Epilepsia tüübid

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) sõnul on täna epilepsia üks kõige levinumaid närvisüsteemi haiguste põhjuseid. Kolmas elanikkonna epilepsia esinemine on eluaegne haigus ja 30% juhtudest viib see surmaga lõppeda surmaga epilepsiaravis. Iga viies inimene oma elu jooksul kannatab vähemalt ühe epilepsiahooga.

Põhimõisted

Epilepsia rünnak tekib närvirakkude elektrilise aktiivsuse suurenemise tõttu.

Epilepsia on krooniline haigus närvisüsteemi iseloomustab korduv epilepsiahoogude kujul motoorsete, sensoorsete, autonoomses ja vaimseid sümptomeid.

Epilepsiahoog (rünnak) on ajutine seisund, mis tuleneb närvisüsteemi elektrilise aktiivsuse arengust rakud (neuronid) ajus ja see avaldub kliiniliste ja parakliiniliste sümptomite kaudu, olenevalt haiguspuhangu lokaliseerimisest tühjendamine.

Epilepsiahoogude südameks on närvirakkude ebanormaalse elektrilise aktiivsuse tekkimine, mis moodustab väljutamise. Kui lossimine ei lähe kaugemale oma tähelepanu, või levib naaberaladel aju, on vastu ja lõpetatakse, on partsiaalsed krambihood (Local) arendavad nendel juhtudel. Juhul, kui elektriline tegevus hõivab kõiki kesknärvisüsteemi departemanguid, tekib üldine rünnak.

1989. aastal vastu rahvusvahelise klassifikatsiooni epilepsiavormidest ja epileptilised sündroomid, mille kohaselt osa epilepsia tüüpi hoogude ja etioloogilised tegur.

1. Kohalik (fookuline, lokaliseeritud, osaline) epilepsia:

• Idiopaatiline (Rolandi epilepsia, epilepsia lugemine jne).
• Sümptomaatiline (epilepsia Kozhevnikova jt) ja krüptogeenne.

Seda tüüpi epilepsia tehakse ainult juhul, kui uurimise ja andmete vastuvõtmine elektroentsefalogramme (EEG) kramplik kindlaks kohaliku iseloomuga (krambid).

1. Üldised epilepsiad:

• Idiopaatiline (vastsündinute healoomulised perekonnas krambid, lapsepuhkuse epilepsia jne).
• Sümptomaatilise (West sündroom, Lennox-Gastauti sündroom, epilepsia müoklonaalne-astatic epilepsiahood müoklooniliseks puudumised) ja krüptogeense.

Sellise epilepsia vormi esilekutsumine on algusest peale üldistatud, mida kinnitavad ka kliiniline läbivaatus ja EEG andmed.

1. Mitteeterministlikud epilepsiad (vastsündinute krambid, Landau-Kleffneri sündroom jne).

Kliinilised ilmingud ja muutused EEG-s omavad nii lokaalseid kui ka generaliseerunud epilepsia tunnuseid.

1. Spetsiaalsed sündroomid (febriilsed krambid, krambid, mis tekivad ägedate ainevahetus- või toksiliste häirete korral).

Epilepsiat peetakse idiopaatiaks, kui uurimise käigus ei tuvastatud välist põhjust, mistõttu peetakse endiselt pärilikuks. Sümptomaatiline epilepsia esineb siis, kui on leitud aju struktuurimuudatusi ja haigusi, mille roll epilepsia arengus on tõestatud. Krüptoonilised epilepsiad on epilepsiad, mille põhjused ei ole kindlaks tehtud ja pärilik tegur puudub.

Epilepsia riskitegurid

• Pärilik kaalutud anamnees (geneetiliste tegurite roll epilepsia arengus oli usaldusväärselt kindlaks tehtud);
• Orgaaniline ajukahjustus (emakasisene looteinfektsioon, intranataalne asfüksia, postnataalsed infektsioonid, ajutrauma, kokkupuude mürgiste ainetega);
• Aju funktsionaalsed häired (une / ärkveloleku häired);
• Muutused elektroencefalogrammil (EEG);
• Lapsepõlves levivad krambid.

Epilepsia kliiniline pilt koosneb krampidest, mis nende manifestatsioonides on erinevad. Krambid on peamiselt järgmised: generaliseerunud ja osaline (motoorne või fokaalne).

Selleks, et korduvalt ei kirjeldaks erinevate epilepsia tüüpi epilepsiaga seotud krampide kliinilist pilti, pidage neid alguses.

Üldised krambid

Üldise epilepsia ajal kaotab inimene teadvuse, kukub, ilmuvad kogu keha lihaste toonilised ja kroonilised krambid.

1. Üldised toonilis-kloonilised krambid.

Nad algavad teadvuse kaotusest, keha kukkumisest ja kaarekujulisest venitamisest, seejärel liidetakse kogu keha krambid. Isik rullab silmi, tema õpilased laienevad, tekib nutt. Krampidevastase spasmi tõttu areneb apnoe mõneks sekundiks (hingamisteede peatumine) mõneks sekundiks, nii et patsient muutub siniseks (tsüanoosiks). Seedel on suurenenud süljeeritus, mis mõnel juhul juhtub verepilu kujul keele hammustuse tõttu, tahtmatu urineerimine. Rünnaku ajal, kui te kaotate teadvuse, võite saada tõsise vigastuse. Pärast sobitamist inimene tavaliselt magab või muutub aeglaseks, katkeb (pärast vastuvõtuperioodi).

Seda tüüpi paroksüsmid (krambid) esinevad sageli pärilike epilepsia vormide või alkoholist põhjustatud mürgise ajukahjustuse taustal.

1. Müokloonilised krambid.

Müokloonid on mõneks sekundiks tõmblukud, mis võivad olla rütmilised või ebaregulaarsed. Seda tüüpi krampide puhul on tüüpiline lihaste tõmblemine, mis võib mõjutada keha üksikuid osi (nägu, käsi, pagasiruumi) või üldistada (kogu kehas). Kliinikus näevad need rünnakud nagu õlgade õlavarreluu, käsi laine, squats, harjamise harjad jne. Teadvus on sageli säilinud. Nad esinevad enamasti lapsepõlves.

1. Absingen.

Selline kramp tekib ilma krampideta, kuid lühikese hetke teadvuse deenergiaga. Isik muutub nagu statue avatud, tühjad silmad, ei puutu kokku, ei vasta küsimustele ja ei reageeri teistele. Rünnak kestab keskmiselt 5 sekundit. kuni 20 sekundit, pärast seda jõuab inimene endasse ja jätkab tegevuse katkestamist. Rünnak ei mäleta midagi. Tüüpiliste puudumiste korral kukkumine pole patsiendile iseloomulik. Lühikese kestusega puudumine võib jääda märkamatuks isiku enda või tema ümber olevate inimeste poolt. Sageli esineb selliseid rünnakuid idiopaatiliste epilepsiatega lastel vanuses 3 kuni 15 aastat. Täiskasvanutel reeglina ei alga nad.

Samuti on ebatüüpilised puudumised, mis on pikema aja jooksul ja võivad kaasneda inimese kukkumised ja tahtmatu urineerimine. Need esinevad peamiselt lapsepõlves koos sümptomaatiliste epilepsiatega (raske orgaaniline ajukahjustus) ning nendega kaasneb psüühikahäire ja vaimse arengu areng.

1. Atoonilised või akineetilised krambid.

Inimene järsult kaotab oma toon, mille tulemuseks on langus, mis viib tihtipeasse vigastuste tekkeni. Erinevates kehaosades võib tonauss kaotada (peapaela riputamine, alalõualuse riputamine). Puudulikkus võib olla ka toonuse kadu, kuid see esineb aeglasemalt (inimene hakkab seisma), ja sel juhul on see järsk ja kiire pilt. Atoonikahjud kestavad kuni 1 minut.

Osalised krambid

1. Lihtne osaline sobivus.

Sellesse rühma kuuluvad motoorsed, sensoorsed, autonoomsed ja psüühilised lihtsad paroksüsmid. Manifestatsioonid sõltuvad epilepsiavastase aju lokaliseerimisest. Näiteks motoorsed rünnakud ilmnevad tõmblused, lihaste krambid, torso pöördeid ja pea, kõlav või vastupidi kõne peatamine, kui fookus asetseb mootoripiirkonnas CNS. Samuti on närimiskäigud, lõhnavad huuled, lakuvad huuled.

Tundlikel krampidel (parietaalset labürindi sensoorne piirkond) iseloomustavad lokaalseid parasthesiaalseid rünnakuid (indekseerimine, suriseerumine), kehaosa tuimus, ebameeldiva maitse tundmine (mõru, soolane) või lõhn, nägemishäired "sädemete eest silmadena" või nägemisväljade kadumine, välk (ajalised ja kõhutükk).

Autonoomsed krambid ilmnevad naha muutunud värvusega (blanšeerumine või punetus), sagedased südametegevus, vererõhu tõus või langus, muutused õpilases, ebapuhsete aistingute ilmnemine epigasmist piirkond.

Vaimsed krambid on hirm tunne, mõtete sissevool, kõne muutumine, tunne, mida on juba näinud või juba kuulda saanud, sündmuse ebareaalsuse tunne. Objektid ja kehaosad võivad muutuda kuju ja suurusega (näiteks jalg tundub väike ja käsi on tohutu). Vaimsed krambid on harva sõltumatud, sageli enne keerulisi osalisi krampe.

Lihtsate osaliste krampide ajal teadvus ei kao.

1. Komplitseeritud osaline kramp.

See on lihtne osaline rünnak, kuid sellega liitub teadvuse rikkumine. Inimene mõistab oma rünnakut, kuid ei saa kokku puutuda ümbritsevate inimestega. Kõik rünnaku ajal rünnaku ajal isikud on amneesed (unustatud) ise. Inimese kognitiivsed funktsioonid on häiritud - seal on tekkivat ebareaalsust tunne, uued muutused iseeneses.

1. Sekundaarse generaliseerumisega seotud osalised krambid.

Alusta lihtsate või keerukate osaliste krampidega, seejärel jätkake üldiste toonilis-klooniliste krampidega. Kestus on kuni 3 minutit, pärast mida inimene sageli magab.

Idiopaatiline epilepsia

Idiopaatilise epilepsia korral ei tuvastata MRI aju muutusi ebanormaalselt.

See liik on reeglina pärilik ja ilmneb lapseeas, noorukieas või noorukieas. Ajal peamised valikud idiopaatiline epilepsia healoomuline ja harva kaasas psüühikahäirete ja teiste neuroloogiliste häirete. Diagnoosimisel tuvastatakse EEG muutused ainult krambihoogude ajal. SCT ja MRI puhul ei ole kindlaks määratud aju patoloogiat. Hea vastus antakse epilepsia vastu antikonvulsantsravile ja suur osa spontaansetest remissioonidest (taaskasutus).

Allpool on toodud idiopaatilise epilepsia peamised tüübid:

• Laste puudumine epilepsia.

Haigus algab vanusevahemikus 4 aastat kuni 10 aastat koos lihtsa puudumisega (lühiajaline vaikus, laps ei puutu kokku, ei vasta küsimustele ega reageeri teistele), mida korduvalt korratakse päev. Mõnes laste liituda puudumiste generaliseerunud toonilis-kloonilised krambid (teadvusekaotus, krambid kogu keha).

• Juveniilne absents epilepsia.

Pooltel juhtudel teeb ta debüüdi generaliseerunud toonilis-klooniliste krambihoogudega (vt joonis fig. eespool) ja ülejäänud poolel haigusest algab lihtne puudumine. Anamneesis esineb 10% -l patsientidest palavikunähud (krambid koos kehatemperatuuri tõusuga). Reeglina on üks rünnak 2-3-päevase intervalliga. Seda saab ravida valproaadiga.

• .

  Yantsi sündroom (noorukite müoklooniline epilepsia).

Epilepsia tavaline vorm, mida sageli seostatakse esipaneelse epilepsiaga. Pooltel juhtudel algab noorukieas. Kliinikus on esindatud erinevad müokloonia (lihastõmblused), tavaliselt lihaste käte ja õlavöötme. Tõmblemine võib olla erinev väljendeid, õrnast, et hääldatakse Mõne aja pärast ilmnemist saab liituda üldistatud krambid. Krampide esinemissagedus varieerub igapäevaselt kuni ühel juhul mitu nädalat. Rünnaku provotseerimine võib olla vägivaldne ärkamine, ärevushäire, unetus, alkoholitarbimine või äkki tugev stiimul. Diagnoos tehakse kliinilise läbivaatuse ja EEG andmete alusel. Kõrge sagedusega ägenemised eristavad seda epilepsia vormi teistelt.

• Üldiste konvulsioonirünnakute epilepsia.

Haigus algab ka noorukieas. Krampide esinemissagedus varieerub laias vahemikus (üks kord nädalas kuni üks kord aastas). See haigus on geneetiliselt määratud. Mõnedel juhtudel võivad üldised toonilis-kloonilised krambid liituda puudumiste või müoklooniliste krambihoogudega. Ravi alustatakse valproaadi või karbamasepiiniga. Korralikult valitud ravi korral esineb remissioon 90% patsientidest.

• Healoomulised vastsündinud pereliikmed.

Haigus on perekonna iseloomus, pärilik autosoomne domineeriv tüüp ja on äärmiselt haruldane. Esimesed sümptomid ilmnevad lapse vastsündinutel (kuni 28 eluaastat). Moms jälgivad lapse kontuurset keha lihaste ärritust, mõnedel lastel võib esineda lühiajalist apnoe (hingamine). Haigus on soodne, tekivad harva üldised toonilis-kloonilised krambid. Pikaajalise epilepsiavastase ravi määramine ei ole ratsionaalne, kuna lapse üheaastaseks saamiseni on enamasti tegemist sõltumatu remissiooniga.

• .

  Rolandi epilepsia (healoomuline pediaatriline epilepsia koos tsentraalselt asetsevate naeltega).

Haigusjuht debüüdi langeb laste vanusele (2-10 aastat) 80% -l juhtudest. Kliinilist pilti esindab lihtne motoorika (näo lihaskrambid, keele köhimine, kõnehäired, hirmuäratava hääle välimus, vilistav hingamine jne), sensoorne (nägemiskahjustused) või vegetatiivsed (punane nägu, südamepekslemine), mis enamikul juhtudel ilmuvad öösel (uinumis- ja ärkamine). Mõnikord esinevad keerulised osalised krambid (vt. Joonis. eespool) ja väga harva sekundaarsed generaliseerunud krambid (vt joonis fig. eespool). Rünnakule eelneb aura: tungimistunne, elektrivool, "indekseerimine". Kramp iseenesest on pool näo lihaste kokkutõmbumisest või huulte krampide, pool keele, neelu. Rünnaku ajal suureneb süljeeritus, hääl kaob, surutakse hirmsaid helisid. Mõnel juhul võivad krambid levida keha samal küljel ja väga harva jalaga. Rünnak kestab kuni 2 minutit. Haiguse kulg on healoomuline: mõnedel lastel kogu elus võib esineda ainult üks episood osalistest hoodetest ja mõnel lapsel üle 13 aasta krambid võivad ilma medikamentideta ilma antikonvulsantideta (antikonvulsandid) lõpetada.

• Laste epilepsia, millel on kuklite paroksüsmid.

Epilepsia fookus on kuklaliiges, mistõttu visuaalsed funktsioonid on häiritud (nägemisväljade kadumine, silmade ees valguse vilgutamine). Teine sümptom on peavalu, mis on looduses migreeni sarnased. Sellel epilepsia vormil on kaks päritolu: alguses (1-3 aastat) ja hiljem (3-15 aastat). Varasema debüüdi kliinikus haiguse esinemisel on praegu tõsised rünnakud lapse ärkamine ja sellega kaasneb tugev oksendamine, peavalu, siis on ka pea pea külg Rünnak lõpeb üldise krambi või krampidega pool kehas (hemikonvulsioonid). Krampide ajal puudub teadvus.

Haiguse hilinemisega täheldatakse inimesel lihtsaid sensoorseid krampe (visuaalsed hallutsinatsioonid väikeste mitmevärviliste kujundite kujul visuaalteväljade äärealadel). Kramp kestab keskmiselt 1-3 minutit, seejärel asendatakse tugev peavalu, iiveldus ja oksendamine.

Valikuliste ravimite ravis on ka valproaat. Diagnoos põhineb EEG-andmete ja kliinilisel läbivaatusel. Kurss on soodne ja remissioon esineb 80% -l või enamal lastel.

Sümptomaatiline epilepsia

Kõhulahtisuse trauma võib põhjustada sümptomaatilise epilepsia tekkimist.

Sellise epilepsia vormi põhjuste hulka kuuluvad kõhunäärme vigastused, tuumorid, sünnöögid, nakkus-mürgine ajukahjustus, arteriovenoossed väärarendid jne.

Sümptomid sõltuvad aju epilepsiavastase fookuse paiksest asukohast. Seal on järgmised sümptomaatilise epilepsia tüübid:

• Kozhevnikovskaya epilepsia.

See on lihtne motoorika: krambid käes või nägus, mille intensiivsus võib varieeruda. Kozhevnikovskaya epilepsia eripära on rünnaku kestus, mis võib kesta mitu päeva ja jätab selle kehaosa parisee (nõrkuseni), kus see on tõmmetest tekkinud. Unenäos võib tõmbamine langeda või kaduda. Reeglina kaasatakse protsessi ainult üks kehaosa (vasak käsi ja vasak jalg, parem pool nägu jne). Puudusi kozhevnikovskoy epilepsia ei leitud.

Lastel esineb haigus kõige sagedamini pärast tundmatute etioloogiate entsefaliiti. Ravi eesmärk on peamiselt kõrvaldada antikonvulsantide põhjus ja eesmärk. Selle tüüpi epilepsia puhul on olemas ka kirurgiline ravimeetod, mida kasutatakse konservatiivse ravi ebaefektiivsuse ja raske haiguse korral.

• Eesmine lülisamba epilepsia.

Üks epilepsia kliinilistes ilmingutes kõige erinevam. Rünnaku äkilisest tekkest iseloomulik iseloom, mis kestab kuni 30 sekundit. ja ka lõpeb äkki. Rünnak kujutab liigseid liigutusi, žeste. Mõnikord enne rünnaku saab inimene tunnetada soojust, ahvenõgesid kehal. Krambihoogude iseloomulik emotsionaalne värv võib olla tahtmatu urineerimine. Esipaneelne epilepsia esineb sageli lihtsaks ja kompleksseks (vt. ülalpool), osalised krambid, samuti müokloonilised krambid (teatud lihasrühmade tõmblused). Krambid kipuvad üldistama protsessi ja moodustavad epilepsiavastase seisundi, esinevad sagedamini öösel.

• Temporaloba epilepsia.

Krampide olemus võib olla erinev - alates lihtsast mootorist (teiste haaramine, raputamine, krambid käes või jalgades) sekundaarseteks generaliseeritavateks. Ilmub igas vanuses. Inimene on murelikuks illusioonide poolt, mis on sündmuse ebareaalsuse tunne, kuna keskendutakse ajaloole, siis võivad ilmneda lõhna ja maitset hallutsinatsioonid (soolane tunne keeles, lõhnaõde mäda). Seal on jäik välimus, ororalimentatnye automatisms (nuusutavad huuled, lakuvad huuled, väljaulatuv keel), hirm, paanika. Häälteimter võib muutuda, ilmub ebamäärane kõne. Rünnak kestab umbes 2 minutit. Valitud ravimite ravis on valproaat ja karbamasepiin. 30% juhtudest ei vasta epilepsia ravile epilepsiavastaste ravimitega.

• Tume epilepsia.

Parietaal-epilepsia tavaline põhjus on tuumorid ja kõhuõõne trauma (tagajärjed). Isik tunneb muret kliinilistes ilmingutes polümorfsete sensoorsete krampide pärast (külmetus, põletustunne, sügelus, suriseerumine, tuimus jne), hallutsinatsioonid (ei tunne tema keha, organismi osade ebaõige paigutuse tunne, näiteks käsi "väljub" magu). Rünnaku ajal toimub disorientatsioon ruumis, kui epilepsiafunktsioon on mitte dominantne poolkera. Kramp kestab kuni 2 minutit, kuid seda võib korrata mitu korda mitu korda päevas. Ravi eesmärk on peamiselt haiguse põhjuse kõrvaldamine.

• Oklusiitne epilepsia.

Põhjused on erinevad (arteriovenoosne väärareng, kasvaja, trauma). Kõhutükis on visuaalse analüsaatori tsoon, seetõttu on kõhukinnisuse epilepsia kliinikus lihtsad rünnakud nägemiskahjustuse kujul kuni pimedaks, lööklaamid, visuaalsed hallutsinatsioonid, põldude kaotus vaade Sageli võivad lihtsad osalised krambid muutuda üldisteks krampideks. Mõnel juhul võib silmalaugude värisemine esineda, muutes pea ja silmad külje poole. Sünnitusjärgsel perioodil esineb peavalu, üldine häire. Ravi ajal kasutatakse antikonvulsante.

• Infantiilsed spasmid.

Haigus esineb esimesel eluaastal lastel aju väärarengute taustal, sünnertravi, Kliinilist pilti esindab massaaži lihaste tõmbamine, mis ulatuvad partiidesse. Rünnaku ajal pöörleb laps peaga, painutab käed ja jalad, kibeduslihaste kokkutõmbumisel painutatakse "nagu penknife". Vaimne aeglustumine areneb.

• Lenox-Gastaut'i sündroom.

Selle haiguse põhjused on erinevad (entsefaliit, meningiit, aju arengu kõrvalekalded). See sündmus avaldub vanuses 1 aasta kuni 5 aastat. Krambid on puudumine, aotoonilised rünnakud (jalgade terav paindumine põlveliiges, terav peapiiskamine või esemete kiire kaotsiminek kätelt) ja müokloonilised krambid (painutavad painutajad) käed). Arendab psühhomotoorse arengu hilinemist. Diagnoosimisel kasutatakse EEG-d, MRI-d ja SCT-d koos spetsialisti kliinilise uuringuga.

Erinevate inimeste epilepsia kliiniliste vormide mitmekesisus ja sama hoogu erinevad ilmingud (näiteks erinevad intensiivsus krambid, nende sagedus, ravivastus) põhjustavad märkimisväärseid raskusi piisava krambivastase aine diagnoosimisel ja valimisel ravi. Sellele vaatamata on täna arsti arsenalil kaasaegsed diagnostilised meetodid (EEG, MRI, SCT jne) mis hõlbustab lõpliku diagnoosi loomise protsessi, samuti uute ravimite väljatöötamist põlvkonnad.

Kognitiivne video "Mis tüüpi krambid eksisteerivad

Kanal 7, neuropatoloog arst räägib epilepsia põhjuste ja tüüpide kohta:

Neuroloogia haridusprogramm, loeng teemal "Epilepsia klassifikatsioon