Hulgiskleroos: sümptomid ja ravi

Hulgiskleroos on krooniline demüeliniseeriv närvisüsteemi haigus. Ei ole täielikult uurinud põhjuseid ja autoimmuun-põletikulise arengu mehhanismi. See on haigus väga mitmekesine kliiniline pilt, raske diagnoosida varajases staadiumis, Antud juhul puudub spetsiifiline kliiniline sümptom, mis iseloomustab täpselt puuduvat skleroos. Ravi seisneb immunomodulaatorite ja sümptomaatiliste ainete kasutamises. Immuunpreparaatide toime on suunatud närvistruktuuride hävitamise protsessi peatamiseks antikehadega. Sümptomaatilised ravimid kõrvaldavad nende häirete funktsionaalsed tagajärjed.

Sama nimega artiklist saate teada, kui palju esineb sclerosis multiplex'i sümptomeid. Nüüd räägime sellest haiguse kliinilisest pildist, selle diagnoosimise meetoditest ja ravist.

Hulgiskleroosi sümptomid

Ilminguid hulgiskleroos on väga erinevad, kuna haigus mõjutab kogu närvisüsteemi. Kahjustused on hajutatud erinevate osakondade asemel närvikoe nendes valdkondades moodustatud sidekoe ja funktsiooni, mis täidab selle saidi on kadunud, nii et kõik kliinilised ilmingud süstematiseerida koht vigastuste närvis süsteem.

Seal on tüüpilised sümptomid hulgiskleroosi ja ebatüüpilised, harva, mis siiski ei unusta. Tavaliselt ühel patsiendil samal ajal on märke kahjustuste erinevate funktsionaalsete süsteemide (tänu häiritud Katkestamisstrateegiate).

Tüüpilised ilmingud

Närvisüsteemi juhtimisradade kahjustuse kujutamine. Need on hulgiskleroosi nn "klassikalised" sümptomid.

Mootorikeraamika

Sellesse gruppi sümptomite hulka kaotus püramidaalse seedekulgla, mis esineb 85-97% juhtudest, st peaaegu iga patsient. See võib olla:

• paresis või halvatus - jäsemete lihaste tugevuse langus. Kõige sagedamini kannatavad alajäsemed. Nagu haigus areneb, saab pareses levida kõigi nelja haru katkestusse;
• kasvades kõõlusrefleksid (kontrolliti neuroloogiliste haamer käte ja jalgade) ning väheneb kaotus ja maapinna (see kehtib eriti kõhu reflekside);
• patoloogilised sümptomid - Babiński, Gordon, Bechterew, Žukovski ja teised. Neid kontrollib alati neuroloog, kellel on tavaline neuroloogiline uuring;
• lihaste toonuse suurenemine, lihaste nn spastilisus. Rahustav lihased muutuvad pingeliseks, raskeks puudutada. See sümptom koos lihasnõrkuse, võivad takistada liikumist patsientide (kui esineb jalad) või segab täita tavalise koduse ise tehnikat (kui on käes);
• jala, käe ja põlvekaalu kloonide välimus. See on peegelduste äärmuslik suurenemine. Kloonid on suu, käe või põlvekaalu rütmilised liikumised. Need on tingitud lihaste või kõõluste venitamisest. Näiteks pahkluu jobu põhjustatud maksimaalse sirgendamine (arsti poolt), kui kõverdatud põlve ja puusa liigesed jala. Suu toimub pikendamine ja muudab liigutused paindumine-pikendamine, justkui puudutades käega arst. Samamoodi uuritakse käe ja naelu klooni olemasolu.

Koordineerimissüsteem (väikeaju rajate katkestamine)

Sarnased sümptomid ilmnevad 62... 87% -l patsientidest:

• kõnniteede rikkumine - patsient "kiigub" küljelt küljele, loksutades isegi tasasele pinnale. Hilisemates etappides kaasneb sellega ka kukkumine või üldiselt liikumine võimatu;
• lihaste toonuse vähenemine - peamine silmahaarde sümptom. Kui ülekaalus jätmise jõuseadme, siis toon kasvab, kui väikeaju - vähendatud;
• miss - kõik sihitud liikumised ei saavuta oma eesmärki. Kui te küsite, et patsient saada sõrme otsa oma nina suletud silmadega, ta toob välja nende põsele, nina, tiib või isegi silmad. Sellised rikkumised takistavad iseteeninduse, toidu tarbimise jne oskusi;
• langenud kõne - kõnes muutub tõmblused, chanting sõnad jagunevad eraldi silpi hääldatakse eraldi ja rõhuasetusega iga silp;
• käsikirjaline rikkumine - see muutub ebaühtlaseks, jookseb piiridest välja;
• jäsemete ja peade värisemine liikumise ajal;
• nüstagm - vibratsioonilised, rütmilised, silmade tahtmatud liikumised. See võib olla nii tugev, et see annab mulje "hüpates" silmad. Seetõttu võib visioon olla kahjustatud.

Pagasiruumi ja kraniaalsete närvide kahjustused

Tekib 36-81% juhtudest:

• silmade liikumise piiramine külgede vaatamisel, üles allapoole;
• straibismus, objektide kahekordistamine;
• silmamurdjate kombineeritud liikumise rikkumine: näiteks vaadates üles, üks silm vaatab üles ja teine ​​kõrvalekalle küljest. Seda nimetatakse tuumade silmahaigusteks;
• näo näo lihased (näonärvi parees) - nägu on ebatasane, silma mõjutatud küljel täielikult ei sulgeda, areneb sellest pärasuhtlus, toitu ja vett suu välja, on võimatu naeratada ja jne;
• valu näopiirkonnas kolmiknärvi neuralgiatüübi järgi;
• lõhenemine, ähmane kõne, toiduga hõõrumine, toidu ja vee allaneelamine ninas, neelamiste rikkumine - nn bulbar-sümptomid (areneda koos medulla pikliku tuumade kahjustusega);
• retrobulbaarne neuriit - on väga levinud hulgiskleroos (sageli haiguse debüüt). See ilmneb nägemisteravuse, võime eristada värve. Pildi heleduse ja kontrastsuse erinevus ei ole enam kinni püütud. Vaateväljas näeb patsient mustaid punkte, halli laigud, mõnikord on tunne nagu siis, kui vaatate toru. Mõned pool vaateväljadest võivad välja kukkuda. Pupilli reaktsioon valgusele on häiritud. Peaaegu uurides selgub, et nägemisnärvi ketas (eriti selle ajalised osad) blanšeerib ja optilise närvi atroofia tekib.

Tundlikkuse kahjustus

Tekib 56-92% juhtudest:

• sügava tundlikkuse häired - keha kaotab kontrolli oma lihaste, kõõluste, liigeste, s.t. Aju ei saa nendest struktuuridest impulsse. Kuidas see avaldub? Näiteks arst palub patsiendil silmad sulgeda. See puudutab sõrme või varvaste käesid ja teeb selle sõrmega kerge liikumise (painutamine, vallandamine, külg). Ja patsient peaks rääkima, millise arve all on arst puudutanud sõrme ja millises parteiliikumises toimub. Kui patsient ei suuda seda õigesti määrata, siis tähendab see, et tal on sügava tundlikkuse rikkumine. Selliste rikkumiste tõttu süveneb kõndimine veelgi, kuna patsient ei tunne enam pinda, mille kaudu ta liigub;
• paresteesia esinemine (indekseerimine, külmavärinad, sügelus, põletustunne, tuimus jne);
• valu ja temperatuuri tundlikkuse väljalülitamine - kui patsient ei tunne kuuma ja külma erinevust, nõela vahelejätmise ja küünte vahelejätmist;
• valu lihastes, selg.

Vaagnaelundite funktsiooni kahjustamine

Tekib 26-53% juhtudest:

• urineerimishäired - uriini kinnipidamine või inkontinentsus (võib tekkida uriini langus tilgutades ja see võib olla perioodiline tühjendamine, kuna see täidetakse ainult ilma tungimata);
• defekatsiooni teo rikkumine - see on haiguse hilisemateks etappideks tüüpiline. Analoogiliselt urineerimishäiretega on võimalik väljaheidete kõhukinnisus või kusepidamatus;
• seksuaalfunktsiooni häired - erektsioonihäired (impotentsus), orgasmi puudumine, libiido langus. Naistel on menstruatsioonitsükkel häiritud.

Neuropsühholoogilised sümptomid

Sarnased rikkumised tuvastatakse 65-95% juhtudest:

• asteenia sündroom - suurenenud väsimus, kiire ammendumine vaimse ja füüsilise koormuse korral;
• mälukaotus, mõtlemine, tähelepanu;
• depressioon või eufooria;
• ärrituvus, rahulolematus, hüsteeriline sobitamine;
• kroonilise väsimussündroom.

Ebatavalised ilmingud

See on määratletud ainult 5... 20% -l hulgiskleroosiga patsientidest:

• vegetatiivsed häired (pearinglus, iiveldus ja oksendamine, sümpaatilised neerupealiste kriisid, südame löögisageduse aeglustumine ja vererõhu langus);
• epileptilised krambid;
• rütmihäired, köha, lämbumine, lihasspasmid;
• akuutse kõnekaotuse episoodid koos pearingluse, kuulmiskaotusega;
• Lermitti sümptomiks on elektriline vool, mis kulgeb piki lülisamba, kusjuures pea on kallutatud ettepoole.

Hulgikoldekõvastuse käik tähendab enamasti ägenemiste ja remissioonide esinemist. Paljudel juhtudel esineb see ilma seisundi stabiliseerumise hetkedeta ja paranemiseta algusest peale ja mõnikord sümptomite pideva progresseerumisega.

Diagnostika

Hulgiskleroosi diagnoos on väga keeruline. Seda soodustavad mitmesugused sümptomid ja nende võime kaduda ("sümptomite vilgutamine") haiguse alguses. Hulgiskleroosi diagnoosimiseks kasutage:

• neuroloogiline uuring kliiniliste sümptomite avastamiseks;
• silmakirjaline eksam põhjaosa uurimise ja visuaalsete väljavaadete kindlakstegemisega;
• Aju- ja seljaaju magnetuuringud suure võimsusega seadmetes, kasutades kontrastaineid (võimaldab tuvastada sidekoe fookusi - "plaate");
• uuritava potentsiaali uurimine;
• oligokloonsed antikehad tserebrospinaalvedelikus (tserebrospinaalvedelik), mis kinnitavad immunopatoloogilist protsessi närvisüsteem (võib esineda teistes närvisüsteemi nakkushaigustes, näiteks neuropeptiid).

Praeguseks on McDonald et al., 2001 kriteeriumid üldiselt heakskiidetud diagnoosimiseks. Need näevad ette kliiniliste sümptomite ja muutuste registreerimise MRT, tekitatud potentsiaalide, tserebrospinaalvedeliku kohta.

Ravi

Efektiivse ravi valimiseks tuleb arvestada konkreetse patsiendi haiguse kulgu mitmeid aspekte. Hulgiskleroosi ravi on väga individuaalne, sest sümptomid kõigil patsientidel on erinevad (või sümptomite kombinatsioon). Kuid kõigil patsientidel, kellel esineb hulgiskleroos, on üldised sätted, millele järgitakse ravi määramist:

• niipea kui võimalik ravi;
• püsiv ravim (isegi remissiooni ajal, et vältida järgmise süvenemist ja aeglustumist);
• ravimite kasutamine, mis pärsivad autoimmuunse põletikulise protsessi, mis ei võimalda uute kahjustuste tekkimist;
• kombineerides erinevaid ravimeid suurema tõhususe saavutamiseks.

Kõik ravimeetodid on jagatud kahte rühma: patogeneetiline ravi (mõjutavad hulgikoldekõvastumise tekke mehhanismi) ja sümptomaatilisi ravimeid. Peale selle on ravi ägenemise ja remissiooni ajal väga erinev.

Patogeneetiline ravi

Seda tehakse nii haiguse debüüdi, ägenemise kui ka remissiooni staadiumis. Selle ravi eesmärgiks on peatada autoimmuunne põletikuline protsess, et vältida müeliini hävitamist.

Ägenemine

Selles etapis kehtivad:

• Kortikosteroidide pulseeritus on lühiajaline hormoonide suurte annuste manustamine intravenoosselt. Tavaliselt kasutatakse metüülprednisolooni (Metipred, Solu-medrol) 500-1000 mg 200-400 ml soolalahuses intravenoossel tilgutamisel kiirusega 25-30 tilka minutis 1 kord päevas (hommikul) 3-7 päeva. Ravi kestus ja annus sõltub neuroloogiliste häirete raskusastmest. Et vältida kõrvaltoimeid metüülprednisoloonis samaaegselt manustada kaaliumi toidulisandeid (Asparkam, Panangin) ja toitumine rohkesti kaaliumi soolad (banaanid, ahjukartuli, õunad, rosinad); mao limaskesta kaitsvad ained (ranitidiin, tsimetidiin, almagel, fosfalugel); antibiootikumid (kuna hormoonid vähendavad keha kaitset ja võivad ühineda infektsioon). Pärast impulsiravi võtmist jätkake tablettidega metüülprednisolooni võtmist, alustades annusest 24 mg, vähendades järk-järgult ravimit;
• kui pulsiravi ei saa pidada, deksametasooni kasutatakse veenisiseselt või intramuskulaarselt 1 kord päevas, alustades 128 mg (64 mg, 32 mg, sõltuvalt raskusest sümptomid), järk-järgult väheneb annuse 2 korda ülepäeviti (64 mg 2 päeva, 32 mg 2 päeva, 16 mg 2 päeva ja nii, et eemaldada ravimi järk-järgult);
• plasmapheeria - vereplasma puhastamine ringlevatest antikehadest selles. See võtab umbes 2 nädalat: selle aja jooksul teostatakse 3-5 protseduure (mitme päeva pausiga). Spetsiaalse seadme abil võetakse veenist vere ja läbib filtrisüsteemi. Selles jagatakse veri rakkudele ja plasmale. Seejärel segatakse rakulised elemendid doonori plasmaga (või tehisplasmaasendajaga) ja sellisel kujul naasevad nad patsiendile teise veeni kaudu. Mõnikord kombineeritakse plasmapheeesi koos hormoonidega impulssraviga;
• Inimese immunoglobuliini intravenoosseks manustamiseks (Sandoglobulin, Pentaglobulin) 200-400 mg / kg päevas tilguti kiirusega 20 tilka minutis 5 järjestikusel päeval;
• koos hormoonide ebaefektiivsusega ja hulgiskleroosi püsiva progresseerumisega tsütostaatikumid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin A, metotreksaat jne), mis pärsivad autoimmuunprotsess. Siiski on tsütostaatikumide kasutamine mündi tagurpidi: need on väga mürgised. Neil ravimitel on palju tõsiseid kõrvaltoimeid. Need põhjustavad valgete vererakkude, erütrotsüütide, trombotsüütide järsu languse (millega kaasneb keha kaitseväe vähenemine, aneemia tekkimise, halvenenud vere hüübimist) põhjustada uimastitest põhjustatud hepatiit, juuste väljalangemine, mis viib sage iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
• antiaktiveerimine, verevarustust parandavad ravimid - dipiridamool, kurantiil, pentoksüfülliin;
• kui tuvastatakse herpese viiruse antikehade kõrge tiitrimis - Zovirax, Valtrex;
• Interferooni indutseerijad - Tsikloferoon, Amiksiin.

Remissioon

Hulgiskleroos on haigus, mis nõuab pidevat ravi, isegi remissiooni ajal. Kliinilised sümptomid võivad väheneda, seisund - paraneb, kuid müeliini hävitamise protsess jätkub. Autoimmuunprotsessi peatamiseks, et vältida haiguse progresseerumist, aeglustubKehtetuks tunnistamise korral kasutage spetsiaalset ravimirühma: ennetava (immunomoduleeriva) ravimi preparaadid. Rahvusvahelised uuringud on osutunud efektiivseks sclerosis multiplexis. Need on β-interferooni preparaadid (Avonex, Betaferon, Rebif) ja glatirameeratsetaat (Copaxone). Ravimi valik sõltub haiguse staadiumist, toimemehhanismist ja kahjuks patsiendi materiaalsetest võimalustest. Avonexile kasutataval 6 miljonit RÜ 1 korda nädalas intramuskulaarselt, 6 Rebif või 12 miljonit RÜ kolm korda nädalas subkutaanselt Betaferoni 8 ppm või 16 miljonit RÜ subkutaanselt ülepäeviti, Kopaksoon 20 mg suukaudset manustamist päevas.

Selle ravimi rühma jaoks on väga oluline alustada nii varakult kui võimalik: niipea kui diagnoos tehakse Hulgiskleroos avaneb, peate kohe alustama ja võtma neid pidevalt ilma murda See aitab vältida uute ägenemiste esilekutsumist ja seega mitte lubada patsiendil uusi funktsionaalseid häireid. Lõppude lõpuks on hävitamise ennetamine lihtsam ja tõhusam kui tagajärgede käsitlemine. Seega püsib inimene pikka aega töövõimelisena, jääb sotsiaalselt aktiivseks. Ja see on see, mida nad püüavad hulgiskleroosi ravis, kuna seda haigust ei saa täielikult välja ravida.

Sümptomaatiline ravi

Seda tüüpi ravi hõlmab mitmesuguste ravimite kasutamist, et vähendada paljude sclerosis multiplex'i juba ilmnenud sümptomite ilmnemist. Sümptomaatilist ravi kasutatakse nii ägenemise perioodil kui ka remissiooni perioodil. Ravi tehakse asümptomaatiliselt:

• spastilisus (lihaste toonuse suurenemine) - Sirdalud (tizanidiin, tizalud), baklofeen, midokalm, Klonasepaam, harjutusravi, akupressur, botuliintoksiini süstimine, hüperbaariumi seansid hapnikuga varustamine;
• lihaste nõrkus - neuromidiin, glütsiin, tserebrolüsiin, gliatiliin, B-vitamiinid;
• pearinglus - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, stugeron forte, Tiotsetam, Nikotiinamiidadeniindinukleotiidi, nõelravi;
• rikkumise urineerimisfunktsiooni - normaliseerimine joomise režiimi, välja arvatud kofeiini ja alkoholi, magnet- ja elektrilise stimulatsiooni põie vaagnapõhja koolitust. Kusepidamatuse korral - Driptaan, Adiuretin, Desmospray; urineerimise hilinemisega - neuromidiin, gliatiliin;
• koordinatsioonihäired - β-blokaatorid (propranolool, anapriliin), antidepressantide väikesed annused (Amitriptüliin), vitamiin B6, Magne-B6, glütsiin, füsioteraapia meetodid vestibulaarse kohanemine;
• värisemine - karbamasepiin (Tegretol, Finlepsiin);
• metaboolne teraapia - Cerebrolysin®, nootroopikumid, Encephabol, glutamiinhape, metioniini, vitamiin B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), C-vitamiini ja E, glütsiin, Essentiale® lipoehapet;
• kroonilise väsimuse - Semaks, fluoksetiin (Prozac), sertraliin (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ženšenn ekstraktid ja Eleutherococcus ravi;
• peavalud seostatakse suurenenud koljusisese rõhu - Diakarb, glütseriin, Magne-B6, magneesiumsulfaat, lüsiini aescinat, cyclo 3 linnust;
• paroksismaalse valu ja seisundist (kolmiknärvi neuralgia, Lhermitte sümptom, paresteesia) - karbamasepiin (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentiini (Gabagamma, Neurontin), Pregabaliin, lamotrigiini, Klonasepaam;
• Depressioon - Coaxil, Amitriptüliin, Lerivon, Fluxetiin (Prozac).

Hulgiskleroos on tõsine neuroloogiline haigus, mis esineb peamiselt noortel. On palju sümptomeid, mis võivad olla teiste haiguste maskid. See voolab ägenemiste ja remissioonidega. Diagnoositi kliiniliste ilmingute ja täiendavate uurimismeetodite andmete põhjal. See nõuab pidevat ja pikaajalist ravi, ilma milleta kaob töövõime ja töövõimetus.