumise raskemaks ja elementaarsete liikumiste läbiviimiseks on vaja teha suuri jõupingutusi. Selle tulemusena on reide ja tuharad lihased hüpertrofeerunud (paksendatud).

Võimalus liikuda ja iseteenindamine püsib üsna pikka aega, kuid haiguse vältimatu tulemus on puue - patsiendid on sunnitud kasutama ratastooli.

Tüüp 4 (täiskasvanute vorm)

Haiguse täiskasvanud vorm on palju vähem levinud kui eespool nimetatud haiguse tüübid ja see areneb vanuses üle 30-40 aasta. Seda iseloomustab aeglane areng ja soodsa tulemuse saavutamine.

Patoloogiline protsess hõlmab peamiselt pea ja kaela lihaseid, mis ei mõjuta töövõime kaotust ega põhjusta motoorset aktiivsust. Tunnusjärgne kliiniline tunnus on keele raputamine, nõrk näo väljendamine ja pea liikuvuse piiramine.

Mida hiljem ilmnevad amüotroopia esimesed sümptomid, seda soodsam on elu prognoos.

Diagnoosimise ja ravi taktika

Haiguse diagnoosimine on kindlaks tehtud neuroloogilise uuringu iseloomulike kliiniliste tunnuste ja tulemuste põhjal. Kinnitage amüotroofia kahjustatud lihaste biopsia abil, kus tuvastatakse patoloogilised muutused.

Arvuti ja magnetresonantstomograafia (CT, MRI) juhtimine seljaaju eesmise piirkonna kõrvalekallete avastamiseks.

Määrake neuromüograafia, et tuvastada närviimpulsside edastamise protsesside aeglustumine või puudumine.

Mõjutatud lihaskiude mikroskoopia amüotroofiaga

Tuleb mõista, et kaasaegne meditsiin ei suuda haigust ravida. Raviabi eesmärk on säilitada patsiendi elulisi funktsioone ja ennetada tüsistusi. Konservatiivne ravi hõlmab:

Võite lugeda ka järgmist:Müosiidi sümptomid kaelas

• ravimid, mis parandavad närvisüsteemi keskosade ja äärealade närviimpulsside läbiviimist - nivaliin, proseriin;
• preparaadid metaboolsete protsesside normaliseerimiseks ja närvisüsteemi ja lihaskoe mikrotsirkulatsiooni parandamiseks - kaaliumorotaat, atstovegiin, lidaas, nikotiinhape;
• B-vitamiinide kompleksid lihaste innervatsiooni parandamiseks - milgamma, neuromultiitíitis;
• nootroopsed ravimid, mis parandavad verevoolu närvisüsteemis ja aktiveerivad ainevahetust - nootropiil, piratsetaam;
• füsioteraapia protseduurid ravimite positiivse mõju kindlaksmääramiseks - parafiin, magnetotreapia, UHF;
• massaaž, et normaliseerida lihaste toonust, taastada verevoolu, vältida liigestuste kontraktsioone (liikumatust);
• võimlemine lihaste treening, tugevdada sidemete, et normaliseerida südame ja hingamiselundite;
• Ortopeedilised vahendid rindkere, ülemiste ja alumiste jäsemete normaalseks funktsioneerimiseks.

Haiguse arengu lõppjärgus, elustamine ja kunstlik ventilatsioon protsessi kaasatud lihaste pöördumatute muutuste tõttu hingamine.

Seljalihaste atroofia tõsise neuroloogilise haiguse seostatakse lesiooni mootori radade seljaaju eesväädi. Uuendusliku ravimi väljatöötamine, mis suudab täita puuduvat neuronaalset valku, loob patsientidele paranemise.

Allikas: http://MoyaSpina.ru/bolezni/spinalnaya-myshechnaya-atrofiya