Sidekoe düsplaasia: sümptomid ja ravi lastel

click fraud protection

Sisu

  • 1Sidekoe düsplaasia - lapse või täiskasvanu manifestatsioonid, diagnoos ja ravi
    • 1.1Mis on sidekoe düsplaasia?
    • 1.2Põhjused
    • 1.3Klassifikatsioon
    • 1.4Diagnostika
    • 1.5Analüüsib
    • 1.6Milline arst ravib sidekoe düsplaasiat?
    • 1.7Sidekoe düsplaasia ravi
    • 1.8Ilma narkootikumide kasutamiseta
    • 1.9Toitumine
    • 1.10Ravimite manustamine
    • 1.11Kirurgiline sekkumine
  • 2Sidekoe düsplaasiaga lapsed: paljud probleemid ja üks võtme neile. 1. osa
    • 2.1Mida peaks teadma lapsevanem, kellel on eri spetsialistide paljusid erinevaid patoloogiaid? Kuidas te võite NDT lapsele kahtlustada?
    • 2.21. Luusüsteem (nagu ortopeedi märkmed):
    • 2.32. Lihase süsteem (nagu märkis neuroloog):
    • 2.43. Silmad (nagu silmaarsti märkmed):
    • 2.54. Hammaste ja näo-silmavalikude arengust kõrvalekalded (vastavalt hambaarsti ja ortodontija tähelepanekule):
    • 2.65. Kardiovaskulaarsüsteem (nagu märkis kardioloog):
    • 2.76. Bronhopulmonaalne süsteem (nagu pulmonoloog näitas):
    • 2.87. Seedetraktist (mida märgib gastroenteroloog):
    • 2.98. Neeru ja uriini-suguelundite süsteem (nagu märkas nefroloog, uroloog):
    • instagram viewer
    • 2.109. Üldised välis- ja vistseraalsed märgid (nagu on märkinud pediaatril):
  • 3Lastel düsplaasia: põhjused, sümptomid, ravi, tulevikuprognoos
  • 4Sidekoe düsplaasia - sümptomid, ravi, vormid, astmed, diagnoos
    • 4.1Põhjused ja riskifaktorid
    • 4.2Haiguse vormid
    • 4.3Haiguse etapid
    • 4.4Sümptomid
    • 4.5Diagnostika
    • 4.6Ravi
    • 4.7Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
    • 4.8Prognoos
  • 5Sidekoe düsplaasia
    • 5.1Sidekoe düsplaasia põhjused
    • 5.2Sidekoe düsplaasia diagnoosimine
    • 5.3Sidekoe düsplaasia ravi ja prognoos

Sidekoe düsplaasia - lapse või täiskasvanu manifestatsioonid, diagnoos ja ravi

Sellised sisemised häired põhjustavad erinevate haiguste terviku kimpude tekkimist alad - liigesehaigustest kuni sooleprobleemideni ja sidekoe düsplaasia on nende säravam näide.

Iga arst ei saa seda diagnoosida, sest seda väljendab iga juhtum omaette sümptomid, nii et inimene saab aastaid ebaõnnestunult ennast ravida, mitte kahtlustama, mis toimub sees teda.

Kas see diagnoos on ohtlik ja milliseid meetmeid tuleb võtta?

Mis on sidekoe düsplaasia?

Üldiselt tähendab Kreeka sõna "düsplaasia" hariduse või arengu häiret, mida saab rakendada nii kudede kui ka siseorganite suhtes üldiselt.

See probleem on alati kaasasündinud, nagu see ilmneb emakasisese perioodi jooksul.

Kui on mainitud sidekoe düsplaasiat, siis mõeldakse geneetiliselt heterogeenset haigust, mida iseloomustavad sidekoe arengu häired. Probleem on polümorfse iseloomuga, esineb peamiselt noortel.

Ametlikus meditsiinis esineb ka sidekudede arengu patoloogia:

  • pärilik kollagenopaatia;
  • hüpermobili sündroom.

Sidekoe kahjustuste tunnuste arv on nii suur, et üksinda võib nendega seostada mis tahes haigustega: patoloogia esineb enamikus sisemistes süsteemides - närvilisest kuni südame-veresoonkonna ja isegi väljendub ebamõistlik langus kehamass Sellist tüüpi düsplaasia sageli tuvastatakse alles pärast väliseid muutusi või teiste arsti poolt võetud diagnoosimeetmeid. eesmärgil.

Kõige tõsisemad ja tuvastatavad kõrgsageduslikud sidekoe kahjustused on järgmised:

  • Vegetatiivne düsfunktsioon, mis võib avalduda paanikahood, tahhükardia, minestamine, depressioonid, närviline ammendumine.
  • Probleemid südame klapiga, sealhulgas prolaps, südamehäired, südamepuudulikkus, müokardi patoloogia.
  • Astheniseerimine on patsiendi suutmatus püsida füüsilises ja vaimses seisundis, sagedased psühho-emotsionaalsed häired.
  • Jalgade X-kujuline deformeerumine.
  • Veenilaiendid, spider veenid.
  • Liigeste hüpermobility.
  • Hüperventilatsiooni sündroom.
  • Seedetrakti häired, pankrease düsfunktsioon, sapi tootmise probleemid.
  • Kurb naha tõmbamisel.
  • Probleemid immuunsüsteemiga, nägemine.
  • Mesenhümaalne düstroofia.
  • Lõualuu arengu (sealhulgas hammustada) anomaaliad.
  • Lamedad jalad, liigeste liigne paigutamine.

Arstid usuvad, et inimestel, kellel on sidekoe düsplaasia, on 80% juhtudest psühholoogilised häired.

Lihtne vorm on depressioon, pidev ärevushäire, madal enesehinnang, ambitsioonikuse puudumine, rahulolematus praeguse olukorraga, mida toetab vastumeelsus midagi muuta.

Kuid isegi "sidekoe düsplaasia sündroomi" diagnoos võib isegi olla seotud autismiga.

Sündimisel võib lapsel puududa sidekoe patoloogia fenotüübilised tunnused, isegi kui tegemist on kollagenaatiaga, millel on elulised kliinilised ilmingud.

Postnataalses perioodis ei välistata sidekoe arengu defekte, mistõttu sünnib vastsündinu diagnoosiga harva.

Olukorras on komplikatsioon alla 5-aastaste laste looduslikust seisundist seoses sidekoega mis on naha liiga pikk, nahka kergesti vigastada, täheldatakse hüpermobiilsust liigesed.

Üle 5-aastastel lastel võib täheldada düsplaasia kahtlusi:

  • muutused selgroos (kyphosis / skolioos);
  • rinna deformatsioon;
  • halb lihaste toon;
  • asümmeetrilised labad;
  • vale hammustus;
  • luukoe haprusus;
  • nimmepiirkonna paindlikkus.

Põhjused

Sidekoe muutuste alus on geneetilised mutatsioonid, mistõttu selle düsplaasiat ei saa haigusena tunnustada kõikides vormides: mõned selle manifestatsioonid ei halvenda inimelu kvaliteeti.

Düsplastiline sündroom põhjustab muutusi geenides, mis põhjustavad peamist valku, mis moodustab sidekude - kollageen (vähem - fibrilliin). Kui kiud moodustumisel on ebaõnnestunud, ei suuda nad koormust taluda.

Lisaks sellele ei ole sellise düsplaasia ilmnemise teguriks välistatud magneesiumipuudus.

Klassifikatsioon

Arstid ei ole siiani jõudnud üksmeelele sidekoe düsplaasia klassifitseerimisel: see võib olla murda rühmadesse kollageeniga toimuvate protsesside kohta, kuid see lähenemine võimaldab teil töötada ainult pärilikult düsplaasia. Järgnevat liigitust peetakse universaalsemaks:

  • Sidekoe diferentsiaalhäire, millel on alternatiivne nimi - kollagenopaatia. Düsplaasia on pärilik, sümptomid on selged, tööjõupuuduse diagnoos ei ole.
  • Sideühendi mittediferentne häire - see rühm hõlmab ka teisi juhtumeid, mida ei saa seostada diferentseeritud düsplaasiaga. Diagnoosimise sagedus on mitu korda kõrgem ja igas vanuses inimestel. Isik, kes on leidnud sidekoe diferentseerimata patoloogia, ei vaja sageli ravi, vaid peab olema arsti järelevalve all.

Diagnostika

Sellise düsplaasiaga on seotud palju vastuolulisi küsimusi, kuna diagnostika spetsialistide praktikas on mitu teaduslikku lähenemist.

Ainuke punkt, mis ei tekita kahtlusi, on vajadus viia läbi kliinilised genealoogia uuringud, kuna sidekoe defektid on oma olemuselt kaasasündinud.

Lisaks pildi selgitamisele peab arst:

  • süstematiseerida patsiendi kaebused;
  • segmentide kere mõõtmine (sidekoe düsplaasia puhul tegelik pikkus on tegelik);
  • liigeste liikuvuse hindamine;
  • Andke patsiendile pöidla ja väikese sõrme abil oma randme katmine;
  • ehhokardiograafia läbiviimiseks.

Analüüsib

Laboratoorne diagnoosimine düsplaasia seda tüüpi on uurida uriinis tase Hüdroksüproliintripeptiidi ja glükosaminoglükaanideks - ained esinevad kollageeni jaotus.

Lisaks on mõttekas kontrollida vere sagedaste mutatsioonide PLOD ja üldine biokeemia (üksikasjalik analüüs veenid), ainevahetusprotsesse sidekude ning hormonaalsed markerid mineraalide ainevahetuse.

Milline arst ravib sidekoe düsplaasiat?

Lastearst tegeleb diagnoosimise ja ravi (algtaseme) arenguga lastel, kuna puudub arst, kes töötab ainult düsplaasiaga.

Kui kava on igas vanuses inimestele sama: kui sidekoe patoloogia on mitu, siis on vaja võtta kardioloogi, gastroenteroloogi, terapeudi jt raviplaani.

Sidekoe düsplaasia ravi

Seda diagnoosi ei saa lahti saada, sest selle tüüpi düsplaasia mõjutab geenide muutusi komplekssed meetmed võivad leevendada patsiendi seisundit, kui ta kannatab sideomade patoloogia kliinilistest ilmingutest kude. Kasutatav on kasvuhormooni vältimine, mis koosneb:

  • kompetentselt sobitatud füüsiline tegevus;
  • individuaalne dieet;
  • füsioteraapia;
  • uimastiravi;
  • psühhiaatriline ravi.

Seda tüüpi düsplaasia kirurgilist sekkumist soovitatakse kasutada ainult juhul rinna deformatsioon, lülisamba tõsised häired (eriti sakraalne, nimme- ja emakakaelavähk osakonnad).

Lastel sündroomi sidekoe düsplaasia nõuab täiendavat päeva päeva režiimi normaliseerimist, pidevat füüsilist aktiivsust - ujumine, jalgrattasõit, suusatamine.

Siiski ei tohiks sellise düsplaasiaga lapse professionaalset sporti anda.

Ilma narkootikumide kasutamiseta

Alusta ravi arstid nõu, välja arvatud suur füüsiline koormus, raske töö, sealhulgas vaimne. Igal aastal peab patsient läbima kehalõppe ravikuuri, võimalusel pärast planeeringu saamist spetsialisti poolt ja samade toimingute tegemisel iseseisvalt kodus.

Peale selle peate külastama haiglasse füsioteraapia protseduuride kompleksi: ultraviolettkiirguse kiiritamist, hõõrumist, elektroforeesi. Kaela toetav korsetti ei ole välistatud.

Sõltuvalt psühheemootilisest seisundist võib välja kirjutada psühhoterapeudi visiidi.

Seda tüüpi düsplaasiaga laste puhul määrab arst:

  • Jalade ja selja massaaž koos rõhuga emakakaela sektsioonile. Menetlus toimub kord kuus kuud 15 istungjärgu jaoks.
  • Kaarte kandmine, kui diagnoositakse valgusjalg.

Toitumine

Eksperdid soovitavad proteiinisisaldusega toiduga patsiendi, kellel oli sidekoe patoloogia, toitumist, kuid see ei tähenda süsivesikute täielikku väljajätmist.

Düsplaasia igapäevane menüü peab tingimata koosnema tailihast, mereandidest, kaunviljadest, kodujuustust ja kõvast juustust, millele on lisatud köögivilju, magustamata puuvilju. Väikestes kogustes igapäevases toidus peate kasutama pähkleid.

Vajadusel võib välja kirjutada vitamiinide kompleksi, eriti lastele.

Ravimite manustamine

Joomine ravimid peaksid olema meditsiinilise järelevalve all, sest universaalset pillid ei düsplaasia ennustada individuaalne vastus organismi, isegi ohutum meditsiin ei saa. Ravis sidekoe seisundi parandamiseks düsplaasia ajal võib olla:

  • Ained, mis stimuleerivad loodusliku kollageeni tootmise - askorbiinhape, B-rühma vitamiinide ja allikad magneesiumi (Magnerot).
  • Ravimid, mis normaliseerivad vabade aminohapete taseme veres - glutamiinhape, glütsiin.
  • Mineraalset ainevahetust aitavad vahendid - alfakaltsidool, osteogenoon.
  • Ettevalmistused katabolismi glükoosaminoglükaanides kondroitiinsulfaat, eelistatavalt temperatuuril - Rumaloon, Chondroxide.

Kirurgiline sekkumine

Arvestades asjaolu, et sidekoe patoloogiat ei peeta haiguseks, annab arst soovituse operatsioonile, kui patsient kannatab luu-lihaste süsteemi deformeerituse tõttu või düsplaasia võib põhjustada surmaga lõppevaid probleeme laevad. Lastel on kirurgiline sekkumine vähem levinud kui täiskasvanutel, arstid püüavad vältida manuaalravi.

Allikas: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Sidekoe düsplaasiaga lapsed: paljud probleemid ja üks võtme neile. 1. osa

Laste tervis Side puukoosluse düsplaasiaga lapsed: paljud probleemid ja üks võtmeobjekt neile. 1. osa.

Teid huvitab:Seljaosa kõhunäärme artroos: sümptomid ja ravi

Pediaatriliste patsientide seas on eriline lastegrupp.

See ei ole laste tahes tõsiseid haigusi, mis rikuvad vaimset ja füüsilist arengut, mitte lapsi, on pidevalt palavik ja haige, mitte allergilised lapsed, kelle pidev kaaslane on dermatiit - sõi midagi valesti, jookseb arstile.

Kuid need lapsed käivad lastearst - ja mitte ainult tema - vähemalt nende kaart on täis kontod erinevate spetsialistide ja on sageli iseloomustab eriline paks "isiklik juhul" isegi varases lapsepõlves vanus.

Nagu sageli juhtub: laps on sündinud, õnnelikud vanemad läbivad kõik kehtestatud spetsialistide eksamid ja igaüks neist leiab lapse on probleem oma profiili, ja mõnikord isegi hiljem kui neil on aega märgata tähelepanelik ema Isa. Väga sageli, soovitusi - ja õigustatult - on vähendatud vaadates Ülitundlikkus kõhunääre ja sagedased oksendamine - kasvab, veidi Vesikoureteraalse tagasijooksu - watch mitte SuperCool, valgus suu - kanda profülaktiline sisetallad koolis on veel põrge tagasi, lihastoonuse vähenemine - nii tihti massaaž midagi.

Vahepeal aeg hakkab otsa saama ja ei ole positiivne dünaamika: laps ei kasvada probleem, vastupidi, nad on süvendanud koos vanusega. Iga spetsialist näeb selgelt oma patoloogiat, kuid ei suuda kindlalt hinnata selle põhjust. Vahepeal on väga sageli keeruline probleem seal, ja põhjus on.

Täna räägime nendest erilist last ja nende probleem - probleemsidekoe düsplaasia.

.

Kodumaise kirjanduse see on kirjeldatud veidi, kuigi mõned vene koolides (Moskvas, Peterburis, Omsk), on pikka aega tegelenud üksikasjalik uuring seda.

.

Veelgi enam, Venemaalt pärit kooliõpilaste organiseeritud rühmade eraldi uuringud (valim umbes 1000 inimesed) näitavad, et sidekoe düsplaasia nähud erineva raskusastmega täheldatakse peaaegu 50% lastest!

Faktiline on see, et sidekoe düsplaasia ei ole isoleeritud haigus, vaid ühe sümptomiga seotud sümptomite kompleks Põhjus: geneetiline kvantitatiivne ja / või kvalitatiivne defekt valkude sünteesi, mis moodustavad rakuvälise maatriksi (kollageen, fibrilliin). Selle tulemusena on sündinud defektse sidekoega laps. Sidekoe - tsellulaarne rakkudevaheline ruum organismis.

Anatoomikursusest on teada, et tundub, et see täidab keha tühimiku.

See on ainus kõikidest kudedest, millel on rakkude endi tekitatud rakusisene aine, väga keeruline koostis - loodus on selles pakkinud kõike: polüsahhariide, valke, kollageeni ja elastseid kiude, mineraal aineid.

Lisaks oma kõrge hinne struktuur hõlmab teatud turvalisuse keha koe tagasi algsesse olekusse pärast venitamist. Loomulikult on sellisel tsemendil ükskõik milline maja... kui tsemendiga pole algselt probleeme.

Me ei puuduta probleeme, mis on seotud niinimetatud diferentseeritud sidekoe düsplaasiatega, mis on väga tõsised mis põhjustavad tõsiseid ja pöördumatuid muutusi siseorganites ja mõnikord eriti rasketel juhtudel, mille tulemuseks on surmav. Sellised lapsed on suhteliselt vähe ja kuna probleemi "lokaliseeritud" teatud kehaorganeid süsteemide (nt aordi silma, kui selgMarfani sündroom, nahk ja liigesed Ehlers-Danli sündroomiga) diagnoositakse suhteliselt kiiresti.

Meie tähelepanu eesmärgiks on lapsed niinimetatuddiferentseerunud sidekoe düsplaasia(edaspidi käibemaks).

Ebaselge - sest sel juhul on sidekoel, hoolimata selle lokalisatsioonist, kõikjal kogu keha sees peidetud defekt.

Selle tulemusena muutub haigus multifunktsionaalseks, st mis mõjutavad erinevaid elundeid.

.

Selliseid võitlusi on nii palju ja need on nii mitmekesised, et arstil on sageli raske neid siduda ja näha süsteemseid häireid üksikute sümptomite rühmas.

.

Jah, ja NDTde geneetilise diagnoosi võimalused on kogu maailmas üsna piiratud, rääkimata Ukrainast - kui mainitud düsplaasia raskeid vorme eespool on võimalik diagnoosida geneetika kogenud silma ja kuidagi laborina, siis me ei saa rääkida NDT diagnoosi laboratoorset kinnitamist meie riigis see on vajalik ...

Mida peaks teadma lapsevanem, kellel on eri spetsialistide paljusid erinevaid patoloogiaid? Kuidas te võite NDT lapsele kahtlustada?

Kuna NDTT manifestatsioonid on palju ja nad on väga mitmekesised, klassifitseeritakse need välisteks ja vistseraalseteks (seotud sisemiste organite muutustega). Teile tuleb hoiatada, kui teie lapsel on vähemalt kolme erineva organi ja süsteemide kaasamise märke vähemalt 3-5.

Diagnoosi võivad teha spetsialistid,ja mõnikord on juhuslikult leitud:

1. Luusüsteem (nagu ortopeedi märkmed):

  • rinna deformatsioon (keele või lehtri kujuline);
  • kifo, kolioosi, spondilolistees;
  • puusaliigeste düsplaasia;
  • haprad luud;
  • liigeste hüpermobiilsus, sagedased dislokatsioonid ja subluksatsioonid;
  • pagasiruumi ebaproportsionaalsus;
  • liigeste deformatsioonid, selgroog;
  • nabaväätused (sageli on neid lapsi sündinud ebanormaalselt laienenud nabanrõngas);
  • Jalgade X- ja O-kujuline kõverus;
  • jalgade või põlvede valgus deformatsioon;
  • pikisuunaline või põiksuunaline lamedapinnast;
  • koerajalg

2. Lihase süsteem (nagu märkis neuroloog):

  • ülemiste ja / või alajäsemete lihaste väljendunud hüpotensioon (vähenenud toonus), sageli püsivad isegi intensiivse kokkupuute ja rehabilitatsiooniga;
  • sidemete ja kõõluste venitamine, rebimine ja rebimine;
  • suurenenud väsimus, unehäired;
  • sagedased südamevalu, peapööritus, peavalu;
  • sagenenud selja ja liigeste valu (tservikaal, torakalgia, lumbulgia, polüarthalgia);
  • arteriaalne hüpotensioon.

3. Silmad (nagu silmaarsti märkmed):

  • lühinägelikkus (lühinägelikkus) keskmises või suurel määral;
  • astigmatism;
  • varreobjekti, sklera ja sarvkesta arengu kõrvalekalded;
  • silmamuradi pika telje suurenemine (kui teete ultraheli);
  • objektiivi subluksatsioon;

4. Hammaste ja näo-silmavalikude arengust kõrvalekalded (vastavalt hambaarsti ja ortodontija tähelepanekule):

  • hammaste ebaõige ja / või ebaõiglane kasv;
  • hambaemaili hüpoplaasia;
  • lühike keelekübar;
  • muutused alumises lõualuus;
  • "Gooti taevas
  • varajane periodontiit ja sage gingiviit (igemete põletik).

5. Kardiovaskulaarsüsteem (nagu märkis kardioloog):

  • mitraalklapi prolaps (PMC) (erilist tähelepanu tuleks pöörata, kui PMC-ga täheldatakse miksomatoloogilist muutust ventiilides - orgaaniline häire, mis seisneb ventiilklapi vahetuses, mis võib põhjustada tõsiseid häireid südame töös) (vastavalt ultraheli);
  • Kasvava aordi või kahepoolse aordiklapi laiendamine (ultraheliandmete kohaselt);
  • muud väikesed südame anomaaliumid: tricuspid ja aordiklapi läbipääsud, väike kodade aneurüsm, tricuspidi märgitud asümmeetria aordi ventiil, mitmed valeakordid ja ebanormaalsed vasaku vatsakese trabekulaadid, täiendavad akordid südame õõnes, avatud ovaalne aken (vastavalt andmetele Ultraheli);
  • arütmia ja sünkoopse seisundi kalduvus (minestamine);
  • juhuslik tahhükardia (impulsi kiirus üle 60 löögi minutis) puhkusel või äkki tekkimas;
  • veenilaiendid juba noorukieas.

6. Bronhopulmonaalne süsteem (nagu pulmonoloog näitas):

  • polütsüstiline kopsuhaigus;
  • sagedane bronhiit ja kopsupõletik (samuti ENT-haigused);
  • tracheobronchomalacia;
  • trahheobronhomegaalia;
  • hüperventilatsiooni sündroom;
  • ägedad respiratoorsed sündroomid kuni hingetoru ja suurte bronhide kokkuvarisemiseni.

7. Seedetraktist (mida märgib gastroenteroloog):

  • mao kardia läbikukkumine;
  • hiatal närvi ja diafragma;
  • söögitoru divertikulaart ja soolestiku erinevad osad;
  • mao, kaksteistsõrmiksoole ja sapipõie kuju ja asukoht (vastavalt ultraheliuuringule);
  • gastroösofageaalne ja / või duodenogastriline refluks;
  • kõhuõõne elundite ptoos (laskmine);
  • püsivad düspeptilised häired.

8. Neeru ja uriini-suguelundite süsteem (nagu märkas nefroloog, uroloog):

  • polütsüstiline neeruhaigus;
  • kopsu-neeru- ja / või vesikoureteraalne refluks;
  • neerude ja / või põie ptoos;
  • varikocele (spermaatilise soonte laienenud veenid) poistel.

9. Üldised välis- ja vistseraalsed märgid (nagu on märkinud pediaatril):

  • kalduvus moodustada muljutised, veresoonte suurenenud verejooks (mõnikord on anumad naha all otseselt poolläbipaistvad), kalduvus ninavere- ja rektaalsele verejooksule;
  • naha hüperekstensioon, õhuke ja sametine nahk;
  • venitusarmide (striae) ilmumise kalduvus, eriti intensiivse kasvu ja puberteediaja jooksul;
  • tendents brutokarju tekkimisel vigastuste kohas;
  • sageli iseloomulik välimus: väljaulatuvad või suured kõrvad, sügavad silmad, kolju ebatavaline kuju, väljaulatuvad säärised / küünarvarred;
  • lisatud nn "asteeniline tüüp hüpotroofia (alakaalus) algetapilises eas, noorukieas kõhukinnisus (kehakaalu indeks (KMI) alla 17) - vaatamata asjaolule, et selliste laste isutus on sageli kõrgenenud, õhuke ja kergeid luusid, suurenenud väsimus, üldine letargia nõrkus, tähelepanu keskendumine (kui laps võib olla hüperaktiivne), jõudluse vähenemine, halb uni jne

Vilchinskaya Tatiana

Sidekoe düsplaasiaga lapsed: paljud probleemid ja üks võtme neile. 2. osa.

Memo laste ja nende vanemate sidekoe düsplaasiaga patsientidel

Vanuse dünaamika, sidekoe düsplaasia ilmingute kliiniline tähendus kooliealistel lastel ja noorukitel, parandusvõimalus. 1. osa.

Allikas: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Lastel düsplaasia: põhjused, sümptomid, ravi, tulevikuprognoos

Lastel düsplaasia - sidekoe moodustumise rikkumine, mis on lihaste, kõhre, luude, sidemete koostisosa.

Rikkumine võib esineda mis tahes organis või süsteemis.

Vastsündinutel diagnoositakse kõige sagedamini puusaliigeste düsplaasia, mis on tänu reieluukaela alasurvele ja dislokatsioonile.

:

Praktiliselt kõigil alla 5-aastastel lastel on patoloogia tunnused - pehmed, hõlpsasti laienevad nahad, nõrgad sidemed jne Selliste väikeste patsientide häiret diagnoositakse ainult kaudselt või väliste sümptomite kaudu.

Patoloogia arengu põhjused:

  • Pärilikkus;
  • Raseduse katkemine;
  • Infektsioonid, endokriinsüsteemi häired raseduse ajal;
  • Loote vale esitus;
  • Raske geestoos;
  • Kiire sünd;
  • Hiline rasedus;
  • Avitaminoos, kehv toitumine raseduse ajal.

Hip-düsplaasia klassifitseeritakse mitut tüüpi:

  • Aktirakuline. Esineb patareides;
  • Meyeri düsplaasia on lehis proksimaalses osas lastel. Kaela-diafüüsi nurk muutub enam-vähem;
  • Pööramine - luude asetus horisontaaltasapinnal on katki.

Patoloogial on kolm raskusastmust: prelivor, subluxation ja dislokatsioon.

Koheselt on vaja öelda, et selline diagnoos ei ole üldse haigus. See on rohkem keha tunnusjoon. Selle nähtusega lapsed on paljud ja kaugel kõigist neist on täheldatud pediaatril, ortopeedil ja teistel spetsialistidel.

Juba on juba palju märke DST-st. Need on jagatud väliseks ja sisemiseks. Esimest on lihtne tuvastada välise eksamiga, viimane - diagnoosi ajal (analüüsid, uuringud).

Väljad on tavalised:

  • Liigeste hüpermobility;
  • Naha laiendamine;
  • Seljaaju deformatsioon (skolioos, kyphosis);
  • Lamedad;
  • Raskekujuline venoosne võrgustik;
  • Ploskovalgusnaya jalgade deformatsioon;
  • Nägemispatoloogia;
  • Rindkere deformatsioon (lehemäärejooneline, keelekindel, kerge süvendiga);
  • Terade asümmeetria;
  • Kallutatud õlad;
  • Nina veritsus;
  • Verevalumite kalduvus;
  • Kõhu lihaste nõrkus;
  • Nina vaheseina asümmeetria või kumerus;
  • Lihase hüpotensioon;
  • "Õõnsad" jalad;
  • Hemorroidid;
  • Täiuslikud hambad või nende ebanormaalne kasv.
Teid huvitab:Harjutused tagasi hantele

5-7-aastased lapsed reeglina kurdavad palju halba, nõrkuse, füüsilise aktiivsuse talutavuse, halva söögiisu, jäsemete, südame, pea ja kõhu valu.

Siseorganite häired muutuvad märgatavaks hilisemas eas. DST-d iseloomustab elundite väljajätmine (mao neerud); südame murus, mitraalklapi prolaps; reflukshaigus, sapiteede düskineesia, kõhukinnisus; veenilaiendid jne

Hemorraagiline sündroom avaldub verevalumite kujul, isegi kõige kergemate vigastuste ja ninaverejooksude korral.

Närvisüsteemi tööde kõrvalekalded on väljendatud sünkoopi, autonoomse düstoonia, ülitundlikkuse sündroomi jms tõttu.

Lihas-skeleti süsteem reageerib osteokondroosile, vaigukehale, osteoporoosile, artralgiale.

Peaksime eraldi mainima selle haigusvormi, nagu see tekitas kunstliku ventilatsiooni aparaat.

Selline patoloogia võib esineda alla üheaastaste laste puhul, kes on pikka aega (rohkem kui nädal) ühendatud ventilaatoriga.

Väärib märkimist, et kõige sagedamini esineb see enneaegseid imikuid.

Sellise olukorra vältimiseks ühendab ventilaator ventilaatori ainult eluea tähiste ja võimalikult lühikese aja jooksul.

.

Patoloogia peamine sümptom on äge hingamispuudulikkus, mis ilmneb ventilaatori eemaldamisel.

.

Mõnikord tekib südamepuudulikkus.

Samuti on naha tsüanoos (tsüanoos), ebaregulaarne, paastumine või õhupuudus, selle peatumise episoodid (apnoe), puhitus.

Patoloogia ilmnemise põhjused: hapniku toksilised mõjud; kopsu barotrauma; infektsioon; hingamisteede häired; ödeem kerge; hüpovitaminoos A või E; enneaegsete imikute kopsu ebatäiuslikkus; kopsu hüpertensioon; pärilik eelsoodumus.

Ravi hõlmab kunstliku ventilatsiooni seadme järkjärgulist ekskommunikatsiooni. Mõjutatud organi taastamiseks on vajalik hea toitumine. Kuna kopsupõletik võib koguneda vedelikku, joob veidi piirata ja määrata ka diureetikume.

Seda haigust väljendatakse ühe või kahe neeruravi vähenemises. Selline kaasasündinud anomaalia vähendab kuseteede funktsionaalsust. Kahepoolse kahjustuse korral on ravi ebatõhus.

Kui neerude aplastiline düsplaasia tekib mõne päeva pärast, kui lapsele ei transplanteerita uus neer. Kui hüpoplastil on krooniline neerupuudulikkus.

Sümptomid: alaselja valu; krambid; peavalud; vererõhu tõus. Poiss langeb arengus võrreldes eakaaslastega.

Neerupuudulikkuse võib käivitada ravimi võtmisega raseduse ajal, suitsetamise, alkoholi ja narkootikumide tarbimisega. See võib olla ka päritud.

.

Neerude düsplaasiaga lapsel võivad teiste elundite ja süsteemide patoloogiad aja jooksul tekkida. Kui te ei aita tervislikku neerust, siis see lõpetab normaalse töötamise ja tekib neerupuudulikkus.

.

Uriinisündroomi lapsel on ette nähtud eriline toitumine, et haigus ei muutuks neerupuudulikkuseks. Lisaks peab lapsel olema aktiivsete liikumistega piiratud, eriti hüpates.

Haiguse sümptomid, kui spetsialistide soovitused kaovad 5-aastaseks.

Siiski tuleb lapsi registreerida, kontrollida regulaarselt ja mõõta vererõhku.

Kui lapsel on urineerimisega tõsised probleemid, määrab arst kas elundite siirdamise või dialüüsi - vere puhastamise.

Sõltuvalt kõrvalekalletest valib arst ravimeetodi.

On vaja konsulteerida mitte ainult pediaatriga, vaid ka profiili spetsialistiga, kelle probleemid leiavad lapsel, näiteks seedetrakti kõrvalekallete korral on vaja konsulteerida lokomotoorse aparatuuri gastroenteroloogiga - ortopeed.

Kuid nii Meyeri düsplaasia kui ka muud selle haiguse liigid on ravi käigus ühised. Esimene on päeva režiim. Öö puhkeaeg peaks kesta vähemalt 8-9 tundi, peab olema ka päev magada.

Kui sportlastele ei ole vastunäidustusi, on soovitav laps seda teha, kuid see ei ole mingil juhul professionaalne.

Vastasel korral toob liigne füüsiline koormus kaasa kõhrede ja sidemete degeneratiivsete-düstroofsete muutuste varase ilmumise.

See seisund põhjustab kroonilist aseptilist põletikku.

Parem on eelistada ravi ujumist, jalgrattasõitu, suusatamist, sulgpalli, wushu võimlemist.

.

Oluline osa taastusravist on terapeutiline massaaž. Ravi katab tagasi, emakakaelavöönd, jäsemed. Kursusel on tavaliselt 15-20 sessiooni.

.

Ploskovalgusnaya seadistuste peatamine eeldab püsivate kandideerimist tõusud.

Et lapsel ei ole jalgadega probleeme, on kingade valik väga vastutustundlik.

See peaks istuma tihedalt jalale, fikseerima jalga ja pahkluu, olema vähemalt õmblused sees ja need peavad olema valmistatud looduslikest materjalidest.

Vanemad peaksid igapäevaselt tegelema lapse võimlemisega, jalamassaažiga, jalutusvannidega, millele on lisatud erinevaid maitsetaimi ja mere soola (15 minutit).

Tähelepanu pööratakse ka toidule. Toit peaks olema tasakaalustatud rasvade, valkude ja süsivesikute sisalduse suhtes.

Soovitatav on süüa rohkem liha, kala, pähkleid ja oasi. Hapupiimatooted on vajalikud.

Lisaks peaks toit olema küllastunud vajalike kasvavate organismide vitamiinide ja mikroelementidega.

Allikas: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Sidekoe düsplaasia - sümptomid, ravi, vormid, astmed, diagnoos

Düsplaasia (teistest kreeka keeltest). δυσ - "rikkumine" ja πλάθω - "vorm") - koe, elundi, elundisüsteemi arengu rikkumine.

Sidekoe düsplaasia all mõeldakse sellist geneetiliselt määratud koe arengu kõrvalekallet, mis on muutunud on märgitud kollageenifraktsioonide suhe (või nende puudulikkus), nii kiudstruktuuride kui ka defektide defektid aineid. Tulemuseks on mitu düsfunktsiooni kõikidel organisatsiooni tasanditel: rakuliselt organismini.

Allikas: gidmed.com

Sidekude koosneb rakuvälistest ainetest, erinevate rakkude ja valkude (kollageen ja elastiin) lisamine.

See moodustab üle poole kõigist keha kudedest; sidekoe täidab kõhre, sidemeid, kõõluste, lihaskonna ja luustiku süsteem, sisemiste elementide, nahaaluse rasvkoe ja ja nii edasi. ja on keha sisemine keskkond.

Sellise laia esindatuse tõttu võib nime- tatud koe struktuuri häirimine avalduda peaaegu iga organi patoloogias, mis määrab ära kahjustuse süsteemse olemuse ja ulatuse.

Patoloogia levimuse andmed on väga vastuolulised: tänapäevaste uuringute tulemuste kohaselt on sidekoe düsplaasia määratletud 13-80% elanikkonnast.

Viitamistähis tehti välja 20. sajandi lõpus Scottish arstiga R. Beiton on sidekoe patoloogia nimi, milles tema tugevus väheneb.

Hoolimata paljude haiguste ja patoloogiliste haiguste levikust ja määravast rollist väidab, et rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis ei tuvastatud sidekoe düsplaasiat eraldi pealkiri.

Põhjused ja riskifaktorid

Haiguse põhjused on erinevad; neid saab jagada kahte põhirühma: pärilik ja omandatud.

Sidekoe struktuuri geneetiliselt tekitatud häired tulenevad pärilikkusest (sagedamini autosoomse valitseva tüübi poolt) mutantsed geenid, mis vastutavad trahvi kiudstruktuuride, valgu-süsivesikute ühendite moodustumise ja ruumilise orientatsiooni kodeerimise eest ja ensüümid.

Sidekoe omandatud düsplaasia tekib loote arengu faasis ja on tingitud selliste tegurite mõjust raseduse ajal:

  • ülekantud I trimestri viirusinfektsioonid (ARVI, gripp, punetised);
  • raske toksoos, gestoos;
  • Kroonilise nakkusliku urogenitaalne haiguste rase ema;
  • võttes teatud ravimeid raseduse ajal;
  • ebasobivate keskkonnatingimuste;
  • tootmisriskid;
  • ioniseeriva kiirguse.

Haiguse vormid

Eristada järgmisi vorme:

  1. Diferentseeritud sidekoe düsplaasia (pärilik), mis sisaldab umbes 250 patoloogiate (näiteks Marfani sündroom, Ehlers - Danlos, dermatoliz aliber, pärilik perekondlik hemorraagilise nefriit, artrooftalmopatiya).
  2. Diferentseerumata kuju kombineeritakse mitu eri vormide sidekoehaigused.

Pärilik vorm haigus on haruldane, on väike osa ülesehitusega düsplaasia.

Haiguse etapid

Paljud uuringud näitavad phasic välimus düsplaasia sümptomid erinevas vanuses:

  • vastsündinuperioodil, kõige sagedamini juuresolekul sidekoe patoloogia näitavad kerge, vähene keha pikkus, sale ja pikkade jalgadega, jalad, käed, sõrmed;
  • varases lapsepõlves (5-7 aastat) esineb haigus kui skolioos, lamedad jalad, lihase liigne liikumiskiirus, rindkere keele või lehtri sarnane deformatsioon;
  • Kooliaastate lastel esineb sidekoe düsplaasia klapivide väljalangemine, lühinägelikkus (lühinägelikkus), dentoalveolaarse aparatuuri düsplaasia, haiguse diagnoosimise tipp on just see Vanus jooksul.

Sümptomid

Kõik sümptomid võivad olla tinglikult jaotatud siseorganite välisteks manifestatsioonideks ja kahjustusteks (vistseraalne).

Sidekoe düsplaasia välimine ilming:

  • madal kehakaal;
  • tendents suurendada torukujuliste luude pikkust;
  • erinevates departemangudes selgroog kumerus (skolioos, hüperkipofüüs, hüperlordoos);
  • asteeniafüüsika;
  • rinna muutunud kuju;
  • sõrme deformeerumine, pikkuse suhte rikkumine, varbade paigaldamine;
  • suurte varbade sümptomid, randme liigesed;
  • rinnaku xipoid protsessi kaasasündinud puudumine;
  • alajäsemete deformeerumine (X- või O-kujuline kõverus, lamedad jalad, klubi jalg);
  • pteriogide lambaliha;
  • erinevaid seisundi muutusi;
  • võrkkestade kettadest väljakaevamine ja väljaulatamine, selgroolülide ebastabiilsus erinevates osakondades, lülisamba struktuuride ümberpaigutamine üksteise suhtes;
  • hõrenemist, kahvatus, naha kuivus ja superelasticity, nende suurenenud kalduvus trauma, positiivne žgutt sümptomid, näputäis, võib põhjustada atroofia maa;
  • Mitme mutid, telangiectasias (kapillaarilaiendid), liigkarvasusega sünnimärkide, suurenenud haavatavust juuksed, küüned, selgelt nähtav veresoonte võrgustik;
  • liigesündroom - sümmeetrilistel (tavaliselt reeglina) liigeste ülemäärane liikumiskiirus, liigeseaparaadi suurenenud kaldumine traumaatiooni.

Lisaks nendele välisilmingute jaoks fybrodisplations iseloomustavad väikesed väärarenguid või niinimetatud stigmal (häbimärgistamine) dizembriogeneza:

  • Näo iseloomulik struktuur (vähene otsmik, väljendunud ilmetähedad kaared, kalduvus kulmutada kulmud, nina seljaosa tasandamine, Mongoloid silmade lõikamine, hoolikalt istutatud või vastupidi - laialdaselt paiknevad silmad, heterokroomia, straibismus, madalad ülemised silmalauad, "kala suu" Gooti taevas, hammaste struktuuri katkemine, hambumus deformatsioon, keele freenuse lühendamine, kõrva struktuuri ja paigutuse deformatsioon kestad jne);
  • pagasiruumi struktuuri tunnused (rectus abdominisu lihaste divergents, nabapirnid, madala asetusega naba, võimalikud täiendavad nibud jne);
  • suguelundite arengu häired (hüpoplaasia või kliitori, labia, eesnaha, munandite, munandite, fimoosi, parafümoosi hüpertoopia).

Üksikud väikesed kõrvalekalded määratakse normaalselt ja tervislike laste puhul, kes ei ole haiguse kandjad, seega kinnitatud vähemalt kuus stigmast loetletud nimekiri.

Teid huvitab:Selgroosa kõverus: kuidas tuvastada ja parandada?

Haiguse vistseraalsed sümptomid:

  • kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia - klapiventiilide prolapsid või asümmeetriline struktuur, vaskulaarstruktuuride kahjustused (veenilaiendid, aordi aneurüsm), südamehaiguste täiendavate kõõluste (akordide) olemasolu, juurte struktuuriline ümberkorraldamine aordi;
  • nägemisorganite kahjustus - läätse müoopia, subluksatsioon või lamestamine;
  • bronhopulmonaalsed ilmingud - hingamisteede düskineesia, emfüseem, polütsüstoos;
  • seedetrakti lakkamine - düskineesia, sapipõie ja kanalite anomaalia, gastroösofageaalne ja kaksteistsõrmiksoole mao refluks;
  • kuseteede patoloogia - neerude väljajätmine (nefropeptoos), nende iseloomulikkus või täielik ja osaline kahekordistumine;
  • sisemiste suguelundite struktuuri või nihkega seotud kõrvalekaldeid.

Diagnostika

Sidekoe düsplaasia õige diagnoosi aluseks on anamneesiandmete hoolikas kogumine, patsiendi põhjalik uurimine:

  • vere ja uriini oksüproliini ja glükosaminoglükaanide avastamine;
  • Immunoloogiline analüüs C- ja N-terminaalsete telopeptiidide määramiseks veres ja uriinis;
  • kaudne immunofluorestsents fibronektiini polüklonaalsete antikehadega, kollageeni erinevad fraktsioonid;
  • leelisfosfataasi ja osteokaltsiini luu isovormi aktiivsus vereseerumis (osteogeneesi intensiivsuse hindamine);
  • histoloogilise kokkusobimatuse antigeenide HLA uuring;
  • Südame ultraheli, kaela- ja kõhuorganite lained;
  • bronhokoskoopia;
  • EGD.

Ravi

Tavaliselt ilmnevad haiguse ilmingud veidi, on kosmeetilised ja ei vaja erilist ravimi korrigeerimist.

Sel juhul näidatakse adekvaatne, doseerimisreziimil kehalise aktiivsuse kleepumine aktiivsus ja puhata täieliku rikastatud, valgurikkal dieeti.

Vajadusel ravimi korrigeerimine (kollageeni sünteesi stimuleerimine, elundite ja kudede bioenergeetika, glükoosaminoglükaanide taseme normaliseerimine ja mineraalide metabolism), on välja kirjutatud järgmised ravimid rühmad:

  • vitamiinide ja mineraalide kompleksid;
  • kondroprotektorid;
  • mineraalide ainevahetuse stabilisaatorid;
  • aminohapete valmistised;
  • ainevahetusvahendid.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Sidekoe düsplaasia komplikatsioonid:

  • traumaatika;
  • elundi suurenenud elundi vähenemine, süsteemne kahjustus;
  • somaatilise patoloogia liitmine.

Prognoos

Enamikul juhtudel prognoos on soodne: olemasolevate anomaaliaid sidekoe struktuurid ei ole olulist mõju tööhõivele ja sotsiaalne tegevus patsientidest.

artikli teemast:

Allikas: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Sidekoe düsplaasia

Sidekoe düsplaasia on mõiste, mis ühendab mitmesuguseid pärilikke haigusi generaliseerunud kollagenopaatia ja mis ilmneb kõigi süsteemide sidekoe tugevuse vähenemisest organism. Sidekoe düsplaasia populatsiooni sagedus on 7-8%, kuid eeldatakse, et selle individuaalsed omadused ja väikesed diferentseerumata vormid võivad esineda 60-70% elanikkonnast. Sidekoe düsplaasia kuulub eri meditsiinivaldkonnas töötavate arstide nägemispiirkonda - pediaatria, traumatoloogia ja ortopeedia, reumatoloogia, kardioloogia, oftalmoloogia, gastroenteroloogia, immunoloogia, pulmonoloogia, uroloogia ja teised.

Sidekoe düsplaasia põhjused

Sidekoe düsplaasia areng põhineb kollageeni, valgu-süsivesikute komplekside, struktuurvalkude, samuti vajalike ensüümide ja kofaktorite sünteesi või struktuuri defektidel.

Selle sidekoe patoloogia põhjuseks on mitmesugused mõju lootele, mis põhjustab rakuvälise fibrillogeneesi geneetiliselt määratud muutusi maatriks.

.

Sellised mutageensed tegurid hõlmavad ebasoodsat ökoloogilist olukorda, eakate väärarengute ja halbu harjumusi, stressi, raseduse raskust jne.

.

Mõned teadlased viitavad hüpomagneseemia patogeensele osale sidekoe arengus düsplaasia, mis põhineb magneesiumipuuduse avastamisel juuste, vere, peroraalsete spektraalsete uuringute käigus vedelik.

Kollageeni sünteesi organismis kodeerivad üle 40 geeni, mille jaoks on kirjeldatud üle 1300 mutatsiooniliigi. See põhjustab sidekoe düsplaasiate erinevaid kliinilisi ilminguid ja raskendab nende diagnoosimist.

Sidekoe düsplaasia jaguneb diferentseerumiseks ja diferentseerumiseks.

Diferentseeritud düsplaasiate hulgas on teatud, kindlaksmääratud pärilikku tüüpi haigused, selge kliiniline pilt, tuntud geneetilised defektid ja biokeemilised häired.

Selle pärilike sidekoehaiguste rühma kõige tüüpilisemad esindajad on Ehlers-Danlose sündroom, Marfani sündroom, ebatäpne osteogenees, mukopolüsahhariidoos, süsteemne elastoos, düsplastiline skolioos, Beals'i sündroom (kaasasündinud töövõtja arachnodactyly) ja muu Erinevate sugulisel teel levivate düsplaasiate rühm koosneb erinevatest patoloogiatest, mille fenotüübid ei vasta ükskõik millisele diferentseeritud haigusele.

Raskusastme järgi eristuvad järgmised sidekoe düsplaasia tüübid: väikesed (3 või enama manustamise korral fenotüübilised märgid), isoleeritud (lokaliseerides ühes elundis) ja oma olemuselt päritud haigused sidekoe. Sõltuvalt valitsevast düsplastilisest stigmast eristatakse sidekoe düsplaasia 10 fenotüübilist varianti:

  1. Marfanopoodne välimus (sisaldab 4 või enamat skeleti düsplaasia fenotüübi tunnust).
  2. Marfanopodi fenotüüp (Marfani sündroomi mittekomplektne märkide komplekt).
  3. MASS fenotüüp (sisaldab aordi, mitraalklapi, skeleti ja naha kahjustusi).
  4. Mitraalklapi esmane prolapsioon (mida iseloomustavad mitraalse prolapsi ehhokardiograafilised tunnused, naha, skeleti, liigeste muutused).
  5. Klassikaline anesilaadne fenotüüp (Ehlers-Danlos sündroomi mittetäielik komplekt).
  6. Hypermobility anersopodobny fenotüüp (mida iseloomustab liigeste hüpermobilisus ja samaaegne tüsistused - subluksatsioonid, dislokatsioonid, tibud, lamedad jalad; artralgia, luukoe kaasamine ja skelett).
  7. Liigeste hüpermobiilsus on healoomuline (hõlmab liigeste liikumiste suurenemist ilma luustiku ja liigesevalu huvides).
  8. Tõsine sidekoe düsplaasia (sisaldab 6 või enam düsplastilisi stigmasid, mis ei ole aga diferentseeritud sündroomide diagnoosimiseks piisav).
  9. Suurenenud düsplastiline häbimärgistamine peamiste osteoartikulaarsete ja skeletiomadustega.
  10. Suurenenud düsplastiline häbimärgistamine koos domineerivate vistseraalsete tunnustega (väikesed südame anomaaliumid või muud siseorganid).

Kuna sidekoe düsplaasia diferentseeritud vormide kirjeldust kirjeldatakse üksikasjalikult asjakohastes sõltumatutes ülevaates, siis räägime allpool oma eristamata variantidest.

Kui sidekoe düsplaasia lokaliseerimine piirdub ühe organi või süsteemiga, on see isoleeritud.

Kui sidekoe düsplaasia avaldub ennekõike fenotüüpiliselt ja katab vähemalt ühe siseorgani, siis peetakse seda seisundit sidekoe düsplaasia sündroomiks.

Sidekude kudede düsplaasia väliseid (fenotüüpseid) tunnuseid esindavad põhiseaduslikud tunnused, skeleti luude, naha jne kujunemise kõrvalekalded. Sidekoe düsplaasiaga patsientidel on astehniline seisund: suur kasv, kitsad õlad ja kehakaalu puudumine.

Aksiaalse luustiku arengu häireid võib esineda skolioosi, kyphosis, lehter-kujuline või keele-sarnane deformatsioon rindkeres, noorte osteokondroos.

Craniocephalic stigmata sidekoe düsplaasia hõlmab sageli dolichocephaly, malocclusion, hambaravi kõrvalekaldeid, gooti lõhnaõõne, ülemiste huulte ja suulainete mitte-affection.

.

Osteoarsüütilise süsteemi patoloogiat iseloomustab O-kujuline või X-kujuline jäseme deformatsioon, syndaktiilne, arachnodactyly, hüpermobiilsuse liigeste, lampjalgsus, kalduvus alaline nihestus ja subluxations, luumurrud luud.

.

Naha küljelt on suurenenud pikenemine (hüperelasticity) või vastupidi naha haavatavus ja kuivus.

Sageli ei ilmne selgelt mingi põhjusena kõhulahtisus, pigmendi laigud või depigmentatsiooni fookus, vaskulaarsed defektid (telangiektasia, hemangioomid).

Liigesüsteemi nõrkus koos sidekoes düsplaasiaga põhjustab siseorganite, ajukahjustuse, lihase krivoshe ebaõnnestumise ja prolapsi kalduvust.

Teistest välised tunnused fybrodisplations mikroanomaaliaid võib tekkida näiteks hüpo- või hüpertelorism, Depressioon kõrvad, kõrvad asümmeetria, madal rida karvakasv laup ja kael ja teised.

Vistseratiivsed kahjustused tekivad kesknärvisüsteemi ja autonoomse närvisüsteemi, erinevate sisemiste organite huvides.

Sidekoe düsplaasiaga seotud neuroloogilisi häireid iseloomustab vegetatiivne veresoonkond düstoonia, asteenia, enurees, krooniline migreen, kõnehäired, kõrge ärevus ja emotsionaalne ebastabiilsus.

Südame sidekoe düsplaasia sündroom võib hõlmata mitraalklapi prolapsi, avatud ovaalset akent, aordi ja kopsuhaagise hüpoplaasia, akordide pikenemine ja liigne liikumine, koronaararterite aneurüsmid või interatriaalsed vaheseinad. Venoossete veresoonte seinte nõrkuse tagajärg on alajäsemete ja väikese vaagna varikoossete veenide areng, hemorroidid, varikoceel. Patsiendid, kellel on sidekoe düsplaasia on kalduvus esinemise hüpotensioon, südame rütmihäired, atrioventrikulaarne ja intraventrikulaarsed plokid, cardialgias äkksurma.

.

Südamehäired sageli kaasneb bronhopulmonaarset sündroom, mida iseloomustab juuresolekul tsüstiline kopsuarteri hüpoplaasia IVIXIUUWIUIVWI, villiline emfüseem, korduvate spontaansete õhkrinna.

.

Iseloomulik on seedetrakti kadu jäeti siseorganeid, diverticula söögitoru gastroösofageaalse refluksi, hiataalsong.

Tüüpilised ilminguid patoloogia nägemise CTD on müoopia, astigmatism, hyper, nüstagm, strabism, nihestus ja subluksatsiooni lääts.

Alates Urinaarsüsteemi võib täheldada nephroptosis, uriinipidamatuse, neerude arenguhäired (hüpoplaasia, kahekordistumine, hobuseraua neeru) ja nii edasi.

Naiste kudede düsplaasiaga seotud reproduktiivseid häireid võib käsitleda tegevusetusega emakas ja vagiina, metroo- ja menorraagia, spontaansed abordid, sünnijärgsed hemorraagia; meestel on võimalik krüptoorhidism.

Isikud, kellel on sidekoe düsplaasia nähud, on sagedased ARVI, allergilised reaktsioonid, hemorraagiline sündroom.

Sidekoe düsplaasia diagnoosimine

Sidekoe düsplaasia rühma haigused ei ole alati õigesti ja õigeaegselt diagnoositud.

Sageli on erinevate erialade arstidel täheldatud nende või muude düsplaasia nähtudega patsiente: traumatoloogid, neuroloogid, kardioloogid, pulmonoloogid, nefroloogid, gastroenteroloogid, oftalmoloogid ja muu

Sidekoe düsplaasia eristamata vormide äratundmine on keeruline, kuna puuduvad ühtsed diagnostilised algoritmid. Suurimaks diagnostiliseks tähtsuseks on fenotüübiliste ja vistseraalsete tunnuste kombinatsiooni identifitseerimine.

.

Viimaste tuvastamiseks kasutatakse laialdaselt ultraheli (EchoCG, neerude ultraheli, kõhuõõne organite ultraheli); endoskoopiline (FGDS), elektrofüsioloogiline (EKG, EEG), röntgeneetika (kopsu, liigeste, selgroogu ja jne) meetodid.

.

Iseloomulike polüorgaaniliste häirete tuvastamine, peamiselt luu-lihaskonna, närvisüsteemi ja Kardiovaskulaarsüsteemid viitavad suure tõenäosusega sidekoe olemasolule düsplaasia.

Lisaks sellele uuritakse biokeemilisi verearvu, hemostaasi süsteemi, immuunseisundit, tehakse naha biopsiat.

Sidekoe düsplaasia skriining-diagnostika meetodina soovitati viia läbi papillaarsete eesmise kõhuseina naha joonis: papillaarse kujundi eksponeerimata kujul toimib düsplastiline marker rikkumised. Perekondades, kus esineb sidekoe düsplaasia juhtumeid, soovitatakse meditsiinilist geneetilist nõustamist.

Sidekoe düsplaasia ravi ja prognoos

Sidekoe düsplaasia spetsiifilist ravi ei ole.

Patsientidel soovitatakse järgida päeva ja toitumise ratsionaalset režiimi, tervist parendavaid füüsilisi tegevusi.

Selleks, et aktiveerida kompenseerivaid adaptiivseid võimeid, on välja kirjutatud kehalõppe, massaaži, balneoterapia, füsioteraapia, nõelravi ja osteopaatia kursused.

Meditsiiniliste meetmete kompleks koos sündroomse meditsiinilise raviga metaboliseeruvad ravimid (L-karnitiin, koensüüm Q10), kaltsium- ja magneesiumpreparaadid, kondroprotektorid, vitamiinide ja mineraalide kompleksid, antioksüdandid ja immunomoduleerivad ained, taimne ravim, psühhoteraapia.

Sidekoe düsplaasia prognoos sõltub suuresti düsplastiliste häirete raskusastmest. Isolupõhiste patsientide puhul ei saa elukvaliteeti halveneda.

Polüsüsikaalse kahjustusega patsientidel on varase ja raske invaliidsuse, enneaegse surma, selle põhjuste oht ventrikulaarne fibrillatsioon, PE, aordne aneurüsmi rebend, hemorraagiline insult, raske sisemine verejooks ja muu

Allikas: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia