Akromegaalia on haigus, mida iseloomustab kasvuhormooni suurenenud sekretsioon (STH), ebaproportsionaalne kasvuhormoon luude luud, luude ja pehmete kudede väljaulatuvate osade, samuti siseorganite, metaboolse häire suurenemine.
Akromegaalia sagedus meestel ja naistel on sama, enam kui 30-aastased inimesed haigestuvad tõenäolisemalt. Kui ületootmine kasvuhormooni noores eas, enne lõpetamist kasvu, on võrdeline kiirenenud kasvu luud, arendab gigantismi (peetakse normaalseks kasvuks kuni 190 cm).
Kuid mõnikord lastel, kellel on avatud kasvupiirkonnad, kaasneb selle hormooni ülemäärase sekretsiooniga akromegaoidi tunnuste ilmumine või akromegaalia areng.
Põhjused
Miks akromegaalia areneb ja mis see on? Akromegaalia - sündroomiga, mis arendab tulemusena liigtootmi ajuripatsi kasvuhormoon (HGH) pärast laagerdusaja ja epifüüsi kõhre luustumise. Seda haigust iseloomustab luude, siseorganite ja pehmete kudede järkjärguline patoloogiline kasv, eriti keha perifeersed osad (jäsemed, pea, nägu).
Põhjused akromegaalia, enamasti kliinikus põhjustada liigset kasvuhormooni sekretsioon on ajuripatsi adenoom, asub piirkonnas, mis vastutab kasvuhormooni. Sageli on kasvaja areng provotseeritud Gs-alfa-valgu geeni mutatsiooniga. See muteerunud pidevalt stimuleerib ensüümi adenülaattsüklaasi, see toob kaasa suurema kasvu tootvate rakkude kasvuhormooni ja selle tagajärjel suurendada toodangut.
Healoomuliste kasvajate puudumisel hüpofüüsi näärmekudesakromegaalia võib põhjustada:
- koljuosa trauma;
- raseduse patoloogiline liikumine;
- ägedad ja kroonilised nakkused (nt leetrid, gripp jne);
- vaimne trauma;
- kesknärvisüsteemis paiknevad kasvajad;
- vasaku eesmise laba pahaloomuline kasvaja;
- epidermaalne entsefaliit;
- suurte paakide tsüstid, mis on moodustunud peavigastuste või nakkushaiguste tõttu;
- kaasasündinud või omandatud süüfilis.
Väärib märkimist, et ülekantud traum ise ei ole akromegaalia põhjus, vaid võib lihtsalt muutuda selle kasvupatoloogia arengu katalüsaatoriks.
Akromegaalia sümptomid
Sümptomid on piisavalt aeglased ja nende kasv kasvab järk-järgult. Tavaliselt selle haiguse diagnoosimiseks täiskasvanuna võtab see umbes kümme aastat pärast haiguse esimeste haigusnähtude ilmnemist. Akromegaalia korral sõltuvad sümptomid suuresti staadiumist.
Spetsialistid tuvastavad haiguse järgmised vormid:
- preakromaagiline- sümptomid on praktiliselt puudulikud;
- hüpertroofiline- haiguse sümptomite peamine osa avaldub;
- kasvaja- kasvaja kasv mõjutab läheduses olevaid närvilõpmeid, kudesid ja elundeid;
- kahheksiline- kõige raskem lugu.
Akromegaalia subjektiivsete tunnuste esinemissagedus arstile viitamisel on järgmine:
- käte ja jalgade suurenemine - 100%,
- välimuse muutus - 100%
- peavalu - 80%,
- paresteesia - 71%,
- valu liigestes ja seljas - 69%,
- higistamine - 62%
- menstruaaltsükli häired - 58%;
- üldine nõrkus ja puue - 54%,
- kehakaalu tõus - 48%,
- libiido ja potentsi vähenenud - 42%;
- nägemise halvenemine - 36%,
- unisus pärastlõunal - 34%,
- hüpertrichoos - 29%,
- südamepekslemine ja õhupuudus - 25%.
Uurimisel patsiendi tähelepanu juhitakse coarsening näojoonte suurendada käed ja jalad, küfoskolioosi, juuste muutused, naha. Päikesekaelude, põse luude ja lõua suurenemise tulemusena tekib patsiendi nägu tugev välimus. Pehmed näo kuded on hüpertroofsed, mis toob kaasa nina ja kõrvade, huulte suurenemise. Nahk paksub, ilmuvad sügavad kortsud (eriti kuklale), reeglina on naha pind õline (õline seborrea).
Suurendades siseorganite suurust ja mahtu, tekib patsiendil lihaste düstroofia, mille tagajärjeks on nõrkus, väsimus ja töövõime kiire langus. Südame lihase ja südamepuudulikkuse hüpertroofia kiire areng. Statistika kohaselt on kolmandal akromegaaliaga patsientidel kõrge vererõhk ja rikkumine hingamisteede töö, mille tagajärjel sageli esinevad apnoe rünnakud (ajutine hingamine).
Suureneb keele- ja vaevõldud (diastema), areneb prognateism, mis lööb hammustust. Koljuosa luude, eriti näo kiudude kasvu on kasvanud. Harjad on laiad, sõrmed paksuvad ja tunduvad lühemad. Käte nahk on ka paksenenud, eriti palmipinnal. Jalgi laius suureneb, ja sellepikkuse kasv - ja pikkus - suureneb kandev king.
Ääriste nahk on paksenenud, õline ja niiske, sageli rikkalikult hüpertrichoosiga. Sageli tekivad paresteesia ja tuimus. Laialdastes haigusjuhtumites esineb skeleti deformatsioon erineval määral.
Diagnostika
Diagnoosi kinnitab hormoonide vereanalüüside uurimine. Akromegaaliaga patsientidel tuvastatakse veres somatotroopse hormooni kõrgenenud tase. Lisaks laboriuuringutele on patsiendil näidatud ka teisi diagnostilisi meetodeid:
- koljuradiograafia;
- MRI;
- CT;
- endokrinoloogiga konsulteerimine.
Mitmete akromegaalia juhtude diagnoosimine ei saa põhineda ainult patsiendi välimuse muutmisele. See on tingitud asjaolust, et näo, jäsemete ja kehaosade suurenemine on muude haiguste tunnused - gigantism, osteoartropaatia, Paget'i tõbi.
Seepärast on äärmiselt oluline viia läbi mitmed täiendavad uuringud akromegaalia nähtudega. Eelkõige võib röntgenograafia näidata Türgi saduli suuruse suurenemist ja tomograafia aitab kindlaks teha selle tõelise põhjuse. Lisaks tuleks läbi viia mitmeid oftalmoloogilisi uuringuid.
Akromegaalia: foto
Kuidas akromegaaliaga patsiente välja nägema, soovitame vaadata üksikasjalikke fotosid.
Sellise haigusega kuulsad inimesed
Kronoloogilises järjekorras:
- Tiye, Maurice (1903 -1954) - Prantsuse professionaalne maadleja, kes on sündinud Uralsis prantsuse perekonnas; Shreki etendus.
- Keel, Richard (1939-2014) - Ameerika näitleja kõrgus , 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) on professionaalne Prantsuse maadleja ja Bulgaaria-Poola päritolu näitleja.
- Streiken, Karel (b. 1948) on Hollandi näitleja, kelle kõrgus on , 3 m.
- Igor ja Grishka Bogdanovy (Igor ja Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Vene päritolu prantsuse kaksikud, kosmosefüüsika telepresentatsioon-popularizers.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - Ameerika näitleja kõrgusega , 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevitš (b. 1973) on vene professionaalne poksija ja poliitik.
Lisateave Wikipedia kohta.
Akromegaalia ravi
Akromegaalia terapeutilised meetmed on suunatud STH suurenenud sekretsiooni kõrvaldamiseks hüpofüüsi poolt, manifestatsiooni vähenemisele kliinilised sümptomid ja haiguse sümptomite kõrvaldamine, nagu peavalu, nägemisväljade rikkumine jne.
See saavutatakse hüpofüüsi adenoomi kiire eemaldamise teel, interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamine, radioaktiivse hüpofüüsi implanteerimine ütrium, kuld või iriidium, hüpofüüsi kriogeenne hävitamine ja ravimite ravi (dopamiini agonistid ja somatostatiini analoogid). Pärast seda, kui somatotropiini tase on vähenenud, paraneb mitte ainult patsiendi heaolu, vaid ka tema elu kestus. Praeguseks on teadlased tõestanud, et selle hormooni pikaajaline tõus põhjustab kopsu, südame-veresoonkonna ja vähihaiguste põhjustatud varase suremuse.
Igal juhul on akromegaalia õigeaegne ravi väga oluline, kuna selle puudumine on varajane puue aktiivses tööealis olevatel patsientidel ja enneaegse suremuse suurenemise tõenäosus.
Prognoos
Akromegaalia ravi puudumine põhjustab aktiivsete ja võimekate patsientide puude, suurendab enneaegse surma ohtu. Akromegaaliaga on oodatav eluiga vähenenud: 90% patsientidest ei ela kuni 60 aastat. Surm tuleneb tavaliselt südame-veresoonkonna haigustest.
Akromegaalia kirurgilise ravi tulemused on väikeste adenoomidega paremad. Hüpofüüsi suurte tuumoritega suureneb nende kordumise sagedus järsult.
Kuidas valida probiootikumid soolestikuks: ravimite nimekiri.
Laste ja täiskasvanute tõhusad ja taskukohased köha siirupid.
Kaasaegsed mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
Tableti ülevaade uue põlvkonna tõusust.
Viirusevastased ravimid on odavad ja efektiivsed.
