Tühja Türgi sadula sündroom

Tühja Türgi saduli sündroom on tungimisega seotud kliiniliste ja anatoomiliste tunnuste kombinatsioon subaruhnoidi ruumi pehme medulaarne luu moodustumine pealijal, mida kutsutakse türklasena sadul Sellisel juhul on hüpofüüsi osa, mis asub Türgi sadul, allapoole ja seintesse. Hüpofüüsi tihendamisel kaasneb selle funktsiooni rikkumine. See patoloogiline seisund areneb mitmel põhjusel. Tühja Türgi sadula sündroom võib olla asümptomaatiline (sellistel juhtudel leitakse see õnnetusjuhtumi käigus teine ​​haigus) ning võib avaldada endokriinset, visuaalset, vegetatiivset haigust, samuti psühho-emotsionaalset kera Tühja Türgi sadulse sündroomi diagnoosimiseks tuleb kasutada täiendavaid uurimismeetodeid, eelkõige magnetresonantstomograafiat (MRI). Terapeutiline taktika võib sõltuvalt selle seisundi põhjustest ja kliinilisest sümptomist olla erinev. See artikkel on pühendatud tühja Türgi sadula sündroomi probleemile.

Türgi saduli sündroomi anatoomilised alused

Inimese kolju alus on sphenoidne luu. Tema kehas on depressioon, mida nimetatakse Türgi sadulaks. Nimi, mille see üksus sai oma välise sarnasuse tõttu Türgi ratsanike sadulatega. Hüpofüüsi osa asub sadulas: väike ümardus, mis teostab hormoonide tootmisel organismi aktiivsuse neuro-endokriinset reguleerimist. Hormoonid, hüpofüsi jõuavad vereringesse ja stimuleerivad sisemise sekretsiooni näärmete aktiivsust (neerupealised, gonad, kilpnäärme jne). Hüpofüüsihormoonide tootmist kontrollib teine ​​oluline närvisüsteemi moodus - hüpotalamus. Hüpotalamus on jalgade abil ühendatud hüpofüüsi. See jalg langeb Türgi sadulale ja läbib sadulaplaadi diafragma, mis on nagu sadula katus. Diafragma on karmter (see on tegelikult sidekoe), mis eraldab Türgi õõnsust Subaruhnoidi ruumi sadul (aju ümber ruum, täidetud tserebrospinaalvedelikuga - tserebrospinaalvedelik). Diafragmas on auk, mille kaudu hüpofüüsi läbib, ühendades selle hüpotalamusega.

Saduli membraani struktuur, selle kinnituskoht ja paksus on olulised anatoomilised kõikumised. Ja kui näiteks see membraan on hõõrutav või vähearenenud või sellel on jalgade jaoks lai ava, siis Subaruhnoidsed ruumid tserebrospinaalvedelikega, pehme ajukelme membraan tungib köögi saduli õõnsusse, teostades rõhk hüpofüüsi. Kuna see tihendusprotsess on konstantne, põhjustab see lõpuks hüpofüüsi lamedamist, selle suuruse vähenemist ja tühja Türgi sadula sündroomi ilmingut. "Tühi" ei ole sõna otseses mõttes, vaid selles mõttes, et sadul puudub normaalne hüpofüüs. Terperdiini sadul ise ei saa olla tühi: see täidab sel juhul tserebrospinaalset vedelikku, hüpofüüsi koe jäänuseid ja isegi mõnikord nina (mis lihtsalt üle sadula diafragma). Mõistet "tühi" sadul tegi Saksamaa patoloog B Bush pärast seda, kui ta lahkumisel näitas peaaegu täielikku sadula diafragma puudumist väga väikese hulga hüpofüüsi koega Türgi sadul sees.

Mõnede aruannete kohaselt on kuni 10% -l inimestelt Türgi sadulast vähearenenud membraan, kuid neil ei ole tühja Türgi sadula sündroomi. Fakt on see, et sündroomi esilekutsumiseks on vaja veel üht tegurit. See on intrakraniaalne hüpertensioon. Olemasoleva intrakraniaalse hüpertensiooni korral ei lase vedelik mitte ainult Türgi sadul sees, vaid avaldab märkimisväärset survet ka hüpofüüsi ja jalgade jaoks. See põhjustab häireid hüpotalamuse reguleerimises (hüpotalamust pole stignenud jalga) ja tekitab probleeme hüpofüüsi endokriinse funktsiooniga.

Türgi sadula sündroomi põhjused

Niisiis selgus, et selle haiguse ilmnemine nõuab sadula diafragma (mis võib olla kaasasündinud või omandatud) ja intrakraniaalse hüpertensiooni anatoomilise alanemise. Intrakraniaalne hüpertensioon võib hõlmata:

• ajukasvajad;
• arteriaalne hüpertensioon;
• peaajuhaiguste trauma;
• siseorganite patoloogia, millega kaasneb hingamisteede või südamepuudulikkuse areng (näiteks bronhiaalastma, südame pärgarteri haigus jne);
• aju nakkushaigused ja nende tagajärjed (meningiit, entsefaliit, arahhnoidiit, tsüstilised kooslused jms).

On olemas veel üks hüpoteesi tühja Türgi sadula sündroomi kohta. See koosneb järgmistest: mõne riigi tulemusena väheneb kõigepealt hüpofüüsi suurus ja alles siis ruum täidetakse supramundaanruumiga vedelikust ja ümbrikust. Seda eeldust pooldavad järgmised faktid: paljudes naistes (või pärast arvukaid aborte) on hüpofüüsi suurus suurenenud (see tähendab, et see on suurem võrreldes hüpofüüsi naistega, kellel on kogu oma elu jooksul üks või kaks rasedust), see tähendab esialgu hüpofüüsi ja türgi sadul Ja menopausi alguses on hüpofüüsi suurus märkimisväärselt vähenenud, kuid kilpkonna sadula suurus jääb samaks. Ja tühi ruum täidetakse sadulaga kõrgemal asuvast vedelikust ja kestast. Sama mehhanismi on täheldatud ka naistel, kes kasutavad pikka aega hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid. Türgi saduli suuruse vähendamine võib olla tingitud tema verevarustuse rikkumisest (hüpofüüsiinfarkt, hemorraagia koe paksusesse), organismi autoimmuunhaigused (näiteks autoimmuunne türeoidiit). Kõiki neid olukordi nimetatakse Türgi sadul nn primaarseks sündroomiks. Türgi sadula sekundaarne sündroom on seotud neurokirurgiliste operatsioonidega Türgi sadul valdkonnas või selle ala kiiritamiseks kasvaja jaoks.

Sümptomid

Tühja Türgi sadula sündroom on tingimus, mis ei pruugi ilmneda kliiniliste sümptomitega. Mõnikord avastatakse haigus juhuslikult (arvutimontomograafia käigus) meditsiinilise abi otsimisel erineva patoloogilise seisundi kohta ja võib isegi olla patoanatoloogiline leiutus ilma igasuguste sümptomitega kogu elus.

Türgi saduliku kõige levinumat sündroomi leidub naistel (80% patsientide koguarvust), mis võib-olla on seotud rohkemate hüpofüüsi intensiivne toimimine naiste elu erinevates hormonaalsetes perioodides (rasedus, sünnitus, kulminatsioon). Üldiselt iseloomustab sündroomi kliinilist pilti suur hulk ja mittespetsiifilised ilmingud, mõne märgi asendamine teiste sümptomitega ja isegi spontaanselt kadunud. Haiguse sümptomite ilmumine aitab kaasa stressirohketele olukordadele: nii ägedate, üksikute kui ka krooniliste, püsivate.

Kõik Türgi sadula sündroomi kliinilised tunnused võib jagada mitmeks rühmaks:

• neuroloogilised (sh vegetatiivsed);
• endokriin;
• visuaalne.

Neuroloogilised sümptomid

Sellised patsiendid on sageli mures peavalu koos nõrkuse ja kiire väsimusega.

See võib olla:

• peavalu: tühja Türgi sadula sündroomi kõige tavalisem sümptom. See on patsiendile kõige tüüpilisem kaebus. Valus ei ole selge lokaliseerimine, see on muutuva intensiivsusega, ei sõltu kellaajast, keha asend võib tekkida perioodiliselt või häirida peaaegu pidevalt;
• asteenia sündroom: see kontseptsioon hõlmab ka peapöörituse ja pearingluse, halb une, üldine kaebusi nõrkus, kiire väsimus, füüsilise ja vaimse koormuse vähene taluvus, halvenemine mälu;
• muutused emotsionaalses sfääris: motiveerimata meeleolu kõikumine, ebapiisav reaktsioon ümbritsevale, pisaravus, viha või vastupidi - apaatia ja letargia, ükskõiksus kõike - kõik see võib kliinilises pildil olla tühja Türgi sündroom sadulad;
• vegetatiivsed koostisosad: enamasti on need vererõhu suurenemisega seotud kuded, piirkonnas valulikkus süda, kõhuõõne, südame rütmihäired, halb enesetunne, külmavärinad, higistamine, hirm, kõhulahtisus, teadvusetus riikides. Kõik see võib jõuda teatud paanikahood.

Endokriinsed sümptomid

Sellesse sümptomite rühma kuuluvad hüpofüüsi hormonaalse funktsiooni rikkumise tulemused. Ja see võib olla nii hormoonide tootmise kasv (hüpersekretsioon) kui ka vähenemine (hüpokeel). Enamikul juhtudel on probleemi aluseks hüpotalamuse reguleerimise häirimine hüpofüüsi (hüpofüüsi jalajälje kokkusurumise tõttu). Kuna hüpofüüsi tekitab mitu erinevat hormooni, võivad need muutused hõlmata kas üht üksikut hormooni või kõik korraga. Tühja Türgi sadula sündroomi endokriinsed ilmingud on järgmised:

• Rasvumine: esineb 75% tühja Türgi sadula sündroomi juhtudel;
• kilpnäärme funktsioonihäire (hüpotüreoidism): nõrkus, letargia, unisus, ödeem, kõhukinnisus, kõhukinnisus, rabedad juuksed ja küüned, kuiv nahk jne;
• kilpnäärme funktsiooni suurenemine (hüpertüreoidism): higistamine, soojus talumatus, kalduvus suurendada vererõhk, südamepekslemine, kõhuvalu rünnakud, käte värinad, silmalau, emotsionaalne suurenemine erutavus;
• akromegaalia: ebaproportsionaalne üksikute kehaosade suurenemine kasvuhormooni hüpofüüsi suurenenud tootmise taustal. Võib avalduda suurenenud nina, huuled ja pehmete kudede kinnikasvamist kulmu, käed ja jalad, samuti suurenenud higistamine, valu lihastes ja luudes;
• giperprolaktinemiyu: menstruaaltsükli rikkumine, naiste viljatus, mõnikord rinnapiima eraldamine rinnanäärmetest, libiido rikkumine. Meestel on hüperprolaktineemia peamised ilmingud libiido ja tugevuse vähenemine, günekomastia (rinnanäärmete suuruse suurenemine). Sarnased sümptomid võivad ilmneda ka prolaktiini normaalsel tasemel, kuid sagedamini tekivad teiste gonadotropiinide (hüpofüüsi hormoonid, mis reguleerivad suguelundite aktiivsust) tasakaalustamatust;
• neerupealise funktsiooni rikkumine. See võib olla Itenko-Cushingi sündroom (rasvkoe ladestamine näo ja ülemise õlavarre, naha kuivus ja pigmentatsioon sinak-lillade triipude kujul kõhuõõnes, puusaladel, piimanäärmetes, vererõhu tõus, juuste liigne kasv kehas, vaimsed häired agressiivsuse ja depressiooni kujul ja nii edasi).

Haiguse endokriinsüsteemi häired võivad ulatuda väikestest (tundmatutest) muutustest selgelt väljendatud kliinilistesse vormidesse.

Nägemishäired

Statistiliselt ilmnevad visuaalsed sümptomid 50-80% tühja Türgi sadula sündroomi juhtudest. Selle sümptomite rühma välimus on tingitud asjaolust, et Türgi sadulakese vahetus läheduses on nägemisnärvid ja nende ristlõige. Ja need koosseisud tühja Türgi sadula sündroomi esinemise korral surutakse kokku või häiritakse nende verevarustust. Sellises olukorras võivad ilmneda järgmised sümptomid:

• kahekordne nägemine, ähmane nägemine, ähmane, objektide ebamäärasus;
• valu selja silma taga;
• nägemisteravuse langus;
• erineva olemuse väljanägemise muutmine: mustade täppide välimusest kuni nägemispiiride langemiseni;
• põhjaosa uurimisel optilise ketta tursed ja hüperemia.

Tuleb meeles pidada, et ükski ülaltoodud sümptomid ei ole sündroomi suhtes spetsiifilised tühi Türgi sadul, nii et selle seisundi diagnoosimine ainult kliiniliste tunnuste järgi on lihtne on võimatu.

Diagnostika

Tühja Türgi sadula sündroomi diagnoosimise kindlakstegemiseks on vaja aju magnetresonantstomograafiat. Selle meetodi tundlikkus selle patoloogia suhtes on peaaegu 100%. Teised uurimismeetodid (koljuosa röntgenograafia koos Türgi sadulapiirkonna püstlimudeliga, kompuutertomograafia) ei võimalda seda diagnoosi täpselt kinnitada ega eitada.

Türgi saduli sündroomi diagnoosimisel on abi ka troopiliste tasemete veres hüpofüüsi hormoonid, kuid tuleb meeles pidada, et seda tingimust ei ole alati kaasas hormonaalne rikkumised. Normaalsete hormoonide indeksid ei välista tühja Türgi sadula sündroomi diagnoosimist.

Ravi

Kui tühja Türgi sadula sündroom on juhusliku avastamise mõne teise haiguse uurimisel, st see ei kajasta ühtegi kaebust, siis ravi ei ole ette nähtud. Arstliku seisundi halvenemise vältimiseks on vajalik arsti korrapärane kontroll.

Kui käesoleval juhul on hormonaalsed häired üksikute hormoonide tootmisel defitsiidi kujul hormoonasendusravi: puuduvat hormooni süstitakse väljapoole (üks või mitu, poolt vajadus).

Olemasolevad vegetatiivsed, asteenilised probleemid lahendatakse sümptomaatilise ravi abil (nt valuvaigistid, rahustid, vererõhu ja vererõhu langetamise ravimid) nii edasi).

Mõnikord on tühja Türgi sadula sündroom, võimalikud on nägemisnärvid ja nende kokkusurumine Türgi sadula diafragma avauses. Sellisel juhul tekib kirurgilise ravi küsimus, kuna nägemisnärvi surve võib põhjustada pöördumatut nägemise kaotust. Viidi läbi visuaalse krossoveri stentiphenoidaalne fikseerimine, mis kõrvaldab selle paindumise ja tihendamise. Samuti on kirurgiline ravi näidustatud juhtudel, kui hõrega türgi sadul lööb spinaalset vedelikku (ja väljub ninaõõnde). Sellisel juhul toodetakse Türgi saduli tamponaad koos lihastikuga ja peavalu väljalangemine lakkab.

Seega on tühja Türgi saduli sündroom väga varieeruv patoloogia. See ei pruugi mõjuda ja võib põhjustada tõsiseid sisesekretsiooni häireid. Ja selle haiguse ravitaktika võib olla ka erinev: mitteinterventsiooni põhimõttest dünaamilise vaatluse ja kirurgilise operatsiooni jaoks.

Medhelp kliinik, loeng "Tühi Türgi sadul sündroom