Meie tänane artikkel räägime väga haruldased ja rasked haigused nagu Wegeneri granulomatoosi. Selle mitmesugused kliinilised ilmingud, diagnoosi ja ravi raskused.
artikli sisu:
- põhjustel
- vormid ja haiguse sümptomeid
- Diagnostika ravimeetodite
- prognoos
Wegeneri granulomatoosi nimetatakse kompleks autoimmuunne haigus, mis mõjutab laeva väikeste ja keskmise kaliibriga.Õnneks on haigus haruldane. Keskmine esinemissagedus maailmas on umbes 3-4 episoodid 100 000 elaniku kohta, kuid see arv võib olla suurem raskuste tõttu konkreetse diagnoosi. Paljud patsiendid seda diagnoosi eksponeeritud postuumselt ja elus sümptomid eksivad teiste haiguste täielikult. Sick mõlemast soost võrdselt ja esmakordselt avaldub haigus on tavaliselt vanuses 30-50 aastat. Püüame täpsemalt mõista, mis toimub selle haigusega.
Wegeneri granulomatoosi on niinimetatud autoimmuunne vaskuliit - põletikulised haigused laevadel. Arvatakse, et põletik tekib taustal invasiooni keha patogeensete viiruste või bakteritega. Juhul autoimmuunhaiguste põletikku põhjustada ise muutub inimese keha, immuunsüsteemi rakud, mis ebaselgetel põhjustel, samas kui "teatas hunt" oma elundeid ja kudesid. Juhul Wegeneri granulomatoosi eesmärgi immuunsüsteemi rakkude seinad on keskmise suurusega laevade: arterioolide veenuleid, kapillaarid. Põletik seintes need laevad kaasneb teket spetsiifiliste mügarikud - granuloomid et kui protsessi voolu otsiku ja taastamisele sidekoe - protsesside skleroos ja fibroosi toimu. Loomulikult kaotavad laevad sel juhul oma funktsioonid kiiresti ja nende toidetud elund hakkab kannatama ja surema.
Haigust iseloomustab äkiline tekkimine, kiire ja isegi välkkiire areng ning väga halvad tagajärjed. Ilma nõuetekohase ravita sureb patsient 6. .. 12 kuu jooksul. Ravi taustal võib patsient elada 5-10 aastat ja kauem.
autoimmuunhaiguste, reeglina tegeleb reumatoloog, kuid viis tema patsient silmitsi palju arstid ja sellega seotud tervise erialadel: otolaryngology, nefroloogia, uroloogia, pulmonoloogia, tuberkuloos ja isegi onkoloogid. Selle haiguse sümptomeid on nii mitmekülgne, et jäädvustada paljude organite ja simuleerida suur hulk haigusi. Haiguse kliiniliste ilmingute ja vormide kohta räägime allpool.
põhjustel
patoloogia rangelt võttes põhjus kõik autoimmuunhaigused ei ole teada. Kuid teadlased üle maailma on näidanud korrelatsiooni agressiooni oma immuunsüsteemi native rakud( see on ühine põhjus kõik autoimmuunhaigused):
- viirusinfektsioon. Hiljuti palju tähelepanu pööratakse viirus Epshtey-Barr viiruse või infektsioosse mononukleoosi. Ka autoimmuunsete reaktsioonide võimalikke põhjuseid nimetatakse gripiks, herpeseks, tsütomegaloviiruseks.
- Rasked allergilised reaktsioonid, samuti nende agressiivne ravi.
- raiskav ja tarbetuid häireid immuunsüsteemis, sealhulgas vastuvõtu erinevate ravimite "eest kaitse" nii populaarne patsientidel.
- vastuvõtt tõsine ravimeid vähi raviks, tuberkuloos, herpes.
- Hormonaalsed muutused kehas, sealhulgas üleminekuaeg, rasedus, menopaus. Võib-olla on sellepärast naised sagedamini autoimmuunhaigusi.
infektsioosse mononukleoosi - üks võimalikke põhjuseid Wegeneri granulomatoosi vormid ja haiguse sümptomid on väga oluline mainida, et Wegeneri granulomatoosi on mõned lemmik asukohad, mis on loodud mõne vormid või lokaliseerimised haiguse:
- Kõige tavalisem vorm on kohalik vorm - kuulmis-, ninaõõne- ja nina seinte kahjustus. Sarnane variant areneb 90% -l patsientidest.
- Kohalik vorm - silmakahjustus, nimelt sklera, iirise ja konjunktiviit. See vorm on vähem levinud, umbes 10% juhtudest.
- Kohalik vorm - vaskuliidi nahaalused nähud. Sarnavat vaskuliiti kirjeldatakse 40% patsientidest.
- Üldine vorm - kopsukude, hingetoru ja bronhide kahjustus - üks haiguse tüüpilisi vorme. Bronhopulmonaalsüsteem kannatab 80-85% patsientidest.
- Üldine vorm - neerukahjustus - tekib 60-70% patsientidest.
- Üldine vorm - närvisüsteemi kahjustus - umbes 15% patsientidest.
- Kombineeritud vormid - leiti peaaegu 100% juhtudest, see tähendab, et see koosneb kahest või enamast vormist.
Wegeneri granulomatoosi esimesed sümptomid ei ole väga spetsiifilised. Patsiendid võivad kaebada üldist nõrkust, väsimust, kerget temperatuuri tõusu, valu lihastes ja liigestes, halva isu ja kehakaalu langust. Sarnased sümptomid on tüüpilised mistahes külma või kroonilise väsimussündroomi suhtes, mistõttu enamik patsiente ei sega neid oluliselt. Haiguse konkreetsed ilmingud ilmnevad mõnevõrra hiljem.
Enamasti haigus algab ENT vormi või silmakahjustus ning mõne aja pärast - mitu kuud - arendab üht või teist üldistatud kujul, mis muutub surmav. Läheme läbi kõik haiguse kliinilised vormid.
ENT vormi
Kui see kahjustab ülemisi hingamisteid on kõige tüüpilisem Põletiku ja järgnevate nekroos seinad ja seinad nina. Esialgsed sümptomid võivad toimuda sõltuvalt nina põletiku tüübist - riniit, paranasaalide nina põletik - sinusiit.
- On limaskestade turse ja paistetus, ninakinnisus.
- Nina veritsus on seotud ninaõõne haavanditega ja hemorraagiatega.
- lüüasaamisega nina kõhre ja luu nina vaheseina kangaste järk-järgult hävitatud, nina muudab oma kuju - purustatud nina vaheseina, "langeb" tagasi.
Kõrva kahjustused ilmnevad harvem, mis väljendub kroonilises vormis ja ei reageeri tavalisele keskkõrvapõletikku. Pikaajaline haigusvool põhjustab kurtuse.
Oftalmiline vorm
Sageli muutub silmakahjustus esimeseks Wegeneri granulomatoosile iseloomulikuks tunnuseks. Silma kuju iseloomustab silma sklerüüri põletiku ilmnemine - silma keroid - uveiit. Seda haigust iseloomustab silma märgatav punetus, silmalau ödeem, valu ja põletustunne. Nende protsesside taustal on nägemise vähenemine lõpuni pimedaks.
Skin form
Autoimmuunse vaskuliidi nahavigastusi nimetatakse purpuriks. Lillat iseloomustab erinevate suurustega pisikeste punaste või tumeroheliste täppide ilmumine, pisut kõrgemale naha pinnast. Tegelikult on need laigud põhjustatud kahjustatud laevade all naha kaudu tekkinud hemorraagist.
Vigastus on valutu, võib omavahel ühineda, mõnikord - iseenesest kaduda. Harvadel juhtudel võib sekundaarse infektsiooni taustal olla põletik ja nekroos. Mõnikord ilmuvad nahale haavandid.
Sellised nahakahjustused tuleb eristada hulgaliselt muid vaskuliit - kA autoimmuunne ning seostatakse verehüübimissüsteemi ja veresoonte patoloogiat.
Purpura - naha ilming kopsupatoloogia kujul
teke võib esineda tüüpi bronhiit, trahheiit, millega kaasneb keemiline ebaproduktiivne köha.
Kopsukoes moodustuvad samad granuleid või sõlmed, mis lõpuks lagunevad. Liitudes granuloomide transformeeritud bakteriaalse infektsiooni mädane süvend kollaps, mõnikord kaasneb avamine kopsuverejooksu. Patsientide kaebused liidetakse kõhuga vere või põrna kaudu, õhupuudus, valu rinnus.
Mõnedel patsientidel, näiteks kaebuste ei pruugi olla saadaval, nii diagnoosi võib eeldada põhjal X-ray lightkuva. Kahjuks esmane diagnoos sageli muutub tuberkuloosi või kopsuvähk. Surm võib tekkida ägeda hingamispuudulikkuse või kopsu verejooks.
Neerude kaudu
See on ehk kõige raskem ja ohtlikum vorm Wegeneri sündroom, mis põhjustab suremust ja raske puudega patsientidest. Neerud, sisuliselt on omamoodi sasipundar väikeste veresoonte ümbritsetud parenhümatooskoesse.
Sellised laevad on sageli mõjutatud haiguse, põhjustades eelkõige neerukahjustus - glomerulonefriit. Glomerulonefriit võib olla põhjustatud erinevatest teguritest, sealhulgas streptokokk toksiinid, mürgid, ravimid aga puhul Wegeneri sündroom, haigus progresseerub välgukiirusel kiire algusega neerupuudulikkuse.
Enamasti patsiendid peavad vastama järgmistele kaebusi:
- janu, suukuivus.
- paisub ja liiderdaja kehakaalu tõusu.
- letargia, uimasus, apaatia.
- kõrgenenud vererõhk ja sellega seotud sümptomid: peavalu, tinnitus, valu südames, ja nii edasi.
- Uriini koguse muutus.
- Kui uriinianalüüs näitas suurtes kogustes valku, punaste vereliblede, on tiheduse muutusi uriini.
Kahjuks väga tihti neeruhaigus avastatakse staadiumis kroonilise neerupuudulikkusega südame- tõve ja teiste siseelundite keha lagunemissaadustest oma, mille suremas neerud ei suuda tagasi uriini.
Neuropaatilisel kujul
haiguse all kannatavad peamiselt perifeersete närvide - on polüneuropaatia. Seda seisundit iseloomustab järgmised sümptomid:
- Häiritud naha tundlikkust, eriti jäsemetele.
- hälbinud "nahka" aistingu - torkiv, tuimus nahas, kuuma- ja külma eest.
- halvatus ja jäsemete nõrkus.
See vorm haigust eristada paljusid teisi neuropaatiad: vitamiinid banaalsest hulgiskleroos.
Diagnostika
Nagu oleme mõistnud, diagnoosi Wegeneri granulomatoosi - väga raske ülesanne. Tuleb eristada pahaloomulised kasvajad, neeruhaigus, tuberkuloos, sarkoidoos, verehaigused, erinevaid moodustub kompleks kõrvapõletiku, sinusiit, uveiit, samuti suure hulga teiste autoimmuunhaiguste nagu luupus, hemorraagilise vaskuliit, Gudpatchera sündroom.
Esialgseks diagnostilise sammud pärast uuringud on vajalikud:
- Clinical vere- ja uriinianalüüs võivad näidata põletiku esinemist, aneemia, jälgi leida valku ja veri uriinis, muutused selle suhteline tihedus.
- Biochemical vereanalüüsil ilmutab neerukahjustuste ja maksas.
- röntgenkiirte ja kompuutertomograafia uuringud näitavad juuresolekul granuloomid ja lagunemise kopsude kahjustuste ja bronhid.
- Ultraheliuuringud kõhuõõne ja neerud osutavad neerupuudulikkus, vähenemise nende veres. Täiendav proove
- uroloogiliste tüüp erituselundite urograafia, stsintigraafia märkimiseks aste väheneb neerufunktsiooni.
- Konsultatsioonid seotud spetsialistid: ENT, oftalmoloogia, dermatoloogia, uroloogia, nefroloogia, pulmonoloogia abi välista teisi sarnaseid haigusi.
stsintigraafia - vabatahtlik, kuid üks täiendav diagnoosimis- Wegeneri granulomatoosi. In stsintigraafia organismis juhitakse väikese kollichestvo radioaktiivset ainet, mis siis, mis kiirgavad, produtseerib pilti gamma visualiseerijat peamised erikatsemeetodid et kõrgeimat tõenäosusega näitavad täpselt Wegeneri granulomatoosi on vereanalüüsi juuresolekul klassikalise antineutrofiili tsütoplasmaatilise antikehad( Kanz).See eriline antikehad, mis ründavad immuunsüsteemi rakud - neutrofiilid. Sellised antikehad ilmutavad mitmel autoimmuunne vaskuliit, kaasa arvatud Wegeneri tõbi.
ravimeetodite
Arvestades, et haigus on autoimmuunse iseloomuga, on Wegeneri tõve raviks mõeldud ravimite põhirühm immunosupressandid - ravimid immuunvastuse pärssimiseks.
Praegu on immunosupressantide kaks peamist rühma:
- tsütotoksilised ravimid - tsüklofosfamiid, metotreksaat, fluorouratsiil. Glükokortikosteroidhormoonid - prednisoloon, deksametasoon.
Need ravimid mõjutavad "leevendavat" immuunsust, pärssides selle reaktsiooni. Kahjuks vähendavad ravimid lisaks sellele lingile ka keha üldist resistentsust infektsioonidele, naharakkude ja limaskestade kasvu ning metabolismi.
Varasem haigus avastatakse ja kinnitatakse, seda enam, kui ravi alustatakse, seda paremad on patsiendi prognoosid. Patsiendid peavad saama ravi pidevalt. Ravimite annuseid ja manustamisviisi valib reumatoloog. Mõned patsiendid sobivad hästi nn impulsiravi - ravimite kasutamisega suurtes annustes üks või kaks korda nädalas.
Eriti keerulised on patsiendid, kellel on haiguse neeruvormid ja tekkinud neerupuudulikkus. Nende ravimiseks kasutatakse ravimite suuremaid annuseid. Paljudel patsientidel on näidustatud "kunstliku neeru" aparaadi abil eluaegne hemodialüüsi - vere puhastamine.
Sellistele patsientide rühmadele on absoluutselt vastunäidustatud vahendid immuunsuse, isegi taimeliigi, alkoholi, mitmete antibiootikumide ja südame-ravimite stimuleerimiseks.
prognoos
jaoks Üldiselt ei ole haigus Vegeneri granulomatoosi jaoks soodne. Ilma nõuetekohase ravita surevad patsiendid haiguse esimese aasta jooksul. Alustatud õigeaegse ravi taustal on ligikaudu 90% patsientidest keskmine eeldatav eluiga 5 aastat või rohkem.
Ravi kõige suurem keerukus on kopsu ja eriti neeruvormid, mille kogu elulemus on alla 4 aasta.
