Narkolepsia: sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Narkolepsia või haiguse Gelineau - on mingi haigus närvisüsteemi iseloomustab unehäirete kujul rünnakute päevane unisus, mida ei saa vastu. Selle haigusega võib inimene magada kõige ebasoodsamas olukorras: auto ratastel, eksami läbimise ajal ja nii edasi. Lisaks obsessiivse päevase une episoodidele iseloomustab narkolepsiat ka mitmeid muid sümptomeid.

Selle haiguse diagnoosimiseks on vaja täiendavaid uurimismeetodeid, nagu polüsomnograafia ja mitmekordse une latentsuse katse. Täielikult vabaneda sellest haigusest sel ajal ei saa. Kuid paljud ravimid võivad vähendada haiguse ilminguid. Selles artiklis räägime narkolepsia põhjuste, sümptomite, diagnoosimismeetodite ja meetodite käsitlemisest.

Üldteave

Narkolepsia on suhteliselt haruldane haigus. Levimus on 20-40 juhtu 100 000 elaniku kohta. Arvatakse, et see haigus mõjutab nii naissoost kui meeste sugu. Mõningate andmete kohaselt võivad mehed siiski sagedamini haiged.

Haiguse olemus koosneb päevase une episoodilistest rünnakutest, millega võib kaasneda kogu keha või üksikute lihasgruppide lihaste toonuse kadu, hallutsinatsioonid, öösel magamise häired. Ärge uni päeva jooksul võite öelda, võta üllatusena inimene. Järsku on vastupandamatu soov magada, mida ei saa ületada. Isik magab ebamugavas asendis, kuskil. Pärast mõnda aega magamist (mis võib olla täiesti teistsugune: mõnest minutist kuni mitu tundi), ärkab inimene enda peale ja tunneb end puhanud. Kuid mõne aja pärast kordub rünnak uuesti. Sellist olukorda saab korrata mitu korda päevas, mis loomulikult kahjustab oluliselt eluviisi.

Mis põhjustab sellist kummalist ja enneaegset unistust? Vaatame välja.

Põhjused

Narkolepsia on une patoloogia. Ja inimkeha unistus on aju. Järelikult on haiguse põhjus mingis ajus.

Viimastel aastatel on mitmed uuringud näidanud, et narkolepsia tekib siis, kui orexiini (hüpokretiin) eriaine puudub. Oreksiin on ärkveloleku eest vastutav aju neurotransmitter. Narkolepsiaga inimestel ja loomadel on selle sisaldus peaajujuurte vedelikus (peaajujuurte vedelikus) vähenenud.

Miks oreksiini tootmine on vähenenud, ei ole ikka veel teada. Peamiseks hüpotees on, et peamine roll arengus narkolepsia mängib geneetiline eelsoodumus (kudede koeühtesobivuse geenid HLA süsteem). Arvatakse, et teatud HLA gallotüübid käivitavad hüpotalamuse piirkonnas orexiini tekitavate neuronite hävitamise.

On teada, et narkolepsias on häiritud une struktuur, st aeglase ja kiire une faaside seos. Kiire une faas muutub ülemääraseks ja jõuab kiiremini kui tavaline. Aju aktiveeriva süsteemi aktiivsuse vähenemine aitab kaasa kiire une perioodide tekkimisele isegi perioodi jooksul ärkvelolek, mis väljendub kliinilises sümptomil, mis näitavad, et magab vales kohas ja vales ajahetkel.

Teadlased usuvad, et narkolepsiaga seotud rikkumiste geenimehhanismi rakendamiseks ei piisa ainult pärilikust eelsoodumusest. Peab siiski provotseerima tegureid. Need hõlmavad järgmist:

• mis tahes raskusastmega peaajuhaiguste trauma;
• nakkushaigused;
• hormonaalsed muutused kehas (endokriinsete näärmete aktiivsuse rikkumine, rasedus);
• Liigne emotsioonid (nii positiivsed kui ka negatiivsed).

On vaja mõista, et kõik need on ainult eeldused, millest mõnel on instrumentaalne kinnitus. Raske põhjus ja täpne arengumehhanism on teadlaste mõistest ikkagi kaugemad.

Sümptomid

Narkolepsiaga inimesed tekitavad äkilisi päevase unisuse rünnakuid, mida nad ei suuda toime tulla ja magada kusagil ja olukorras.

Haigus esineb vanuses 5 kuni 50 aastat, kuid sageli esineb kuni 30 aastat. Selle haiguse peamine manifestatsioon on päevase une korduvad rünnakud. Neid krampe võib kombineerida mitmete teiste sümptomite esinemisega, kuid mitte tingimata kõigi nende üheaegse esinemisega.

Seega on narkolepsia peamised tunnused järgmised:

• päevane uni;
• katapleksia rünnakud (allpool me selgitame välja, millised on need krambid ja mida iseloomustatakse);
• hallutsinatsioonid, mis on seotud uinumis- ja ärkamisperioodidega;
• ööelu probleemid.

Räägime iga sümptomi kohta üksikasjalikumalt.

Päeva magamine

Need võivad esineda igal ajal päeva jooksul, kuid õhtul tavaliselt on unisus väiksem kui päeva jooksul. Inimene hakkab magama ja magab tahab nii palju, et peaaegu ükski tegevus ei saa unerežiimi peatada. Pese oma nägu külma veega, aktiivsed liikumised, end kipitustunne, suitsetamine ja muud samalaadsed toimingud, võib veidi magama hakata.

Magamamine toimub mis tahes peatuses. Loomulikult on uni soodustav monotoonne töö, raamatute lugemine, telekat vaatamine, igavate loengute kuulamine. Oluline vestlus tööl, autosõidul püsimine, tüli ja sarnastes olukordades osalemine ei ole vastuolus magamisega. Lihtsamalt öeldes toimub uni igas olukorras ja olukorras, isegi kõige ebapiisavam. Võimalik (kuid mitte vajalik) jätkata mis tahes toimingute jätkamist, kuid juba magama jääv inimene (näiteks juba magama jääb, jätkab auto sõitmist).

Uni kestus on erinev. Kui inimene kodus jääb, võib see olla kell, ja kui ta on ebamugavas keskkonnas, siis unistus kestab vaid paar minutit. Kui inimene ärkab, tunneb ta end üsna rõõmsana ja võib kiirelt osaleda une katkestatud tegevuses. Põhimõtteliselt on patsiendil rünnaku ajal lihtne ärkama (sama nagu tavalisel unisel). Kuid mõne aja pärast kordub rünnak uuesti.

Rünnakute sagedus päeva jooksul varieerub üks kuni mitu. Enamasti ründavad sellised rünnakud patsiendid umbes 10-12 tundi ja pärast lõunat.

Patsiendid on teadlikud kõigest, mis nendega juhtub, st nad mõistavad, et nad magasid, kuid nad ei saa seda aidata.

Katapleksia reosioonid

Mõistet "katapleksia" mõeldakse lihase toonuse ja tugevuse äkilist kadu hõre lihase (skeletilihased) lihastes. Seda fenomeni saab üldistada kõigi lihasrühmituste püüdmisega ning seejärel kaasneb sellega langus, rääkimisvõime kaotamine, täielik liikumatus. Kui katapleksia areneb eraldi lihasmassiivides, siis on üksikute motoorsete funktsioonide valikul kaotatud. Näiteks pea ripub, jalad kukuvad, esemed käest välja kaovad.

Katapleksiaga seotud teadvust ei rikuta. Inimene mõistab, et ta kukub või ei suuda mingit tegevust teha, kuid on võimetu midagi selle üle tegema.

Keskmiselt kestab rünnak paar sekundit, harvemini - minutit. Siiski on võimalik selliste krampidiste korduv kordumine. Kui krambid lähevad üksteise järel tühjaks või on puudu või on see väga lühike, siis tekib kataplektiline seisund.

Cataplexy rünnakud võivad tekkida iseseisvalt, spontaanselt ja võivad olla põhjustatud emotsioonidest, nii positiivsetest kui ka negatiivsetest. Tavaliselt tekitavad katapleksia rünnakud naeru, raevu, seksuaalvahekorda.

Katapleksia kõõlusrefleksi rünnaku ajal vähenemine, naha higistamine, punetus või peensus, südame löögisagedus aeglustub. Kui pea rünnaku ajal ripub, võib see isegi takistada ise hingamist.

Ärrituse ja uinumisega kaasnevaid katapleksiaarse rünnakuid nimetatakse une paralüüsi (või vastavalt ärkamise ja magamise katapleksiaks). Need on sellised episoodid, kui vahetult enne magamamist või kohe pärast ärkamist ei saa inimene liikuda ega sõna välja öelda. Ainult vilkuv ja silmaga liikumine on võimalik. Tavaliselt toimub unine paralüüs seoses öise uni, kuigi see võib harva olla päevase episoodidega.

Kataplaksia-rünnakud ei esine haiguse algul. Tavaliselt kulub mõneks ajaks, samal ajal kui on ainult päeva puhkepäevad. Narkolepsia omandab kindla "teenistusaja" ja siis on katapleksia rünnakud.

Hallutsinatsioonid

See sümptom esineb ligikaudu kolmandikul narkolepsiaga patsientidest. See on nägemis-, kuulmis-, maitse-, lõhna- ja maitseomadused, kombineeritud hallutsinatsioonid. Visuaalsed kujutised esinevad sagedamini Unerežiimis tekkinud hallutsinatsioonid nimetatakse hüpnagoogilisteks ja hüpnagoogiliste ärkamise ajal. Hüpnagoogilised hallutsinatsioonid esinevad palju sagedamini.

Põhimõtteliselt on see sümptom omane öösel une (samuti une halvatus) perioodile, kuid mõnikord on see võimalik päevastel krampidel tekkida.

Hallutsinatsioonid on enamasti hirmutavad, millega kaasnevad vägivaldsed emotsioonid ja takistatakse inimesel magama minema. Nagu neid korratakse, on hirm öösel magama jäämisel, hirm, et jääb pimedasse ruumi ja nii edasi (sõltuvalt hallutsinatsioonide sisust).

Öine uni probleemid

Seda sümptomit täheldatakse poole võrra narkolepsia juhtumitest. Patsientidel on keeruline magama jääda (osaliselt võivad süüajad olla hallutsinatsioonid), unistus ise on väga madal. Narkolepsiaga inimesed ärkavad ööd keskelt ja ei saa jälle uinuda. Unistust endaga kaasnevad eredad unenäod, mis võivad olla ärkamise põhjuseks. Sellisel juhul ei saa öelda, et patsiendid saavad päeva jooksul piisavalt magada (päevase une rütmi ajal). Absoluutselt mitte, ja normaalse öö magamise puudumine mõjutab inimeste heaolu. Krooniline väsimus areneb, patsiendid kurdavad peavalu, mäluhäireid, tähelepanu vähenemist ja keskendumisvõimet.

Diagnostika

Loomulikult kuulub narkolepsia diagnoosimisse patsiendi kaebused ja haiguse anamnees. Kuid sellest ei piisa. Diagnoosi usaldusväärseks kinnitamiseks on vaja täiendavaid uurimismeetodeid: polüsomnograafia ja mitmekordse une latentsuse katse.

Polüsomnograafia teostab unerežiimil salvestamise unustamisega koos kehas füsioloogiliste parameetritega: elektrokardiogrammid, elektroentsefalogrammid, lihaste kontraktsioonid, hingamisteede liikumised ja mitmed muud näitajad. Tavaliselt kulub laboris terve öö. Uuringu tulemuste kohaselt töödeldakse saadud andmeid arvutiga. Selle uuringu eesmärgiks on välistada muud unehäire põhjused. Järgmisel päeval pärast polüsomnograafiat viiakse läbi mitmekordne une latentsuskatse.

Kordaja une latentsuse test on järgmine: patsiendile antakse 4-5 katseid päevas magama jääda. Üheks prooviks on 20 minutit. Katsete vahelised intervallid on 2 tundi. Sel ajal registreeritakse ka mitmeid kehaparameetreid, registreeritakse unerežiimid (kiire ja aeglane). Narkolepsia korral toimub kiire une faas väga kiiresti ja muudel kui normaalsel kujul muutuvad une struktuur. Selliste muutuste olemasolu polüsomnograafia muude une häirete ilmnemisel kinnitab narkolepsia diagnoosi.

Ravi

Narkolepsia on ravimatu haigus. Täiesti vabaneda haigusest ei ole veel võimalik. Kuid mitmed ravimid võivad vähendada päevase une episoodide arvu, normaliseerida öösel magamist, eemaldada katapleksia rünnakud ja hallutsinatsioonid.

Päevase unisuse kõrvaldamiseks kasutage modafiniili (Alertec, Modalert, Provigil). See on määratud 100-200 mg-ni hommikul. Kui annus ei ole piisav ja päeva jooksul esineb une episoode, siis lisaks annustama 100 mg ööpäevas 12-13 tundi (mitte hiljem!). Ehkki ravimi lisakoguse võtmine võib põhjustada öise une häireid. Ravim ei ole sõltuvusttekitav ja suhteliselt hästi talutav. Siiski on Venemaa elanike jaoks üks nüanss: ravimit ei toodeta tema territooriumil ja see on keelatud impordist (alates 2012. aastast).

Lisaks modafiniilile kasutatakse päeval esinevat unisust raviks Sydnocarb (20-50 mg päevas), Indopan (30-60 mg päevas), Meridil (10-30 mg päevas). Need ravimid on psühhostimulandid ja neid määratakse 3-4 nädala jooksul, seejärel järk-järgult tühistatakse 2-3 nädala jooksul. Siis korratakse kursusi.

Öise une normaliseerumiseks peate võib-olla võtma unerohi, kuigi nende tõhusus narkolepsias on madal.

Katapleksia ja hallutsinatsioonide rünnakute kõrvaldamiseks kasutage antidepressante. Kõige tõhusamad olid tritsüklilised antidepressandid: imipramiin (melipramiin, tofraniil), klomipramiin (anafraniil). Klomipramiini kasutatakse kõige sagedamini. Annus on 25-150 mg, mis võetakse üks kord hommikul. Antidepressantide kasutamine võib peaaegu täielikult kaotada katapleksilisuse krambid ja hüpnagoogilised hallutsinatsioonid.

Praegu on oreksiinil põhineva ninasprei efektiivsuse uuring. Seda arendasid Ameerika teadlased. Ravim on juba näidanud oma efektiivsust loomadel kasutamisel. Tõenäoliselt varsti tänu sellele arengule narkolepsia enam ei ole ravimatu haigus.

Narkolepsiaga patsientidel on soovitatav rangelt jälgida unerežiimi, st minna voodisse ja ärkama ühes ja samal ajal, samuti on pärast lõunasööki lühike päevane nap (kestab kuni 30 minutit).

Eraldi tahaksin öelda, et narkolepsia all kannatavad inimesed ei peaks autot juhtima, töö kõrguselt või liikuvate mehhanismidega, kuna nad võivad põhjustada kahju mitte ainult enda jaoks, vaid ka ümbritsevatele inimestele uinumise korral.

Seega on narkolepsia unikaalne patoloogia, millel on eriline kliiniline pilt. Haigus ei ole veel õppinud radikaalselt raviks, kuid mõned sammud selles suunas on juba tehtud. Selle patoloogiaga patsiendid ei tohiks meelt minna. On vaja mõningaid hetki oma elus uuesti läbi vaadata, veidi muuta eluviisi ja kohaneda olemasolevate probleemidega. Haigus ise ei ohusta elu, kui jätame välja olukorrad, kus uinumine võib olla riskantne.

Esimene kanal, Elena Malysheva elava eluviisiga programm "Narkolepsia. Kuidas võita "unine" haigus? ":